Геморрагический диатез мкб 10 код
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Геморрагический диатез.
Описание
Геморрагические диатезы – это обширная группа заболеваний системы крови со склонностью к повышенной кровоточивости, различающихся причинами возникновения и механизмами развития, методами их диагностики и лечения.
Симптомы
Типы геморрагических диатезов:
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.
• Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
• Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
• Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.
Основные проявления геморрагического диатеза:
При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.
При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.
При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
При нарушении свертываемости крови (гемофилии) заболевание проявляется в виде кровоизлияний, возникающих в первые годы жизни ребенка при минимальных травмах, ушибах и даже небольших царапинах, возможно появление внутримышечных кровоизлияний и гемартрозов – излияния крови в полость суставов. Значительную опасность представляют любые операции, даже очень аккуратное удаление зуба стоматологом может привести к длительному кровотечению.
Ассоциированные симптомы: Баллотирование надколенника. Гематурия. Рвота с кровью. Тошнота.
Причины
Геморрагические диатезы широко распространены. По своему происхождению они могут быть:
• первичными (как самостоятельно возникшее заболевание);
• вторичными, развивающимися при различных заболеваниях (сепсисе, инфекционных заболеваниях, отравлениях, развитии аутоиммунных и аллергических процессов ).
Также выделяют:
• врожденные (наследственные) геморрагические диатезы, которые сопровождают человека в течение всей жизни, поддаются терапевтической коррекции (гемофилии, болезнь Гланцманна, геморрагическая телеангиэктазия);
• приобретенные геморрагические диатезы, связанные с различными заболеваниями, в той или иной степени влияющими на процессы свертывания крови и состояние сосудистой стенки; при устранении основных симптомов этих заболеваний, как правило, исчезают и проявления диатеза (геморрагический васкулит, геморрагическая пурпура различной природы, тромбоцитопатии, поражения стенок сосудов при заболеваниях печени, токсикоинфекциях, отравлениях лекарственными препаратами ).
Лечение
Проведение лечебных мероприятий основывается на учете всех факторов развития того или иного вида геморрагического диатеза, механизма кровоточивости. При этом наиболее часто используется причинная и симптоматическая терапия:
• при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре – кортикостероидные препараты;
• при авитаминозе С – аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP;
• при повторяющихся массивных кровотечениях – оперативное лечение (удаление селезенки);
• при гемофилии – переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин К;
• при развитии анемии – препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов;
• при гемартрозах – пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови;
• проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение ), фитотерапия.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Наследственный дефицит фактора VIII (D66)
Общая информация
Краткое описание
Гемофилия представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006 г., стр. 18].
Код протокола: P-P-018 “Гемофилия у детей”
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ – 10:
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
D67 Наследственный дефицит фактора IX
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Классификация проф. Якуниной Л.Н. [Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение), М.,2003г., стр. 6]:
– очень тяжелая форма гемофилии, при которой активность фактора VIII/ IX не превышает 0,99%;
– тяжелая – с активностью фактора VIII/ IX от 1-2,99%;
– среднетяжелая – с активностью фактора VIII/ IX, составляющей 3-4%;
– легкая – 5-12%;
– стертая – 13-50%.
Факторы и группы риска
Наследственность [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Диагностика
Диагностические критерии:
– Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кровотечения и крови – наличие кровоточивости у родственников, давность кровотечения.
– Визуальное исследование при болезнях органов кровотечения и крови – наличие экхимозов, гемартрозов.
– Общий анализ крови – для уточнения степени анемии.
– Рентгенография коленного сустава.
– Ультразвуковое исследование суставов – наличие выпота в суставе.
– Ультразвуковое исследование мягких тканей – объем кровоизлияния в мягкие ткани.
– Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза – наличие забрюшинного кровотечения.
– Ультразвуковое исследование почек – наличие забрюшинного кровотечения.
– Прием (осмотр, консультация) врача уролога – наличие почечного кровотечения.
– Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога – кровотечение из лунки экстрагированного зуба.
– Прием (осмотр, консультация) врача хирурга – наличие кровоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу.
– Прием (осмотр, консультация) врача ортопед – определение степени гемартроза. Наличие деформирующего остеоартроза, подозрение на внутрисуставные переломы.
– Ультразвуковое исследование мочевого пузыря – патология мочевыводительной системы.
– Общий анализ мочи – исключить почечное кровотечение.
– Исследование кала на яйца глист – требование СЭС.
– Исследование на австралийский антиген – выявить вирусный гепатит.
– Исследование крови на СПИД – диагностика СПИДА.
– Определение билирубина – диагностика гепатита.
– Определение АЛТ и АСТ – диагностика гепатита.
– Определение антигена HBsAg, antiHBs, anti HBcог, anti HCV (ИФА) – диагностика вирусного гепатита.
– Исследование кала на скрытую кровь – диагностика скрытого кровотечения.
– Консультация невропатолога – при неврологических нарушениях.
– Электроэнцефалография – для исключения неврологической патологии.
Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Жалобы и анамнез при болезнях органов кровотечения и крови:
Выявляют следующие особенности клинических данных:
– наличие кровоточивости у родственников, особенно по линии матери;
– были ли послеродовые осложнения в виде геморрагического синдрома (кровотечения у матери, кровотечения из пуповины, кефалогематома у новорожденного);
– возникло ли данное кровоизлияние (кровотечение) впервые;
– проводились ли ранее оперативные вмешательства (в том числе удаление зубов), отмечались ли кровотечения.
Выясняется:
– наличие наследственной отягощенности в отношении гемофилии;
– проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами: если да, то какими, в каком режиме, была ли она эффективна, отмечались ли аллергические реакции;
– при гемартрозах выясняется давность кровоизлияния, его интенсивность, при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние, наличие и интенсивность болевого синдрома в настоящее время.
Физикальное обследование
Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови
Последовательно осматриваются кожные покровы. Особое внимание обращается на наличие гематом, гемартрозов, т.к. это характерно для гемофилии. Для гемартрозов характерно увеличение объема сустава по сравнению с симметричным, ограничение движения в нем.
Пальпация при болезнях органов кровотечения и крови
Проводится ли при гемартрозах и гематомах. Осуществляют пальпацию мягких тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность, плотность, наличие и отсутствие болезненности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии). При гемартрозе характерна плотное, болезненное, напряженное образование в области сустава, в большинстве случаев с наличием местной гипертермии.
При гематомах оцениваются размер, консистенция, наличие признаков сдавления окружающих органов и тканей.
Лабораторные исследования:
– ОАК (постгеморрагическая анемия);
– биохимический анализ крови;
– ОАМ (гематурия);
– копрограмма.
Инструментальные исследования
Рентгенография суставов: проводится при гемартрозе с целью определения органических изменений костных структур суставов, наличия или отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза: проводится всем больным с забрюшинной гематомой с целью определения ее размеров и локализации, а также наличия признаков сдавления органов брюшной полости и малого таза.
Показания для консультации специалистов (проводится всем больным при наличии клинических проявлений):
– врач-хирург: желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы;
– врач-ортопед: гемартрозы, сопровождающиеся признаками нарушения подвижности суставов, при подозрении на внутрисуставные переломы;
– врач-невропатолог: при наличии признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг;
– врач-стоматолог: при наличии кровотечения из слизистых полости рта;
– врач-уролог: при наличии гематурии, при подозрении на патологию мочевыводительной системы.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
– ОАК;
– биохимический анализ крови;
– ОАМ;
– копрограмма;
– рентгенография суставов;
– ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза.
Дифференциальный диагноз
| № | Признаки | Гемофилия А | Гемофилия В | Болезнь Виллебранда |
| 1 | Наследственность | Сцепленное с полом | Сцепленное с полом | Аутосомно- доминантное |
| 2 | Носовые кровотечения | + | + | + |
| 3 | Время кровотечения | Удлинено | Удлинено | Нормальное или удлинено |
| 4 | Кровоточивость | Гематомный тип | Гематомный тип | По |
| 5 | АЧТВ | Удлинено | Нормальное | |
| 6 | Факторы свертывания | Снижение VIII | Снижение IX | Снижение фактору Виллебранда |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Цели лечения: остановка кровотечения на раннем этапе, предотвратить повреждение мягких тканей или массивный гемартроз.
Немедикаментозное лечение: режим общий, при гемартрозе – полупостельный, диета – стол №11.
Медикаментозное лечение (зарегистрированные в РК, курсовые и суточные дозы, без формы выпуска)
Лечение гемофилии при тяжелых гемартрозах, кровотечениях после травм и удаления зубов обязательно стационарное. Препараты факторов свертывания вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А (фактор VIII) и 2 раза в неделю при гемофилии В (фактор IX) из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Показания к госпитализации:
1. Плановая:
– гемартрозы, формирование деформирующего остеоартроза и контрактур;
– подготовка к удалению зубов;
– подготовка к оперативному вмешательству.
2. Экстренная:
– кровотечения любой локализации (подкожные, мышечные, забрюшинные, желудочно-кишечные, кровоизлияние в мозг);
– кровотечения из лунки удаленных зубов.
Профилактические мероприятия
Организация оказания помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами.
Тактика лечения: на современном этапе существует 3 метода лечения:
1. Профилактический.
2. Лечение на дому.
3. Лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости).
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование о предупреждении новых случаев заболевания в семьях.
Санаторно-курортное лечение осложнений гемофилии позволяет в значительной мере приостановить, а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациента (уровень убедительности доказательств В). Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.
Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.
Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую – > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Длительность профилактического лечения зависит от необходимости поддержания сустава в режиме гемостатической защиты и хорошего функционального состояния и занимает от нескольких месяцев до пожизненного.
Основные медикаменты при профилактическом, домашнем методах лечения:
– шприц;
– бинт и вата;
– «бабочка»;
– игла-переходник;
– игла-фильтр;
– спиртовая салфетка;
– пластырь;
– жгут.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение. При этом необходимо тщательное наблюдение смежных специалистов (ортопед, хирург, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, психолог) – 1 раз в 6 месяцев; ежемесячно ОАК; коагулограмма 1 раз в 3-6 месяцев; биохимический анализ крови (протеинограмма, АЛТ, АСТ) 1 раз в 6-12 месяцев с целью своевременного выявления гепатитов, признаков анемического синдрома; медико-генетическое консультация. При обнаружении гепатита показана его активная терапия.
Исключительно важным звеном лечебных и реабилитационных мероприятий является психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; организация обучения родителей больных детей методике экстренного внутривенного введения гемостатических препаратов при первых признаках кровоизлияния в суставы или травмах; обеспечение родителей этими препаратами. Важна также организация условий быта, контроль за играми и занятиями, профилактика травматизма.
В период реабилитации показаны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном); санация очагов хронической инфекции; экстракция зубов. Плановые и экстренные хирургические вмешательства предусматривает предварительную подготовку гемостатическими препаратами и контроль коагулограммы в специализированных отделениях; активную профилактику кариеса.
При гемофилии противопоказаны: внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе.
[Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г., стр. 635]
Перечень основных медикаментов:
1. Фактор VIII.
2. Фактор IX.
3. Фактор VII.
Перечень дополнительных медикаментов: гентамицин.
Индикаторы эффективности лечения: отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.
Профилактика
Первичной профилактики нет, т.к. гемофилия – это заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с половой Х-хромосомой [Проблемы стандартизации в здравоохранении, М., 2006г., стр. 19].
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Проблемы стандартизации в здравоохранении Издательство «Ньюдиамед»,
Москва 2006г.
2. Практическое руководство по детским болезням, том 4, под редакцией
А.Г. Румянцева
3. Гемофилия у детей (клиника, диагностика, лечение). Москва, 2003г.
4. Баркаган З.С. “Геморрагические диатезы у детей”, М., Медицина, 1988.
5. И.М.Нильссон Гемофилия//Санкт-петербург, 1999
6. LakichD., Kazazian H.H. Intraversions disrupting the factor VIII gene are a
common
сause of severe hemophilia A.Nature Genet 1993,5,236-41
7. Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков:
1. Омарова К.О., главный научный сотрудник отделения онкогематологии НЦП и ДХ профессор, д.м.н.
2. Омарова Г.Е., врач- гематолог НЦП и ДХ
3. Мусаева Н.Г., врач- гематолог НЦП и ДХ
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник