Фото больных с синдромом шегрена

Общая информация о болезни

Синдром Шегрена — это расстройство иммунной системы (защитной системы организма от инфекции). Белые кровяные клетки (эритроциты) атакуют слезные и слюнные железы, что уменьшает количество выделяемой слюны и слез у больного. Это вызывает сухость во рту и глаз, а также другие сопутствующие симптомы.

У женщин (которые чаще всего страдают) также затрагиваются железы, отвечающие за влажность влагалища, что приводит к сухости влагалища.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание.

Иммунная система обычно помогает защищать организм от инфекций и болезней, создавая клетки, называемые антителами. Антитела атакуют бактерии и вирусы, помогая предотвратить заболевания.

Аутоиммунное расстройство заставляет иммунную систему работать неправильно. Вместо того чтобы атаковать чужеродные клетки, например, бактерии, антитела начинают атаковать здоровые клетки и ткани организма.

В случае синдрома Шегрена атакам подвергаются слезные и слюнные железы.

Другие аутоиммунные заболевания включают:

• ревматоидный артрит (приводит к боли и опуханию суставов);
• волчанка (приводит к боли в суставах, усталости и кожной сыпи);
• Синдром Хьюза-Стовина (когда атакам со стороны иммунитета подвергаются белки и жиры в крови, приводя к образованию тромбов).

Заболевание классифицируется как:

1. первичный синдром Шегрена, когда состояние развивается самостоятельно, а не в результате другой болезни;
2. вторичный синдром Шегрена, когда состояние развивается в сочетании с другим аутоиммунным расстройством, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Причина синдрома Шегрена остается неизвестной, но ученные предполагают, что состояние вызвано сочетанием генетических, экологических и, возможно, гормональных факторов.

Лекарств от заболевания нет, однако есть ряд методов, помогающих контролировать симптомы и признаки. К ним относятся глазные капли и лекарства для стимулирования производства слюны.

Осложнения синдрома Шегрена включают разрушение зубов, неходжкинскую лимфому и повреждение глаз при язвах роговицы.

Ранняя диагностика и лечение могут снизить риск осложнений и улучшить качество жизни больных. Однако заболевание зачастую не диагностируется, так как симптомы являются обычными для многих других расстройств.

Признаки и симптомы синдрома Шегрена

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются сухость во рту и сухость глаз, приводящие другим связанным симптомам.

Многие женщины испытывают сухость влагалища, что делает половой акт болезненным.

— Сопутствующие симптомы сухости во рту.

Сопутствующие симптомы сухости во рту включают:

• разрушение зубов, приводящее к повышенному риску потери зубов;
• сухой кашель;
• трудности с глотанием и жеванием;
• хриплый голос;
• затруднения речи;
• опухшие слюнные железы (расположены между челюстью и ушами (фото выше))
• повторяющиеся грибковые инфекции рта (молочница), симптомы включают появление белых, кремовых или желтых пятен на внутренней стороне рта и языка.

— Сопутствующие симптомы сухости глаз.

Сопутствующие симптомы сухости глаз включают:

• жжение или покалывание в глазах;
• зуд глаз;
• ощущение, что в глазах есть частицы песка или мусора;
• раздраженные и воспаление век;
• чувствительность к свету (светобоязнь)
• усталость глаз;
• выделение слизи из глаз.

Симптомы могут ухудшиться, если находится в ветреной или дымной среде. Здания с кондиционерами и путешествия на самолетах также могут усугубить симптомы.

— Другие симптомы синдрома Шегрена.

В более серьезных случаях синдрома Шегрена иммунная система поражает другие части тела, и к уже имеющимся проблема присоединяются широкий спектр признаков:

• сухость кожи;
• хроническая усталость;
• боль в мышцах;
• боль в суставах (артралгия), скованность и отек;
• боль и онемение в определенных частях тела, обычно в руках или ногах (периферическая нейропатия);
• ограниченный приток крови к рукам, из-за чего руки испытывают холод, онемение и боль (синдром Рейно);
• васкулит (воспаление кровеносных сосудов).

Причины и факторы риска

Иммунная система предназначена для распознавания любого постороннего микроорганизма, представляющего угрозу для организма, например, вируса или бактерии, и для их атаки создаются специальные химические вещества, известные как антитела (вырабатываемые лейкоцитами).

При болезни Шегрена иммунная система принимает здоровые ткани за инородные тела и атакует их антителами. Части тела, обычно поражающиеся, — слезные, слюнные и влагалищные железы, в совокупности известные как экзокринные железы.

Антитела повреждают экзокринные железы, так что они больше не могут нормально функционировать. Есть также некоторые доказательства того, что иммунная система повреждает нервы, контролирующие железы, еще больше снижая их эффективность.

Иммунная система может повредить другие части тела (мышцы, суставы, кровеносные сосуды, нервы и (реже) органы).

Возможные факторы риска

— Первичный синдром Шегрена.

Точная причина синдрома Шегрена неизвестна, но большинство ученных предполагают, что болезнь вызвана сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Общее мнение состоит в том, что определенные люди рождаются с определенными генами, предрасполагающими их к аутоиммунитету. Затем, много лет спустя, фактор окружающей среды (наиболее вероятный вирус, например, вирус Эпштейна-Барра или гепатита С) вызывают неадекватную работу иммунной системы.

Женский гормон эстроген, по-видимому, также играет важную роль. Болезнь чаще возникает у женщин, и симптомы обычно начинаются во время менопаузы, когда уровни эстрогена начинают падать. Это может свидетельствовать о том, что снижение уровня эстрогена как-то нарушает нормальное функционирование иммунной системы. Как именно это происходит, неясно.

— Вторичный синдром Шегрена.

Вторичная форма болезни возникает позже в ходе других аутоиммунных расстройств, таких как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Если у человека есть одно из этих расстройств, человек будет под наблюдением специалиста, который диагностирует синдром Шегрена, когда пациент начнет испытывать сухость глаз и рта.

Важность экзокринных желез

Причина, по которой болезнь Шегрена вызывает такой широкий спектр неприятных симптомов, заключается в том, что слюнные и слезные железы играют жизненно важную роль в защите рта и глаз.

— Важность слез.

Обычно слезы заметны только когда человек плачет. Однако глаза всегда покрыты тонким слоем слезы, называемой слезной пленкой.

Слезы состоят из смеси воды, белков, жиров, слизи и клеток, борющихся с инфекцией. Слезы выполняют несколько важных функций:

• смазывают глаза, сохраняя их чистыми, защищая от пыли;
• защищает глаза от инфекции;
• помогает стабилизировать зрение.

— Важность слюны.

Слюна также выполняет несколько важных функций:

• сохраняет естественную микрофлору рта и горла;
• способствует пищеварению путем увлажнения пищи и содержания ферментов, расщепляющих определенные крахмалы;
• действует как естественное дезинфицирующее средство (слюна содержит антитела, ферменты и белки, защищающие от некоторых распространенных бактериальных и грибковых инфекций).

Затронутые группы населения

Синдром Шегрена является относительно распространенным состоянием. В России, как полагают, ею страдают 3-4% взрослых. Это делает расстройство вторым наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием после ревматоидного артрита. Тем не менее, состояние остается недооцененным и часто недостаточно леченным.

Болезнь Шегрена может развиться в любом возрасте, но большинство случаев возникают у взрослых в возрасте 40-60 лет. 9 из 10 пациентов — женщины.

Диагностика

Синдром Шегрена трудно диагностировать, так как симптомы похожи на симптомы других заболеваний, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости и рассеянный склероз. Побочные эффекты ряда лекарств также имитируют некоторые признаки и симптомы синдрома Шегрена.

Кроме того, больной может обратиться к различным медицинским специалистам по различным симптомам, например, стоматологу по поводу сухости во рту, окулисту по поводу сухости глаз и гинеколог по поводу сухости влагалища, что затрудняет постановку точного диагноза.

Чтобы исключить другие состояния и помочь поставить точный диагноз проводиться рад исследований.

— Анализы крови.

Анализы крови проводятся для поиска особых антител, известных как анти-Ro и анти-La (или SS-A и SS-B), которые, как известно, образуются, когда иммунная система человека затронута болезнью Шегрена.

Однако антитела присутствуют только примерно у 60% пациентов с заболеванием, поэтому возможен отрицательный результат анализа крови даже если состояние присутствует.

— Глазные исследования.

Врач может проверить сухость глаз с помощью исследования, называемого проба Ширмера. Небольшой кусочек фильтровальной бумаги подкладывают под нижнее веко, чтобы измерить уровень продукции слезной жидкости.

Врач, специализирующийся на лечении глазных заболеваний (офтальмолог), также осматривает поверхность глаз с помощью увеличительного устройства, называемого щелевой лампой.

— Биопсия губ.

Во время биопсии губы небольшой кусочек ткани удаляется из внутренней губы и исследуется под микроскопом. Пациенту делается местная анестезия во внутреннюю поверхность нижней губы, затем делается небольшой надрез, чтобы удалить несколько малых слюнных желез.

Кластеры лимфоцитов (тип лейкоцитов) в найденных тканях могут указывать на наличие заболевания.

— Визуализационные методы исследования.

Определенные визуальные исследования помогут проверить функцию слюнных желез.

• Сиалограмма. Этот специальный метод рентгенологического исследования, позволяющий обнаружить краситель, который вводится в слюнные железы перед ушами. Процедура показывает, сколько слюны образуется во рту пациента.
• Сцинтиграфия слюнных желез. Это исследование в области ядерной медицины, включающее введение в вену радиоактивного изотопа, отслеживаемого в течение часа, чтобы увидеть, как быстро он поступает во все слюнные железы.

Лечение синдрома Шегрена

Никаких средств для лечения синдрома Шегрена нет. Лечение расстройства по сути является симптоматическим.

Лечение сухости глаз

— Искусственные слезы.

Легкие или умеренные случаи сухости глаз обычно успешно лечат с помощью глазных капель, содержащих «искусственные слезы», жидкостью, имитирующей слезы. Эти глазные капли можно приобрести у фармацевта без рецепта.

Существует множество различных типов глазных капель, поэтому больной может попробовать разные бренды, чтобы найти тот, который лучше подойдет.

Кратковременное использование глазных капель, содержащих кортикостероиды, рекомендуется, если глаза раздражены сильно. Однако длительное применение кортикостероидов не рекомендуется, поскольку вызывают серьезные побочные эффекты, например, синдром Кушинга, редкое гормональное расстройство, провоцирующее внезапное увеличение веса.

Чтобы свести к минимуму вероятность побочных эффектов кортикостероидов, пациенту назначают минимально эффективную дозу на краткий срок.

— Влагозащитные очки.

Некоторые случаи сухости глаз лечатся с помощью специально изготовленных очков, известных как влагозащитные очки. Они обертывают глаза, помогают удерживать влагу и защищают глаза от раздражителей.

Раньше влагозащитные очки были непопулярны, поскольку имели странный дизайн, и пациенты стеснялись их носить. Теперь они становятся все более популярным вариантом лечения, так как современный дизайн выглядит как спортивные солнцезащитные очки.

— Хирургическое вмешательство.

Если сухость в глазах не реагирует на лечение каплями, возможно, больному поможет операция.

Одним из широко используемых методов является пунктуальная окклюзия, включающая использование небольших пробок для герметизации слезных протоков, в которые стекают слезы. Это должно помочь защитить глаза от сухости.

Первыми обычно используются временные пробки, изготовленные из силикона, чтобы убедиться, что операция оказывает положительное воздействие. В случае положительного эффекта силиконовые пробки заменяются более постоянными.

Лечение сухости во рту

Больные могут использовать ряд методов, чтобы лечить сухость во рту и связанные симптомы:

• поддерживать гигиену полости рта для предотвращения разрушения зубов и заболеваний десен;
• увеличивать потребление жидкости;
• жевать жевательные резинки без сахара для стимулирования производства слюны;
• сосать кубики льда, чтобы помочь смазать рот и уменьшить сухость;
• регулярно полоскать рот, чтобы увлажнять рот и защищать от инфекций.

Если больной курит, необходимо бросить. Курение раздражает рот, увеличивает скорость испарения слюны.

Существует также ряд заменителей слюны, помогающих увлажнять рот. Однако, они не повторяют роль слюны в предотвращении инфекции, поэтому все равно нужно поддерживать хорошую гигиену полости рта.

Заменители слюны выпускаются в виде спрея, пастилок, геля или жевательной резинки.

Медикаментозное лечение

— Пилокарпин.

Препарат пилокарпин часто используется для лечения симптомов сухости глаз и рта. Пилокарпин стимулирует работу слезных и слюнных желез.

Побочные эффекты пилокарпина включают:

• повышенное потоотделение;
• тошнота;
• понос;
• изжога;
• боль в животе;
• головные боли;
• головокружение;
• повышенное мочеиспускание.

Менее распространенные побочные эффекты:

• рвота;
• учащенное сердцебиение (тахикардия);
• артериальная гипертензия;
• затуманенное зрение.

Затуманенное зрение и головокружение могут повлиять на способность выполнять квалифицированные задачи, такие как вождение или управление тяжелой техникой. Избегайте таких задач, если испытываете эти побочные эффекты.

Некоторые пациенты испытывают незначительные побочные эффекты пилокарпина, у других они выражены сильно.

Не принимайте пилокарпин, если страдаете астмой или хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), или если беременны или кормите грудью.

— Гидроксихлорохин.

Препарат замедляет атаку иммунной системы на слезные и слюнные железы. Гидроксихлорохин также помогает уменьшить любые связанные симптомы мышечной и суставной боли.

Принимать гидроксихлорохин нужно в течение нескольких недель, прежде чем появятся заметные улучшения. Однако может пройти 6 месяцев, прежде чем больной ощутит полный эффект лекарства.

Побочные эффекты редки и обычно незначительны:

• головная боль;
• тошнота;
• кожная сыпь;
• зуд;
• потеря аппетита;
• спазмы в желудке;
• рвота.

В очень редких случаях гидроксихлорохин может повредить сетчатку, влияя на зрение. Больных просят пройти обследование глаз, чтобы проверить состояние сетчатки перед началом лечения. Регулярные осмотры глаз (обычно не реже одного раза в год) также рекомендуется после начала лечения.

Гидроксихлорохин не следует принимать беременным и кормящим женщинам.

Лечение других симптомов синдрома Шегрена

От сухой кожи применяют мыла и крема специально разработанные для людей с сухой кожей.

Симптомы сухости влагалища можно лечить с помощью смазывающих средств. Некоторые женщины рассматривают возможность использования эстрогенных кремов или заместительной гормональной терапии.

Мышечные и суставные боли лечатся с помощью безрецептурных нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), например, Ибупрофеном. Если Ибупрофен не помогает, обратитесь к врачу, так как некоторые более сильные НПВП продают по рецепту.

НПВП могут увеличить риск развития язвы желудка и внутреннего кровотечения, особенно если принимаются в течение длительного времени. В идеале НПВП принимается во время еды или вскоре после. Это помогает свести к минимуму риск расстройства желудка.

Если трудно глотать таблетированные формы НПВП из-за сухости во рту, можно попробовать крем НПВП, который втирают в пораженные суставы.

НПВП не рекомендуются беременны или кормящим женщинам, или больным с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний или болезней почек.

Прогноз

Синдром Шегрена может привести к значительному повреждению жизненно важных органов. Однако, некоторые больные испытывают более легкую форму патологии, ограниченную сухостью глаз и рта. В других случаях болезнь может привести к тяжелым осложнениям.

— Неходжкинская лимфома.

По оценкам, у людей с болезнью Шегрена вероятность развития неходжкинской лимфомы в 44 раза выше, чем у людей без синдрома.

Неходжкинская лимфома — рак лимфатической системы. Лимфатическая система представляет собой серию сосудов и желез (лимфатических узлов), распространяющихся по телу, так же, как кровеносные сосуды.

Хотя этот повышенный риск может показаться тревожным, вероятность, что у человека с болезнью Шегрена разовьется неходжкинская лимфома, все еще маловероятна и затрагивает около 5% пациентов.

Если страдаете болезнью Шегрена, обратите внимание на основной ранний симптом неходжкинской лимфомы, характеризующийся безболезненным отеком в лимфатическом узле (железе), обычно в шее, подмышечной впадине или паху. Сообщайте о любых опухших лимфатических узлах своему врачу.

— Повреждение глаз.

Если не лечить сухость глаз, это приводит к инфекциям и развитию язв на поверхности глаз, называемых язвами роговицы.

Если не лечить, язвы роговицы приводят к потере и повреждению зрения.

— Беременность.

Если женщина планирует забеременеть с синдром Шегрена, необходимо попросить врача проверить наличие антител, присутствующих при заболевании, так как известно, что эти антитела вызывают волчанку у новорожденных. В очень редких случаях антитела вызывают пороки сердца у детей.

Если антитела обнаружены, не никаких причин, по которым женщина не может продолжить беременность, но ребенку может потребоваться дополнительная помощь специалиста во время беременности и после родов.