Гипофункция яичек код по мкб

Протокол “Гипофункция яичек”

Коды по МКБ 10: Е 29.1

1. Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм:

1.1. Врожденные формы:

– дисгенезия тестикулов;

– дефекты биосинтеза тестостерона;

– синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма);

– анорхизм;

– рудиментарные яички.

1.2. Приобретенные формы:

– двусторонний орхит;

– хирургическая кастрация;

– радиационная терапия.

2. Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм:

2.1. Врожденные формы:

– синдром Каллмана;

– синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля;

– синдром Прадера-Вилли;

– изолированный дефицит гонадотропинов.

2.2. Приобретенные формы:

– супраселлярные опухоли (краниофарингиома);

– хирургическая деструкция гипофиза и др.

3. Задержка полового созревания:

3.1. Конституциональная.

3.2. Соматическая (хронические заболевания, нарушение питания, высокие энергетические затраты – большой спорт и т.п.).

3.3. Гормональный дисбаланс (сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Кушинга и др.).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, евнухоидные пропорции тела, гинекомастия. В анамнезе – патология беременности и родов у матери, воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему различных неблагоприятных факторов, перенесенные черепно-мозговые травмы, нейроинфекции.

Физикальное обследование

Характерны изменения внешнего облика и состояния наружных гениталий. Формируются евнухоидные пропорции тела: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение жира на бедрах, отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые, слабые. Наружные половые органы инфантильны, размеры яичек остаются на допубертатном уровне. Консистенция их либо дряблая, либо плотная. Мошонка без складок, подтянута. Вторичное оволосение либо отсутствует полностью, либо слабо выражено. В некоторых случаях отмечается гинекомастия.  

Лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна, УЗИ яичек.

Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолога – для санации инфекции носоглотки, полости рта; окулиста – для выявления изменений на глазном дне; невролога – для выявления патологии центральной нервной системы; уролога – для определения показаний для хирургической коррекции наружных половых органов; нейрохирурга – при подозрении на объемный процесс головного мозга.

До плановой госпитализации: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Рентгенография лучезапястного сустава.

4. Биохимический анализ крови.

5. УЗИ мошонки.

6. УЗИ надпочечников.

7. УЗИ брюшной полости (по показаниям).

8. Краниограмма.

9. Осмотр глазного дна.

10. Консультация невропатолога.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. КТ головного мозга (по показаниям).

2. Определение в крови тестостерона.

3. Определение в крови ЛГ и ФСГ.

4. Проба с хорионическим гонадотропином.

5. ЭЭГ.

6. Определение кариотипа (по показаниям).

Дифференциальный диагноз направлен на выяснение причин задержки полового развития. В тех случаях, когда, помимо причины задержки полового развития, имеются выраженные проявления определенных синдромов и заболеваний, диагноз можно установить уже при первичном осмотре (синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Клайнфельтера, синдром Каллмана). Опорным моментом в диагностике уровня поражения является определение концентрации тестостерона в условиях пробы с хорионическим гонадотропином. Для первичных форм гипогонадизма характерен высокий уровень гонадотропных гормонов, превышающий возрастную норму в 10 раз (гипергонадотропный гипогонадизм). При вторичном гипогонадизме уровень ЛГ и ФСГ значительно снижен (гипогонадотропный гипогонадизм). 

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Нормализация темпов полового развития ребенка.

2. Улучшение неврологического статуса у больных с вторичным гипогонадизмом.

Немедикаментозное лечение:

– режим общий;

– полноценное питание;

– ЛФК;

– физиолечение;

– массаж.

Медикаментозное лечение:

1. Препараты хорионического гонадотропина в/м, в дозе 1000-1500 ед. на инъекцию.

2. Пролонгированные препараты мужских половых гормонов (после достижения «костного» возраста 12-13 лет).

3. При вторичном гипогонадизме лечение неврологического статуса.

Профилактические мероприятия: своевременная диагностика и лечение острых и хронических инфекций носоглотки, черепно-мозговых травм, в т.ч. родовых и внутриутробных, нейроинфекций. 

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение эндокринолога, заместительная гормонотерапия, консультация невропатолога и окулиста (при вторичном гипогонадизме), ЛФК, медико-психологическая коррекция (по показаниям), физиотерапия, витаминотерапия, хирургическая коррекция (по показаниям), лечение сопутствующих заболеваний.

Основные медикаменты:

1. Препараты хорионического гонадотропина

2. Натрия хлорид, раствор, 200 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Пиридоксин 5% раствор, амп.

2. Тиамин 2,5% раствор, амп.

3. Винпоцетин, амп., 10 мг

4. Пирацетам, амп., 5 мг

5. Диакарб 250 мг, табл.

6. Оротат калия 0,5 мг, табл.

Индикаторы эффективности лечения: уменьшение степени задержки полового развития за счет увеличения размеров половых органов, появление или увеличение степени выраженности вторичных половых признаков, компенсация сопутствующей патологии. 

Показания к госпитализации

Плановая:

– отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков;

– уточнение формы гипогонадизма;

– разработка лечебной тактики;

– оценка адекватности терапии.

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. 1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. Под ред. И.И.Дедова, М., 1995
      2. Эндокринология. Балаболкин М.И., Универсум паблишинг, 1998, 581С.
      3. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С.
      4. The Bart’s endocrine protocols. Peter J. Trainer, Michael Besser, Chruchill Livingstone, 1995.
      5. Clinical endocrinology. G. Michael Besser, Michael O. Thorner, Mosby-Wolfe, 1994.

Список разработчиков:

1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.

2. Есимова Несибеля Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай».

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.