Диагностический алгоритм при геморрагическом синдроме

В общем анализе крови у ребенка с геморрагическим васкулитом выявляются следующие изменения: (3)

A. Анемия

B. Тромбоцитопения

C. Нейтрофильный лейкоцитоз

D. Ускорение СОЭ

E. Эритроцитоз

F. Дефицит факторов свертывания

G. Гипертромбоцитоз

H. Повышение прямого билирубина

Для геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характерно: (2)

A. Симметричность высыпаний

B. Полиморфность высыпаний

C. Сухость кожи

D. Несимметричность высыпаний

E. Наличие излюбленной локализации

F. Наследственная предрасположенность

G. Тенденция к слиянию элементов

H. Наличие зуда

Кожный синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характеризуется (2)

A. Мономорфизмом, склонностью к слиянию геморрагических элементов

B. Гематомами, экхимозами

C. Полихромностью

D. Спонтанностью возникновения

E. Асимметричностью расположения

F. Петехиальными элементами,

G. Гематомами

H. Рецидивирующими гемартрозами

Что является причиной кровоточивости при гемофилии?

A. Тромбоцитопения

B. Тромбоцитопатия

C. Высокая фибринолитическая активность крови

D. Нарушение проницаемости сосудистой стенки

E. Дефицит факторов свертывающей системы крови

Что из указанного ниже наиболее целесообразно использовать с гемостатической целью?

A. Плазму

B. Преднизолон

C. Эпсилон-аминокапроновую кислоту

D. Криопреципитаты

E. Тромбоцитарную массу

У ребенка 9-ти лет, после удаления зуба, началось обильное кровотечение. При осмотре обнаружены геморрагические элементы на коже, кровоизлияние в склеру. Высказано предположение о тромбоцитопенической пурпуре. Что из нижеперечисленного необходимо исследовать в первую очередь в диагностических целях?

A. Коагулограмму

B. Время свертывания

C. Ретракцию кровяного сгустка

D. Количесво тромбоцитов

E. Протромбин

7.У ребенка 7,5 лет с геморрагическим синдромом, диагностирована тромбоцито-пеницеская пурпура, геморрагический криз. НВ – 90г/л, эритроциты – 3,0х1012/л, тромбоциты -24,7х109/л. Что показано данному больному?

A. Тромбоцитарная масса

B. Викасол

C. Криопреципитаты

D. Кортикостероиды

E. Седативные препараты

8. Основной причиной геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре является:

A. Тромбоцитопения

B. Снижение VІІІ фактора

C. Снижение ІХ фактора

D. Высокая фибринолитическая активность крови

E. Снижение протромбина

В возрасте 2,5 лет у ребенка выявлен геморрагический синдром в виде множественных кровоизлияний различной величины на коже и слизистых. Какой из указанных показателей анализа крови должен привлечь внимание врача в первую очередь?

A. НВ – 109 г/л

B. Эритроциты – 3,6х1012/л

C. Ретикулоциты – 11‰

D. Тробмоциты – 28,4х109/л

E. Лимфоциты – 58 %

10.Какой вариант лейкоза наиболее часто диагностируется у детей?

A. Острый миелобластный лейкоз

B. Острый эритролейкоз

C. Острый мегакриоцитарный лейкоз

D. Острый лимфобластный лейкоз

E. Хронический миелолейкоз

Задача № 1

У ребенка 11 лет через 10 дней после перенесенной фолликулярной ангины появились боли в суставах, отек Квинке на тыле кисти, повысилась температура тела до 37,6ºС. Через сутки присоеднились боли в животе, была обнаружена пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей. Для обследо-вания и лечения больной направлен в стационар. Какое заболевание наиболее вероятно у данного больного?

Задача № 2

У 3-х летнего мальчика геморрагический синдром появился с первого года жизни в виде экхимозов и гематом. Две недели назад перенес ангину. После небольшой травмы кровотечение из слизистой губы продолжалась несколько часов. Одновременно появились беспокойство, болезненность и отечность левого локтевого сустава. Температура тела 37,1ºС. Какой диагноз наиболее вероятен?

Тема: № 13 Алгоритм рациональной дифференциальной диагностики, тактики ведения и динамического наблюдения при легочной гипертензии

Укажите, в каких состояниях легочная гипертензия наблюдается (3)

A. При открытом артериальном протоке

B. При дефекте межпредсердной перегородки

C. При изолированном стенозе легочной артерии

D. При дефекте межжелудочковой перегородки

E. При отеке легких

F. При понижении давления в малом круге кровообращения

G. При повышении давления в малом круге кровообращения

H. При стенозе аорты

При отеке легких средствами неотложной помощи являются (2)

A. Седуксен

B. Наложение жгутов на руки

C. Амброксол

D. Преднизолон

E. Строфантин

F. Халиксол

G. Эриспал

H. Эуфеллин

3. Транспозиция магистральных сосудов:

A. сужение аорты и легочного ствола

B. крупные сосуды вне средостения

C. отхождение аорты от правого желудочка, а легочного ствола от левого желудочка

D. недоразвитие аорты и легочного ствола

E. стеноз легочной артерии

Какое исследование выявляет изменения в работе сердца, обусловленные легочной гипертензией.

A. Электрокардиография

B. Эхокардиография

C. Компьютерная томография;

D. Ангиопульмонография;

E. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.

5. При первичных диссеминированных ателектазах в легких выслушивается:

A. чередование «немых» участков и участков с нормальным дыханием

B. ослабленное дыхание, возможно появление крепитирующих хрипов на 2-3 сутки жизни

C. жесткое дыхание, сухие хрипы

D. сухие свистящие хрипы

E. везикулярное дыхание

6. Клиническими симптомами идиопатического диффузного фиброза легких является все перечисленное, кроме:

A. увеличение окружности гр. клетки

B. крепитирующих хрипов

C. хрипов напоминающих «треск целофана»

D. сухого кашля

E. одышки

Для какого ВПС характерно: одышка, кашель, цианоз губ, выраженный «сердечный горб», пульсация в эпигастрии?

1. стеноз устья аорты
2. дефект межжелудочковой перегородки
3. эктопия сердца
4. дефект межпредсердной перегородки
5. открытое овальное окно

Поддерживающая терапия при легочной гиперензии (2)

A. Мочегонные препараты

B. Сердечные гликозиды

C. Антибиотики

D. Абсорбенты

E. Кортикостероиды

F. Транквилизаторы

G. Спазмолитики

H. Статины

9. Недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу ІІАстепени:

1. проявляется в покое или после нагрузки
2. ЧСС увеличено на 30-50 и ЧДД на 50-70% относительно нормы, акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких
3. число сердечных сокращений и дыханий увеличено на 15-30 и 30-50% относительно нормы
4. число сердечных сокращений и дыханий в 1 мин увеличено на 50-60 и 70-100% относительно клиническая картина предотека и отека легких.
5. число сердечных сокращений и дыханий в 1 мин увеличено на 40-50 и 60-80% относительно нормы

10. Укажите симптомы правожелудочковой недостаточности ІІБстепени:

1. акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких
2. одышка, тахикардия появляются после нагрузки
3. пастозность, набухание шейных вен, печень выступает на 3-5 см из-под реберной дуги, одышка, тахикардия
4. гепатомегалия отечный синдром (отеки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)
5. влажные хрипы в легких

Задача № 1

Больная 3., 3 лет, Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффуз­ный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней проведена про­цедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоя­щего времени находилась в доме ребенка.

При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде “барабанных палочек”, ногти -“часовых стекол”, деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая – на 1,0 см вправо от правой парастернальной линии, левая – по левой аксиллярной линии, верхняя – II ребро. Аускульта-тивно: тоны ритмичные, ЧСС – 160 уд/мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД – 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из-под реберного края на 3,0 см.

Общий анализ крови: НЬ – 148 г/л, Эр – 4,9х1012/л, Ц.п. – 0,9, Лейк -6,3х109/л, п/я – 4%, с – 21%, э -1%, л – 70%, м – 4%, СОЭ – 3 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, удельный вес – 1014, бе­лок – отсутствует, глюкоза – отсутствует, эпителий плоский – немного, лей­коциты – 0-1 в п/з, эритроциты – нет, слизь – немного.

Биохимический анализ крови: общий белок – 69 г/л, мочевина -5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий -143 ммоль/л, кальций – 1,8 ммоль/л, фосфор – 1,5 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л (норма – до 40), ACT -19 ЕД/л (норма – до 40), серомукоид – 0,180 (норма -до 0,200).

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтвер­ждения диагноза.

3. Как объяснить появление симптомов “барабанных палочек” и “ча­совых стекол”?

4. Почему диффузный цианоз выявляется с рождения?

5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

Задача № 2

Мальчик К., 11 месяцев, жалобы на отста­вание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном напряжении.

Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отме­чается с 2-месячного возраста, при кормлении отмечалась быстрая утом­ляемость вплоть до отказа от груди. Бронхитами и пневмониями не болел.

При осмотре: кожные покровы с цианотичным оттенком, перифериче­ский цианоз, симптом “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости: левая – по левой средне-ключичной линии, правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС – 140 уд/мин, ЧД – 40 в 1 минуту. Вдоль левого края гру­дины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не уве­личены.

Общий анализ крови: гематокрит – 49% (норма – 31-47%), Но -170 г/л, Эр – 5,4х1012/л, Ц.п. – 0,91, Лейк – 6,1х109/л, п/я – 3%, с – 26%, э -1%, л – 64%, м – 6%, СОЭ – 2 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, удельный вес – 1004, бе­лок – отсутствует, глюкоза – нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты -0-1 в п/з, эритроциты – нет, цилиндры – нет, слизь – немного.

1Биохимический анализ крови: общий белок – 69 г/л, мочевина –

5,1 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий 4

143 ммоль/л, АЛТ – 23 Ед/л (норма – до 40), ACT -19 ЕД/л (норма – до 40),.

серомукоид – 0,180 (норма – до 0,200).

Кислотно-основное состояние крови: рОг – 62 ммрт.ст. (норма « 80-100), рС02 – 50 ммрт.ст. (норма – 36-40), рН – 7,29, BE – -8,5 ммоль/д

(норма – +-2,3):

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какова анатомия данного порока?

3. Какие дополнительные обследования следует провести для уточ­нения диагноза?

4. Чем объяснить наличие тахикардии и одышки?

5. Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в конкретной ситуации?

6. Определите тактику терапии.



Диктуется клиническим типом геморрагического синдрома – коагуляционным или тромбоцитарно-сосудистым.

Трудности возникают при:

а) Сочетании коагуляционного и тромбоцитарно-сосудистого синдромов при различной степени их выраженности (ДВС – синдром, синдром Виллебранда)

б) При клинически выраженном геморрагическом синдроме в его основе могут быть состояния, требующие диаметрально противоположных терапевтических мероприятий – так как речь может идти, как о кровоточивости вследствие угнетения системы гемостаза, так и о кровоточивости, вызванной тромбозами (тромбофилии).

В большинстве случаев, для срочной лабораторной диагностики необходимы 4 теста:

1) Время свертывания венозной крови (время Ли-Уайта)

N = 5 – 10 минут

2) Число тромбоцито

в.

Его определяют:

а) В окрашенном мазке

N = 150 – 300 х 109/л до 400 х 109/л

б) С помощью фазово-контрастной микроскопии

N на 25 – 50 х 109/л меньше, чем в мазке

в) С помощью электронных счетчиков.

N = до 600 х 109/л

3) ПВ – протромбиновое время

Характеризует внешний путь свертывания крови

N варьирует от 13 до 17 секунд

4) ПТВ – парциальное тромбо-пластиновое время

Характеризует состояние всех факторов внутреннего пути свертывания крови

N = 35 – 70 секунд

Но каждая лаборатория должна отработать свои нормы.

Развернутая коагулограмма (см. табл.1) требует 3,5 – 4-х часов работы 1-го врача и 1-го фельдшера лаборанта

Немалого времени требуют тромбоцитограмма, тромбоэластограмма, исследования динамических свойств тромбоцитов (адгезии и агрегации), определения антитромбоцитарных аутоантител.

Коагулограмма

(нормокоагуляция,гиперкоагуляция и гипокоагуляция)

КОАГУЛОГРАММА

(нормокоагуляция, гиперкоагуляция и гипокоагуляция)

1. Антитромбин III.

Активно нейтрализует тромбин, факторы Xа , XIа , IХа и плазмин. Его ингибиторная активность в отношении этих факторов возрастает в 50-100 раз в присутствии гепарина.

Тормозит активность калликреина и фактора VII.

Любой этап ферментативного каскада, участвующего в активации протромбина, образовании и стабилизации фибрина, может быть объектом действия антикоагулянтов.

II. Гепарин.

По значимости не уступает антитромбину III. Реакция тканей на появление в кровотоке тромбина. Образует комплекс с белками, в т.ч. с тромбином, фибриногеном, протромбином.

III. Альфа 2 – макроглобулин (антитромбиновое действие).

IV. Антитромбин I – фибрин, на котором происходит адсорбция тромбина.

V. Антитромбин II – кофактор гепарина

VI. Антитромбин III – продукты расщепления фибриногена и фибрина.

Таблица 3.

ПРОЦЕСС СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПО ВНЕШНЕМУ ПУТИ

Активация тромбопластина при контакте крови с поврежденными клетками, когда высвобождается тканевой тромбопластин.

Повреждение осколки мембран + ф-рVII +Ca 2+

ф-р Х ф-рХа +фосфолипиды + ф-рVа ф-р V

(т.е.часть тканевого

тромбопластина IIIф-р)

Протромбин Тромбин

ф-р ХIII ф-р ХIIIa

Фибриноген Фибрин-мономер Фибрин-полимер

Таблица 4.

ВНУТРЕННИЙ (КРОВЯНОЙ) ПУТЬ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Катехоламины Прекалликреин

Стекло + ф-р ХII ф-р ХIII Высокомолекулярный

Коллаген кининоген

Калликреин

Кофактор контактной активности

ф-р ХI ф-р ХIа

ф-р IХ ф-р IХ+ фосфолипиды + ф-рVIIIа ф-рVIII

(т.е.осколки тромбоцитарных

мембран)

ф-р Х ф-р Ха+фосфолипид + ф-рVа ф-рV

Протромбин Тромбин

ф-р ХIII ф-р ХIIIа

Фибориноген Фибрин-мономер фибрин-полимер фибрин-полимер

(без ковалентной (с ковалентной

сшивки) сшивкой)

Таблица 5.

МЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ АКТИВНОГО ТРОМБОПЛАСТИНА ПО ВНУТРЕННЕМУ ПУТИ, Т.Е. БЕЗ УЧАСТИЯ ТРОМБОПЛАСТИНА.

Начинается тоже при контакте крови с поврежденной поверхностью сосудистой стенки, а именно – с активации фактора XII при контакте с обнаженными коллагеновыми волокнами.

XII фактор (Хагемана) обеспечивает функциональную связь между такими защитными системами крови, как свертывающая, фибринолитическая, кининообразующая и система комплемента.

Внешний путь Внешний путь генерация кинина

тромбинообразования тромбинообразования фибринолиз

(фактор XII)

Свертывание крови Активация комплемента

Фактор XII, активирующийся чужеродной поверхностью коллагена, является относительно слабым активатором XI фактора, прекалликреина и активатора плазминогена.

Но продукты активации (XIа, калликреин, плазмин), в свою очередь, активируют XII фактор. Калликреин превращает кининоген в брадикинин. Кининоген активирует фактор XII.

Источником фосфолипида в процессе свертывания по внутреннему пути служат тромбоциты. Попадание их на обнаженную поверхность коллагена вызывает адгезию и агрегацию, что ведет к высвобождению тромбоцитарного тромбопластина – 3-го фактора тромбоцитов. Именно тромбоцитарный тромбопластин ( как и тканевой при внешнем пути) выполняет роль матрицы для последующих реакций каскада – активации IX фактора (эффективное действие IX проявляется в результате комплексообразования с фактором VIII ).

Активация X фактора (в Ха) – через IХа (для внутреннего пути) и через VII – для внешнего пути. Обязательно наличие витамина К и Са2+ .

Таблица 6.

СХЕМА ФИБРИНОЛИЗА (антисвертывающая система)

В физиологических условиях образовавшийся фибриновый сгусток подвергается асептическому растворению – фибринолизу, что способствует реканализации сосуда.

Активный фермент фибринолитической системы – плазмин

Активаторы Плазминоген Ингибиторы

Тканевой активатор Антиактиваторы

Кровяной активатор Ингибиторы активаторов

Мочевой активатор Плазминогена ³ АКК

Стрептокиназа

Трипсин

Плазмин Ингибиторы

Антиплазмины

Альфа1 – антиплазмин

Альфа2 – антиплазмин

Фибриноген Фибринопептиды

Фибрин

ПДФ – продукты деградации фибриногена. Ранние ПДФ – фрагменты X и

У – проявляют антитромбиновое действие. Более мелкие фрагменты:

Д – препятствует полимеризации фибрин-мономеров

Е – вступает в конкурентное действие с тромбином за рецепторные участки

в молекуле Фибриногена.

Низкомолекулярные ПДФ угнетают адгезию и агрегацию тромбоцитов.