E80 код по мкб 10

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 E80,6 Другие нарушения обмена билирубина.

Синдром Дубина-Джонсона

Синонимы диагноза

 Другие нарушения обмена билирубина, гипербилирубинемия, синдром дабина-джонсона, дубина-джонсона синдром, функциональные гипербилирубинемии, постгепатитная гипербилирубинемия, ротора синдром.

Описание

 Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дaбина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
 Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.

Симптомы

 Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.

Причины

 Имеет наследствееную этиологию, по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение

 * выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
 * связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
 * разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются рецепторы, периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребенка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом (процедуру проводить только в кювезе при контроле температуры). Глаза ребенка необходимо защитить. Фотодеградацию билирубина усиливает рибофлавин, являющийся даже во внутриклеточной концентрации хромофором. Необходимая длительность фототерапии уменьшается и при добавлении холестирамина, хотя этот препарат менее физиологичен, чем рибофлавин. Фототерапия значительно эффективней при одновременном проведении сеансов оксигенобаротерапии, так как кислород усиливает декомпозицию билирубина;
 * стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, перегрузки), препаратов — конкурентов глюкоронирования или вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральные контрацептивы, сульфаниламиды, гепарин, салицилаты). Следует избегать состояний, сопровождающихся повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера (ацидоз);
 * использование достаточной водной нагрузки (профилактика синдрома сгущения желчи);
 * Противопоказана инсоляция.
 * Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов содержащих консерванты. Витамины группы В.
 * Рекомендуются желчегонные средства.
 * Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
 * в критических случаях — обменное переливание крови.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Лечение
10. Прогноз
11. Профилактика
12. Основные медицинские услуги
13. Клиники для лечения

Названия

 Название: N80,1 Эндометриоз яичников.

N80.1 Эндометриоз яичников

Описание

 Эндометриоз яичников. Форма наружного генитального эндометриоза, при котором поражается овариальная ткань. Проявляется хроническими тазовыми болями, обильными болезненными менструациями, диспареунией, дизурией, дисхезией и бесплодием. Для диагностики применяется бимануальная пальпация, трансвагинальное УЗИ, КТ и МРТ тазовых органов, диагностическая лапароскопия, исследование крови на онкомаркер CA-125. В консервативной терапии заболевания используют гормоны, анальгетики, седативные препараты. Оперативное лечение предусматривает энуклеацию кист, лазерную вапоризацию или электрокоагуляцию очагов эндометриоза, резекцию или удаление яичника.

Дополнительные факты

 Развитие эндометриоидных образований в ткани яичников — наиболее распространенная форма эндометриоза. Заболевание диагностируется у каждой третьей женщины, предъявляющей жалобы на гинекологические проблемы. Патологический процесс может быть как односторонним, так и двухсторонним. Наиболее часто эндометриоз яичников выявляют у пациенток в возрасте от 22 до 45 лет, при этом бессимптомные формы встречаются даже у 10-14-летних девочек. Из-за латентного течения начальных этапов заболевание обычно выявляют лишь спустя 5-7 лет с момента его возникновения, когда поражение органа уже является значительным. Вместе с тем, именно своевременная диагностика позволяет предупредить бесплодие — наиболее распространенное осложнение при такой патологии.

N80.1 Эндометриоз яичников

Причины

 Разрастанию эндометриоидных очагов в овариальной ткани предшествует занос клеток эндометрия в малый таз. Хотя окончательно этиопатогенез заболевания не установлен, выявлен ряд факторов, повышающих вероятность развития эндометриоза. Основными из них являются:
 • Воспаление и неоплазии половых органов. При цервиците, эндометрите, сальпингите, аднексите, объемных новообразованиях тела и шейки матки может нарушаться выведение менструальной крови во влагалище и происходить ее ретроградный заброс.
 • Иммунные нарушения. В норме клетки эндометрия, попавшие в полость таза, уничтожаются макрофагами. К снижению такого иммунного ответа приводят генетическая предрасположенность, аутоиммунные заболевания, ослабление защитных сил при хронических заболеваниях и приеме иммуносупрессивных препаратов.
 • Инвазивные вмешательства. Клетки эндометрия могут попасть в тазовую полость во время аборта, гинекологических операций, диагностического выскабливания, гистеросальпингографии, других лечебных и диагностических процедур, при использовании ВМС на протяжении 5 лет и более.
 • Эндокринные нарушения. Дисгормональные расстройства при заболеваниях яичников, щитовидной железы, коры надпочечников, сбои на гипоталамо-гипофизарном уровне влияют на сократительную активность фаллопиевых труб. В результате повышается риск ретроградного заброса менструальной крови.
 В группу риска также входят женщины, которые ведут малоподвижный образ жизни, страдают ожирением, нерационально питаются, часто испытывают стрессы. Заболевание чаще диагностируют у пациенток с нарушениями овариально-менструального цикла в подростковом возрасте, нереализованной детородной функцией или поздней первой беременностью. Развитию воспалительных процессов, на фоне которых возникает эндометриоз, способствует неразборчивость в выборе половых партнеров и секс без барьерных контрацептивов.

Патогенез

 Если клетки эндометрия, которые попали в таз с ретроградным забросом менструальной крови, не были уничтожены макрофагами, появляется возможность их внедрения в ткань яичников. Сначала эндометриодные очаги имеют небольшие размеры и располагаются поверхностно. В последующем эндометриоз поражает все большую площадь яичника и распространяется вглубь тканей. Клетки эндометриоидных разрастаний подвержены тем же циклическим изменениям, что и слизистая матки. Последовательно происходящие пролиферация, секреция и отторжение формируют характерные анатомические изменения и клиническую картину болезни. В яичниках образуются множественные кисты, размеры которых увеличиваются с каждым менструальным циклом. Из-за неполной резорбции в них накапливается свернувшаяся кровь, которая имеет характерный «шоколадный» цвет. Распространение процесса на фолликулярную ткань приводит к нарушению эндокринной функции. Регулярное поступление крови в полость малого таза становится причиной образования спаек между яичниками и расположенными рядом органами.

Классификация

 При определении формы заболевания учитывают особенности строения эндометриодной ткани, размеры поражения и степень вовлечения в процесс других органов. На основе гистологических характеристик и клинических проявлений специалисты в сфере гинекологии выделяют:
 • Железисто. Кистозный эндометриоз. Очаги содержат множество желез, размеры кист обычно не превышают 50 мм, симптоматика четко выражена.
 • Эндометриоидные кисты. Образование имеет размеры до 120 мм и расположено на поверхности органа. Данная форма зачастую протекает бессимптомно.
 С учетом этапа развития эндометриоза яичников различают 4 степени заболевания:
 • I степень (малые формы). Единичные плоские эндометриоидные очаги имеют размеры меньше 10 мм и расположены на поверхности яичников.
 • II степень (легкие формы). Множественные участки имплантации в виде поверхностных бляшек диаметром до 10.
 • III степень (средние формы). Множественные поверхностные импланты и энометриомы размерами до 20 мм, в спаечный процесс вовлечены маточные трубы.
 • IV степень (тяжелые формы). Диаметр кист превышает 20 мм, маточные трубы непроходимы, яичники соединены спайками с кишечником и/или мочевыводящими путями, на которых могут определяться очаги эндометриоза.

Симптомы

 Более чем у 2/3 пациенток выявляется болевой синдром разной интенсивности, длительности и локализации. Женщины жалуются на периодически возникающие болезненные ощущения в нижней части живота, паховой и поясничной области, болезненность и дискомфорт во время полового акта, мочеиспускания, дефекации. Возможна иррадиация в крестец, влагалище, прямую кишку. По мере развития эндометриоза болезненные ощущения возникают не только при нагрузках, но и в покое. Их длительность и интенсивность нарастают, однако выраженность зависит от фазы менструального цикла. До начала менструации боль обычно носит тянущий или ноющий характер, с наступлением месячных становится режущей.
 У 30% пациенток наблюдаются признаки альгодисменории — менструаций, сопровождающихся резкой болью, слабостью, головокружением, тошнотой, рвотой, ознобом и повышением температуры до субфебрильных цифр. При эндометриозе III-IV степени возможно нарушение менструального цикла за счет эндокринной дисфункции яичников: месячные удлиняются, становятся более обильными, за несколько дней до и после них возникают мажущие кровянистые выделения. Более чем в половине случаев гормональный дисбаланс и спайки в малом тазу становятся причиной бесплодия.

Возможные осложнения

 Основное осложнение эндометриоза яичников — нарушение репродуктивной функции, возникающее на фоне дисбаланса половых гормонов и спаечной болезни. Больше 60% пациенток не могут забеременеть, и даже при наступлении беременности у таких женщин повышен риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов. При эндометриомах больших размеров нарушаются функции расположенных рядом органов, вплоть до развития недержания мочи, кишечной непроходимости и тяжелых неврологических расстройств, а разрыв кист может привести к развитию перитонита и сепсиса. Гетеротопированные клетки эндометрия склонны к малигнизации. При этом злокачественные новообразования отличаются высокой степенью агрессивности, быстро распространяются на соседние органы и метастазируют с током крови и лимфы.

Диагностика

 Большинство симптомов эндометриоза яичников характерны и для других гинекологических заболеваний, поэтому для точной постановки диагноза пациентке назначают комплексное обследование. Как правило, оно включает:
 • Осмотр на кресле. Во время бимануального исследования с одной или двух сторон определяется болезненность придатков. При 3-4 степени заболевания пальпируется тяжистость, иногда — уплотненные объемные образования с ограниченной подвижностью.
 • Трансвагинальное УЗИ. При ультразвуковом исследовании отмечаются деформация контура яичника, утолщение и уплотнение его капсулы, наличие на поверхности круглых или овальных очагов с четкими границами и однородной структурой. Кистозные образования отличаются повышенной эхогенностью и удвоенным контуром. Могут наблюдаться эхо-признаки спаек и жидкость в тазу.
 • МРТ и КТ малого таза. Получение послойного объемного изображения тазовых органов позволяет определить степень распространения процесса, выявить спайки в малом тазу, исключить неоплазии.
 • Диагностическая лапароскопия. Наиболее достоверный метод диагностики, при котором можно визуально оценить состояние яичников, особенности эндометриоидных образований, вовлечение в процесс смежных органов, получить биоптат для гистологического исследования и выполнить лечебные манипуляции.
 • Анализ крови на онкогены. Специфичным для эндометриоза является онкомаркер CA-125, уровень которого может повышаться в полтора раза.
 При подозрении на наличие очагов эндометриоза в различных органах пациентке назначают ультразвуковую гистеросальпингоскопию, гистеросальпингографию, кольпоскопию, гистероскопию, УЗИ ректальным датчиком и тд Дифференциальная диагностика выполняется с гинекологическими воспалительными заболеваниями, кистами и раком яичников, тубовариальными образованиями и неоплазиями тазовых органов. При возможном разрыве эндометриоидной кисты необходимо исключить внематочную беременность, острый аппендицит, другую хирургическую патологию. К обследованию и ведению пациентки могут привлекаться онкогинеколог, хирург, уролог, репродуктолог, по показаниям — анестезиолог-реаниматолог, терапевт.

Лечение

 Выбор схемы лечения зависит от возраста женщины, ее репродуктивных планов, выраженности клинических проявлений и степени распространения процесса. Если заболевание протекает бессимптомно и выявлено случайно, рекомендуется динамическое наблюдение с осмотром гинеколога и проведением УЗИ 2 раза в год. Пациенткам с эндометриомами диаметром до 40 мм показана медикаментозная терапия:
 • Гормональные препараты. Женщинам, которые планируют беременность, назначают прогестины и комбинированные оральные контрацептивы. В период перименопаузы также могут применяться агонисты гонадолиберинов, андрогены, ингибиторы ароматаз.
 • Анальгетики. Выраженный эндометриоз-ассоциированный болевой синдром является показанием для назначения нестероидных противовоспалительных и других обезболивающих препаратов.
 • Седативные средства. При наличии сопутствующих эмоциональных расстройств эффективны успокоительные растительные экстракты, препараты магния и тд.
 Сочетание фармакологической и физиотерапии уменьшает интенсивность боли, улучшает результаты медикаментозного лечения, снижает риск образования спаек. При эндометриозе показаны электрофорез магния, витаминов В1 и Е, чрескожная электростимуляция нервов, магнитотерапия и импульсное лечение.
 При наличии эндометриоидных кист диаметром 40 мм и больше, неэффективности медикаментозных средств, стойком и выраженном болевом синдроме, бесплодии рекомендовано оперативное лечение. В зависимости от размеров эндометриом показаны следующие вмешательства:
 • Энуклеация кист. Выполняется через лапароскопический доступ для удаления небольших по размеру образований. С помощью специального зонда оболочка кисты расслаивается, после чего эндометриома вылущивается.
 • Лапароскопическая лазерная и электрокоагуляция. Эндометриоидные разрастания на яичниках могут прижигаться, что приводит к деструкции и остановке роста гетеротопий.
 • Резекция или удаление яичников. При значительном поражении овариальной ткани орган удаляется частично или полностью. С учётом объема вмешательства выбирается лапароскопический или лапаротомический доступ.
 После операции рекомендовано назначение курса гормональной терапии. Такой подход является «золотым стандартом» в лечении эндометриоза и позволяет минимизировать риск рецидива.

Прогноз

 При своевременном лечении прогноз благоприятный. Назначение медикаментозной терапии в большинстве случаев позволяет остановить рост эндометриоидных очагов и уменьшить болевой синдром. При лапароскопическом лечении эндометриоза яичников I-II степени вероятность наступления беременности повышается, независимо от выбранного метода. Удаление эндометриом при III степени заболевания также улучшает фертильность. Хирургическое лечение при тяжелой форме обычно не позволяет восстановить репродуктивную функцию, но облегчает течение заболевания.

Профилактика

 Для профилактики эндометриоза рекомендовано воздерживаться от тяжелых физических нагрузок во время менструации, использовать барьерные методы контрацепции, планировать наступление беременности, регулярно посещать гинеколога (особенно при наличии предрасполагающих факторов).