Где лечат синдром гийена барре

Наука

Научно-координационный и образовательный отдел
Основные направления научной деятельности
Научные подразделения
Научные достижения
Ученый совет
Диссертационный совет
Лекции, мастер-классы и другие научные мероприятия
Участие в Федеральных целевых программах
Центр коллективного пользования “Структурно-функциональное картирование мозга”
- О ЦКП
- Услуги и методики ЦКП
- Оборудование ЦКП
- Заявка на проведение исследования
- Документы
- Контакты
Монографии, руководства и методические рекомендации
Журналы
Патенты
Совет молодых учёных
Международная деятельность
Сотрудничающие центры (филиалы)
Федеральный научный центр рассеянного склероза
Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений
Премия имени профессора П.Я. Гапонюка в области сосудистой патологии мозга 2017
МАНН
Локальный этический комитет
Новости
Статьи для практикующих врачей
Доступные электронные ресурсы

Где лечат синдром гийена барре

Пирадов М.А. 2000 г.

Реабилитация возможна
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий – синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена – Барре – Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена – Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ. Синдром Гийена – Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен. В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, – всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. – после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций. СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет. В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. В основе синдрома Гийена – Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.). Большинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ – плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G. Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания. Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице – их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой. Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена – Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления. Разумеется, по распространенности синдром Гийена – Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена – Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 – это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много – молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.

Документы

Источник

О заболевании

Заболевания нервной системы угрожают серьезными осложнениями, которые приводят к потере функциональности важнейших систем и органов, полноценная работа которых обеспечивает качество жизни человека. Синдром Гийена-Барре проявляется в ощущениях слабости во всем теле, головокружении и потере чувствительности конечностей. Из-за поражения спинного мозга и черепных нервных стволов по телу проходят судороги и возможны параличи с вялым протеканием. В результате данного заболевания утрачивается возможность организма адекватно реагировать на различные раздражения. Вследствие перенесенного поражения большого количества нервов человек утрачивает многие важные рефлексы. Кардинально перестраивается работа иммунной системы, которая начинает вырабатывать антитела против собственных тканей, приводя к необратимым последствиям. В результате – происходит разрушение оболочки нервных клеток организма человека, что представляет серьезную угрозу для здоровья.

Симптомы

Задержка мочеиспускания, которая наблюдается при осложненном течении
Снижаются сухожильные рефлексы до полного исчезновения
Истончение кожи рук, появляется пигментация
Больной неспособен самостоятельно дышать
Утрачивается функция глотания, которая дает о себе знать в поперхивании при принятии еды в твердом или жидком состоянии
Сильно выраженная боль в спине и конечностях
Нарушение ритма сердцебиения и снижение колебания давления
Косоглазие
Нетвердость походки, утрата координации движений
Шаткость походки

Движения восстанавливаются на третьей неделе течения болезни. В наиболее тяжелых ситуациях восстановление двигательных рефлексов затягивается до двух лет. после тяжелых форм у четырнадцати процентов больных.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза потребуется профессиональный анализ всех жалоб пациентов и наблюдениями за течением заболевания. Специалист интересуется, когда именно появилась слабость в мышцах и других органах, онемение или другие ощущения в коже. Подобным явлениям часто предшествуют и другие симптомы. Это может быть диарея.
Для принятия решения также необходимо провести все мероприятия в формате неврологического осмотра, при котором дается оценка силы мышц и чувствительности кожи. В процессе профессионального исследования удается выяснить истинный уровень функциональности тазовых органов и конечностей. Заболевание характерно невозможностью движения глазами, поэтому на врачебном осмотре происходит оценка состояния глазных яблок.
Также необходимо провести исследования реакций сердца на резкое вставание из лежачего положения. Немаловажное значение имеет выяснение, насколько функционирует функция глотания. Проводят также анализ крови. Перед тем, как организовать лечение синдрома Гийена-Барре за рубежом, проводят исследования по поиску антител и проверяют, проходят ли в организме воспалительные процессы. При помощи специальной иглы делают люмбальную пункцию. Благодаря методу электронейромиографии удается оценить уровень возбудимости мышц. В процессе диагностики также иммунологические исследования.

Виды лечения

Синдром Гийена-Барре требует срочной госпитализации в и лечения в условиях стационара. В некоторых случаях врач принимает решение об искусственной вентиляции легких. Осуществляется тщательный контроль за функциями нервной и сердечно-сосудистой системы. Лечебные мероприятия предполагают использование лекарственных и гормональных препаратов. Применение защитных антител положительно влияет на иммунитет. Также назначают антиоксиданты, которые улучшают обменные процессы и обеспечивают качественное питание тканей.
Благодаря методике плазмафереза удается полноценно и качественно очистить кровь от антител.
Неблагоприятный прогноз заболевания связан с риском смерти от дыхательной недостаточности или остановки сердца. Проведение профилактики невозможно из-за того, что окончательно не выяснены причины возникновения недуга. В большинстве же случаев прогноз благоприятен, особенно важно пресечь развитие заболевания в начальной стадии. В фазе нарастания интенсивности симптомов проводится контроль состоянии легких, функции глотания. Важно обеспечить проходимость дыхательных путей, через которые проходит определенный объем воздуха. С этой целью систематически измеряют объемы легких, проверяют состав крови по газовым критериям, и показателям кислотно-щелочного баланса.

Источник

(информация для пациентов)

Что такое “Синдром Гийена-Барре” (СГБ)?
Синдром Гийена-Барре объединяет группу острых дизиммунных нейропатий, гетерогенных (разных) по патофизиологическим механизмам развития и клиническо-нейрофизиологической картине.
Форм данного заболевания очень много, но наиболее часто диагностируемыми в практике являются:

острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (80% от всех случаев)
острая моторная аксональная нейропатия (10–15%)
острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (5-10%)

Эти формы объединяет клиническая картина – развитие острого вялого тетрапареза, когда быстро (в течение менее 4 недель) развивается слабость мышц конечностей и туловища.
Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, острая пандизавтономия, фаринго-цервико-брахиальная форма, лицевая диплегия и др.) встречаются крайне редко (<1%).

Как часто встречается данное заболевание?
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Эта нозология входит в число первых семи приоритетных научно-исследовательских направлений в мировой неврологии и включена в европейский перечень орфанных болезней. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год. Это означает, что в городе Москве заболевает примерно до 200 человек в год.

Какой механизм развития данного заболевания?
В настоящее время практически полностью раскрыт патогенетический механизм развития СГБ. Многочисленные исследования продемонстрировали, что СГБ является дизиммунной полинейропатией, которая может быть спровоцирована различными инфекционными агентами (бактериями, вирусами), а также вакцинацией, оперативными вмешательствами, травмами, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д.
В большинстве случаев, за 1–3 недели до развития СГБ, отмечаются признаки того или иного инфекционного заболевания: ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, корь, паротит, краснуха, гастроэнтерит и другие. Основными инфекционными триггерами считаются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, Mycoplasma pneumoniae, вирусы Epstein-Barr, ECHO, Коксаки, гриппа А, В и герпеса. Многочисленные серологические, иммунологические, морфологические, микробиологические и другие исследования к настоящему временя позволили достоверно установить, что развитие СГБ после инфицирования C. jejuni происходит по механизму “молекулярной мимикрии”, обусловленной схожестью антигенов структурных компонентов периферических нервов человека с антигенами данного возбудителя. Однако СГБ может развиваться и на фоне полного здоровья.
Последнее время активно проводятся исследования по установлению генетической предрасположенности к СГБ, а также выявлению иммуногенетических факторов, повышающих вероятность развития данного заболевания у каждого конкретного человека.

Что беспокоит пациентов при данном заболевании?

симметричная слабость мышц, которая нарастает с ног и распространяется выше и выше, вовлекая мышцы туловища, рук, шеи и иногда лица
нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить
симметричное онемение и покалывание в руках и ногах (“как будто перчатки и носки надели”)
болевой синдром в спине, в руках и ногах
у каждого четвертого пациента развивается слабость дыхательных мышц, нарушение глотания и речи – это “опасные” симптомы, при появлении которых требуется перевод в реанимационное отделение

Как развивается синдром Гийена-Барре (СГБ)?
СГБ – это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается “по восходящему типу”: сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше – на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки.
Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов.

СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений – слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно.

!!!При подозрении на синдром Гийена-Барре необходима срочная госпитализация!!!

Всегда ли синдром Гийена-Барре протекает тяжело?
СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.

На основании чего устанавливается диагноз “Синдром Гийена-Барре”?
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо.
Для подтверждения диагноза СГБ необходимы:

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса
электронейромиография (ЭНМГ)
общий анализ ликвора

Для исключения иных причин острого вялого тетрапареза назначаются следующие лабораторные и инструментальные обследования:

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
общий анализ мочи;
электролиты крови (Na+,K+);
КФК общий
магнитно-резонансная томография (МРТ) – по необходимости

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях при подозрении на СГБ, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить характер их повреждения, следовательно определить форму заболевания. Исследование пациентов в ранние сроки заболевания (когда симптоматика только нарастает и очень важно быстро поставить диагноз) имеет особенности, поэтому должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое лечение СГБ разработано на данный момент?
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию:

высокообъемный программный плазмаферез (ПФ) или
высокодозную внутривенную иммунотерапию препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ).

Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания “аутоиммунной агрессии”, развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.

Глюкокортикостероиды при СГБ неэффективны и ухудшают прогноз!

К неспецифическим методам лечения относят симптоматическую терапию и реабилитацию. При этом восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Прием нейрометаболических, ноотропных препаратов, витаминов группы В при СГБ не рекомендован ни в остром периоде, ни в восстановительном, в связи с отсутствием доказательной базы.

Какой прогноз у пациентов с диагнозом синдром Гийена-Барре?
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный – в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии.
При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы.

ФГБНУ НЦН уже многие годы занимается диагностикой и лечением пациентов с синдромом Гийена-Барре. Коллективом ФГБНУ НЦН во главе с член-корреспондентом РАН Супоневой Н.А. подготовлены клинические рекомендации по ведению данной категории пациентов (в настоящий момент проходят утверждение).

В ФГБНУ НЦН возможно поэтапное лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре:

от отделения реанимации, где в полном объеме опытными специалистами проводится необходимая патогенетическая терапия (высокообъемный плазмаферез или введение иммуноглобулина при наличии у пациента препарата), тщательный уход, контроль и поддержка жизненоважных функций (в том числе ИВЛ)
до отделения реабилитации, где накоплен большой опыт по поэтапному восстановлению пациентов с СГБ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Будьте здоровы!!!

Источник