Дискоидная волчанка код мкб

Дискоидная волчанка код мкб thumbnail

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Красная волчанка (lupus erythematodes) – сложное и серьезное заболевание, хотя встречается оно не так часто: примерно до 1% от всех дерматологических патологий. Обычно различают несколько видов данного заболевания: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка с поражением различных органов и систем. В этой статье мы поговорим о наиболее распространенном типе заболевания – это дискоидная красная волчанка.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

L93.0 Дискоидная красная волчанка

Причины дискоидной красной волчанки

Причины дискоидной красной волчанки долгое время вызывали споры ученых всего мира. Предположений о происхождении этого заболевания множество, и, увы, это только теории, которые пока не имеют 100% подтверждения. В прошлом веке рассматривалась гипотеза о вирусной этиологии заболевания. Да, цитопатогенные вирусы действительно обнаруживали, однако они не были специфичны для данной болезни.

Много обсуждений вызвала стрептококковая теория развития заболевания: у пациентов с красной волчанкой зачастую обнаруживали большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. К тому же, во многих случаях угнетение стрептококковой флоры приводило к улучшению состояния больных. Но, одновременно с этими данными, в некоторых случаях стрептококки у пациентов обнаружены не были, что заставляло ученых искать все новые и новые объяснения появления красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка в настоящее время признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием, хотя полный патогенез заболевания до сих пор окончательно не выяснен. В крови пациентов с дискоидной красной волчанкой определяют большое количество гамма-глобулинов, а анализы костного мозга позволяют обнаружить специфические патологические клетки. Наблюдается угнетение функций коры надпочечников, расстройство в работе половой и эндокринной системы, дисбаланс обменных процессов.

Предполагают, что важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение порфиринового обмена.

Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:

  • травматизация кожи;
  • воздействие ультрафиолета;
  • прием некоторых медикаментов;
  • инфекционные заболевания;
  • воздействие на кожу низких температур;
  • акроасфиксия, болезнь Рейно.

Особенно часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптомы дискоидной красной волчанки

Симптомы дискоидной красной волчанки начинаются с возникновения (чаще в области лица) красно-розовых отечных пятен, которое со временем становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. При удалении такой чешуйки на её прилегающей поверхности можно заметить мельчайшие шипы – это ороговевшие пробки, которые вышли из устьев волосяных фолликулов.

Попытки удалить чешуйки вызывают болезненные ощущения у пациента. После снятия чешуек пораженная зона становится похожей на поверхность лимонной корки.

Со временем пораженная площадь расширяется, могут возникать новые участки. По краям пораженной зоны может развиваться инфильтрация, покраснение, ороговение кожи. В центральной части пораженной зоны формируется очаг атрофии: кожа становится заметно тоньше, её легко собрать в складки. Особенно стремительно атрофические изменения развиваются на участках с волосяным покровом.

На основании сказанного, можно выделить следующие основные симптомы дискоидной красной волчанки:

  • эритема (покраснение кожи);
  • инфильтрация (скопление в тканях различных жидкостей, элементов и веществ, отечность);
  • гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса);
  • атрофия (инволюция, уменьшение объема и истончение ткани).

Помимо перечисленных признаков, может наблюдаться также появление сосудистых звездочек (телеангиоэктазии) и участков с повышенной пигментацией.

Симптомы могут быть выражены неодинаково, в зависимости от типа и длительности течения заболевания.

Размеры очагов поражения могут быть разными – от 5 мм и больше. Они могут располагаться как одиночно, так и множественно. Наиболее типичное расположение пятен – в области носа и щек, в форме «бабочки». Также они могут возникать в области роста волос на голове, на грудной клетке, реже – на ушных раковинах и слизистой оболочке. При обширном распространении процесса могут поражаться зона живота, плечевой пояс, спина и даже пальцы. Изредка поражаются глаза, что может проявляться в виде блефарита, конъюнктивита, кератита.

Дискоидная красная волчанка у мужчин

Принято считать, что дискоидная красная волчанка чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Действительно, на 200 случаев заболевания приходится всего 3 пациента мужского пола. Причем данная статистика дополняется тем, что блондины поражаются болезнью чаще, чем брюнеты.

Заболевание имеет наибольшее распространение в странах с высокой влажностью и морским прохладным климатом. В тропиках, несмотря на постоянное обилие солнечных лучей, дискоидная красная волчанка возникает реже. Скорее всего, это связывают с более смуглой кожей местных жителей.

Читайте также:  Простые моторные тики код мкб

Почему женщины могут заболеть волчанкой чаще, чем представители мужского пола? Специалисты объясняют это только тем, что женская кожа более утонченная и нежная, к тому же у женщин гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Этим объясняется и то, что очень часто женщины заболевают в период беременности и в скором времени после родов.

По статистике, дискоидной красной волчанкой чаще болеют женщины в половозрелом возрасте – от 20 до 40 лет. На долю мужчин, детей и пожилых людей приходится всего до 3% случаев заболевания.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика дискоидной красной волчанки

Как правило, дискоидная красная волчанка диагностируется без каких-либо проблем и трудностей. Принципы диагностики дискоидной красной волчанки основаны, в первую очередь, на характерной клинической картине болезни. Во многом это связано с тем, что при накожных поражениях лабораторные анализы часто не выявляют каких-либо изменений в показателях.

Гистологические и другие диагностические методы часто применяют лишь для того, чтобы отличать дискоидную красную волчанку от прочих похожих патологий: псориаза, экземы, лимфоплазии, псевдопелады, саркоидоза, фавуса и пр.

Несложно различить красную волчанку и псориаз: при волчаночном поражении основное количество высыпаний сосредоточено на лице, а при псориазе поверхность лица поражается в основном только у детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникает боль.

При себорейной экземе практически всегда присутствует зуд пораженных участков. При этом чешуйки жирные и не содержат характерных «шипов».

В сложных случаях, когда есть сомнения при постановке диагноза, могут назначать следующие исследования:

  • микроскопическое исследование волос и чешуек для обнаружения возможного возбудителя заболевания;
  • гистологическое исследование тканей – микроскопический анализ кусочка кожи или другой ткани, который дает представление о наружных изменениях ткани, её клеточном составе и состоянии;
  • иммунофлюоресцентное исследование – основано на взаимодействии антигенов с антителами (иммунологический метод диагностики).

Все предложенные методы более чем достаточны для постановки правильного диагноза.

[23], [24], [25], [26], [27]

Какие анализы необходимы?

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.

Начинают лечение с устранения очагов хронической инфекции в организме, нормализации эндокринных расстройств. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы, такие как прямой солнечный свет, лучевая терапия, холод, сквозняки, наружные повреждения кожи.

При дискоидной красной волчанке наибольшей эффективностью обладают антималярийные препараты. Используют Хингамин (возможно применение Делагила, Хлорохина, Резохина) перорально по 250 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 10 суток. Далее частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно подключать Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Данные препараты эффективны, но обладают рядом нежелательных побочных проявлений. Поэтому во время лечения необходимо периодически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Замечены положительные результаты при назначении Пресоцила (от одной до 3-х таблеток трижды в сутки) или Сентона. При ранней диагностике заболевания эффект может быть получен при приеме Аминохинола по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

При необходимости могут быть назначены антибиотики преимущественно пенициллиновой группы с широким спектром антибактериальной активности. Тетрациклиновые антибиотики при дискоидной красной волчанке не используют (из-за фотосенсибилизации).

При подозрении на переход дискоидной формы заболевания в системную рекомендуется применение индивидуальных дозировок кортикостероидных препаратов, можно с добавлением цитостатиков (циклофосфан и пр.).

Эффективность терапии можно подкрепить использованием никотиновой кислоты, которая защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Никотиновую кислоту назначают по 50 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 1 месяца, затем спустя 2-3 недели курс повторяют. Рекомендуется проведение от 2-х до 5 циклов терапии. Лечение дополняют применением липотропных препаратов (липамид и пр.). Возможно и инъекционное введение 1% никотиновой кислоты – 1-5 мл в/м.

Для поддержки иммунитета назначают поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

При составлении схемы лечения дискоидной красной волчанки необходимо учитывать, что в терапии данного заболевания нельзя использовать сульфаниламиды (сульфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и пр.) и стрептомицин, так как это крайне негативно действует на исход болезни, вплоть до её перерождения в системную форму.

Небольшие изменения касаются и рациона питания при волчанке: желательно употреблять продукты, в большом количестве содержащие никотиновую кислоту. К таким продуктам относятся треска, печень, фасоль, горох, чечевица, гречка, овсянка, ячневая каша и пр.

В качестве местного лечения можно использовать мази с фотозащитным свойством: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозоль. Неплохой эффект оказывают мази на основе ланолина и цинковой пасты. Зону поражения можно обрабатывать Бийохинолом. Зачастую мази комбинируют: утром применяют фотозащитные кремы, а на ночь – мази с кортикостероидами.

Профилактика дискоидной красной волчанки

Специфических методов профилактики данного заболевания нет, так как этиология болезни не изучена до конца.

Читайте также:  Мкб стенокардия напряжения впервые возникшая код по мкб

Для профилактики рецидивов заболевания после перенесенной дискоидной красной волчанки периодически практикуют профилактические курсы (рекомендуются в весенний и летний сезон):

  • антималярийные средства (сначала по 1 таб/сутки, затем – по 2-3 в неделю);
  • таблетки и инъекции никотиновой кислоты;
  • фотозащитные препараты.

Пациент должен избегать длительного пребывания в холодных и слишком жарких помещениях, а также зимой на морозе, на ветру, под прямыми лучами солнца. Если возможно, следует избегать оперативных вмешательств, травм, прививок и вакцин. Приветствуется занятия физической культурой, прогулки в парке или в лесу.

Питание пациента должно быть полноценным, с небольшим количеством соли и сахара, без алкоголя.

Прогноз дискоидной красной волчанки

Для хронической дискоидной формы заболевания прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. При грамотно подобранной схеме лечебных мероприятий могут преобладать продолжительные облегчения (ремиссии). Однако, в некоторых случаях вероятен переход кожной формы болезни в системную: не секрет, что системная красная волчанка – это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями. Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и пр.

Дискоидная красная волчанка требует постоянного диспансерного контроля, с проведением клинических и лабораторных исследований для своевременного обнаружения перерождения в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Работоспособность перечисленных органов во многом способно определить прогноз заболевания.

Источник

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) – p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

  • Глубокая. Характерны подкожные узлы с их последующей кальцификацией.
  • Папилломатозная. Патологический процесс затрагивает волосистую часть головы и кожу кистей рук. Очаги имеют вид бородавок.
  • Дисхромическая. Характерны депигментация центрального участка дискоидного очага и гиперпигментация периферической зоны.
  • Телеангиэктатическая. Проявляется усиленным сосудистым рисунком очагов.
  • Гиперкератотическая. Роговой слой эпидермиса выражено утолщен. Очаги напоминают кожный рог. Наиболее неблагоприятная форма. Рассматривается как начальная стадия рака.
  • Центробежная эритема Биетта. Проявляется высыпаниями на спинке носа и щеках, имеющими «вид бабочки».

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

Читайте также:  Роды самопроизвольные код мкб

Эритематоз дебютирует с появления на коже розовых, слегка возвышающихся пятен (эритем) размером 1-2 см. Пятна не сопровождаются зудом, со временем увеличиваются, на их поверхности образуются серо-белые чешуйки. Попытка удалить чешуйки вызывает боль (симптом Бенье-Мещерского). Также при снятии чешуек на месте их прикрепления к волосяным фолликулам видны участки вдавления (симптом «дамского каблучка» или «канцелярской кнопки»). По мере прогрессирования в центре дискоидных очагов кожа атрофируется. Вокруг центра формируется фолликулярный гиперкератоз вследствие закупорки фолликулов чешуйками эпидермиса, имеющий вид «гусиной кожи», по периферии очагов – эритема, зоны усиления или ослабления пигментации. Часто на коже наружного слухового прохода образуются пробки в протоках сальных желез, при этом поверхность кожи по внешнему виду напоминает наперсток.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

  • Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях – высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
  • Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
  • Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи – наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А – ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

Источник