Гиперспленизм код по мкб 10
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Гиперспления.
Названия
Название: Гиперспленизм.
Гиперспленизм
Синонимы диагноза
Гиперспления.
Описание
Это патологическое состояние, характеризующееся большим разрушением синусоидов селезенки эритроцитами (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Это является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом: анемия, кровотечение, инфекция. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторному подтверждению уменьшения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от заболевания, вызвавшего гиперспленизм. При тяжелой цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).
Гиперспленизм
Дополнительные факты
Гиперспленизм – это не самостоятельное заболевание, а клинический и лабораторный синдром, который является специфическим регулярным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиваться при нормальных размерах селезенки. Обычно селезенка служит своего рода фильтром, в котором клетки крови, которые перестают выполнять свои функции или ненормальные клетки, сохраняются и разрушаются. При гиперспленизме этот процесс становится патологическим. Его возникновение указывает на неблагоприятное течение основного заболевания, поскольку синдром часто связан с летальным исходом.
Причины
Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки такие же, как и при спленомегалии. Однако точная причина (первичный гиперспленизм, идиопатическая) не может быть установлена у некоторых пациентов. Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными являются: Признаки гиперспленизма наблюдались у 60% пациентов с хроническим заболеванием печени. Наиболее распространенной причиной является цирроз печени. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
• Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Синдром особенно выражен при гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия, талассемия). Кроме того, гиперфункция селезенки возникает при миелопролиферативной, лимфопролиферативной (лейкемии, лимфоме) гемолитической анемии. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
• Системные заболевания. Гиперспленизм также часто развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), нарушениях обмена веществ (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжелый синдром встречается у людей, страдающих наследственными заболеваниями накопления (болезнь Гоше, пик Нимана).
Патогенез
Механизм развития повышенной деструкции клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза селезенки и, следовательно, от основного заболевания. В случаях цирроза печени, гемоглобинопатии, а также некоторых инфекций (бактериальный эндокардит) наблюдается застой крови в воротах или в системе селезеночной вены, что приводит к выделению крови из селезенки. В связи с тем, что через селезенку проходит больше крови, увеличивается секвестрация фасонных элементов.
При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм вызывается гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате макрофаги селезенки захватывают больше клеток крови, чем обычно. Этот процесс называется «гиперплазия селезенки (гиперплазия селезенки)». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается вследствие пролиферации опухоли и накопления патологических белков, липидов и т. Д.
На ранних стадиях развития гиперспленизма основной патологический компонент – цитопенический синдром – может отсутствовать. Это связано с компенсаторным повышением кроветворной функции костного мозга. Однако по мере развития основного заболевания и гиперспленизма этот механизм становится неадекватным, что приводит к снижению содержания клеток периферической крови.
Симптомы
Симптомы гиперспленизма.
Клиническая картина состоит из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает вес, боль или разрыв в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, которая проявляется выраженностью и болью в правом подреберье. Иногда селезенка достигает размеров, сжимающих диафрагму, и пациент начинает испытывать затруднения дыхания (неспособность глубоко дышать) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии в грудную клетку. Особенно одышка часто наблюдается у пациентов с заболеваниями накопления и миелопролиферативных заболеваний.
Цитопенический синдром – это снижение содержания форменных элементов в крови. Изолированное снижение может происходить как в одном типе клеток, так и во всех трех (панцитопения). Клиника зависит от дефицита каких клеток крови у пациента:
Одышка.
Возможные осложнения
Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее распространенные побочные эффекты связаны с тромбоцитопенией. Развивается обширное внутреннее кровотечение. Наиболее опасным из них является геморрагический инсульт, который имеет высокий уровень смертности (около 30%). Тяжелая прогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), обострению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Из-за гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, быстро переходя в септическое состояние и септический шок.
Диагностика
Профиль специалиста, который контролирует пациента с гиперспленизмом, определяется лежащей в основе патологией. В основном к таким пациентам относятся гепатологи и гематологи, поскольку наиболее распространенными этиологическими факторами являются цирроз и гематологические заболевания. Во время общего осмотра привлекает внимание увеличенная и болезненная пальпация селезенки. Дальнейшие экзамены включают в себя: Основным лабораторным тестом для диагностики гиперспленизма является клинический анализ крови. Обратите внимание на уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Эритроцитопения обычно более выражена, чем тромбоцитопения и нейтропения. Ретикулоцитоз характерен.
• Инструментальные исследования. Основным методом визуализации является УЗИ органов брюшной полости. Выявлена увеличенная селезенка с диффузными изменениями, печень часто увеличена. Иногда селезенка может поддерживать нормальный размер. Для более детального изучения структуры селезенки используется КТ. В редких случаях, когда необходимо выявить скрытый гиперспленизм или дифференцировать причины цитопенического синдрома, они прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. На микроскопии наблюдается гиперплазия почек костного мозга – гранулоцитарная, эритроцитарная, мегакариоцитарная.
Дифференциальный диагноз гиперспленизма ставится с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению необходимо дифференцировать от других видов анемии (дефицит железа, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов из-за низкого количества тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианобалобаламина (витамина В12).
Лечение
Нет лекарств, чтобы полностью избавиться от признаков гиперспленизма. Поскольку главной опасностью для жизни является цитопенический синдром, предпринимаются шаги для поддержания клеток крови на должном уровне. Прежде всего, это переливание цельной крови или отдельных ее компонентов (оттаявшие и отмытые эритроциты, концентрат тромбоцитов).
Иногда назначаются фармакологические препараты, действующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. Они используют эти препараты очень редко и только тогда, когда другие методы не увенчались успехом, потому что костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное использование лекарственных стимуляторов кроветворения патогенетически оправдано.
Наиболее радикальным методом лечения гиперспленизма, который помогает нормализовать количество клеток крови, является спленэктомия (хирургическое удаление селезенки). Однако эта операция связана с большим количеством осложнений – тромбозом, повышенной чувствительностью к бактериям, таким как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последние годы все меньше практикуются минимально инвазивные эндоваскулярные вмешательства – эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и поддерживать нормальную функцию селезенки.
Лечение гиперспленизма.
Пациенты подлежат обязательной госпитализации в больничное отделение (гематология, гастроэнтерология). Основным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого произошло патологическое повышение функции судорог селезенки: антицирротическое, антибактериальное, химиотерапия и т. Д. Поскольку сам гиперспленизм характеризуется постоянным прогрессирующим течением, лечение является сложной задачей. Различные методы используются для устранения проявлений синдрома.
Список литературы
1. Хронические гепатиты и циррозы печени. Современные классификация, диагностика и лечение. Учебное пособие/ Губергриц Н. Б. – 2010.
2. Дифференциальный диагноз внутренних болезней: Алгоритмический подход/ Хили П. М. , Джекобсон Э. Дж. – 2014.
3. Трудный диагноз. В 2 томах, Т. 2. / Тейлор Р. Б. – 1992.
4. Синдромная диагностика и базисная фармакология заболеваний внутренних органов, в 2 томах. Том 2/ под ред. Г. Б. Федосеева, Ю. Д. Игнатова. – 2004.
Источник
Рубрика МКБ-10: D73.1
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов / D73 Болезни селезенки
Определение и общие сведения[править]
В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм – чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.
Этиология и патогенез[править]
Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селезенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемолитическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобинопатия и т.д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими заболеваниями.
Клинические проявления[править]
Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о размерах селезенки получают при УЗИ и КТ. Используют также сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием.
Гиперспленизм: Диагностика[править]
Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элементов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Именно поэтому зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростков и т.п. При некоторых заболеваниях в периферической крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содержания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.
Дифференциальный диагноз[править]
Гиперспленизм: Лечение[править]
Консервативное лечение дает временный эффект и не предупреждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальный способ лечения гемолитической микросфероцитарной анемии – спленэктомия. Хотя основная причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполноценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и желтуха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выполнять в период ремиссии болезни, а у детей – в возрасте 3-4 лет.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. – 4-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433713.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Спленомегалия.
Спленомегалия
Описание
Пленомегалия почти всегда вторична по отношению к остальным заболеваниям, которых очень много, также как и возможных способов их классифицировать. Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, болезни накопления (например, болезнь Гоше) и заболевания соединительной ткани являются наиболее частыми причинами спленомегалии в странах умеренного климата, тогда как инфекционные заболевания (например, малярия, кала-азар) преобладают в тропиках.
Причины
«Рабочая гипертрофия» селезенки:
- Инфекционный мононуклеоз.
- Инфекционный гепатит.
Иммунная реакция:
- Токсоплазмоз.
- Цитомегаловирусная инфекция.
- Септицемия.
- Бактериальный эндокардит.
- Тифы.
- Туляремия.
- Гнойный абсцесс.
- Сывороточная болезнь.
- Туберкулез.
- Саркоидоз.
- Бруцеллез.
- Малярия.
- Гистоплазмоз.
- Синдром Фелти.
- Системная красная волчанка.
Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови:
- Врожденный сфероцитоз.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия.
- Серповидно-клеточные заболевания.
- Талассемии и другие гемоглобинопатии.
- Пернициозная анемия (иногда).
- Аутоиммунная нейтрапения.
- Аутоиммунная тромбоцитопения (редко).
- Хронический гемодиализ.
Застойная спленомегалия:
- Цирроз печени.
- Тромбоз селезеночной вены.
- Закупорка воротной вены.
- Хроническая сердечная недостаточность (редко).
Миелопролиферативная спленомегалия:
- Миелоидная метаплазия неустановленной этиологии.
- Хронический миелолейкоз.
- Истинная полицитемия.
Спленомегалия при опухолях:
- Лимфомы: «волосатоклеточный» лейкоз.
- Острый лимфоцитарный или моноцитарный лейкоз.
- Хронический лимфолейкоз.
- Метастазы рака (редко).
- Ангиосаркома (редко).
- Макроглобулинемия.
Спленомегалия при болезнях накопления:
- Болезнь Гоше.
- Амилоидоз.
- Гистиоцитоз X.
Прочие причины:
- Кисты (истинные, ложные, паразитарные).
- Недиагиостированный разрыв селезенки.
- Тиреотоксикоз.
- Нетропическая идиопатическая спленомегалия.
Спленомегалия при УЗИ
Симптомы
Спленомегалия является критерием гиперспленизма; размеры селезенки коррелируют со степенью анемии. Можно ожидать увеличение размеров селезенки примерно на 2 см ниже реберной дуги на каждый 1 г снижения гемоглобина. Другие клинические признаки, как правило, зависят от проявлений основного заболевания, иногда наблюдается боль в селезенке. До тех пор пока другие механизмы не усугубят проявлений гиперспленизма, анемия и другие виды цитопении умерены и бессимптомны (например, число тромбоцитов от 50 000 до 100 000/мкл, число лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл с нормальной лейкоцитарной дифференцировкой). Морфология эритроцитов обычно нормальная, за исключением редко встречаемого сфероцитоза. Ретикулоцитоз является обычным явлением.
Гиперспленизм подозревается у больных со спленомегалией, анемией или цитопенией; диагностика аналогична ситуации со спленомегалией.
Боль в грудной клетке. Гипербилирубинемия. Моноцитоз. Понос (диарея). Рвота. Тошнота. Увеличение подмышечных лимфоузлов.
Диагностика
При необходимости подтверждения спленомегалии в случаях сомнительного результата после предварительного обследования ультразвуковое исследование является методом выбора в связи с его высокой точностью и низкой ценой. КТ и МРТ способны обеспечить более детальное изображение органа. МРТ особенно эффективно при определении портального тромбоза или тромбоза селезеночной вены. Радиоизотопное исследование является высокоточным методом диагностики, способным идентифицировать дополнительные детали селезеночной ткани, но метод очень дорогой и непростой для выполнения.
Специфические причины спленомегалии, выявленные при клиническом осмотре, должны быть подтверждены соответствующими обследованиями. При отсутствии видимой причины спленомегалии в первую очередь необходимо исключить наличие инфекции, так как при этом необходимо раннее начало лечения в отличие от других причин спленомегалии. Обследование должно быть наиболее полным в зонах высокого географического распространения инфекции в случае, когда у больного имеются клинические признаки инфекции. Необходимо получить данные общего анализа и посевов крови, исследования костного мозга. Если пациент не чувствует себя больным, отсутствуют симптомы болезни, за исключением симптомов, обусловленных спленомегалией, и не было риска инфекционного поражения, нет необходимости в применении широкого спектра исследований, кроме выполнения общего анализа крови, мазка периферической крови, тестов функции печени, КТ органов брюшной полости и УЗИ селезенки. При подозрении на лимфому показано выполнение флоуцитометрии периферической крови.
Специфические отклонения в анализе периферической крови могут указать на причину поражения (например, лимфоцитоз – на хронический лимфолейкоз, лейкоцитоз с наличием незрелых форм – на другие виды лейкозов). Повышенное содержание базофилов, эозинофилов, ядро-содержащих эритроцитов или эритроцитов в форме «падающей капли» предполагает наличие миелопролиферативного заболевания. Цитопения указывает на гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает наличие гиперспленизма или наследственного сфероцитоза. Функциональные печеночные тесты будут иметь отклонения при застойной спленомегалии с циррозом; изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы указывает на возможную инфильтрацию печени в результате миелопролиферативного, лимфопролиферативного заболевания или милиарного туберкулеза.
Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптомов заболеваний. Электрофорез сывороточных протеинов идентифицирует моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, возможных при наличии лимфопролиферативных заболеваний или амилоидозе; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает наличие хронической инфекции (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза с застойной спленомегалией или заболевания соединительной ткани. Повышение уровня мочевой кислоты сыворотки крови предполагает наличие миелопролиферативного или лимфопролиферативного заболевания. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов указывает на миелопролиферативное заболевание, тогда как при снижении ее уровня возможно наличие хронического миелолейкоза.
Если обследование не выявило никаких отклонений, кроме спленомегалии, больного необходимо обследовать снова в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.
Спленомегалия увеличивает селезеночную механическую фильтрацию и деструкцию эритроцитов, а также часто лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется компенсаторная гиперплазия костного мозга тех клеточных линий, уровень которых снижен в циркуляции.
Лечение
Лечение спленомегалии направлено на основное заболевание. Увеличенная селезенка не нуждается в лечении до тех пор, пока не развивается тяжелый гиперспленизм. Больным с селезенкой, доступной для пальпации или достигшей очень больших размеров, следует, по-видимому, избегать контактных видов спорта, чтобы избежать риска ее разрыва.
Источник