Для синдрома каннера наиболее характерно

Синдром Каннера – непроцессуальный вариант детского аутизма, ядерная форма. Клинические проявления:

1) Невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни. В грудном возрасте отсутствует “комплекс оживления” при контакте с матерью (ребенок не реагирует на ее уход, приход, пассивен или негативистичен к ней). Иногда отмечается симбиоз – ребенок не расстается с матерью, но не проявляет к ней ласки.

2) Аутизм – “уход в себя”, проявляется в виде самоизоляции с неспособностью к установлению контакта с окружающими (т.е. контакты с окружающими снижены или отсутствуют):

– ребенок погружен в свой внутренний мир;
– смотрит “мимо” детей, играет “около”;
– не отвечает на обращенные к нему вопросы;
– речь нередко обращена в пространство, ответы носят характер непосредственных и отставленных эхолалий (“граммофонная или попугайная речь” по Каннеру);
– нередко называет себя во 2-м или 3-ем лице (отмечается задержка развития личного местоимения “Я”).

3) Отсутствует адекватное эмоциональное реагирование (холодны, отчуждены с близкими).

4) Внешне это обычно красивые дети с “задумчивым, сонным, отрешенным” лицом (“лицо принца” по Каннеру) – настороженно-напряженным и недовольным в присутствии людей и удовлетворенным при их уходе.

5) Обращает на себя внимание крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными. Также отмечается слабость эмоционального резонанса с гиперестезией к световым, слуховым, тактильным, температурным раздражителям. Т.е. окружающая среда для них является источником эмоционального дискомфорта, ее восприятие сопровождается отрицательнымфоном настроения.

6) Болезненная гиперестезия и эмоциональный дискомфорт приводят к повышенной боязливости, легкости возникновения страхов у детей-аутистов. У них часто отмечаются страхи шума бытовых приборов, воды, ветра, которые могут сохраняться годами. (Аутистические страхи связаны с искаженным восприятием окружающего мира, который воспринимается на основании отдельных аффективно значимых признаков, а не целостно).

7) Для аутичных детей типичен “феномен тождества” – стремление поддерживать и сохранять неизменность окружающей обстановки. Казалось бы не замечающий ничего вокруг, ребенок может отреагировать бурным и непонятным для родителей возбуждением в ответ на незначительные изменения в окружающем. Это предельное выражение страха новизны в целом, выражающегося в крайне трудном принятии любых изменений (в еде, одежде, обстановке, маршрутах прогулок и т.д.). К этому примыкает и непереносимость взгляда в глаза – человеческое лицо оказывается для аутичного ребенка до болезненности избыточно изменчивым.

8) Поэтому для детей-аутистов характерно отсутствие или недостаточность зрительного контакта (который воспринимается как чрезмерный раздражитель). Отсутствие взгляда в лицо создает трудное и для родителей, и для врача переживание отстраненности, отчуждения, приводящее к попыткам активно стимулировать зрительный контакт. Но результатом чаще всего становится полное прекращение контакта.

9) При аутизме отсутствует поведенческая ориентировка на людей, отмечается неспособность к отличению их от неодушевленных предметов. Аутичный ребенок относится к людям как вещам, “ходит мимо людей”, “смотрит сквозь людей”, не реагирует на обращение и обычно ведет себя с людьми как с неодушевленными носителями интересующих его свойств, что может вводить в заблуждение родителей, приписывающих его внимание себе.

10) Физический контакт, если и случается, носит неуклюжий и очень манипулятивный характер, нередко производя формальное впечатление агрессии: ребенок может наступить на голову другому ребенку или обнять за голову так, что тот не может дышать.

11) Аутичный ребенок не только не участвует в детских играх, но и в своей одинокой игре не обнаруживает коммуникативных тенденций (характерных для здоровых детей). Игровая деятельность носит стереотипный, монотонный характер. Чаще всего это механические манипуляции с неигровыми (веревки, гвозди, бумажки) (реже игровыми) предметами (например, ребенок стереотипно перекладывает кастрюли, включает и выключает свет). Отмечается овладевающее пристрастие к играм с неконструктурированным материалом (песком, водой).

12) В последнее время получены данные, согласно которым 70-80% детей с синдромом Каннера страдают умственной отсталостью. Но в любом случае отмечается неравномерность интеллектуального развития и “западение” невербальных показателей по сравнению с вербальными при исследовании по методике Векслера. Нормальная интеллектуальная деятельность всегда характеризуется аутистической направленностью (игры, интересы, фантазии оторваны от реальной ситуации).

13) Речь, вне зависимости от того, развивается она в обычные сроки, с задержкой или, наоборот, с опережением, не используется или используется крайне ограниченно в коммуникативных целях. Речевая продукция обычно спонтанна, ограничивается непосредственными и (или) отставленными эхолалиями (внеситуативным и стереотипным воспроизведением когда-то слышанного). В более мягких случаях обращает на себя внимание несоответствие правильной (грамматически и синтаксически), сложной речи с неспособностью к диалогу. Модуляции голоса вычурные и неестественные, интонирование бедное. При хорошем развитии речи ребенок часто использует метафорические высказывания, необычные языковые стратегии.

14) Особенности коммуникативности взаимосвязаны с формированием “Я”, которое у многих детей с аутизмом происходит лишь к 6-8 годам. Местоимение “Я” появляется в речи не раньше, чем ребенок начинает достаточно свободно и правильно использовать местоимения “он, она, они” и “ты”. Даже к 5-6 годам большинство детей называют себя по имени или во 2-ом или 3-ем лице, не используя слово “Я”, которое, однако, произносят в эхолалической речи.

15) Для детей, страдающих аутизмом типична недостаточность моторики – движения угловатые, неловкие, нередко с трудом осваиваются простые навыки самообслуживания. На фоне моторной неловкости отмечаются двигательные стереотипии, вычурность и манерность движений.

16) Клиническое проявление симптоматики при синдроме Каннера происходит на 1-ом году жизни. Однако в поле зрения специалистов ребенок обычно попадает не ранее 2-3 лет, когда нарушения становятся достаточно явными. Но и тогда родители часто затрудняются в определении нарушений, прибегая к оценочным суждениям: “Странный, не такой как все”. Нередко истинная проблема маскируется более понятными для родителей мнимыми или реальными нарушениями – например, задержкой речевого развития или нарушениями слуха.

При сборе анамнеза нередко удается выяснить, что уже на первом году ребенок слабо реагировал на людей, не принимал позу готовности при взятии на руки, а взятый – был необычно пассивен (“как мешочек с песком”), боялся бытовых шумов (пылесоса, кофемолки и т.д.), не привыкая к ним со временем, обнаруживал необычайную избирательность в еде, отказываясь от пищи определенного вида или цвета. (Некоторые исследователи считают, что ригидность, жесткость и агрессивность при взятии на руки более характерны для тех детей, у которых в будущем развивается шизофрения, тогда как пассивность более присуща непроцессуальному синдрому Каннера).

17) Аутизм, как его понимал Каннер, отличается от шизофрении отсутствием процессуальной прогредиентности и имеет тенденции к (разной степени) положительной динамике. Динамика стержневых для аутизма коммуникативных трудностей обнаруживает ряд закономерностей, выявляемых по мере спонтанного или терапевтического улучшения состояния. Первоначально отсутствующий или грубо недостаточный контакт с матерью сменяется симбиотическим, что происходит у разных детей в разном возрасте, в зависимости от индивидуальных особенностей динамики созревания – у одних детей в 2-3 года, у других – в 5-7 лет. На этом этапе сепарация от матери приводит к тревоге, протестам, а в крайних случаях – к реакциям психотического типа. По мере сглаживания симбиотического контакта с матерью постепенно развиваются контакты с другими людьми: сначала с близкими и хорошо знакомыми взрослыми, затем с более широким кругом взрослых и старшими детьми, затем с детьми младше себя и лишь в последнюю очередь со сверстниками.

18) Прогноз при детском аутизме зависит:

– от тяжести собственно аутистических проявлений,
– наличия или отсутствия выраженных органических поражений,
– темпа развития интеллекта и речи,
– и времени начала лечения (патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего лекарства оказывают симптоматическое, “косметическое” действие; а медико-педагогичекая и психологическая помощь наиболее продуктивна на базовых этапах (до 5-7 лет) формирования личности).
Письменная Н.В.

Использовалась следующая литература: Башина В.М. Аутизм в детстве. – Москва. – “Медицина”. – 1999г.; Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. – Москва. – “Медицина”. – 1995г.; Никольская О.С., Баенская Е.Р., Либлинг М.М. Аутичный ребенок. Пути помощи. – Москва. – “Теревинф”. – 1997г.

Источник

Распространенность синдрома характеризуется показателем 2—4 больных на 10 000 человек с преобладанием его развития у мальчиков (более чем в 2 раза).

Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес (3 лет) жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Для этого заболевания характерны явления протодиакризиса, недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игры аутичных детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) — симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах.

Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных

и тонких моторных актов. Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Больные практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода. В более тяжелых случаях отмечаются разрыхление ассоциаций, смещение мыслей, иногда исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм; фразы становятся предельно краткими и отрывистыми.

В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. В дальнейшем наряду с правильным наблюдается невнятное произношение звуков и слов. Постепенно все более отчетливыми становятся отсутствие или полное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Отмеченные речевые недостатки примерно в Д случаев могут преодолеваться к 6—8 годам, а в других — речь, особенно экспрессивная, остается недоразвитой.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

У больных ранним аутизмом Каннера особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания.

Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво.

Хотя аутичные дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление. Более редкой по сравнению с индифферентной реакцией на мать встречается негативистическая реакция, когда дети гонят от себя мать и проявляют недоброжелательность к ней. Эти формы общения с матерью могут сменяться одна другой.

Эмоциональные реакции больных аутизмом различны. Одни дети отличаются относительно ровным настроением, другие могут быть веселы, о чем свидетельствует довольное выражение лица, проскальзывающая улыбка, третьи равнодушны и не проявляют ни недовольства, ни радости.

Для раннего детского аутизма Каннера особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип — вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают.

С раннего возраста при синдроме Каннера нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством — он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Течение синдрома Каннера. Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3—5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

Специфика синдрома Каннера заключается в сочетании сложных и примитивных реакций в пределах каждой функционирующей системы — феномен «переслаивания». Если на первых этапах развития ребенка это проявляется в основном в нарушении физиологической иерархии простых и сложных структур, то в последующем отмечается и в структуре вторичной задержки психического развития. IQ больных в большинстве случаев ниже 70.

После достижения ребенком 5—6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза.

Этиология и патогенез. Общепринятой концепции об этиологии и патогенезе раннего детского аутизма не существует. Наиболее распространенные представления о причинах его развития делятся на две группы — теории психогенеза и теории биологические.

Теории психогенеза. Эти концепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером, который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро эти представления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение, что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать — ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории. В группу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развития мозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а также нейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов при раннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2—3 % сиблингов детей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышает популяционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскому аутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от 36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; риск развития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого с аутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенность аутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря на наличие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно [Campbell M., Shay J., 1995].

Теории, в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговых структур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелости мозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографических наблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно не имеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшение размеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телах и в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числа клеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонансной томографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особенно слева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К патогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это — кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточного количества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействия на плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологические теории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения о возможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторым серотониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитие соответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшее внимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловирусная инфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.

Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга. Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона.

Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра. Необходимо сказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большое влияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структуры нарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили ряд вариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического), искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О. П., 1973]. К ним может быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило, сопровождается задержкой развития [Башина В. М., 1970, 1980, 1989]. С нашей точки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты — промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния — постприступные, шизофренические типы личностных изменений.

Особое внимание придается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративному типу развития ЦНС при аутизме [Башина В. М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г. В., 1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.].

Некоторые авторы считали, что основные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитием активирующих систем мозга [Мнухин С. С., Зеленецкая А. Е., Исаев Д. Н, 1967; Каган В. Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970].

Имеются также представления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности с неустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка. Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки с явлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами, своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.

Источник