Хиазмальный синдром первая классическая форма

Хиазмальный синдром. Признаки хиазмального синдрома

Хиазмальный синдром описан при оптикохиазмальных арахноидитах, опухолях хиазмальной области, интракраниальной гипертензии. В последнем случае сдавление хиазмы происходит растянутым дном III желудочка. Данный механизм может иметь место и при опухолях задней черепной ямки. При поражении хиазмы обычно прослеживается резкая разница в остроте зрения левого и правого глаза. Она объясняется неравномерным страданием перекреста зрительных нервов. Снижение зрения чаще развивается постепенно, медленно, что в значительной степени зависит от расположения очага по отношению к хиазме и его природы. Для хиазмального синдрома характерно выпадение гетеронимных полей зрения. Это объясняется сдавлением перекрещенных волокон, идущих от носовых половин сетчатки, или неперекрещенных – от височных половин.

В последнем случае процесс сдавливает хиазму снаружи и с двух сторон. Выпадение полей зрения отличается асимметричностью. Можно наблюдать полную слепоту со стороны одного глаза и выпадение поля зрения – на другом. Важным подспорьем для топической диагностики в этом случае служит преобладание височного дефекта поля зрения. При расположении очага кпереди от хиазмы, например, при опухоли бугорка турецкого седла, в первую очередь страдают перекрещенные волокна папилломакулярного пучка, что проявляется в появлении скотом в битемпоральных полях зрения. По мере прогрессирования процесса они переходят в битемпоральную гетеронимную гемианопсию. Уже рана проявляется снижение зрения на один глаз, вплоть до полной слепоты. Это связано со сдавлением одного из зрительных нервов растущей опухолью. При компрессии хиазмы сзади динамика выпадения полей зрения та же, но снижение зрения развивается поздно, грубые выпадения остроты зрения редки.

В хиазме перекрещенные волокна от верхних половин сетчатки располааются в ее верхних отделах, от нижних – в нижних. В связи с этим при процессах, сдавливающих хиазму снизу, в первую очередь страдают перекрещенные волокна от нижних отделов сетчатки. В силу этого на начальных этапах процесса у больного обнаруживается верхняя квадрантная гетеронимная височная гемианопсия, которая в дальнейшем переходит в полную битемпоральную гемианопсию, а при сдавлении и латерально расположенных неперекрещенных волокон – в слепоту. При сдавлении хиазмы сверху наблюдается обратная динамика выпадения полей зрения – от нижней квадрантной гемианопсии до полной битемпоральной. При некоторых вариантах повреждения хиазмы в первую очередь страдает цветоощущение, и связи с чем при подозрении на опухоль гипофиза, краниофарингиому необходимо проверять поля зрения на цвета.

У большинства больных с хиазмальным синдромом имеет место битемпоральнoe сужение полей зрения (до 40°- 60°). В основе этого лежит частичное поражение перекрещенных волокон хиазмы, связанных с носовыми половинами сетчатки. При вовлечении в процесс и неперекрещенных волокон поле зрения оказывается суженым по всем меридианам, что создает впечатление концентрического сужения полей зрения и делает диагностику хиазмального синдрома весьма затруднительной. Дифференциальную диагностику в этом случае приходится проводить с концентрическим сужением полей зрения при неврите или ретробульбарном неврите. Однако, для поражения хиазмы характерным является преобладание сужения полей зрения с височных сторон. Именно это, а также относительная сохранность остроты зрения, отсутствие изменений на глазном дне или простая атрофия соска зрительного нерва будут свидетельствовать в пользу хиазмального синдрома.

Биназальная гемианопсия наблюдается при сдавлении хиазмы снаружи и является весьма редким дефектом полей зрения. Она описана при аневризме супраклиноидной части внутренней сонной артерии, при опухоли, располагающейся сбоку от зрительного перекреста и постепенно сдавливающей его по направлению кнутри. При этом вначале наблюдается назальная, а затем биназаальная гемианопсия.

Для хиазмального синдрома характерно несоответствие остроты зрения картине глазного дна – часто при значительной амблиопии изменения на глазном дне отсутствуют. По мере развития нисходящей дегенерации зрительного нерва у больных на глазном дне начинает регистрироваться первичная атрофия сосков зрительного нерва. Изменения на глазном дне отличаются асимметричностью. При этом может наблюдаться полное или частичное (височных половин) побледнение сосков зрительных нервов. Застойные соски зрительных нервов при хиазмальном синдроме встречаются в виде исключения. Это объясняется тем, что атрофия сосков зрительных нервов при хиазмальном синдроме опережает развитие интракраниальной гипертензии.

Учебное видео анатомии проводящего пути зрительного анализатора (зрительного нерва)

– Также рекомендуем “Трактусовый синдром. Поражение центрального зрительного пути от коленчатого тела и выше”

Оглавление темы “Признаки поражения первой и второй пары черепных нервов”:

1. Первая пара черепных нервов. Семиотика поражения обонятельного пути

2. Исследование обонятельных нервов. Синдромы поражения обоняния

3. Синдром Фостера-Кеннеди. Синдромы корковых поражения обонятельного пути

4. Анатомия зрительного пути. Центральный нейрон зрительного пути

5. Исследование зрительного пути. Методы обследования зрительных нервов

6. Поражение зрительного нерва. Ретробульбарный неврит

7. Хиазмальный синдром. Признаки хиазмального синдрома

8. Трактусовый синдром. Поражение центрального зрительного пути от коленчатого тела и выше

9. Поражение области шпорной борозды. Поражение полей 18, 19 головного мозга

10. Варианты зрительной агнозии. Апрактические нарушения при поражении теменно-затылочных отделов коры

Хиазмальный синдром – поражение хиазмы, проявляющееся первичной атрофией зрительных нервов и битемпоральной гемианопсией.

Этиология многообразна: опухоли гипофиза и головного мозга, менингит, хиазмальный арахноидит, рассеянный склероз, цистицерк головного мозга, травма черепа, интоксикации и др.

Патогенез. Причиной развития заболевания является сдавление хиазмы. Патологические изменения в хиазме возникают не только в месте ее сдавления, но и в отдаленных от него участках, что связано со смещением хиазмы. В зависимости от поражения проходящих в хиазме нервных волокон развиваются различные симптомы заболевания. При менингите воспалительный процесс с мозговых оболочек может распространиться на хиазму. Токсические воздействия иногда приводят к дегенеративным процессам в хиазме. Сдавление хиазмы, воспалительные и дегенеративные процессы в ней обычно приводят к атрофии нервных волокон.

Клиническая картина. Различают типичную и атипичную форму заболевания. При типичном хиазмальном синдроме в ранней стадии отмечается небольшое понижение остроты зрения на оба глаза, глазное дно может быть нормальным или намечается лишь легкое побледнение дисков зрительных нервов. При тщательной и систематической периметрии обнаруживаются ограничение поля зрения в верхненаружных квадрантах, абсолютные или относительные гемианопсические скотомы. В этой стадии жалоб на ухудшение зрения может не быть. В развитой стадии заболевания наблюдаются первичная атрофия зрительных нервов и битемпоральная гемианопсия. Острота зрения обычно понижена. В поздней стадии острота зрения резко понижена, поле зрения сохранено с внутренней стороны в виде узких участков, отмечается выраженная атрофия зрительных нервов. Нередко наблюдается полный амавроз на одном или на обоих глазах.

Атипичная форма хиазмального синдрома встречается довольно часто. В ранней стадии острота зрения понижается на одном глазу, обычно при картине ретробульбарного неврита. Нет характерных дефектов в поле зрения. Атрофия зрительного нерва развивается позже. Через несколько месяцев (или лет) начинает понижаться острота зрения второго глаза, что указывает на переход заболевания в развитую стадию. При этом в поле зрения лучшего глаза часто выявляются характерные выпадения (ограничение в верхненаружном квадранте, височная гемиахроматопсия и др.). Конечная стадия процесса такая же, как при типичном хиазмальном синдроме.

Атипичный хиазмальный синдром иногда развивается одновременно на обоих глазах. Острота зрения понижается без появления характерных дефектов в поле зрения. Могут наблюдаться центральные скотомы или выпадения поля зрения разнообразной формы. Застойный диск зрительного нерва при поражении хиазмы наблюдается редко. Он протекает по типу осложненного застойного диска и свидетельствует о вторичном поражении хиазмы.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического и неврологического обследования. Диагноз типичного хиазмального синдрома подтверждается характерными изменениями поля зрения. Более трудна диагностика атипичного хиазмального синдрома. Необходимо наблюдение за состоянием зрительных функций в динамике.

Для диагноза хиазмального синдрома имеют значение и сопутствующие симптомы — головные боли, иррадиирующие в глазные яблоки, эндокринные нарушения (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия, нанизм), нарушения углеводного и водного обмена и др. Основное значение для диагностики имеют артериография мозга и исследование ликвора.

Лечение. Прежде всего, лечение основного заболевания. При опухолях мозга — удаление опухоли или рентгенотерапия. В случае хиазмального арахноидита (см.) — антибиотики широкого спектра действия, внутривенные вливания глюкозы, гексаметилентетрамина, витамины, хирургическое рассечение спаек в хиазмальной области. Аневризма передних отделов артериального круга большого мозга подвергается нейрохирургическому или консервативному лечению.

Прогноз серьезный. Имеют значение характер поражения хиазмы, своевременное распознавание и правильное лечение.

Начальные симптомы поражения хиазмы. Механизмы развития хиазмальных синдромов

Наши диагностические устремления должны быть направлены к тому, чтобы предотвратить развитие полностью выраженных хиазмальных синдромов в том их виде, в каком они были нами в дидактических целях описаны вначале. Мы должны распознавать первые проявления, которые дают хорошие шансы на успех при нейрохирургических вмешательствах. При этом главную роль играют добросовестные систематические поиски дефектов поля зрения. Периметрически выявляемые начальные симптомы станут нам легко понятными, если мы первоначально отдадим себе отчет в том, какие возможные опасности окружают хиазму.

а) Давление снизу на хиазму. Как видно из рисунка, расположение хиазмы по отношению к турецкому седлу может быть различным. Интраселлярные опухоли поэтому оказывают на хиазму не только давление в классическом направлении точно медиально снизу, но также и спереди — снизу и сзади — снизу.

Из интраселлярных опухолей следует назвать краниофаришиомы и аденомы гипофиза, а именно: эозинофильные (для которых характерны акромегалия и гигантский рост), базофильные (синдром Кушинга) и хромофобные аденомы (Dystrophia adiposo-genitalis, а также и другие эндокринные расстройства). В дифференциальной диагностике опухолей гипофиза внутрисекреторные проявления играют выдающуюся роль (увеличение щитовидной железы, половое влечение, менструальный цикл, гигантский рост и акромегалия, повышенная жажда и аппетит, прибавка в весе или похудание, пигментация кожи, гипертрихоз или выпадение волос, светобоязнь, носовое кровотечение, уровень сахара в крови, основной обмен и др.). Застойный сосок почти всегда отсутствует.

Интраселлярные опухоли вызывают видимое на рентгенограмме сагиттальное увеличение турецкого седла. Контуры спинки и задних клиновидных отростков просветлены, задние клиновидные отростки могут кпереди нависать над турецким седлом. Увеличение турецкого седла резче всего выражено при эозинофильных аденомах; при базофильных аденомах оно часто отсутствует. Супраселлярная опухоль и внутренняя водянка вызывают рентгенологически видимое уплощение турецкого седла с просветлением передних и задних клиновидных отростков.

Кроме того, нижняя и передняя сторона хиазмы поражаются при менингитах и арахноидитах (базальный менингит при переломах черепа, сифилитические и туберкулезные менингиты; оптикохиазмальный арахноидит). В этих случаях хиазмальные симптомы обычно сочетаются с симптомами поражения зрительных нервов, причем последовательность в возникновении их может меняться.

Различное положение хиазмы по отношению к турецкому седлу.
а — хиазма частично над tuberculum scllae (5% всех случаев); b — хиазма полностью над diaphragms scllae (12%); с — задний край хиазмы чад dorsum sellae (79%); d — хиазма над и позади dorsum sellac (4%) Возле хиазмы спереди назад: a. carotis, n. oculomotorius и n. abducens (по Шефферу — Schaeffer из Эйслсра — Elsler)

б) Давление сзади на хиазму. Вызывается давление сзади опухолями, исходящими из infundibulum (опухоли Ратке или Эрдгейма — Rahtke, Erdhcim), и менингиомами в области диафрагмы турецкого седла. Эти опухоли обычно вызывают застойные соски. На рентгенограмме черепа видны отложения извести и разрушение турецкого седла, как это описано для супраселлярных опухолей. Хордомы, исходящие из кости и также оказывающие давление на хиазму сзади, как правило, не вызывают застойных сосков (потому что растут экстрадурально). Наконец, опухоли височной доли могут распространяться до задних отделов хиазмы; при этом часто наблюдаются застойные соски.

в) Давление сверху на хиазму. Здесь мы должны различать между давлением сзади-сверху и давлением спереди-сверху.

Сзади-сверху хиазма поражается при водянке с расширением III желудочка и при опухолях гипоталамуса и стенки III желудочка. В обоих случаях наблюдаются застойные соски. На рентгенограмме при водянке черепа обнаруживаются изменения (пнеймоэнцефалограмма), при опухолях желудочка большей частью изменений иет.

Спереди-сверху хиазма прежде всего поражается при аневризмах (a. cerebri anterior и a. communicans anterio).

г) Давление спереди на хиазму. Давление спереди вызывается опухолями основной пазухи (рентгеновские данные!) или чаще менингиомами (в течение длительного времени без рентгенологических изменений). Одновременно с хиазмой с самого начала поражается один из зрительных нервов. Благодаря этому на одной стороне развивается прогрессирующая атрофия зрительного нерва; иногда на противоположной стороне позже присоединяется застойный сосок (синдром Фостер Кеннеди).

д) Давление сбоку на хиазму. Давление сбоку вызывается аневризмами внутренней сонной артерии, в виде исключения имеют значение также опухоли гипофиза, обрастающие хиазму сбоку.

– Также рекомендуем “Изменения полей зрения при давлении на хиазму снизу и сзади”

Оглавление темы “Поражения зрительного нерва”:

1. Асимметричная рефлекторная возбудимость зрачков. Амблиопическая вялость зрачка – amblyopische Pupillentragheit
2. Застойный сосок — неврит зрительного нерва
3. Причины побледнения соска зрительного нерва. Невритическая и генуидная атрофии зрительного нерва
4. Нисходящая атрофия зрительного нерва. Зрительный нерв при заболеваниях сетчатки
5. Височное побледнение соска зрительного нерва. Псевдоневрит — псевдозастойный сосок зрительного нерва
6. Что значит соски нормальные? Норма сосков зрительного нерва
7. Признаки поражения хиазмы: гемианопсия, реакция зрачка, изменения глазного дна
8. Начальные симптомы поражения хиазмы. Механизмы развития хиазмальных синдромов
9. Изменения полей зрения при давлении на хиазму снизу и сзади
10. Поля зрения при давлении на хиазму сверху, спереди и сбоку