Для болезни синдрома иценко кушинга характерно

Для болезни синдрома иценко кушинга характерно thumbnail

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще – в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Кушинг_болезнь.jpg
Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10

Синдром Иценко-Кушинга (E24):

E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.

К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.

Кушинг_симптомы.jpg
За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:

  • оценка количества кортизола – определение свободного кортизола мочи в двукратных суточных пробах;

Свободный кортизол (суточная моча) (Free cortisol, urine)

Синонимы: Кортизол мочи; Свободный гидрокортизон в суточной моче. 

Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisol Test. 

Краткое описание теста «Свободный кортизол (суточная моча)» 

Скрининговый тест, применяющийся в диагностике синдрома Кушинга. 

975 руб

  • оценка циркадности кортизола – уровень кортизола в вечерней (в 11-12 часов ночи) пробе крови или слюны (более чем 2-кратно);
  • Кортизол (Гидрокортизон, Cortisol)

    Синонимы: Кортизол, Гидрокортизон. Cortisol, Hydrocortisone. Compound F. 

    Краткая характеристика определяемого вещества Кортизол 

    Стероидный гормон коры надпочечников; наиболее активный из глюкокортикоидных гормонов. 

    Регулятор углеводного, белкового и жирового обмена. Кортизол в…

    660 руб

    Кортизол, слюна (Cortisol, Saliva)

    Синонимы: Свободный гидрокортизон слюны. 

    Cortisol saliva test; Salivary Cortisol (hydrocortisone, Compound F). 

    Краткое описание определяемого аналита Кортизол 

    Кортизол – основной глюкокортикоидный гормон коры надпочечников, который участвует в гормональной регуляции функций орган…

    595 руб

  • супрессивный тест с дексаметазоном 1, при котором назначается 1 мг дексаметазона перорально с 23:00 до 24:00, а уровень кортизола в сыворотке крови измеряется на следующий день с 8:00 до 9:00;
  • супрессивный тест с дексаметазоном 2 с приемом 0,5 мг перорально дексаметазона каждые 6 часов в течение 2 дней (низкодозовый тест) показан только в специфических группах высокого риска.
  • В связи с высокой вариабельностью физиологической секреции кортизола и ограничениями всех существующих тестов рекомендуется использовать минимум два теста первой линии для подтверждения или исключения диагноза. При выборе диагностических тестов первой линии важно учитывать возможность их проведения в амбулаторных условиях, их диагностическую информативность, простоту выполнения для пациента и противопоказания.

    Читайте также:  Что за болезнь синдром клайнфельтера

    Для выяснения причины синдрома Кушинга определяют уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ):

    1. Если уровень АКТГ и провокационные тесты указывают на гипофизарную причину гиперкортицизма, применяют методы визуализации гипофиза. Самые точные результаты дает МРТ с контрастным усилением, но некоторые микроаденомы визуализируются и с помощью КТ.
    2. При негипофизарном происхождении заболевания используют КТ с высоким разрешением для исследования грудной клетки, области поджелудочной железы и надпочечников.

    Необходима также сдача лабораторных анализов:

    общего анализа мочи

    ,

    клинического анализа крови

    , анализа на уровень сахара в крови, биохимического анализа крови.

    Глюкоза (в крови) (Glucose)

    Синонимы: глюкоза в крови, анализ глюкозы в крови натощак, анализ сахара в крови. Fasting blood glucose, FBG, fasting plasma glucose, blood glucose, blood sugar, fasting blood sugar, FBS. 

    Краткая характеристика определяемого вещества Глюкоза  

    Основной экзо- и эндогенный субстрат энергетиче…

    280 руб

    К каким врачам обращаться

    При наличии симптомов синдрома Кушинга и для уточнения диагноза пациент направляется на консультацию и лечение к

    врачу-эндокринологу

    . Часто возникает необходимость в получении консультаций других специалистов (по показаниям):

    • окулиста,
    • кардиолога,
    • уролога,
    • гинеколога,
    • невролога.

    Лечение синдрома Иценко-Кушинга

    Основная задача медикаментозной терапии – устранить механизм избыточной выработки гормонов надпочечников, нормализовать уровень кортизола в организме и купировать неприятные симптомы заболевания. Лечение пациентов, причина заболевания которых кроется в приеме гормональных препаратов, состоит в замене кортикотропных средств на другие препараты. При наличии новообразования лечение направлено на уменьшение объема опухоли и/или стабилизацию ее роста.

    Трудной задачей в лечении синдрома является коррекция расстройств со стороны жизненно важных органов и систем. В ряде случаев проводится симптоматическое лечение нарушений белкового и углеводного обмена, нормализация уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности, генерализированного остеопороза. При необходимости могут назначаться антидепрессанты или транквилизаторы.

    Так как в большинстве случаев синдром Кушинга развивается вследствие опухолевых новообразований, часто проводят хирургическое лечение, направленное на удаление опухоли. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом «болезнь Иценко-Кушинга» должно быть рекомендовано нейрохирургическое лечение – эндоскопическая трансназальная аденомэктомия. Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть только временным или служить методом подготовки к операции.

    При наличии у пациента кортикостеромы производится удаление надпочечника (адреналэктомия). В последнее время стало возможным проведение хирургических операций на надпочечниках с применением мини-инвазивных доступов и технологий. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. В зависимости от гормональной активности специалисты принимают решение об одностороннем или двустороннем иссечении надпочечников. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников.

    Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение лучевой терапии. В последнее время с этой целью используется методика «Кибер-нож», которая обладает высокой точностью облучения новообразования и низкой токсичностью для организма, является безболезненной и бескровной.

    Осложнения

    При отсутствии лечения синдром Кушинга вызывает серьезные осложнения, угрожающие жизни человека: сердечная или легочная недостаточность, почечная гипертония, уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз, миопатия, расстройства нервной и иммунной систем и другие тяжелые состояния. Именно поэтому необходимо обращаться к врачу-эндокринологу при появлении самых ранних симптомов заболевания.

    Метаболические изменения, вызываемые длительным повышением циркулирующего в крови кортизола, приводят к развитию стероидного сахарного диабета 2-го типа, артериальной гипертензии и дислипидемии.

    После успешной операции требуется довольно продолжительное время, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.

    Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

    Для профилактики синдрома Кушинга важно не принимать гормональные препараты без назначения врача. В случае приема глюкокортикоидов более трех месяцев необходимо получить консультацию и пройти диагностическое обследование у врача-эндокринолога.

    С целью контроля повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга. Вторичная профилактика заключается в предотвращении осложнений и рецидивов заболевания.

    Больным рекомендуется один раз в год обращаться к врачу-эндокринологу для коррекции поддерживающей терапии.

    Источники:

    1. Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. С. 52.
    2. Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 64.
    3. Трошина Е.А. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение эндогенного гиперкортицизма / Е.А. Трошина [и др.] // Пробл. Эндокр. – 2010. №2. С. 53-63.
    4. Болезнь Иценко-Кушинга. Клинические рекомендации. Российская ассоциация эндокринологов/Ассоциация нейрохирургов России. Минздрав РФ. 2016.

    ВАЖНО!

    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

    Информация проверена экспертом

    Для болезни синдрома иценко кушинга характерно

    Лишова Екатерина Александровна

    Высшее медицинское образование, опыт работы – 19 лет

    Поделитесь этой статьей сейчас

    Похожие статьи

    Вросший ноготь

    Читайте также:  Синдром шерешевского тернера причины заболевания

    Вросший ноготь: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Кольпит

    Кольпит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Атеросклероз

    Атеросклероз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Гирсутизм

    Гирсутизм: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

    Кандидоз

    Кандидоз – инфекционное заболевание, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida.

    Источник

    Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это эндокринное заболевание, которое проявляется гиперсекрецией глюкокортикоидов, в частности кортизола и совокупностью симптомов, вызванных отрицательным воздействием данных гормонов на организм.

    Содержание статьи:

    • Какую роль выполняет кортизол в организме
    • Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга
    • Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
    • Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
    • Осложнения синдрома Иценко-Кушинга
    • Лечение синдрома Иценко-Кушинга
    • Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

    Синдром Иценко-Кушинга

    Кортизол продуцируется в корковом слое надпочечников, основным стимулятором его продуцирования является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выработка АКТГ происходит в гипофизе, который является составляющей частью эндокринной системы и локализируется в основании головного мозга. А продуцирование АКТГ, в свою очередь, стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, выработка которого происходит в гипоталамусе — отделе головного мозга, отвечающем за контроль эндокринной системы.

    Какую роль выполняет кортизол в организме

    При нормальной секреции кортизол помогает контролировать жизненно важные процессы в организме. В его задачи входит контроль артериального давления, что дает возможность сохранять в норме состояние сердечнососудистой системы, также он увеличивает уровень глюкозы в крови, таким образом уравновешивая эффект инсулина, снижает воспалительную реакцию иммунной системы, регулирует белковый, углеводный и жировой обмен. Одной из приоритетных задач кортизола является помощь в реагировании организма на стресс. В связи с этим беременные в последнем триместре и профессиональные спортсмены обычно имеют повышенный уровень кортизола. Люди, страдающие алкоголизмом, депрессией, паническими расстройствами и недоеданием также обладают высоким уровнем кортизола в крови.

    Гиперсекреция кортизола, которая доходит границ гипекортицизма и заканчивается развитием синдрома Иценко-Кушинга, имеет, как правило, ятрогенную природу. Данный синдром носит свое название в честь авторов, впервые разобравшихся и описавших причину развития данного комплекса симптомов.

    Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

    Существует много этиологических факторов, провоцирующих развитие данного синдрома. Исходя из механизма развития гипекортицизма, выделяют три его вида: эндогенный, экзогенный и псевдо-синдром Кушинга.

    Как уже оговорено, основой патологических изменений в процессе развития синдрома Иценко-Кушинга является гиперпродукция кортизола. Повышенное количество кортизола оказывает разрушительное действие на большинство тканей и структурных единиц организма (внутренние органы, кожу, мышцы, в том числе и миокард), в которых со временем происходят выраженные атрофические и дистрофические изменения. Гиперкортицизм противодействует инсулину, повышая уровень глюкозы в крови, что провоцирует развитие стероидного диабета. Относительно жировой клетчатки, гиперкортицизм осуществляет комплексную тактику поражения, что выражается в избыточном ожирении одних участков и атрофии других, это обусловлено разной толерантностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Симптом Иценко-Кушинга вызывает электролитные расстройства (гипернатриемия, гипокалиемия), причиной которых является воздействие избыточного кортизола на почки. Следствием данных электролитных сдвигов является развитие артериальной гипертензии, а также усугубление изменений миокарда, что приводит к аритмии и развитию сердечной недостаточности. Повышение уровня кортизола пагубно влияет на иммунную систему организма, подавляя ее функции, обуславливает склонность к инфекциям.

    Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

    Симптомы синдрома Иценко-Кушинга представлены характерными изменениями внешности больных, пациенты с данной патологией имеют так называемую кушингоидную внешность. Лицо больного становится лунообразной формы, 90% пациентов страдают ожирением. Жировые отложения имеют неравномерный характер и локализируются на лице, шее, груди, животе и спине. Лицо приобретает багрово-красный цвет, в некоторых случаях с цианотичным оттенком, такое явление называется «матронизм». Даже в условиях отсутствия ожирения у тяжелых больных происходит характерное перераспределение подкожной жировой клетчатки.

    Изменения на теле

    Плечевой пояс и ноги подвергаются атрофическим изменениям мышечной ткани. Также происходят атрофические изменения бедренных и ягодичных мышц, что называют термином «скошенные ягодицы». Пациенты отмечают затруднения во время попытки присесть и встать, особенно тяжело дается подъем. Вследствие образования «лягушачьего живота», который подразумевает атрофию мышц передней стенки брюшины возникают грыжевые выпирания по белой линии живота.

    Изменения на коже

    Изменения кожного покрова выражаются в мраморности кожи, подчеркнутом сосудистом рисунке, истончении, сухости, шелушении, участками региональной потливости. Процесс сочетания распада коллагена кожи и ожирение провоцирует появление полос растяжения (стрий). Стрии локализируются на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер, имеют фиолетовый или багрово-красный цвет и могут быть размером в несколько сантиметров. Нередко отмечается кожная сыпь по типу акне и многочисленные мелкие петехии. В некоторых случаях отмечается гиперпигментация в местах трения.

    Изменения костной ткани

    Истощение костной ткани (остеопороз) — это одно из тяжелейших осложнений гиперкортицизма, которое возникает у 90% пациентов. Остеопороз вызывает сильные болевые ощущения, деформацию, переломы костей, сколиоз и кифосколиоз, которые более выражены в грудном и поясничном отделах позвоночника. Компрессия позвоночника вызывает сутулость и снижение роста пациентов. В детском возрасте синдром Иценко-Кушинга провоцирует остановку роста по причине замедления развития эпифизарных хрящей.

    Изменения сердечнососудистой системы

    Симптомы изменений в сердечнососудистой системе проявляются виде кардиомиопатии в совокупности с аритмией (экстрасистолия, фибрилляция предсердий), также часто развивается артериальная гипертензия и симптомы сердечной недостаточности. Такие тяжелые осложнения могут стать причиной летального исхода.

    Изменения нервной системы

    Гиперкортицизм не щадит и нервную систему, вызывая множество расстройств в виде депрессий, заторможенности, эйфории, стероидных психозов и суицидальных попыток.

    Читайте также:  Болевой синдром после операции на грыже позвоночника

    Другие характерные симптомы

    Синдром Иценко-Кушинга в 10-20% случаев сопровождается стероидным сахарным диабетом, не имеющим связи с заболеваниями поджелудочной железы. Такой вид диабета имеет достаточно легкое течение и устраняется при помощи специальной диеты и сахароснижающих препаратов.

    В некоторых случаях развиваются периферические отеки, а также поли- и никтурия.

    При длительном течении гиперкортицизма у мужчин могут развиться:

    • признаки феминизации;
    • снижение либидо и потенции;
    • атрофия яичек;
    • гинекомастия.

    У женщин гиперандрогения может спровоцировать:

    • вирилизацию;
    • гипертрихоз;
    • гирсутизм;
    • аменорею;
    • нарушение менструального цикла;
    • бесплодие.

    Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

    При наличии подозрений на синдром Иценко-Кушинга, а такие подозрения возникают после осмотра больного и определения типичных изменений внешности, показано проведение ряда клинических и биохимических анализов биообразцов крови и мочи. С целью поиска первопричины данной патологии пациенту показано проведение топографических исследований, а также КТ и МРТ определенных зон.

    Важным моментом диагностики сиптомокомплекса Иценко-Кушинга является исключение экзогенного поступления глюкокортикоидов (в том числе внутрисуставного и ингаляционного).

    Для подтверждения данного заболевания необходимо выполнение следующих тестов:

    • определение уровня экскреции кортизола в суточной моче: наличие увеличения выделенного кортизола в 3-4 раза по сравнению с нормой, подтверждает достоверность диагноза синдрома Иценко-Кушинга;
    • проведение малой дексаметазоновой пробы, суть которой заключатся в определения уровня кортизола после приема дексаметазона. Для проведения данной пробы пациенту сначала необходимо определить уровень кортизола в первый день в 8-9 часов утра, затем в 24 часа этого же дня принять дозу дексаметазона, а на следующий день в 8-9 часов утра снова определяется уровень кортизола. В норме прием дексаметазона способствует снижению уровня кортизола более чем в половину, у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга такая реакция не происходит.

    Исследования биохимических показателей мочи при симптомокомплексе Иценко-Кушинга, определяют повышенное содержание 11-оксикетостероидов (11-ОКС) и снижение уровня 17-оксикетостероидов (17-ОКС). В крови отмечается гипокалиемия, увеличение уровня эритроцитов, холестерина и гемоглобина. Также лабораторные анализы могут показать наличие осложнений (стероидный сахарный диабет, электролитные сдвиги).

    Для определения локализации первопричины больному показано проведение КТ, МРТ гипофиза, надпочечников и сцинтиографии надпочечников.

    С целью выявления осложнений гиперкортицизма (перелома ребер, позвонков вследствие остеопороза) проводится рентгенологичекое исследование или КТ позвонков и грудной клетки.

    Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

    Длительное отсутствие терапии при хроническом течении синдрома Иценко-Кушинга может спровоцировать смертельный исход больного по причине осложнений в виде инсульта, декомпенсации сердечной деятельности, сепсиса, хронической почечной недостаточности, тяжелого пиелонефрита, остеопороза с наличием множественных переломов позвоночника и ребер.

    Пониженная резистентность к инфекциям при гиперкортицизме нередко становится предрасполагающим фактором к развитию флегмоны, фурункулеза, грибковых и нагноительных поражений кожи.

    При синдроме Иценко-Кушинга может развиться неотложное состояние адреналового (надпочечникового) криза, который проявляется в виде артериальной гипотензии, тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей в животе, гиперкальциемии, гипогликемии и метаболического ацидоза.

    Как правило, мочекаменная болезнь при гиперкортицизме связана с остеопорозом и гиперсекрецией, с мочой фосфатов и кальция, которые способствуют образованию фосфатных и оксалатных камней в почках.

    Синдром Иценко-Кушинга при беременности может спровоцировать выкидыш или осложненные роды.

    Лечение синдрома Иценко-Кушинга

    Тактика лечения ятрогенной (медикаментозной) формы синдрома Иценко-Кушинга заключается в постепенной отмене глюкокортикоидов и назначении вместо них других иммунодепрессантов.

    Наличие эндогенной природы синдрома гиперкортицизма подразумевает лечение препаратами, подавляющими стероидогенез (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглютетимид).

    Если диагностировано новообразование гипофиза надпочечников, целесообразно хирургическое лечение, в случае невозможности удаления опухоли выполняется одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) либо проводится курс лучевой терапии гипоталамно-гипофизарной области. Для усиления эффекта и минимизации рецидивов, лучевую терапию часто проводят в комплексе с медикаментозным и хирургическим лечением. Если у больных с синдромом Иценко-Кушинга не визуализируется аденома гипофиза, показано применение протонотерапии на область гипофиза.

    Помимо основных терапевтических мероприятий, пациентам с синдромом Иценко-Кушинга назначают симптоматическое лечение. Симптоматическая терапия заключается в назначении мочегонных, гипотензивных, сахароснижающих препаратов, бисиммуляторов, иммуномодуляторов, сердечных гликозидов, седативных препаратов или антидепрессантов, лекарственной терапии остеопороза, витаминотерапии.

    Принцип послеоперационного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших операцию по удалению надпочечников, заключается в пожизненной заместительной гормонотерапии.

    Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

    При недостаточном лечении или его отсутствии, в организме больного происходят необратимые процессы, которые в 40-50% случаев приводят к летальному исходу.

    Доброкачественная кортикостерома, по сравнению со злокачественной, имеет более благоприятный прогноз, но функции здорового надпочечника (при одностостороннем поражении) восстанавливаются лишь у 80% пациентов. Остальным 20% необходима постоянная гормонотерапия.

    В случае диагностирования злокачественной кортикостеромы, процент пятилетней выживаемости составляет в среднем 20-25%. Медиальный показатель продолжительности жизни пациентов со злокачественным новообразованием коры надпочечников равен 14 месяцам.

    Хроническая надпочечниковая недостаточность является показанием к пожизненной заместительной минерало- и глюкокортикоидотерапии.

    В основном прогноз данной патологии зависит от своевременной диагностики и оказания адекватной терапии, от этиологии заболевания, наличия и тяжести осложнений, а также от возможности и эффективности хирургических вмешательств. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга обязаны постоянно находиться под наблюдением у эндокринолога. Также обязательным условием успешного лечения и реабилитации является исключение повышенных физических нагрузок, особенно это касается людей, имеющих вредные условия труда. Рекомендовано исключить работу в ночные смены.

    Одним из важных факторов, влияющих на результат лечения, является психологический настрой пациента. При позитивном мышлении, исполнении всех рекомендаций доктора и внимании к своему здоровью, пациенты качественно улучшают свое положение в условиях данной патологии.

    Источник