Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного синдромов

Бульбарный паралич — это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX—XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью.

Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).

Расстройства глотания, фонации, артикуляции при бульбарном и псевдобульбарном параличах

1. Расстройства глотания — дисфагия — проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). При этом у больных, если выживают, со временем развивается кандидоз пищевода, глотки, поэтому назначаются антигрибковые препараты.

2. Расстройства фонации — дисфония — представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).

3. Расстройства артикуляции — дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос — слабым, тихим, истощающимся.

проводящие пути в продолговатом мозге

Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.

2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер — фасцикуляции.

3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением X нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо — расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом — двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. corticonuclearis) к двигательным ядрам IX—XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:

1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;

2) повышение нижнечелюстного рефлекса;

3) отсутствие гипотрофии и фасцикуляций на языке;

4) наличие феноменов орального автоматизма;

5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

– Читать “Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича”

Оглавление темы “Неврология”:

Дифференциация травм спинного мозга и спинального шока
Анатомия продолговатого мозга. Ядра черепных нервов
Проводящие пути продолговатого мозга
Синдромы поражения продолговатого мозга
Поражения подъязычного нерва. Клиника, диагностика поражения 12 черепного нерва – nervus hypoglossus
Поражения добавочного нерва. Клиника, диагностика поражения 11 черепного нерва – nervus accesorius
Поражения блуждающего нерва. Клиника, диагностика поражения 10 черепного нерва – nervus vagus
Поражения языкоглоточного нерва. Клиника, диагностика поражения 9 черепного нерва – nervus glossopharingeus
Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича
Варианты бульбарного паралича. Диагностика бульбарного паралича

Источник

4.2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа.

Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь – невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности).

Расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору большого мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. В данном случае продолговатый мозг непосредственно не поражается, поэтому этот синдром получил название «сложный бульбарный паралич» (псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом.

При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств функции языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой связи их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т.е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску – Радовичи, а также насильственные плач и смех. Отмечается повышение подбородочного и глоточного рефлексов. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

Следующая глава >

Похожие главы из других книг:

Паралич бульбарный
Причины и особенности ухода
Бульбарный паралич – клинический синдром поражения черепных нервов, иннервирующих дыхательную мускулатуру, мышцы языка и глотки.При этом наблюдается нечеткое произношение слов, расстройство глотания – поперхивание,

Дерматологические синдромы
Аллергические дерматозы: Apis, Arsenicum album, Bryonia, Calcarea carbonica, Cuprum metallicum; Graphites, Lycopo- dium, Nux vomica, Rhus toxicodendron, Sulfur, Thuja и др.Бородавки: Antimonium crudum, Calcarea carbonica, Lycopodium, Rhus toxicodendron, Thuja и др.Веснушки: Calcarea phosphorica, Graphites, Lycopodium, Natrium muriaticum, Pulsalilla, Sulfur и др.Герпес: Apis, Antimonium

Клинические синдромы

Вросший ноготь
Местное лечение (по Voisin). Полоски марли пропитать Hydrastis 0 и водой в соотношении 1:30 и завести под край ногтя сбоку. При нагноении применять неразведенный раствор календулы.Внутреннее применение лекарств.Causticum. Изуродованные ногти у

6.7. Туннельные синдромы
Если болевой синдром локализуется только в конечности, как правило с одной стороны, необходимо исключать туннельные синдромы или компрессионно-ишемические невропатии. Туннельные синдромы формируются при остром или хроническом сдавлении нерва в

Янские синдромы
Жары (жэ)Раздражительность, бессмысленная речь, твердый, иногда в трещинах язык, пульс быстрый. Язык – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Расстройство психики, беспричинный смех, бессмысленная речь, боли в области сердца, в плече и предплечье;

Янские синдромы
Жары (жэ)Верхняя полость туловища: характерны стеснение в груди, лоб потный, язык сухой, отечное горло, удушье; средняя полость туловища: характерны вздутие живота, без поноса и рвоты, острые приступы удушья; нижняя полость туловища: характерны малое

Янские синдромы
Жары (жэ)Покраснение глаз и боль в них, нередко судороги, острая боль в области половых органов. Глаза – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Головная боль, желтушность кожи, боли в боку и половых органах, затрудненное и болезненное мочеиспускание;

Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Частое головокружение, бледный цвет кожи; диспепсия; половая холодность; боли в бедре и малом тазу, слабость нижних конечностей; быстрая утомляемость, ухудшение зрения, депрессия, чувство страха, сухость и ломкость

Янские синдромы
Жары (жэ)Кровотечение из носа, боли в горле, мокрота с кровью. Нос – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Стеснение в груди, шумное, энергичное, учащенное дыхание, повышенная температура тела, потливость, горячая на ощупь ладонь, звонкий кашель с

Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху) Сухость кожи, слабое, укороченное дыхание, бледная, тусклая кожа, озноб, холодный пот, насморк, хрип-лый кашель, сухость в горле, головокружение; боли в области ключицы и грудной клетки, чувство онемения и похолодания верхних

Янские синдромы
Жары (жэ)Сухость во рту, запор, жжение в области заднего прохода, испражнения с кровью и резким запахом.Избыточности (полноты – ши)Запор, боль и вздутие в области живота, болезненные ощущения при пальпации, головная боль; боли в области плеча, предплечья, в

Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Понос либо затрудненная дефекация, урчание в животе, выпадение прямой кишки; головокружение, чувство слабости в верхних конечностях; тело холодное, сыпь, зуд, небольшой кашель, покраснение задней стенки глотки; состояние

Янские синдромы
Жары (жэ)Зловонный запах изо рта, гиперемия губ, припухлость и боль в деснах, ощущение раздражения в желудке, жажда.Избыточности (полноты – ши)Возбуждение, высокая температура тела; вздутие живота, отрыжка с кислым запахом, запор, повышенный аппетит, боли

Иньские синдромы
Недостаточности (пустоты – ху)Стеснение в эпигастральной области, урчание в животе, понос, рвота после еды, потеря аппетита, замедленное пищеварение, чувство переполнения в желудке, пониженная кислотность; вялость, депрессивное состояние; набухание

Янские синдромы
Жары (жэ)Гиперемия губ (либо высыпание на губах), приступы острой боли в животе, пена в кале. Губы – зеркало меридиана.Избыточности (полноты – ши)Неустойчивый аппетит, вздутие и чувство переполнения в животе, запор, боли и ощущение тяжести в области

Источник

Бульбарный
синдром.
Сочетанное поражение языкоглоточного,
блуждающего и подъязычного нервов по
периферическому типу приводит к развитию
так называемого бульбарного паралича.
Он возникает при поражении ядер IX, Х и
XII пар черепных нервов в области
продолговатого мозга или их корешков
на основании мозга, или самих нервов.
Это может быть как одностороннее, так
и двустороннее поражение. Последнее
несовместимо с жизнью. Наблюдается при
боковом амиотрофическом склерозе,
нарушении кровообращения в области
продолговатого мозга, опухолях ствола,
стволовых энцефалитах, сирингобульбии,
полиоэнцефаломиелите, полиневрите,
аномалии большого затылочного отверстия,
переломе основания черепа.

Возникает
паралич мягкого неба, надгортанника,
гортани. Голос становится гнусавым,
глухим и хриплым (афония), речь – невнятной
(дизартрия) или невозможной (анартрия),
нарушается акт глотания: жидкая пища
попадает в нос, гортань (дисфагия),
отсутствуют глоточный и небный рефлексы.
При осмотре выявляются неподвижность
небных дужек и голосовых связок,
фибриллярные подергивания мышц языка,
их атрофия, подвижность языка ограничена
вплоть до глоссоплегии. В тяжелых случаях
наблюдаются нарушения жизненно важных
функций организма (дыхания и сердечной
деятельности).

Расстройства
глотания, фонации и артикуляции речи
могут возникать в тех случаях, когда
поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных
нервов, а корково‑ядерные пути,
соединяющие кору большого мозга с
соответствующими ядрами черепных
нервов. В данном случае продолговатый
мозг непосредственно не поражается,
поэтому этот синдром получил название
«сложный бульбарный паралич»
(псевдобульбарный синдром).

Псевдобульбарный
синдром.
Основным отличием псевдобульбарного
синдрома является то, что, будучи
параличом центральным, он не ведет к
выпадению стволовых рефлексов, связанных
с продолговатым мозгом.

При
одностороннем поражении надъядерных
путей никаких расстройств функции
языкоглоточного и блуждающего нервов
не наступает вследствие двусторонней
корковой связи их ядер. Возникающее при
этом нарушение функции подъязычного
нерва проявляется лишь отклонением
языка при высовывании в сторону,
противоположную очагу поражения (т.е.
в сторону слабой мышцы языка).
Расстройства речи при этом обычно
отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный
синдром возникает только при двустороннем
поражении центральных двигательных
нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов.
Как и при любом центральном параличе,
атрофии мышц и изменения электровозбудимости
при этом не бывает. Кроме дисфагии,
дизартрии, выражены рефлексы орального
автоматизма: назолабиальный, губной,
хоботковый, ладонно‑подбородочный
Маринеску – Радовичи, а также насильственные
плач и смех. Отмечается повышение
подбородочного и глоточного рефлексов.
Поражение корково‑ядерных путей
может произойти при различных церебральных
процессах: сосудистых заболеваниях,
опухолях, инфекциях, интоксикациях и
травмах головного мозга.

4.3. Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга

Для
альтернирующего синдрома характерно
поражение черепных нервов на стороне
очага по периферическому типу в результате
вовлечения в процесс их ядер и корешков,
а также гемиплегия. нередко в сочетании
с гемианестезией противоположных очагу
конечностей вследствие поражения
пирамидного пути чувствительных
проводников, которые перекрещиваются
ниже очага. Соответственно локализации
очага поражения в мозговом стволе
альтернирующие синдромы подразделяются
на педункулярные (при поражении ножки
мозга); понтинные, или мостовые (при
поражении моста мозга); бульбарные (при
поражении продолговатого мозга).

Педункулярные
альтернирующие синдромы.
Синдром
Вебера
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и гемиплегией с центральным
парезом мышц лица и языка (поражение
корково‑ядерного пути) на противоположной
стороне. Синдром
Бенедикта
возникает при локализации в
медиально‑дорсальном отделе среднего
мозга, проявляется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага, хореоатетозом и интенционным
дрожанием противоположных конечностей.
Синдром
Клода
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и мозжечковыми симптомами (атаксия,
адиадохокинез, дисметрия) на противоположной
стороне. Иногда при этом отмечаются
дизартрия и расстройство глотания.

Понтинные
(мостовые) альтернирующие синдромы.
Синдром
Мийяра–Гюблера
возникает при поражении нижнего отдела
моста, характеризуется периферическим
поражением лицевого нерва на стороне
очага, центральным параличом противоположных
конечностей. Синдром
Бриссо–Сикара
выявляется при раздражении клеток ядра
лицевого нерва в виде сокращения
мимических мышц на стороне очага и
спастического гемипареза или гемиплегии
противоположных конечностей. Синдром
Фовилля
характеризуется поражением лицевого
и отводящего нервов (в сочетании с
параличом взора) на стороне очага и
гемиплегией, а иногда и гемианестезией
(вследствие поражения медиальной петли)
противоположных конечностей. Синдром
Раймона–Сестана
характеризуется сочетанием пареза
взора в сторону патологического очага,
атаксии и хореоатетоза на той же стороне
с гемипарезом и гемианестезией на
противоположной стороне.

Бульбарные
альтернирующие синдромы.
Синдром
Джексона
характеризуется периферическим
поражением подъязычного нерва на стороне
очага и гемиплегией или гемипарезом
конечностей противоположной стороны.
Синдром
Авеллиса
включает поражение языкоглоточного и
блуждающего нервов (паралич мягкого
неба и голосовой связки на стороне очага
с поперхиванием при еде, попаданием
жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией)
и гемиплегию на противоположной стороне.
Синдром
Бабинского–Нажотта
проявляется мозжечковыми симптомами
в виде гемиатаксии, гемиасинергии,
латеропульсии (в результате поражения
нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных
волокон), миозом или синдромом
Бернара–Горнера на стороне очага и
гемиплегией и гемианестезией на
противоположной стороне. Синдром
Шмидта
включает паралич голосовых связок,
мягкого неба, трапециевидной и
грудино‑ключично‑сосцевидной
мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы),
гемипарез противоположных конечностей.
Для синдрома
Валленберга–Захарченко
характерны симптомы на стороне очага:
паралич мягкого неба и голосовой связки,
анестезия зева и гортани, расстройство
чувствительности на лице, синдром
Бернара–Горнера, гемиатаксия при
поражении мозжечковых путей и на
противоположной стороне: гемиплегия,
аналгезия и термоанестезия.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник