Хирургическое лечение при синдроме туретта
Несмотря на многочисленные исследования, для специалистов синдром Туретта и его механизм развития до сих пор остается недостаточно изученным. Проявляется в качестве нервных тиков, непроизвольных двигательных реакций, которые человек не в состоянии контролировать. Принадлежит к группе нервно-психических расстройств.
Лечение синдрома Туретта
Выбор подходящей картины лечения осуществляется в индивидуальном порядке на основании нескольких критерием: возрастной категории, а также степени развития синдрома. Если диагностирование осуществляется в детском возрасте, то используется музыкальная или арт терапия, помогающая уменьшить количество непроизвольных двигательных действий.
Лечение синдрома Туретта у детей
В зависимости от патологической картины наряду с работой психотерапевта в обязательном порядке назначаются медикаментозные препараты, помогающие уменьшить количество тиков и облегчающих жизнь для ребенка. Как только специалист диагностирует синдром Туретта, он может прописать следующие медикаменты:
- Блокаторы, воздействующие на дофаминовые рецепторы
- Антагонисты, срабатывающие на центральные аденорецепторы
- Препараты, воздействующие на синдром нехватки внимания и повышенной активности
- Антидепрессанты
- Препараты, уменьшающие проявления судороги.
Также при необходимости специалисты используют антипсихотические препараты, среди которых большой популярностью пользуются Респиредон, Флуфеназид, Галоперидол.
Лечение синдрома Туретта у взрослых
Если синдром развивается на основании генетической предрасположенности, то чаще всего специально разработанной программы лечения не требуется. При активно развивающемся заболевании назначаются медикаментозные препараты. Они помогают справляться пациенты с сильными эмоциональными переживаниями (которые увеличивают количество непроизвольных тиков и проявлений), снижают возникновение раздражительности и депрессивное состояние.
Важно принять во внимание, что во взрослом возрасте избавиться от заболевания в полной мере невозможно. Однако полное осознание факта наличия синдрома помогает пациентам более эффективно справляться с его проявлениями.
Результаты поддерживающей терапии более эффективны, если пациента окружает эмоциональная поддержка близких друзей и семьи.
Лечение синдрома Туретта в Москве
Обратившись в специализированную клинику в Москве, пациент может рассчитывать на индивидуальный подход и разработку лечения специалистами, которые в первую очередь ориентируются на его физическое состояние и другие возможные заболевания, развивающиеся в качестве побочной симптоматики.
Хирургическое лечение синдром Туретта
Операционное вмешательство при синдроме Туретта назначается только в том случае, если другие виды терапевтической работы не дают положительных результатов. Нередко используется внедрение кардиостимулятора для поддержания нормальной работы мозга.
Посредством хирургического вмешательства прибор устанавливается в брюшной полости. Согласно проведенных исследованиям, использование данного метода является одним из самых эффективных и уже зафиксированы положительные результаты после его использования. Однако стоит принять во внимание, что даже подобные операции не гарантируют ликвидации болезни на 100%.
Синдром Туретта: что это за болезнь
Согласно последним проведенным исследованиям, в детском возрасте синдром Туретта диагностируется у 10 детей на 1000 пациентов. Проявляется болезнь в непроизвольных звуках и двигательных движениях. Во взрослом возрасте люди стараются тщательно скрывать подобную патологию, поэтому предпочитают избегать публичных мест и уменьшить количество социальных контактов. Синдром Туретта был открыт еще в XIX веке, но до сих пор подлежит тщательному изучению и разработки оптимальных методов воздействия.
Как правило, развитие непроизвольных тиков и двигательных движений происходит в детском возрасте и намного реже синдром проявляется во взрослом возрасте, если он не переживает сложных психических или физиологических травм.
Специалисты по лечению синдрома Туретта
Поскольку синдром Туретта относят к патологии невралгического характера, если у ребенка или взрослого замечаются непроизвольные двигательные операции, тики, крики, целесообразно отправиться к неврологу. На основании собранного анамнеза и проведения диагностических процедур он сможет поставить верный диагноз и разработать индивидуальную программу лечения. Как правило, работа со специалистом в раннем возрасте помогает снизить интенсивность патологических реакций.
Однако не лишним будет обратиться к психологу, который поможет принять факт самого недуга и разработать терапию, направленную на поддержание нормального эмоционального состояния.
Источник
Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда – глубокая стимуляция мозга (DBS).
Общие сведения
Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.
Синдром Туретта
Причины синдрома Туретта
Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.
Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.
Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.
На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.
Симптомы синдрома Туретта
Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.
Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.
Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).
В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.
Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:
- (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
- (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
- (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
- (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.
Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.
Диагностика синдрома Туретта
Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.
Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.
Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).
Лечение синдрома Туретта
Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.
Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.
Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.
Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.
Течение и прогноз синдрома Туретта
На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.
Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.
Источник
Нейрохирурги из двух медицинских центров в США (отделение нейрохирургии Медицинского центра Тафтс в Бостоне и отделение нейрохирургии в Медицинском центре Лэнгона при Университете Нью-Йорка) в статье в Journal of Neurosurgery отчитались о семи годах экспериментальной терапии синдрома Туретта.
Глубокая стимуляция мозга на рентгене.Wikimedia Commons
Синдром Туретта – это достаточно распространённое неврологическое заболевание, характеризующиеся спонтанными моторными и вокальными тиками (на нашем портале можно прочесть статью, посвящённую заболеванию и его первооткрывателю, ученику Шарко, Жоржу Жилю де ла Туретту).
Обычно его пытаются лечить фармакологической или когнитивной терапией, однако иногда этого бывает недостаточно. В крайних случаях неврологи прибегают к стереотаксической установке электродов в глубокие структуры мозга и стимуляцией их. Поскольку операция достаточно редкая – по всему миру выполнено всего 160 установок электродов, она до сих пор не одобрена FDA для лечения синдрома, и некурабельных пациентов приходится проводить через экспериментальные исследования. Кроме того, по-прежнему ведутся активные споры на тему того, стимуляция какой из зон мозга лучше прерывает нейронный путь синдрома Туретта (всего в литературе обсуждается девять районов приложения глубокой стимуляции мозга).
Стереотаксическая имплантация электродов. Wikimedia Commons
Авторы работы решили своей статьёй приблизить одобрение метода FDA и отчитались о всех случаях такого лечения, проведенного в их клиниках. За семь лет авторы прооперировали 15 пациентов (помимо того, что они не реагировали на терапию лекарственными препаратами, им всем было старше 16 или 18 лет – первый рубеж принимался в случае, если пациент уже ранил сам себя во время тиков, второй – если ранений не было). В статистику попали лишь 13 пациентов, которые наблюдались не менее полугода после операции. Самому возрастному «участнику» было 33 года.
Все пациенты до и после процедуры заполняли два опросника. Первый — Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS), который оценивает силу тиков, второй — Yale-Brown Obsessive Compulsive Scale (YBOCS), профессиональный психологический тест, предназначенный для определения синдрома навязчивых состояний. Всем пациентам электроды устанавливали в группу средних ядер таламуса (про таламус и его ядра можно прочитать в нашем материале серии «Нейронауки для всех»).
Алон Могильнер (слева) и Майкл Пурфар (справа) выполняют DBS в клинике Медицинского центра Лэнгона Университета Нью-Йорка. Илл: Joshua Bright.
Оказалось, что уже в первый постоперационный визит тяжесть симптомов у пациентов снизилась на 37%, а за период наблюдений – более, чем на 50%. Авторы также отмечают, что по их наблюдениям, лучшее место для стимуляции – это ядро, которое носит латинское название nucleus ventralis posterior lateralis pars orali или VPLo, группа нейронов таламуса, участвующая в моторных функциях или соседствующие друг с другом центромедианное и парафасцикулярное ядра (centromedian-parafascicular nuclei).
Авторы отмечают, что с момента завершения исследования и начала подготовки статьи в печать, DBS подверглись еще четверо молодых пациентов. Отмечая то, что выборка в их исследовании небольшая и отсутствовала контрольная группа, авторы всё же считают, что их публикация должна приблизить регистрацию методики в FDA.
Текст: Алексей Паевский
“Deep brain stimulation for Tourette syndrome: a single-center series” by Richard S. Dowd, MD, Michael Pourfar, MD, and Alon Y. Mogilner, MD, PhD in Journal of Neurosurgery. Published online April 7 2017 doi:10.3171/2016.10.JNS161573
Читайте материалы нашего сайта в Facebook, ВКонтакте и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.
Источник