Дети с большой головой синдром

Гидроцефалия головного мозга или водянка – это неврологическое заболевание, вызванное накоплением жидкости в желудочковой системе и субарахноидальных отделах головного мозга. Гидроцефалия головного мозга развивается вследствие избыточной выработки или плохого оттока спинномозговой жидкости (ликвора).

К нарушениям циркуляции ликвора приводят травмы, инфекционные и паразитарные болезни, опухоли или спайки в головном мозге. А в результате спинномозговая жидкость накапливается, увеличивает объем желудочков головного мозга и приводит к общему увеличению размеров черепа, истончению стенок и разрыву желудочков, а также к проблемам со зрением, параличам, эпилептическим приступам и прочим осложнениям гидроцефалии головного мозга.

Анатомия

Головной и спинной мозг постоянно омываются жидкостью под названием ликвор. Благодаря ликвору мозг защищен от всевозможных повреждений:

• жидкость создает своеобразную «подушку безопасности»,
• амортизирующую удары.

Это — не единственная функция спинномозговой жидкости:

• она также доставляет к тканям питательные вещества,
• поддерживает микросреду,
• способствующую нормальной работе органа мышления, и т. д.
• Вырабатывается ликвор из крови.

У здорового взрослого человека объем ликвора составляет около 150 мл, у новорожденного — 50 мл.

В норме ликвор находится в состоянии постоянной циркуляции: спинномозговая жидкость вырабатывается и всасывается таким образом, что общий ее объем остается неизменным. В некоторых случаях жидкость застаивается, скапливаясь в желудочках головного мозга или под его оболочками. Именно нарушение циркуляции и становится причиной развития гидроцефалии. При этом вызвать патологию может стать как увеличение объема вырабатываемого ликвора, так и нарушение процесса его всасывания. 

Классификация

Детскую водянку мозга классифицируют по множеству признаков.

Так, по времени формирования гидроцефалия головного мозга у детей бывает:

• Внутриутробная – диагностируется в процессе беременности, преимущественно на сроке 16-20 недель. Заболевание может развиться у плода после перенесенных беременной женщиной инфекций или вирусов, на фоне генетической предрасположенности, а также злоупотребления будущей матерью такими пагубными привычками, как алкоголь, наркотики.
• Врожденная – возникает из-за врожденных аномалий головного мозга или ЦНС, преждевременных родов, а также в процессе сложной родовой деятельности и полученных в результате этого внутричерепных травм.
• Приобретенная – развивается у малышей от 1 года и старше под влиянием определенных факторов: перенесенных инфекционных заболеваний, затрагивающих ткани мозга; патологий сосудистой системы; внутричерепных опухолей и травм.

По морфологическим признакам гидроцефалию делят на:

• сообщающуюся (открытую) – возникает из-за дисбаланса выработки и всасывания цереброспинальной жидкости;
• окклюзионную (закрытую) – появляется из-за блокировки ликворопроводящих путей, вызванной патологическим процессом.

В свою очередь, описанные типы гидроцефалии делятся на следующие подвиды:

• внутренняя – ликвор накапливается в желудочках и переполняет их;
• наружная (внешняя) – жидкость заполняет субарахноидальное пространство, скапливаясь между оболочками мозга;
• смешанная – не имеет четкой локализации скопления жидкости, которая может заполнять желудочки и субарахноидальное пространство одновременно.

По критерию стабильности проявлений различают следующие типы гидроцефалии головного мозга у детей:

• прогрессирующая – с нарастающей симптоматикой и быстрым ухудшением самочувствия;
• регрессирующая – снижение интенсивности симптоматики с последующим ее исчезновением;
• стабилизировавшаяся – симптоматика носит стабильный характер, при этом самочувствие не меняется как лучшую, так и в худшую сторону.

Также гидроцефалия делится на два вида в зависимости от стадии нарушения:

• компенсированная – несмотря на диагностированную водянку мозга характерные для этой патологии признаки отсутствуют, при этом ребенок нормально развивается и имеет хорошее самочувствие;
• декомпенсированная – сопровождается выраженной симптоматикой и значительным ухудшением самочувствия.

Своевременно выявленный тип гидроцефалии у малыша позволяет подобрать необходимое лечение и тем самым предупредить развитие осложнений и серьезных последствий в будущем.

Причины возникновения

Гидроцефалия головного мозга у детей может развиваться по различным причинам. Опишем наиболее распространенные состояния, инициирующие патологию.

Самая частая причина гидроцефалии у новорожденных – обструкция (непроходимость) сильвиева водопровода, канала, соединяющего третий и четвертый желудочек головного мозга. Непроходимость на этом участке нередко является результатом стойкого сужения просвета канала или глиоза (заполнения глиальными клетками) водопровода мозга. Частой причиной обструкции на данном участке является образование перегородки.

Еще одной распространенной причиной гидроцефалии является аномалия развития – мальформация цервико-медуллярного перехода (аномалия Арнольда – Киари). Такое состояние является врожденной патологией, характеризующееся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, при котором происходит сдавливание продолговатого мозга.

Причиной гидроцефалии у детей выступает синдром Денди – Уокера. Эта аномалия является тяжелым пороком развития нервной системы, при которой возникает расширение четвертого желудочка с образованием кисты и наблюдается недостаточное развитие червя мозжечка.

Три вышеуказанные причины составляют более 60% факторов, провоцирующих гидроцефалию головного мозга у детей. Среди иных причин, которые инициируют гидроцефалию, следующие состояния:

• различные инфекционные заболевания эмбриона;
• аноксическое повреждение головного мозга;
• травматическое кровоизлияние в период с 154-го дня внутриутробного развития по 7-й день включительно жизни новорожденного;
• менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга) вирусного или бактериального характера;
• хориоидпапиллома – доброкачественная опухоль четвертого желудочка, исходящая из эпителия сосудистых сплетений;
• тяжелый порок сосудов головного мозга – мальформация вены Галена.

Среди патологических состояний, которые приводят к развитию гидроцефалии у детей в возрастной группе от двух до десяти лет, присутствуют:

• туберкулезный менингит – воспаление мозговых оболочек бактериальной природы, вызванное бактериями рода Mycobacterium;
• грибковый менингит – заболевание, вызванное грибами рода Candida и Coccidioides immitis;
• паразитарные (инвазионные) заболевания, стартующие в результате воздействия гельминтов и членистоногих.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей. 

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• недержание мочи;
• гиперактивность;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции. 

Медикаментозное лечение

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

Операция

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно. 

Последствия гидроцефалии

Запущенная форма гидроцефалии приводит к необратимым последствиям. Истощаются ткани мозга, поражается нервная система, постепенно отказывают органы — все это приводит к смерти пациента. Заметные внешние изменения при открытой форме патологии — большая голова, опущенные глазные яблоки. Из-за высокого внутричерепного давления или растущей опухоли может ухудшиться зрение или пропасть слух. Если деформация черепа уже произошла, то уменьшить его в дальнейшем не получится.

Часто результатом гидроцефалии становятся:

• отставание в развитии (умственном и физическом);
• приступы эпилепсии;
• ухудшение или потеря слуха и зрения;
• нарушения речи;
• аутизм;
• хроническая мигрень;
• тошнота и рвота;
• плохая успеваемость в учебе.

При своевременной диагностике и оперативном хирургическом вмешательстве удается избежать большинства этих последствий. Современные методы делают жизнь детей с диагнозом «водянка головного мозга» полной и ничем не отличающейся от жизни других детей. Несмотря на группу инвалидности, эти дети живут не хуже здоровых.

Профилактика

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки. Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

• недоношенность;
• различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
• пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как
• ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
• опухоли головного и спинного мозга;
• перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
• внутричерепные кровоизлияния;
• перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой    профилактики является защита детей от травматизма:
использование в автомобилях детских кресел;

• прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
• защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
• во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.