Гипогонадотропный синдром что это такое
- Что такое гипогонадизм
- Симптомы
- Виды
- Лечение
- Гипогонадизм и беременность
Что такое гипогонадизм
Гипогонадизм у женщин представляет собой заболевание, для которого характерна недостаточность функционирования половых желез и проблемы с выработкой половых гормонов. Как правило, данная патология сопровождается недостаточной развитостью органов репродуктивной системы и вторичных половых признаков.
Это заболевание встречается у мужчин и у женщин, однако в каждой ситуации оно имеет характерные черты. В женском организме обычно наблюдается гипофункция яичников, что негативно влияет на состояние половой и репродуктивной систем.
При таком недуге, как женский гипогонадизм, у больной снижается яичниковая функция. В некоторых случаях работа яичников прекращается совсем. Гипогонадизм подразделяется на первичный и вторичный.
Первичный гипогонадизм
Первичный гипогонадизм у женщин представляет собой нарушение яичниковой функции ввиду их повреждения в новорожденном возрасте, а также ввиду врожденной недоразвитости. В организме наблюдается недостаточное количество эстрогена и прогестерона, а это приводит к тому, что гипофиз начинает в больших дозах вырабатывать гонадотропины, которые стимулируют яичники.
В крови в большом количестве содержатся фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, а количество эстрогенов, напротив, очень мало. Из-за этого наблюдается недоразвитость женских гормонов, молочных желез. Менструации могут отсутствовать на протяжении полугода. Если яичниковые нарушения возникли перед периодом полового созревания, можно наблюдать слабое развитие вторичных женских половых признаков.
Вторичный гипогонадизм у женщин
В данном случае функция яичников снижена ввиду того, что гипофиз не вырабатывает достаточное количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Повреждения яичников при этом нет.
Проявления женского гипогонадизма
- Узкий таз;
- Аменорея (явление, при котором менструации отсутствуют на протяжении полугода или более);
- Если болезнь начала развиваться в детстве, вторичные половые признаки практически не представлены; если они и представлены, то недоразвиты (малое оволосение лобка, отсутствие распределения жировой клетчатки по женскому типу);
- Нарушенный менструальный цикл (месячные либо нерегулярны, либо совсем отсутствуют);
- Наблюдается слабое развитие внутренних половых органов (гипоплазия яичников, матки и маточных труб).
Гипогонадизм у женщин, этиология заболевания
Причинами возникновения первичного гипогонадизма принято считать:
- Поликистозные яичники;
- Гипоплазию яичников (их недоразвитость врожденного характера);
- Перенесенное удаление яичников;
- Влияние ионизирующего облучения;
- Аутоиммунный оофорит;
- Врожденная патология генетического характера (синдром Шерешевского-Тернера);
- Влияние перенесенной инфекции (сифилис, свинка, туберкулез).
Если рассматривать причины возникновения вторичного гипогонадизма, можно выделить:
- Инфекционные процессы, протекающие в головном мозге (менингит, арахноидит, энцефалит);
- Развитие опухолей в мозге;
- Врожденный и приобретенный гипопитуитаризм;
- Возрастной гипогонадизм у женщин.
Методы выявления данного заболевания
- В первую очередь, проводится общий осмотр пациентки, при котором врач обследует молочные железы, изучает распределение по телу подкожно-жировой клетчатки, определяет наличие или отсутствие оволосения.
- Осмотр и наблюдение врача-гинеколога.
- Консультация эндокринолога.
- Исследование уровня гормонов в крови (главным образом, эстрогена, пролактина, ФСГ, ЛГ, прогестерона).
- УЗИ органов малого таза.
- Рентген скелета в целях определения задержки его развития.
- Исследование на наличие остеопороза.
Симптомы гипогонадизма у женщин
У женщин гипогонадизм приводит к следующим нарушениям:
- гипоплазия матки;
- развитие аменореи;
- бесплодие;
- гипоэстрогения.
Одним из видов вторичного гипогонадизма у женщин является гиперпролактинемический гипогонадизм. Это – нейроэндокринный синдром, связанный с избыточной секрецией гормона пролактина передней долей гипофиза и сопровождающийся рядом эндокринных и соматогенных расстройств. Для гиперпролактинемического гипогонадизма характерна патологическая галакторея, нарушение менструальной функции, , гирсутизм, бесплодие у женщин.
Также данное заболевание может провоцировать другие аномальные состояния, обусловленные острым дефицитом эстрогенов. В остальном симптомы напрямую зависят от стадии патологии и индивидуальных особенностей женского организма.
К примеру, врожденная форма заболевания сопровождается отсутствием менструации. У женщины присутствует недостаточное развитие вторичных половых признаков на фоне преобладания умеренного оволосения области лобка.
Однако наиболее опасным состоянием, которое сопровождает гипогонадизм, считается аменорея. Данное нарушение нередко обостряется во время полового созревания. При этом аменорея может иметь первичный или вторичный характер. В первом случае отсутствие менструации наблюдается на протяжении всей жизни.
Менопауза и гипогонадизм. Связь вторичной аменореи обладает определенными особенностями. Такие женщины вначале имеют стабильный менструальный цикл, однако под воздействием определенных факторов у них появляются конкретные симптомы. К ним относят приливы жара, высокую потливость, колебания настроения.
Как проявляется гипогонадизм у женщин (симптомы)?
- Нерегулярный менструальный цикл и аменорея;
- Гениталии не развиваются полноценно в период полового созревания;
- Оволосение недостаточное для конкретного возраста;
- Жировые отложения распределены по мужскому типу;
- Недоразвитие молочных желез;
- Необъемные ягодицы;
- Если нарушение является врожденным, не видно вторичных половых признаков;
- Узкий таз;
- Вторичные половые органы не развиты соответственно возрасту больной;
- Втянутые соски.
Иногда заметны костные нарушения в виде небольшого роста, искривления шейного позвоночного отдела, искривленного локтевого членения костей.
Виды гипогонадизма у женщин
Гипогонадизм у женщин может быть представлен тремя видами: гипергонадотропным, гипогонадотропным и нормогонадотропным.
Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин
При данном состоянии снижена яичниковая функция ввиду наличия нарушений в работе гипофиза или гипоталамуса. Яичники в данном случае продуцируют недостаточное количество гормонов или не продуцируют их вовсе. Если нарушена работа гипоталамуса, снижается выработка гонадотропин-рилизинг гормона, что, в свою очередь, ведет к появлению клинических симптомов гипогонадотропного гипогонадизма. Данный гормон необходим для нормальной работы репродуктивной системы и производства нужного количества половых гормонов.
Гипергонадотропный гипогонадизм у женщин
У пациенток с данным диагнозом заметно увеличено количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов в крови, отмечается преждевременная яичниковая недостаточность, патологии развития гонад. Функция яичников снижена, вследствие чего организм пытается компенсировать недостаток вырабатываемых гормонов за счет производства гормонов гипофиза (гонадотропинов), которые стимулируют деятельность яичников. Количество эстрогенов в крови снижено по сравнению с нормой.
Нормогонадотропный гипогонадизм у женщин
Данный патологический синдром иначе называется гиперпролактинемией. Уровень остальных гормонов в целом нормальный, однако проявляется синдром Рокитанского, который представляет из себя аменорею ввиду маточного недоразвития.
Все перечисленные типы гипогонадизма нужно лечить только совместно с доктором. Самостоятельно не рекомендуется предпринимать каких-либо действий. Лечебная тактика будет различна, в зависимости, например, от того, является гипогонадизм врожденным или нет.
Лечение гипогонадизма у женщин
Если пациентка молода, врач назначает ей гормонозаместительную терапию, в которой применяется лечение препаратами, содержащими натуральные эстрогены. Если у нее появляется менструальноподобное кровотечение, врач рекомендует прием двухфазных гормональных контрацептивов (они должны содержать эстрогены и гестаген). Женщины позднего репродуктивного возраста, то есть достигшие сорока лет, должны также проходить лечение при помощи гормонов, однако в этом случае назначаются монофазные средства.
Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин: лечение
В начале лечения данной патологии доктора рекомендуют устранить такие причины возникновения заболевания как:
- Устранить стрессы из повседневной женщины;
- Нормализовать массу тела, избавившись от лишнего веса;
- Исключить тяжелые для организма физические нагрузки;
- Произвести терапию гипофизарных опухолей.
Приведенные выше меры способны благотворно влиять на менструации и фертильность женщины. Далее доктора обычно назначают эстроген-гестагенное лечение в циклическом режиме. Часто применяются эстрадиол и дидрогестерон в комбинации.
Гипергонадотропный гипогонадизм у женщин: лечение
Для лечения данной патологии врачи назначают заместительную терапию с применением женских половых гормонов, в частности, этинилэстрадиолом. После того, как наступит менструальноподобное кровотечение, нужно будет применять оральную контрацепцию для продолжения лечения. Препараты должны содержать эстрогены и гестаген. Самые известные представлены Триквиларом, Силестом, Тризистоном, Диане-35.
Каким образом женщины могут предупредить развитие у них гипогонадизма?
Ведение правильного, здорового образа жизни, при котором женщина регулярно занимается спортом, питается здоровой пищей и отказывается от вредных привычек;
- Консультации у акушера-гинеколога на протяжении беременности и постановка на учет в женской консультации в нужный период (до двенадцатой недели беременности);
- Диспансеризация населения;
- Качественное и своевременное устранение инфекционных процессов в органах малого таза, а также ЗППП.
Следует помнить, что самостоятельное лечение недуга способно лишь нанести урон женскому здоровью, поэтому при наличии подозрений на данное заболевание необходима консультация специалиста.
К каким последствиям может привести гипогонадизм?
- Замедление полового развития девочки-подростка;
- Невозможность забеременеть;
- Яичниковая дисфункция;
- Слабое развитие или гипоплазия внутренних половых органов.
Гипогонадизм и беременность
Гипогонадизм и беременность: каким образом взаимосвязаны два этих понятия?
Если у женщины диагностирована гонадотропная недостаточность гипофиза, представленная гипогонадизмом, для наступления беременности ей понадобится применение заместительной терапии, которая позволит достичь фолликулярного роста в яичниках и овуляторного процесса.
Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность (также как и гипергонадотропный) и беременность являются совместимыми понятиями, если вовремя провести грамотное лечения, которое делится на два этапа: подготовка и индукция овуляции.
Подготовительный этап предполагает использование заместительной гормональной терапии. Данное лечение длится от трех месяцев до года. Индукцию овуляции осуществляют при помощи гонадотропинов. Насколько успешным было лечение, оценивают при помощи ультразвукового исследования. В пределах нормы фолликулы при таком лечении должны вырастать на 2 мм в сутки. При дальнейшее диагностике с помощью УЗИ наблюдают, отсутствует ли доминантный фолликул. Если это так, овуляция произошла (после ее подтверждения поддерживается лютеиновая фаза), и беременность будет возможна. Врачи назначают узи на 2 неделе беременности чтобы подтвердить беременность.На фото, сделанном во время УЗИ, еще не видно, как выглядит эмбрион и каковы показатели его жизнедеятельности. Но если дождаться шестой недели беременности, то врач уже может услышать сердцебиение малыша.
Источник
Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.
Половые гормоны
Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.
Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.
К ним относят:
- ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
- ЛГ – лютеинизирующий гормон.
Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.
Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:
- ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
- стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
- запускает у мужчин сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропин:
- стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
- отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
- активирует выработку тестостерона в яичках.
Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.
Гипоталамус выделяет:
- люлиберин;
- фоллилиберин.
Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.
Классификация гипогонадизма
Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.
В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:
- первичный гипогонадизм;
- вторичный гипогонадизм;
- третичный гипогонадизм.
Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).
Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).
Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.
Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- нормогонадотропный гипогонадизм.
Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.
Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).
Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).
Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.
Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.
Этиология гипогонадотропного гипогонадизма
Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.
Врожденные формы связаны с:
- синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
- синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
- синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
- синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
- адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
- идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).
Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).
Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:
- сильными стрессами;
- недостатком питания;
- опухолью (злокачественной или доброкачественной);
- энцефалитом;
- травмой;
- операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
- облучением головы и шеи;
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- сосудистыми заболеваниями головного мозга.
Проявления заболевания
Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.
Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:
- недоразвитости половых органов;
- отсутствию сперматогенеза;
- евнухоидизму;
- гинекомастии;
- отложению жировой ткани по женскому типу;
- отсутствию вторичных половых признаков.
У девочек:
- наружные половые органы развиты правильно;
- вторичные половые признаки не развиваются;
- наблюдается первичная аменорея и бесплодие.
У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.
Диагностика заболевания
Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.
Для подтверждения диагноза проводят:
- наружный осмотр;
- УЗИ яичек у мужчин;
- УЗИ малого таза у женщин;
- анализ крови на ЛГ и ФСГ;
- анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
- анализ крови на андрогены или эстрогены.
У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).
Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).
Лечение гипогонадизма
Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.
У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).
Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.
Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.
Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.
У женщин лечение проводят:
- хорионическим гонадотропином;
- кломифеном;
- менопаузальным гонадотропином;
- пергоналом;
- эстрогенами и прогестероном.
Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.
Кроме того, проводится коррекция системных нарушений, связанных с дефицитом андрогенов и эстрогенов. Пациентам может потребоваться лечение остеопороза, ожирения, депрессии и т.д.
Загрузка…
Источник