Демиелинизирующая полинейропатия код мкб
Полинейропатия – заболевание, при котором поражается множество периферических нервов. Неврологи Юсуповской больницы определяют причину развития патологического процесса, локализацию и степень тяжести поражения нервных волокон с помощью современных диагностических методов. Профессора, врачи высшей категории индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Комплексная терапия полинейропатий проводится эффективными препаратами, зарегистрированными в РФ. Они обладают минимальным спектром побочных эффектов.
В международном классификаторе болезней (МКБ) зарегистрированы следующие виды нейропатий в зависимости от причины и течения заболевания:
- воспалительная полинейропатия (код по МКБ 10 – G61) – это аутоиммунный процесс, который связан с постоянной воспалительной реакцией на различные раздражители преимущественно неинфекционной природы (включает в себя сывороточную нейропатию, синдром Гийена-Барре, заболевание неуточнённой природы);
- ишемическая полинейропатия нижних конечностей (код по МКБ также G61) диагностируется у пациентов с нарушением кровоснабжения нервных волокон;
- лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0) –заболевание развивается после длительного приёма некоторых препаратов или на фоне неправильно подобранных доз лекарственных средств;
- алкогольная полинейропатия (код по МКБ G.62.1) – патологический процесс провоцирует хроническая алкогольная интоксикация;
- токсическая полинейропатия (код по МКБ10 – G62.2) формируется под воздействием других токсических веществ, является профессиональным заболеванием работников химической промышленности или контактирующими с токсинами в лаборатории.
Полинейропатия, развивающаяся после распространения инфекции и паразитов, имеет код G0. Болезнь при росте доброкачественных и злокачественных новообразованиях зашифрована в МКБ 10 кодом G63.1. Диабетическая полинейропатия нижних конечностей имеет код по МКБ 10 G63.2. Осложнениям эндокринных заболеваний нарушений обмена веществ в МКБ-10 присвоен код G63.3. Дисметаболическая полинейропатия (код по МКБ 10 – G63.3) отнесена к полиневропатиям при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ.
Формы нейропатии в зависимости от преобладания симптомов
Классификация полинейропатии по МКБ 10 официально признана, но она не учитывает индивидуальных особенностей течения заболевания и не определяет тактику лечения. В зависимости от преобладания клинических проявлений заболеваний различают следующие формы полинейропатий:
- сенсорную – преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
- моторную – превалируют признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, уменьшение объёма мышц);
- сенсомоторную – одновременно присутствуют симптомы поражения двигательных и чувствительных волокон;
- вегетативную – отмечаются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов: сухость кожи, учащённое сердцебиение, склонность к запорам;
- смешанную – неврологи определяют признаки поражения всех видов нервов.
При первичном поражении аксона или тела нейрона развивается аксональная или нейрональная полинейропатия. Если вначале поражаются шванновские клетки, возникает демиелинизирующая полинейропатия. В случае поражения соединительнотканных оболочек нервов говорят об инфильтративной полинейропатии, а при нарушении кровоснабжения нервов диагностируют ишемическую полинейропатию.
Полинейропатии имеют различные клинические проявления. Факторы, которые вызывают вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна, вызывая симптомы раздражения, а затем приводят к нарушению функции этих нервов, вызывая «симптомы выпадения».
При соматических заболеваниях
Диабетическая полинейропатия (код в МКБ10 G63.2.) относится к наиболее распространенным и изученным формам соматических полинейропатий. Одним из проявлений заболевания является вегетативная дисфункция, которая имеет следующие признаки:
- ортостатическая артериальная гипотония (снижение артериального давления при смене положения тела с горизонтального в вертикальное);
- физиологические колебания частоты сердечных сокращений;
- нарушения моторики желудка и кишечника;
- дисфункция мочевого пузыря;
- изменения транспорта натрия в почках, диабетический отёк, аритмии;
- эректильная дисфункция;
- кожные изменения, нарушение потоотделения.
При алкогольной полинейропатии отмечаются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Одним из ранних характерных симптомов заболевания являются боли, которые усиливаются при надавливании на нервные стволы и сдавлении мышц. Позже развиваются слабость и параличи всех конечностей, которые больше выражены в ногах, с преимущественным поражением разгибателей стопы. Быстро развивается атрофия паретичных мышц, усилены периостальные и сухожильные рефлексы.
На поздних этапах развития патологического процесса снижается тонус мышц и мышечно-суставное чувство, развиваются следующие симптомы:
- расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток и носков»;
- атаксия (неустойчивость) в сочетании с вазомоторными, трофическими, секреторными расстройствами;
- гипергидрозы (повышенная влажность кожных покровов);
- отёки и бледность дистальных отделов конечностей, снижение местной температуры.
Наследственная и идиопатическая полинейропатия (код G60)
Наследственная полинейропатия – аутосомно-доминантное заболевание с системным поражением нервной системы и разнообразной симптоматикой. В начале заболевания у пациентов появляются фасцикуляции (видимые глазом сокращения одной или нескольких мышц), спазмы в мышцах голеней. Далее развиваются атрофии и слабость в мышцах стоп и голеней, формируется «полая» стопа, перонеальная мышечная атрофия, ноги напоминают конечности аиста».
Позднее развиваются и нарастают двигательные расстройства в верхних конечностях, возникают затруднения в выполнении мелких и рутинных движений. Выпадают ахилловы рефлексы. Сохранность остальных групп рефлексов различна. Снижается вибрационная, тактильная, болевая и мышечно-суставная чувствительность. У части пациентов неврологи определяют утолщение отдельных периферических нервов.
Различают следующие виды наследственных невропатий:
- сенсорная радикулопатия с расстройствами функций периферических нервов и спинальных ганглиев;
- атактическая хроническая полинейропатия – болезнь Рефсума.
- болезнь Бассена–Корнцвейга – наследственная акантоцитозная полиневропатия, обусловленная генетическим дефектом обмена липопротеидов;
- синдром Гийена–Барре – объединяет группу острых аутоиммунных полирадикулоневропатий;
- синдром Лермитта, или сывороточная полиневропатия – развивается как осложнение на введение сыворотки.
Невропатологи диагностируют и другие воспалительные полинейропатии, развивающиеся от укусов насекомыми, после введение сыворотки против бешенства, при ревматизме, при системной красной волчанке, узелковом периартериите, а также нейроаллергические и коллагенозные.
Лекарственная полинейропатия (код по МКБ G.62.0)
Медикаментозная полиневропатия возникает вследствие нарушения обменных процессов в миелине и питающих сосудах в результате приёма различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов (тетрациклина, стрептомицина, канамицина, виомицина, дигидрострептолизина, пенициллина), хлорамфеникола, изониазида, гидралазина. Антибактериальные полинейропатии с явлениями сенсорной невропатии, ночными болями в конечностях и парестезиями, вегетативно-трофическими дисфункциями выявляют не только у больных, но и у работников фабрик, которые производят указанные медикаменты.
На начальном этапе развития изониазидной полинейропатии пациентов беспокоит онемение пальцев конечностей, затем появляется жжение и чувство стягивания в мышцах. В запущенных случаях заболевания к чувствительным расстройствам присоединяется атаксия. Полинейропатии выявляют при приёме контрацептивов, противодиабетических и сульфамидных средств, фенитоина, препаратов цитотоксической группы, фурадонинового ряда.
Токсическая полинейропатия (код в МКБ-10 G62.2)
Острые, подострые и хронические интоксикации вызывают токсическую полинейропатию. Они развиваются при контакте со следующими токсическими веществами:
- свинцом;
- мышьяковистыми веществами;
- окисью углерода;
- марганцем;
- сероуглеродом;
- триортокрезилфосфатом;
- сероуглеродом;
- хлорофосом.
Симптомы полинейропатии развиваются при отравлении соединениями таллия, золота, ртути, растворителями.
Диагностика
Неврологи устанавливают диагноз полинейропатии на основании:
- анализа жалоб и давности появления симптомов;
- уточнения возможных причинных факторов;
- установления наличия заболеваний внутренних органов;
- установления наличия подобной симптоматики у ближайших родственников;
- выявления при неврологическом осмотре признаков неврологической патологии.
Обязательным компонентом диагностической программы является осмотр нижних конечностей с целью выявления вегетативной недостаточности:
- истончения кожи голеней;
- сухости;
- гиперкератоза;
- остеоартропатий;
- трофических язв.
В ходе неврологического осмотра при неясном характере полинейропатии врачи проводят пальпацию доступных нервных стволов.
Для уточнения причины заболевания и изменений в организме пациента в Юсуповской больнице определяют уровни глюкозы, гликированного гемоглобина, продуктов обмена белка (мочевины, креатинина), проводят печеночные пробы, ревмопробы, токсикологический скрининг. Оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов позволяет электронейромиография. В некоторых случаях выполняют биопсию нервов для исследования под микроскопом.
При наличии показаний применяют инструментальные методы исследования соматического статуса: рентгенографию, ультразвуковое исследование. Выявить нарушение вегетативной функции позволяет кардиоинтервалография. Исследование спинномозговой жидкости проводят при подозрении на демиелинизирующую полиневропатию, а при поиске инфекционных агентов или онкологического процесса.
Вибрационную чувствительность исследуют при помощи биотензиометра или градуированного камертона с частотой 128 Гц. Исследование тактильной чувствительности выполняют с помощью волосковых монофиламентов весом 10 г. Определение порога болевой и температурной чувствительности проводят с помощью укола иглой и термического наконечника Тип-терма в области кожи тыльной поверхности большого пальца стопы, тыла стопы, медиальной поверхности лодыжки и голени.
Основные принципы терапии
При остро возникшей полинейропатии пациентов госпитализируют в клинику неврологии, где созданы необходимые условия для их лечения. При подострых и хронических формах проводят длительное амбулаторное лечение. Назначают препараты для лечения основного заболевания, устраняют причинный фактор при интоксикациях и лекарственных полинейропатиях. В случае демиелинизации и аксонопатии отдают предпочтение витаминотерапии, антиоксидантам и вазоактивным препаратам.
Специалисты киники реабилитации проводят аппаратную и неаппаратную физиотерапию с помощью современных методик. Пациентам рекомендуют исключить влияние экстремальных температур, большие физические нагрузки, контакт с химическими и промышленными ядами. Получить консультацию невролога при наличии признаков полинейропатии нижних конечностей можно, записавшись на приём по телефону Юсуповской больницы.
Автор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
- Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
- Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
Наши специалисты
Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.
Врач-невролог, к.м.н.
Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт
Врач-невролог
Врач-невролог
Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Врач-невролог
Врач-невролог, к.м.н.
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия относительно редко встречается в детском возрасте. В одном из исследований описано 13 больных в возрасте от 1,5 до 16 лет, у 3 из которых (23%) заболевание протекало монофазно, у 4 (30%) – в виде единичного эпизода, у 6 (46%) – с множественными обострениями. У детей появлению симптомов редко предшествуют инфекции, начало чаще бывает постепенным, причем дебютным проявлением нередко бывают изменения походки.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Код по МКБ-10
G61 Воспалительная полиневропатия
Патогенез
Как и при синдроме Гийена-Барре, воспаление и демиелинизация корешков и проксимальных нервов свидетельствуют о том, что особенности течения заболевания и патоморфологические изменения лучше всего объясняются серией иммунных процессов. В связи с этим важное значение могут иметь Т- и В-лимфоциты, специфические антитела к невральным антигенам, активированные макрофаги, цитокины (такие как ФНО-а) и компоненты комплемента. При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако, иммунологический каскад изучен еще хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Особенно неясно, в силу каких специфических иммунологических механизмов при ХВДП наблюдается более длительное течение и реже происходят спонтанные ремиссии, чем при синдроме Гийена-Барре. Поиски ответа на этот вопрос могут привести к открытию, что синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – острый и хронический варианты одного и того же процесса, различающиеся некоторыми специфическими иммунными механизмами.
Экспериментальный аллергический неврит (ЭАН) служит доказательством важности иммунных механизмов в патогенезе хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и возможной взаимосвязи острой и хронической воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий. У кроликов, иммунизированных однократной большой дозой периферического миелина, развивается экспериментальный аллергический неврит с хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением. Клинические, электрофизиологические и патоморфологические характеристики этого состояния и ХВДП у человека схожи. Хотя выявлены антимиелиновые антитела, направленные специфические Т-клеточные реакции идентифицировать не удалось. Введение крысам Lewis миелина или миелиновых белков Р2 и РО вызывает более острый вариант ЭАН, который можно перенести сингенным животным с помощью антиген (Р2 и РО) – специфических Т-клеток. Гуморальные механизмы также могут иметь некоторое значение, если антитела оказываются способными проникать через гематоневральный барьер. Нарушение гематоневрального барьера можно вызвать экспериментально введением овальбумин-специфических активированных Т-лимфоцитов с последующей интраневральной инъекцией овальбумина. Вслед за этим развивается эндоневральная перивенозная воспалительная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами с развитием блока проведения и легкой демиелинизацией, которая может быть значительно усилена одновременным введением антимиелиновых иммуноглобулинов. Таким образом, в данной экспериментальной модели Т-лимфоциты накапливаются в периферических нервах, изменяют проницаемость гематоневрального барьера и, совместно с антимиелиновыми антителами, вызывают первичную демиелинизацию, причем их действие имеет дозозависимый характер.
Элементы иммунной атаки, приводящей к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у человека, известны не столь хорошо, как в случае синдрома Гийена-Барре или экспериментальных моделей. При биопсии икроножного нерва у больных с ХВДП выявляется инфильтрация CD3+ Т-лимфоцитами в 10 из 13 случаев, Т клетки были найдены в эпиневрии в 11 из 13 случаев. Кроме того, часто обнаруживаются эндоневральные периваскулярные скопления CD68+ макрофагов. В отличие от синдрома Гийена-Барре, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в церебро-спинальной жидкости не повышен уровень цитокинов, а сыворотке – уровень цитокина ФНО-а.
Наличие и роль доминирующей группы циркулирующих антител при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии изучены хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Антитела кганглиозиду GM1, относящиеся к lgM, выявляются только у 15% больных с ХВДП, причем ни у одного больного не обнаружены IgG-антитела к GM1. Более того, только у 10% больных с ХВДП обнаруживаются серологические признаки инфекции С. jejuni. IgG- и IgM-антитела к другим ганглиозидам, хондроитинсульфату, сульфатидам или белкам миелина обнаружены менее чем в 10% случаев. У нескольких больных с медленно прогрессирующим течением и электрофизиологическими признаками демиелинизации были выявлены IgM-моноклональные антитела, которые связывались с тубулином головного мозга человека. Однако в более крупной серии больных с ХВДП антитела к бета-тубулину были выявлены с помощью метода иммуноблотинга только в 10,5% случаев. Таким образом, в отличие от синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия не связана с какими-либо специфическими инфекциями и повышенным титром антител к аутоантигенам миелина или глюкоконъюгатам. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выявить факторы, провоцирующие развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и определить последовательность патогенетических реакций, приводящую к развитию заболевания.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Обычно симптоматика нарастает на протяжении не менее 2 месяцев, при этом возможны неуклонно прогрессирующий, ступенеобразно прогрессирующий или рецидивирующий варианты течения. У некоторых больных симптоматика может нарастать вплоть до летального исхода, у других в течение длительного времени отмечается флуктуирующее течение с многочисленными обострениями и ремиссиями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Нечасто, но возможно вовлечение черепных нервов – глазодвигательных, блоковых, отводящих.
В одном из исследований, которое включало 67 больных, удовлетворявших клиническим и электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, у 51% из них были выявлены те или иные отклонения от классической картины хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в том числе у 10% – чисто двигательные нарушения, у 12% – синдром сенситивной атаксии, у 9% – картина множественного мононеврита, у 4% – синдром параплегии, у 16% – рецидивирующее течение с повторяющимися эпизодами, которые напоминали синдром Гийена-Барре. В этой же серии у 42% больных отмечался болевой синдром – чаще, чем в предшествующих наблюдениях. У больных с сахарным диабетом может развиваться прогрессирующая умеренно выраженная преимущественно моторная полиневропатия, вовлекающая нижние конечности, которая удовлетворяет как электрофизиологическим, так и клиническим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.
[18], [19], [20], [21], [22]
Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как и при синдроме Гийена-Барре, важное диагностическое значение имеют ЭМГ, измерение скорости проведения по нервам, исследование цереброспинальной жидкости. Биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии, которые могут иметь сходные проявления (например, полиневропатии при сахарном диабете, уремии, поражении печении и гипотиреозе). Важно также исключить полиневропатии, связанные с ВИЧ-инфекцией и болезнью Лайма. Электрофорез белков позволяет исключить моноклональную гаммапатию, которая может возникать при миеломной болезни или моноклональной гаммапатии неясного генеза. Выявление моноклональной гаммапатии – показание для поиска остеосклеротической миеломы или изолированной плазмацитомы с помощью рентгенографии костей. Кроме того, в этом случае необходимо также исследовать мочу на моноклональный протеин, а иногда и проводить исследование костного мозга.
При ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Скорость проведения по проксимальным сегментам нервов замедлена в большей степени, чем по дистальным. Электрофизиологический критерий парциального блока проведения при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии состоит в более чем 20%-м падении амплитуды суммарного мышечного потенциала действия при проксимальной стимуляции нерва по сравнению с дистальной (например, в области локтя и кисти). Мультифокальная моторная невропатия рассматривается как отдельное заболевание, не связанное с ХВДП. Однако наличие парциальных блоков проведения по двигательным волокнам при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует об определенном перекрытии клинических и электрофизиологических данных при мультифокальной моторной невропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.
При исследовании цереброспинальной жидкости уровень белка обычно превышает 0,6 г/л, а цитоз остается в норме (не более 5 клеток). Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров.
Биопсия икроножного нерва может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. При исследовании нервных волокон могут выявляться признаки сегментарной демиелинизации, но в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.
В последние годы появился ряд сообщений о способности МРТ выявлять признаки текущего воспалительного процесса при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При МРТ плечевого сплетения выявляется симметричное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Резкое утолщение корешков конского хвоста может также выявляться при МРТ пояснично-крестцовой области. Кроме того, при ХВДП возможно утолщение нервных стволов с повышением интенсивности сигнала в режимах протонной плотности и Т2 в зонах демиелинизации, установленных электрофизиологачески. Вызывает интерес факт, что при клиническом улучшении очаги поражения перестают накапливать контраст после введения гадолиния. Это свидетельствует о том, что фокальное нарушение проведения может соответствовать зонам воспалительного поражения с нарушением гематоневрального барьера.
[23]
Какие анализы необходимы?
Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Иммуносупрессивная терапия остается одним из основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. До недавнего времени кортикостероиды считались препаратами выбора. Их эффективность доказана в рандомизированных контролируемых испытаниях. Лечение преднизолоном обычно начинают с дозы 60-80 мг/сут, которую больной принимает однократно утром на протяжении 8 недель, затем медленно дозу снижают на 10 мг в месяц и в последующем переходят на прием препарата через день. Увеличение мышечной силы обычно начинается через несколько месяцев лечения и продолжается в течение 6-8 месяцев, достигая к этому сроку максимально возможного значения. При снижении дозы или отмене кортикостероидов возможны рецидивы, требующие возвращения к более высокой дозе препарата или применения другого метода лечения. Основная проблема при длительном приеме кортикостероидрв – увеличение массы тела, появление кушингоидных черт, артериальной гипертензии, снижение толерантности к глюкозе, возбуждение или раздражительность, инсомния, остеопороз, асептический некроз шейки бедра, катаракты. Эти побочные эффекты могут представлять собой весьма существенную клиническую проблему, особенно если препарат приходится принимать в высокой дозе. Иногда они заставляют переходить на другой метод лечения.
При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии доказана также эффективность плазмафереза. В раннем проспективном двойном слепом контролируемом исследовании плазмаферез вызывал значительное улучшение примерно у трети больных с ХВДП. В недавнем двойном слепом исследовании 18 ранее не леченных больных были случайно распределены на две группы – водной из групп в течение 4 недель проводились 10 сеансов плазмафереза, в другой эту процедуру имитировали. Результаты показали, что плазмаферез вызывал значительное улучшение по всем оцениваемым показателям у 80% больных. После окончания курса плазмафереза у 66% больных отмечен рецидив, которые регрессировал после возобновления плазмафереза по открытой процедуре. Тем не менее, было отмечено, что для стабилизации эффекта необходима иммуносупрессивная терапия. У больных, не отреагировавших на лечение плазмаферезом, оказался эффективным преднизолон. Таким образом, приведенные данные свидетельствуют об эффективности плазмафереза при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Однако это дорогостоящий метод лечения, требующий проведения многократных процедур, отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными средствами, например, преднизолоном. Поскольку не проводилось контролируемых исследований, которые бы позволили определить оптимальную частоту сеансов плазмафереза при изолированном применении или в комбинации с преднизолоном, эмпирически разработаны различные схемы. Некоторые авторы рекомендуют проводить вначале 2-3 сеанса плазмафереза в неделю в течение 6 недель, другие рекомендуют 2 сеанса плазмафереза в неделю в течение 3 недель, а затем 1 сеанс в неделю в течение еще трех недель. После достижения улучшения по клиническим и электрофизиологическим данным лечение может быть прекращено, а больного следует осматривать 1 раз в 1-2 недели. Иногда рекомендуют не прекращать лечение, а продолжать проводить сеансы плазмафереза, но более редко. Если улучшение достигнуто, но для его поддержания необходимы частые сеансы плазмафереза, то добавление 50 мг преднизолона вдень может снизить потребность в плазмаферезе. В последующем частоту сеансов плазмафереза можно снизить и перейти на прием преднизолона через день. При неэффективности плазмафереза следует рассмотреть возможность применения альтернативных иммуносупрессивных средств.
Внутривенный иммуноглобулин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как показали клинические исследования, столь же эффективен, как и плазмаферез. В двойном слепом плацебо-контролируемом проспективном перекрестном исследовании 25 больным последовательно вводили иммуноглобулин (400 мг/кг) или плацебо в течение 5 дней подряд. При применении иммуноглобулина все оцениваемые показатели были достоверно лучше, чем при применении плацебо. Отмечено также, что эффект иммуноглобулина был выше у больных с длительностью заболевания, не превышавшей 1 год. У 10 больных с рецидивирующим течением хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, отреагировавших на иммуноглобулин, улучшение зрения сохранялось в среднем около 6 недель. В этом случае у всех 10 больных эффект удалось сохранить и стабилизировать с помощью пульс-терапии иммуноглобулином, который вводили в дозе 1 г/кг. Таким образом, эффективность иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии примерно соответствует эффективности плазмафереза. Как уже указывалось, иммуноглобулин – дорогостоящее средство, но его побочные эффекты относительно легки. В одном из исследований была предпринята попытка сравнить у 67 больных с ХВДП все три метода лечения. В результате оказалось, что плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды вызывали улучшение примерно с одинаковой частотой, однако более значительное функциональное улучшение было отмечено при применении плазмафереза. Из 26 больных, не отреагировавших на первоначальное лечение, 9 больных (35%) отметили улучшение при применении альтернативного метода лечения, а из 11, которые требовали применения третьего метода лечения, улучшение отмечено только у 3 больных (27%). В целом в этой серии 66% больных положительно отреагировали на один из трех основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Как и при синдроме Гийена-Барре, существует потребность в оценке эффективности различных комбинаций трех основных методов лечения в проспективном контролируемом клиническом исследовании.
Источник