Хордома код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Классификация
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хордома.
Хордома (МРТ)
Описание
Хордома (Chordoma) – редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Классификация
Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам – поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.
Причины
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез
Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой – дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Симптомы
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
Трудности координации движений, изменения в подвижности;
Боль в местах образования опухоли;
Головная боль и головокружение;
Проблемы со зрением и/или слухом;
Дисфункция кишки;
Дисфункция мочевого пузыря;
Сложности в глотании;
Расстройство голосового аппарата.
Кашель. Одышка.
Лечение
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство.
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия.
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия.
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.
Общие сведения
Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.
Хордома
Причины хордомы
Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.
Патанатомия
Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.
Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.
Симптомы хордомы
Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.
У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.
Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.
Осложнения
При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:
- Рентгенография. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.
- Томографическая диагностика. Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника.
- Биопсия опухоли. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.
Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).
Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.
Лечение хордомы
Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.
Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.
Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.
Прогноз
Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.
Источник
Хордома относится к доброкачественным новообразованиям, и появляется из остатков хорды эмбриона. Обычно опухоль образуется в основании черепа (40% случаев) и в области крестца. Для этого новообразования, как и для других доброкачественных, характерен замедленный рост. От всех образований центральной нервной системы частота появления хордомы – 1%.
Онлайн консультация по заболеванию «Хордома».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.
Несмотря на неспешное развитие болезни, она может разрушать соседние ткани, органы, кости, и даже давать метастазы. Данное заболевание очень редко выявляется у детей, чаще всего обладателями патологии становятся люди зрелого возраста. У мужчин хордома крестца встречается чаще.
Несмотря на то что гистология относит это новообразование к доброкачественным опухолям, она довольно часто приводит к разного рода осложнениям, и, к сожалению, очень часто наблюдаются рецидивы болезни. Однако в наше время клиницисты рассматривают опухоль как злокачественную именно из-за высокого процента рецидива.
Хордома представляет собой мягкий единичный узелок, который находится внутри ярко выраженной капсулы. На разрезе образование наполовину прозрачное, с сероватым оттенком, отображаются участки некроза в ее тканях, имеет дольчатое строение. Ядра клеток довольно мелкие. В клетках отображаются вакуоли крупного размера.
Прогноз после излечения заболевания не является стабильным, так как болезнь может протекать в различных формах. По Международной классификации заболеваний (МКБ-10) хордома имеет код С 71.
В данный момент специалисты так и не смогли установить причину развития хордомы.
Возможными причинами могут являться:
- близкий контакт с токсичными веществами и химическими препаратами;
- малоподвижный образ жизни;
- загрязненная окружающая среда;
- воздействие ВИЧ и гепатита В;
- неправильное питание;
- вредные привычки, такие как никотиновая, алкогольная и наркотическая зависимость.
Связь с онкобольными родственниками в качестве причины развития не подтверждена. Существует предположение, что развитие патологии спровоцировано воздействием радиации.
Различают следующие разновидности злокачественной опухоли:
- обычная (встречается у 70% больных);
- хондроидная (встречается у 25% больных);
- дедифференцированная (встречается у 5% больных).
Обычная имеет форму узла в капсульной оболочке. Ее клетки разных размеров, в строме отображается огромное количество сосудов. На разрезе опухоль дольчатая, с сероватым оттенком. На участках отображается некроз, кровоизлияние.
Обычная хордома имеет 3 степени дифференцирования:
- высокая;
- средняя;
- низкая.
У женщин чаще наблюдается хондроидная хордома, также замечены различных размеров хондроидные зоны при гистологическом исследовании. Клетки продолговатые, с цитоплазмой бледного оттенка. Ткань, которая окружает опухоль, по строению напоминает хрящ.
Дифференцированная опухоль считается наиболее быстрорастущей, включает в себя элементы обычной опухоли и злокачественной саркомы, быстро распространяет метастазы и поражает соседние органы молниеносно.
Также образование классифицируется в зависимости от места расположения:
- хордома основания черепа;
- крестца;
- хордома позвоночника;
- головного мозга;
- носоглотки.
Определение типа опухоли осуществляется путем диагностики.
Из-за медленного роста хордомы симптоматика проявляется не сразу, а в зависимости от ее роста и поражения соседних органов. Симптомы различные, в зависимости от того, в каком органе человека находиться опухоль.
Симптомы хордомы головного мозга:
- головные боли, мигрени;
- нарушение координации движений;
- затрудненное глотание;
- нарушение зрения;
- нарушение слуха;
- нарушение обоняния;
- головокружение;
- слабая работа голосовых связок.
Симптомы хордомы копчико-крестцовой области:
- нарушение в работе мочеполовой системы;
- нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
- онемение нижних конечностей;
- боль в месте локализации новообразования.
Симптомы хордомы позвоночника:
- нарушение эректильной функции (у мужского пола);
- боли в поясничной области;
- расстройство кишечника;
- паралич конечностей;
Общая симптоматика при различной локализации:
- отсутствие аппетита;
- общее недомогание.
На последней стадии болезни опухоль пускает метастазы, что приводит к разрушению внутренних органов и костной ткани. Редкие случаи заболевания в критической стадии поддаются лечению, чаще наблюдается смерть больного.
Специалист в обязательном порядке должен:
- выяснить жалобы пациента;
- собрать анамнез;
- провести тщательный осмотр больного.
Дополнительные исследования, которые назначает клиницист для подтверждения диагноза:
- рентгенологическое обследование – четко отображает места, пораженные опухолью;
- ангиография – определяет, вовлечены ли в опухоль сосуды;
- биопсия – можно определить гистологическую структуру новообразования;
- ультразвуковое исследование – для описания состояния локальных лимфоузлов;
- компьютерная томография – для определения метастаз;
- магнитно-резонансная томография – определяет наличие очага в области печени.
Магнитно-резонансная томография головного мозга
По результатам диагностики будет определена тактика лечения.
Как правило, консервативное лечение не отличается высоким процентом эффективности, поэтому используются следующие методы терапии:
- химиотерапия;
- лучевая терапия;
- оперативное вмешательство.
Химиотерапия в качестве лечения назначается крайне редко, так как новообразования не являются чувствительными к цитостатическим препаратам. Данный метод лечения чаще всего назначается в тех случаях, когда от опухоли пошли метастазы. Больные с наличием опухоли тяжело переносят химиотерапию и должны постоянно находиться под наблюдением врача.
Оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом воздействия при хордоме, так как полное извлечение новообразования вместе с капсульным окружением способствует выздоровлению пациента. Опираясь на локализацию новообразования, хирургическое лечение проводится традиционным методом или в виде лапароскопии.
Лучевая терапия в большинстве ситуаций применяется как следствие оперативного лечения. Если же назначена лучевая терапия перед хирургическим вмешательством, опухоль будет уменьшаться в размерах и ее состояние становится стабильным. Если же она назначена в послеоперационный период, будет способствовать уничтожению раковых клеток, что позволит качественно провести профилактику рецидива болезни.
В наше время разработаны новейшие методики радиоволнового лечения, которые воздействуют на образование тонким лучом гамма-излучения. «Кибер-нож» и «Novalis» – это роботы, аппараты стереотаксической терапии, которые благодаря специально разработанной программе способны самостоятельно оптимизировать дозу и угол излучения для каждого пациента. Операции такого рода не требуют анестезии, так как не причиняют болевых ощущений, а их длительность составляет до 20 минут.
Дальнейший прогноз после излечения нестабилен, поскольку зависит от степени заболевания. Если же имела место агрессивная форма патологии, наблюдалось до 30% выживаемости длительностью пять лет. Если же заболевание имело более легкую форму, прогноз на длительность жизни после операции в среднем составляет от пяти до десяти лет. Конечно, немаловажно и то, насколько хорошо была проведена операция по иссечению. Необходимо обратиться к опытным в этой сфере квалифицированным специалистам для получения максимально эффективного лечения.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник