Гбн код по мкб 10 у детей

>àNéYe aÀÝî>äàö°ØÛf²Xd$—ýû+¾$²$•Ý“™ƒéÏåI‰oJ”—Wwú¿—¿Ÿ–ÓR>¥Kzõ§-º×íô?¿üÇO§¿½¸ü÷¿¼DÿšOø’¹¥[SÆa§Ÿ”å¿2ìýŒO붕A?þûô‡¯‚ |úù?ß·ø%”ÿ㒮1¾-ùÒÛ²^óÛ²]··åruîm¹]˟wúçãz0î†Üá‹OøóU»e‰Î”Íå­óð’ ˆ‹×] Ëõœ`°[ßW^|•‰ •X†;y·^WÂé¶ë¾u—k söÎ0®`ð|ùüñò§!K20YâK®±ÌÊ##BAP°$˜ -y½”—ÿÇÁ·e%.”Ÿ–Â(aSðÀ¢sˆÀ%…‰`¾®çXxVP¦•Á©Æ/ü5½!ðn…Àò7½¹DXžÇg$?]²_}Q)µfV ùñ¿Cˆ-XˆÊ%·>€(Š
ËË
B[Á»Z~!•%ƒ`”ñ/,eU—7÷«Zêj
ÿ`쎁¼8E,„ˆErFõÈ^Æ¿¹F€Ú‹äDA?Ò̄Ë×÷c½‰?HVe…qâÔu÷‰|‚÷UAₓ‰h!gQ ¦ªrÆ {haïu~~A0O̳ªÈښ¾ñ‹¦ÀÈþÂIP-ûò.23‚ˆ­-¸úÑw׫’ùÀh‹¢=•Éz´+s9¾÷ï£^ŸîZ7Ø
[„WßL³¼ ©”è«ÊÐèe2>¡ò5/ eŸêGµ“EÊ3ê-J”kFˆâd«nT’0 X¹ö©šF Yƒ[CM!QÄ
á»XðeȒå˜% 1€dÏ~—™ewz/øK8(¨ò5E}~So¿”’T‹ÂiœÀ;„3
Õm¬$V ±†4″*íÜ?ñ‹m†à3y@{Ÿé”îÇÒZÖò׆D‡$?
?@î«0îE¾„×Ë^à¦ü¥ü·ú[aæûŶ˜ñJ
.Á gŸó¥Â¯ª J->HÆ#KD¶’ª¶0tö‡èŸ‚œñÜC±lƒÔæ€e÷eê~×ðÇRÑÿéoþcÊ êNE…Åð„A•m{mÚTAÊ~ó@MÊù5qék¹‡¥Ø êYKæ8 sŽÄV¦´‘£fwxÿ’B©¬-xrf’ÕT…
Fûþ}*–ükÚ3ï½1/„2Iôbh±°%{âV%Ù;N,V͍YŽ÷/Ñ©­â@ÖaH!¹FÎ$Àÿ¶&ñ¼䐱aÙ16ĹÝæv;þ4¡è£ù{$G­X¢Î«*}Ú*Y$®²ìœër™„ß[ijjà°Ì(6xl¢%ô2ØÇ>žƒS1ë,FŒÐ(|F^çä×>JCÓ;¢œ.›ØL†e™X—a©‡n°*uÞÍÔÞ_¹VW
ÃFR?M›’Ú«­LK¢–1.JÖm P˜QØ0—R0ž¥j½ËœTQ{—rÄé»w¬$W—_¨Z®?¯ÝGS²>Á¢¿ÈZ±h­™eÎXò‚2”¼*Éy‚’Xfª5{bÍò¥°ú€öŒ¶Tl²èÒp ¨ì5ÿð6Qϟ‹¯ j]ˆ(%ßfÁæä= Zëèß!d”ª°„ÚëÖ ëJµn!–ÒÅ9iÃ
ºi¹oÓÊ
2}W‡Ãp.[ª,}¶brÂð®•ã¡¦ïÎë¢ÎåЙDpø;76tâô¸è+ŒfIv³/0kzhZaw÷¤i5€ß-ëʈXG ²úìòÛÝíÖdÞB‰sKe÷ƒòs/ªC{q¹Ož°ÊupÍÈ~–çÁ¢¤Å¼VÌtª™@j ¨ÊÅX“ÕJªøkøß»¨ÂžÛ#üd@Of¨¼3•Q50ˆ ÷­Ë¿ëÛ¸Dò)Ô¿U^hÈÖ  7zðØ t;ˆÖ ”QEB„ZP~Ïl0=82…¸]úêÞÓþRۃl©˜‹O™W×sa‰”€²“[Ó¨PmŽG^g&ø51âÞï¥íP¡1Ä5}/T ¿ý‘†{XÞ,ÇíÊþÅS×lžu 4u–º>ÕRק]©kÕ½.hÎ,Lbv’ÇHóÛ´4)¿¨nÓ
©[=¦’Ã49$[ËMÝÈ©£™Q¥µ¹íš©†¡¢â‘ÞÄõ5ÓâszÓ šÞ ‹%¢l†¡Rvzr–|¬¿Íd@RâËáÑøYQTž«T·£àûý+ǧ-ÓM‹à|±¥g¦dôƝÂ¬&›>ŽWÀÿ£ìö1êÆÞê9YãØ^&Z=½µwèCèLo|ññ×íXiÝEù“JÛ šhf{ amA¶¤qNôk¹¶ßœ)úööBõÑËa@“g•ô˖,ÁòI–5€&¿ÉIèƒWæMR¤_[öÁ¸©v䋦µÒðp¿K¢»Dc°ÛÎ-¬/‘õ9V+ í8βÉG»ºðÈȘÁ‹H§jý–éTÊCRÙnf¹µ“2ޅáLh¿/_£Ú=‹¡,pq“°è×¢s=LÉë.¬.R¦è¢ìÙ½SëHºJ GÍ2dkCß±ï¤ä§n­aÔÉV^ê`ClÜD²{©QP_Ê;øiÿî?¨`Ân8^½[À=¢å‹gÚs¬‘£PÏۊ„²­ª…ü3â [ùòü—ee_´ïIÓVM:_Ïì3¢W9öџ72SuwÖe¡.âbd¢ºÙ@™)}Çã•i«ÎµÆë²CƒÅ¸¡)D(~Á§ž¶òÝ_‹òµPiÓ(|Hø˃ː¾ñ“A÷×Óÿ¼üüӋ¿,ö|J­ ˓–¹b©DN#‰ö…*Ÿ5¨L†H T%xҙH*IMãUÂGp{jÀ2″“ʘ¶“É0äaÖ$ùˆñN¾u…^å=)Ds„i
0`{@’¢! ø¬¬=IZ£}³èY Œ¾a«è]?|n°= MCÐ;5û†Í*‘Ê
¡Û=…†^͟%Í>E`Àö$€2Nä#`Ö&¯ô³¢Ì;ې€@†ÏhwËkÓ!¿Ä]ԏ 4Š¾/›³à’ƒÌHXðs))‘~jÀüŽ3Õ8 „q@“¬õSæwL†á˜ŒÆiÄ!dˆµ‚˜Òž40¿c2Çd4N#—á˜D„âòZ²|d~ýB¡Qü=œ]ŠPøÉ 3BüÄAJŒ×O
XÞb#¢§Š!æ
bb¼~jÀòŽÈ‘Ñ8P„1Wãۓ–wDFàˆŒÆi…â¡!¥
Ågf=}@àùö57Ð“Ad¸™±>7–×Ï
°¾AIh|VL‚™êscwýÜ ë$Qa„ÆgÁ$˜¡>7Vû܄À€õ
’¨0HBã3BØàXMd°EqJò ¤€Cä۵ʀ4#FLÌdtÄgõP뛵
€ñ+l†ýŒŸ8É(‰Éê¡Ö7kå>ãWØï?±‘Q‡ëƒ¬oÖÊzƯ°Æ§¦ü¹i•OÆ’Qø,¬²;imOZٓÖõÔ©zMß¡€UV’­æIkyÒJ®q«Ôü—²·´P’‹YåI:‘1)¾ÂìoKB%Ù0ÈTÐò8E¾á•¨¨³†“l¬d*Š¥Ínqî:ø5÷jÝ.âö¹‘!ÿn& 0³·j>¼zãG Uó/©ú(C»¡eCTN©Z„±m=i@øEµ¦³5–Mçu¢¿¯ò¤2Ö6½Ï&å³yšM m‘Ž“ͼKu
có›Ð¸IÚ8IŸlB“M`¶Õ†i›íқ>!È&h«ÀcB†Óo8*Ž’‚.Öe’’^CÒK0¾—`†!ÏÖñ»[Up­ôRÕÜÉTþ/ƒ~_Ýí˯q>orý®*ÜUx}y±ÏûÇù©É]weÉ ¼èæ.“Uy˜M lVæNãœw’ÚM¥&IpúhÔ ì’œ]’ô’^‚‰¸¬Qã$ÇnÚtû)ª®Ö±-ÝdßePsÛ”XUY]¦J»A­nŠâ}5i;U5t…*UvU蠚Ü×G¶TÑyñ>gÞ’âºàéê£}æ¯Sq• îRÖm6zã´—ÚšlSe=»|¨¥W˜;HmÛ.Ým۔èݍ~ߣéâ`În´l*¤Ò“ˆÑV릒ßmÐt[-û̓M)+=‰mõi*ÓݦÃ`ó`_oJ]ùÉçF„%ÙW^y2a©·™”nk*`*‰®ÆÈùŒ
šMW*5Ý6ɳN«)7,gvG3«Q…zªuPmЯ@]/Ù6ä·óÎ}•Kõ:Ãä¿Ù1„[ãÁï/CÁíßÉ©Òæ†eê9£-8t #øv‚.Í*ÏQÌý„o¦oHu¢©òI‡ÓÜMÈÜÊÙY£Â‚‡rß`^XҘ§Ù׸’Mæ6K^Ӛ˜[{ܜwу#ñÎS“Ïw­S=©ó€m‡u1ø!±î_«{§RþÌö7¸­5ÆMþÉí1t’Ï7J©½N©‡ºöæäVȳF‹Ñ*-1!˜ÆÂ`Oß?±™’µ °¡Ÿk?ÏSàËJâ½u{2‹èy™(Ó»4Ù½³¾´æGu}Ԁ;eÉ¡5÷·ä:vmR|áN=”æ?X‡³mrÐyO‘[±nIýmÒM:ƒf[ÚZ÷ õX¶FÌp—žNßîTß}q„Ä~KÖ0›6nø¸tú¨´‘3Ô5gV}õ|ºn¿,Å}xŸûf*}ϹúTsa¯ÚìTÅKÄ ¿:²¨Ï«Ç¾JŸûžr| [y­PoyÓ¢ðJÞeáºÀȾª¹·-Ö>Ý»[ÃWüG•gÍ¢ Hº§ójs™zFà@Y”Տ?Pþ:4gõ3v‚J·Ío

’ {ԋ–ðKÈxâàþ¨V ,ðQªbÌÎB䌄´ã깶‚HÅ2]8up0j[ÇÒnܕ¤³òa¹bŽRˆ§Z~A›9œFç(÷Q‚ࢊóÊýýfIú ö““4|–öaï±»”&êÃˆíÇWí:îGí¯mי*T² 5Í7í ®ÊšG¿4žÖ*ßIHaBz*Ö%®ÚIq‘Z1†Tì„Õz”÷bŸŸ#ÁU™éÏ0»`LŒ}S ­æp?o[ÿ}†nâLD·ÒD”RLèÜsùø÷±ž™šó _ùvÞ0ôw¤£Ú5gbÄVøJûu¢†)ҝub=mâ%¾è•Ê³“A‡g2?ÉØC%’òÝæ}Ädv“+O঑KwzÿÊÿÁHLAç™:ënāÈé
Mÿƒõ½¯ªÃ;5Ûz•5Cf͔œ‰‘ )Ñ3‚-Ú&䫜Êsü›&Z0{ô?x¤íe̅Fuâ>ÐÔÁ
MÊì¿JTèéƒ_>tÆø d/µ–YƨŽ¢2pòÊÛ )Á`>­{¢%ÇÕ}„¯ê¾“1uÇQb_ôJOu
Rº4›ÂF‰joˆÅÀ±–¹É8¸ªÛË![ؽ†Š’{MœäL̆0rM¯ º§d¦F º˜y—N×?¤$¬uÌ{>åFs›Á-äʪ‰³#@2¶î“þ}ãe¤izՖ¥ë,–¹ì`É-ƒ¢W¤{Á߃Ò瞼~nY„¼JÓ*æ¼¢V[óFÙA£î¼ò{YK&M>aAÛ¨›Y$ã½R‰ƒ¶Ò,h2ÞÌnE¹tóTÙ¦¯±«ºÛ£õÌúiÑ­Í(Cìµ0Ä]£Œ NÓÿ½#€ËÞD%Þ¹e•Ÿ­Sw^󃪀âF±&Yû.£BéÿÖEö®¶¿I³Yˁ×üe—Í’c—ÞHuÞÇØfݎõ¬ÑÝ.‹3ÇÚϽ¥ZñìæF#9˜5“ç%öK¨¸Þ ½ÉÞú´úã¶ö
ààÿÁzú½€¹=§ö’O€UÔ¡+@§iAüiÁs+ÞE‚„’Š…ÉÜl‹¬FžœI¥¨‰7ñyî}ˆô—5ã~[±Ç)ñ–ýN·ý$^×´þÝ$
¡äö‘32µ¯|¥Ñ¥ˆýÂG2¡R@ Ke½Ü
ê4ìPAh+ø[v¡;n¡ðƼ`’ŸÌ`«çaXÿ¤‘̬×ÔãHJpX¸Ø€Ç|ÃB2°khe—”ô$šrÃ
!ïì³goËåÙÍìÓ.ÏßûýM7²Ò‡Ò~­æpWîX’ґ‡+•®«&Mÿª³¡Pj9*ÓWƒœ>Íþ´ÆV$túª­ajW×Ê+hBù¤¥ûÿ­a”_•xK•âµÐm=¿[Xaµðîm˗>[³øÃÚ÷†ÉԒ«ið‡)»)¸–SûÃàWc
bæŸL?þ‹æûá¿Üue
endstream
endobj

6 0 obj
2123
endobj

8 0 obj
>
stream
xœí{{|TÕ½ïo­=¯„„„w ÙaHxä„ y á•  %;3;™‘™Ì8ÄX«±­µÆg½-­¶•jj=ڝ€4 ½Pµ/«b«µ§¶U´ö¨çÖBû¹Öc«™ó]kï™$€Ï¹÷ûùfó[ë·~ë·~ïµöÞC&Kê”Cƒ¤×Ö¢3#|ž&bÓ}} õK¿K¼ü‘cyw´’|ɽ˦¹ò‰ìFOh ;öÉgž’Ê=†5ß
èšÖÆéS‰¦ú1>? Âö±O;1þƋáĕ#ìWÙ~W(âÓΧ@§þ#¬]]ŸÝmÃø9ŒÕ^-¬oûÉ37b|Š¨ìÑHóјýúÀÝó0~(ûÐIóá1‡ÿþ±¡¹€yöûh®­”
ˆRo ÞýX0õ¦˜=ÿ70Z@t?=Ăô¥ÇÙ)¬ú¦ƒôSšC
ô5ºš¾H7ƒvr#¸ƒì ‘ÍM¤*ºµt=ÞKè:B³YAê-º–®WžÇªë)—Rm£ÝÂ.J%i7½bûÕÐEÔKQ6˜jOݚº#õ-ú6V~šú€¦ÐXñ%º“^awd=B^hç×)Fw)—ÚXª’õwXPLý°ÁF-ô;ÆË ]§7X»Z©‡”o¦ŒÔ“à*¢K)@wѶŠmâÅöÝ©–Ô34:®„Ô;i„á¥ÐK,Ç~*õ­Ô)šKå´þ¤gÙ1eìƒëÆ6ˆ@#JKi
f”ô?é’ôó°òˆ=Ç^m÷Ú¯J½@3i턵÷a忲wù5¸®U~lkJm¤©ˆËD´éGô*›ÇªØVv1_Ê#ün%F.hËOAÄû+þ2+c‡x?®|Óö íŽùc’RS‘‘Rú*}~Èrá©ÊâìÓìEö^Ï÷ð¯òה/Ú°ýÒ©ÁëË(L·Ðƒô.›ÎV³íìŸX€]Ín`_`w²gØsìM^ÇÛø^~R (W(?°mÄÕj‹Û>cÿœý&ǛcícOŽýbìÝTuês´õp¬ÿÝ
ÏÓqú
®Wè5fgSØT*+f;Ù’q]Ãna÷²ûÙì ´âòðïç_ä_ãÇq=ÇÿÄßSæ(•2e•²NéP”°êåv(¯ÚæَÛRˆsµ}Ÿ}¿ý~ûƒöÇí§9ÎO»Èõôûßü`Ù/ÑØçÇöŒL½J³Ãyˆ‚›ÖÁz
×åÈ÷>TÜ÷èy–ƒØÍcËØzv”³‡]ή`W”’Ÿew±oKÛf!J¿f’as./’6WòU|#ߊë2®ó+øíü~¿Èÿ®8•)Jž2KY¦lR.Ut%¡(ûCyZù½òšò7å})[¶Ím[h+µ•Ù6Ùöؒ¶»moØÞ°ï¶ÿÜþGG¶#ìøœcÔñçùÎõÎmÎíÎK·99_pu¢:Ÿ Gèû÷õ¼‡üJG¥òûÙçù§ØA¾È~¥c-_˶Ð)[)býc¾Ÿÿ¯UZX3k¥Ëù
Sšc¦í»èÖٞ ·mÁ·g!ùJG»†ŸtäÐ#¾:¤,·•)?§—”W˜Óvý֖Íæ°·ù}Ê6TÁlëííT¬|V®`Ÿ¢Gx#Nì¸nFoaߏÐƪٿ+)RøTQòúíåÿBocž¾Ìü¶º•ÎcWÓô슥ö^Ç2Ç,ö3´
ñì qÛðn
[ÄûLú,»T¹Ëq’ÿ†’tܖM/+ÿëó‡•Û)ûÀø}Ž®H]GövÛ/Y)ìb*±ÀévµRm+F-N•Ý8ÓawÁ9P§´€R€Ê¹u±’Ä]¸¾‚s†

b_‚SìY:èhã£ÔcŸÊpêÙ~>¶ƒv¥¾Cw¦z¨7uUà°s^fٛøq{Sª‚ñßðV¾or~íV@ÿ†ëaj¢õöGiÈökj¥
©›S¿Bu/Á {‘uÑ’èuxùgh¸P9Fçmáé&%
_¡í©ûRn–MTˆ¶Òcôm§4g™·®Î»aýëÖÖ®Y]³jåyÕ+–WUV”—-[ºdqiÉ”ÏÂbÕ½`~Qá¼¹sfϚ9cú´ü¼©¹9S²³N‡Ý¦pF卞¦NÕ(í4l¥ž/¬c‚6Ði¨ 5Mæ1ÔNɦNæô‚³û4N¯ÉéÍp²|u­«(W=ªñLƒGe»¶·¿¥ÁÓ¡oK¼Eâ·Kxq1¨Õ`j£ÑÔjìl€¸á)Ùõžz=»¢œ†³§ Ì˜ã‰³9ë™DøœÆÚaN®eÌó44s=
ÂC)iÔüƶíí
…ÅÅå«÷yºòl4òÊ$ÕK5†£ÞpJ5jPxC7©Ãådžnͧ®Î²¿Ç¯ín7­Cè˜V½
Ɯ«^/Bøôúö&Î*CAU‡†nPoloŸ8[,ڎÈÀZ^ÒÔ9ÔÕ7#ˆÍ­*´ñë;Ú
v=TªÂá•éŸîi”ÎËU#˳Ѻ¼©™7dЎâ‘yó¼‡S’h^£:ÔÖî)66z:´†¢á™4´càÀ¯:wòLEùpþ43°ÃSó,$’w”¢gæ$&ÙÖ¼#Y&,òlFAªO…%íø´Z4újò­>«?24²ê;‡òk]¬7ì%ùuèBxÞþÓdŠfQ%ùï@EdJ
óiÜ(+3–-%â¬GNaãz9^UQÞ7Ê=žh¾Šá£mˆ­ÖQ[…ð‹ß4ê¥.ŒÁííæX¥®ÂòV•u¼SÌKÏÌÚ)fÓ3™åTòAù¸;Ëp•fþååϞѨ5Ø쏘ÖÍùæVOóö]íjãP§Ûæ¶I#s~ufÎŒõíJ!·0^¨ÈYåî³´ç¶üsÈ¢ö:]¨JIaj“‘ßy¡ÙvdÌE£©Sb•ìƗYfµe“Çk’’™—3¤À`ܛÛv

eOšC©™
7[*žÚڋÕzƒvbg–àßhêØj…†!«¨?“d
‘1Zx>¢:+ʛpÐ

5yÔ¦¡Î!m45ØåQó=C‡ùãüñ¡hcgºpFSGn*4šnî@¬¬¶‚8“ŸvÂÓ¬“6äìu‡s”ßéAvÛë
e;m¯3šërØ_çÊc¸©gᯒ
Êòÿ¶îƒu[òÿ÷º–ÖÑàùï£Y±¼xZñ´4·´÷UåØû^;ýƒTÛ1ñ65B7ÚO¬z6n äYH«Vž>ßÛûBßØءõ½ ü=öBãߏ?3ßÂø/þÔtId۞¼uï¸
]ò.vï/›ô®”¼ Êʼµ¡w®ÛBõã7¾Ó^o¸$Û¯`Þ7嫤ԅçinÎS>îÞqÎÁû¡”©MÊџ1Ù*r]¶)æzæ²p….c³-ÜFÙ,aáxÞg×X¸üû,ÜIO²oY¸‹JyÀ³hˆßjáٶǕŸB]Η,g|¿6oÄÂÙóWX8’gþù®PUþnOÈÂ픓……;Àÿ)wRWþg-ÜE3òÿÕ³¨1ÿ=ÏæÚ´õ>…VÌ؟yÓ>oÆsž«ìš©XøTªœs),a6õœ97IÜ.22çËwHú}wJú‰»$þ„ijDŽæ

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

• 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
• A (II) – есть белок А и антитела к В;
• B (III) – есть белок В и антитела к А;
• AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

• у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
• у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
• имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

• переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
• предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

• снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
• гипогликемии – дефицита глюкозы;
• гипоксии – нехватки кислорода;
• ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

• желтушной – 88% случаев;
• анемической – 10%;
• отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

• желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
• снижение гемоглобина (анемия);
• увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
• вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

• Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
• Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
• Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
• Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

• обесцвечивание кала;
• зеленовато-грязный оттенок кожи;
• потемнение мочи;
• повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

• анемию;
• бледность;
• гепатоспленомегалию;
• незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

• бледность и сильный отек кожи;
• большой живот;
• выраженное увеличение печени и селезенки;
• вялость мышц;
• приглушение тонов сердца;
• расстройства дыхания;
• тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

• уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
• концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
• снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

• билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
• гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

• гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
• плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
• введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

• белковые препараты и глюкоза внутривенно;
• индукторы печеночных ферментов;
• витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
• желчегонные средства в случае сгущения желчи;
• переливание эритроцитарной массы;
• сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

• церебральный паралич;
• глухота, слепота;
• задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

• неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
• гемосорбцию, плазмаферез;
• специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
• ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.