Единственный желудочек сердца код мкб

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС)представляет собой врожденный порок сердца, который характеризуется 

предсердно-желудочковойи желудочково-артериальнойдискордантностью

, однако кровоток имеет физиологическое направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг 

кровообращения – артериальная.

 
Наблюдаются транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, которые лежат параллельно и не перекрещиваясь, а также инверсия желудочков 

и предсердно-желудочковых

 клапанов.

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

 точки зрения целесообразно следующее распределение больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (КТМС):

– КТМС при нормальном положении сердца;
– КТМС при правосформированном праворасположенном сердце;
– КТМС при левосформированном 

праворасположенном

 сердце;
– КТМС при 

левосформированном

 леворасположенном сердце.

Появление корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) связывают с аномальным изгибом 

бульбарно-вентрикулярной

 петли и развитием перегородки

конотрункуса

без спирального скручивания. 

КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты. 

Зачастую другие врожденные пороки сердца при КТМС отсутствуют, но возможно наличие

ДМЖП

, стеноза легочной артерии (клапанного или инфундибулярного), реже –

ДМПП

, аномалии Эбштейна и других. Возможно сочетание с

аспленией

.

При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки. 

КТМС в изолированном виде не приводит к расстройствам гемодинамики. Расстройства отмечаются при сопутствующих врожденных пороках сердца, характер которых и определяет условия гемодинамики.
При сопутствующем ДMЖП нарушения гемодинамики такие же, как при ДMЖП в нормальном сердце, а при сопутствующем сочетании ДMЖП со стенозом легочной артерии аналогичны

тетраде Фалло

.
При аномалии развития створок артериального 

предсердно-желудочкового

 клапана, которая ведет к его недостаточности, расстройства гемодинамики соответствуют недостаточности митрального клапана при нормальном расположении магистральных сосудов.

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

Фетальные факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофия плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) без сопутствующих пороков сердца обычно имеет благоприятное клиническое течение. У больных отсутствуют 

какие-либо

 жалобы и их физическое развитие расценивается как нормальное.

Частая аускультативная находка – акцент II тона над основанием сердца, который обусловлен передней позицией аортального клапана.
Неспецифический негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором-третьем межреберье, обычно связан с повышенным ударным выбросом сердца 

из-за

 редкого ритма в результате поперечной блокады.
Систолический шум, который определяется на верхушке или в четвертом межреберье у левого или правого края грудины в зависимости от типа формирования сердца, как правило, связан с той или иной степенью недостаточности артериального 

предсердно-желудочкового

 клапана.

При сочетании КТМС с врожденным пороком сердца клиническая картина определяется типом порока и степенью 

гемодинамических

 расстройств.

1. Электрокардиография.  Характерные признаки корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС) – неполная или полная атриовентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных. 

3. Рентгенологическое исследование: в связи с левосторонним расположением восходящей части аорты, верхний левый контур 

сердечно-сосудистой

 тени в прямой проекции не дифференцируется на первую и вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией. Эта линия имеет прямой или слегка вогнутый характер у больных без сопутствующих пороков и у больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком. В связи с этим у больных с увеличенным легочным кровотоком наблюдается несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой локализации легочного ствола. Как правило, это указывает на аномальное положение легочного ствола и позволяет заподозрить транспозицию магистральных сосудов.
О выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП свидетельствует выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восходящей частью аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком. Данная “выпуклость” связана со сбросом крови справа налево и вследствие этого с расширением восходящей части аорты.

4. Эхокардиография.Основные признаки аномалии:
– эхолокация расположенного спереди 

митрального

 клапана и сзади (за межжелудочковой перегородкой) – трехстворчатого клапана;
– обнаружение 

митрально-легочноro

 контакта, свидетельствующего о транспозиции магистральных сосудов (в отличие 

от митрально-аортального

 контакта, наблюдаемого при нормальном их положении);

– левая позиция аорты по отношению к легочному стволу в правосформированном сердце 

и декстропозиция

 ее в левосформированном сердце;
– наличие межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца.
 

6. Ангиокардиография: 

в переднезадней

 проекции в контрастированном желудочке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, отмечаются очертания, типичные для левого желудочка – выявляются гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца.

Наблюдать треугольную или хвостообразную конфигурацию сердца в условиях правосформированного 

праворасположенного

 и левосформированного 

леворасположенного

 сердца, как правило, не удается (в отличие от ангиокардиограмм при нормальном положении сердца и при левосформированном 

праворасположенном

 сердце).
Венозный желудочек имеет скорее овальную форму. Из венозного желудочка контрастируется легочный ствол, располагающийся 

медиально.

 В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а выходной его отдел и легочный ствол направлены кзади.

Контрастирование полости артериального желудочка в переднезадней проекции выявляет его грушеподобную форму с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличием выходного отдела и наджелудочкового гребня. То есть наблюдается присущая правому желудочку анатомия.
Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, которая занимает крайне левое положение и образует левую дугу у больных с правосформированным сердцем и крайне правое положение, образуя правую дугу у больных 

с левосформированным

 сердцем.

–  L-транспозиция магистральных сосудов;
– анатомически корригированная мальпозиция магистральных сосудов.

Наиболее частые операционные и послеоперационные осложнения, ведущие к острой сердечной недостаточности:

– повреждения коронарных артерий;
– неадекватное устранение стеноза легочной артерии;
– нарушения ритма сердца;
– нераспознанная и неустраненная недостаточность артериального 

предсердно-желудочкового

 клапана.

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется. 

При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики. 

При КТМС в сочетании с другими врожденными пороками сердца проводится корригирующая терапия, которая направлена на предупреждение развития сердечной недостаточности, клапанной дисфункции,

легочной гипертензии

. 

Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).

При развитии полной атриовентрикулярной блокады проводится имплантация кардиостимулятора, в случаях пароксизмальной тахикардии – радиочастотная аблация.

Хирургическое лечение

Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование. 
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.