История болезни по двс синдром
- Терминология
- История
- Эпидемиология
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Терминология
Аббревиатура в названии ДВС-синдром означает «диссеминированное внутрисосудистое свертывание». Употребляется также синонимический термин «тромбогеморрагический синдром»; в англоязычной литературе – DIC, от «disseminated intravascular coagulation». В совокупности эти определения, образованные от древнегреческих и латинских корней, достаточно полно отражают суть синдрома: рассеянный, множественный, не имеющий четкой локализации (т.е. диссеминированный) тромбоз (образование закупоривающих кровяных сгустков) вследствие патологической коагуляции (свертывания) крови внутри сосудов (intravascular), приводящий к кровотечениям (геморрагиям). Расшифровка выглядит достаточно громоздкой, но, собственно, для того и нужна специальная терминология, чтобы делать диагнозы компактными без утраты содержания.
При ДВС-синдроме система балансировки свертывающих и антикоагуляторных факторов идет «вразнос»; оба механизма катастрофически форсируются и быстро истощаются, что приводит к катастрофическим же последствиям. Блокирование микроциркуляторных русел приводит к острой ишемии, дегенеративно-дистрофическим и/или некротическим явлениям и, как следствие, функциональной недостаточности одного или нескольких ключевых органов. В ответ запускаются каскады фибринолиза – организм отчаянно пытается растворять фибрин, высокомолекулярный волокнистый белок, один из главных компонентов агрегации (слипания, соединения различных клеток) и тромбообразования. При локальном исчерпании как коагуляторных, так и фибринолитических резервов наступает их дефицит в системном кровотоке. На фоне быстро или молниеносно нарастающей полиорганной недостаточности развиваются упорные кровотечения в силу повреждения сосудистых стенок.
Не случайно ДВС-синдром называли и «синдромом фибринизации», и «синдромом дефибринизации», – оба названия правомерны, но указывают на разные аспекты единого патофизиологического процесса. Можно встретить и другие противоположные, казалось бы, но по сути верные определения: например, ДВС-синдром называют неизменным спутником, и, в то же время, грозным предвестником терминальных состояний. Звучит внешне противоречиво или, как минимум, двойственно и приведенный выше термин «тромбогеморрагический синдром» (одновременно закупорка и кровоизлияния), однако именно так и происходит в действительности.
Важно подчеркнуть, что ДВС – название синдромологическое, чем подразумевается не какая-то конкретная болезнь, а определенное сочетание патофизиологических феноменов и клинических симптомов, устойчиво повторяющееся в различных ситуациях и могущее развиться под действием различных факторов/причин. Таким образом, ДВС-синдром – это особое патологическое состояние системы кровообращения и, в целом, системы поддержания гомеостаза (постоянства внутренних условий организма), причем состояние всегда опасное, реально или потенциально, а потому требующее быстрого и четкого, «прицельного» медицинского вмешательства.
История
Современные представления о ДВС-синдроме как о системной коагулопатии начали формироваться, по историческим меркам, совсем недавно, примерно с середины ХХ века, когда была впервые показана роль гепарина (мощный антикоагулянт) в купировании клинических проявлений. Впрочем, в течение ХIХ и в начале ХХ веков уже было опубликовано достаточно много работ, где описывались и верно интерпретировались различные аспекты данной проблемы в акушерстве, клинике инфекционных болезней и т.д. Отметим, что при подготовке статьи было обнаружено, что в русско- и англоязычных источниках имеет место не только терминологическая и методологическая разноголосица (что типично и неизбежно для проблем подобного масштаба), но и масса нестыковок, несовпадений и, по-видимому, откровенных ошибок в указаниях персоналий, внесших ключевой вклад в историю изучения тромбогеморрагического синдрома. Поэтому в данном случае мы не приводим конкретные имена, дабы не умножать «гуляющую», как говорится, в литературе и интернете путаницу.
Однако одно имя все же нельзя не упомянуть. Первое известное, – и удивительно проницательное, – толкование сути сложных процессов, составляющих основу ДВС, принадлежит персидскому врачу Зайн аль-Дину Джурджани (иногда пишут «Зайнуддин Горгани», «Зайн ад-Дин Гургани» и т.д.) и датируется ХII веком: это был медицинский энциклопедический трактат «Сокровище шаха Хорезмского», завершенный в 1110 году.
Эпидемиология
Синдром ДВС относится к неотложным и высоко летальным состояниям. Точных сведений о частоте встречаемости нет; ориентировочной оценкой можно считать сообщения о том, что в общем объеме всех госпитализаций (без учета причин) ДВС-синдром развивается примерно у каждого сотого пациента. При этом риск такого осложнения для пациентов с бактериальным сепсисом оценивается на уровне 83%, с тяжелой травмой – 31%, с онкозаболеваниями – около 7%, с некоторыми формами лейкоза – до 100%. Некоторые источники указывают, что в общей сложности к наиболее распространенным фоновым, провоцирующим, триггерным (запускающим) факторам относятся более восьмидесяти различных патологических статусов или заболеваний.
Уровень летальности также тесно связан с причинами, а также с фактором времени (стадия, на которой начинается оказание помощи). В среднем, этот показатель варьирует в диапазоне 20-50% (по другим источникам, 30-75%). Наивысшему риску подвергаются пациенты с инфекционным сепсисом.
Причины
Как показано выше, диссеминированное внутрисосудистое свертывание – полиэтиологический, многопричинный синдром, к развитию которого могут приводить десятки потенциальных причин, процессов, факторов и условий. Основные их группы включают:
- тяжелые инфекции, инфекционно-токсический шок, сепсис;
- любые неинфекционные виды шока (гиповолемический, кардиогенный, нейрогенный и т.д.);
- широкий спектр акушерско-гинекологической патологии, острых состояний, осложнений и т.п.;
- заболевания кроветворной системы (лейкозы, эритроцитозы и мн.др.);
- тяжелые механические, термические, хирургические травмы;
- гемотрансфузии (переливания крови) с использованием несовместимого препарата;
- онкопроцессы;
- тяжелые аллергические или токсические реакции (например, при укусе ядовитой змеи или приеме некоторых медикаментов в больших дозах);
- сердечнососудистая патология, обусловливающая повышенный уровень фибриногена в крови;
- гемодиализ.
Следует еще раз повторить, что любой из перечисленных пунктов может быть развернут в десятки конкретных заболеваний, состояний или осложнений. Нельзя не отметить и то обстоятельство, что патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, включающий множество сложных биохимических каскадов, в настоящее время изучен не полностью, – что существенно затрудняет разработку эффективных критериев прогнозирования, ранней диагностики и предупреждения ДВС.
Симптоматика
В развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания различают четыре стадии, начиная со стадии гиперкоагуляции; различается также скорость развития – от острых и молниеносных форм до хронического и рецидивирующего ДВС-синдрома (например, при хронических инфекциях). Наконец, могут существенно различаться локализация и масштабы: обусловленная микротромбозом ишемия преимущественно поражает один орган или затрагивает одновременно несколько органов/систем.
Очевидно также, что клиническая картина во многом определяется особенностями основного заболевания или состояния, – в некоторых случаях стремительно нарастает дыхательная, сердечная, почечная недостаточность, возникает желудочно-кишечное или легочное кровотечение, шок по типу сосудистого коллапса. Достаточно типичны петехии (сыпь из множественных точечных подкожных кровоизлияний), побледнение кожных покровов, упорное кровотечение из точек инъекционных проколов, бурное развитие вторичных присоединившихся инфекций, отеки.
Даже при успешном устранении непосредственной угрозы для жизни ДВС-синдром может результировать тяжелыми осложнениями – инсультом, панкреонекрозом, хронической сердечнососудистой, почечной, печеночной, ретинальной (сетчаточной) патологией, резидуальными неврологическими симптомокомплексами и т.п.
Иногда ДВС-синдром развивается медленно, длительное время оставаясь практически бессимптомным, однако рано или поздно геморрагический диатез и постепенно прогрессирующая функциональная недостаточность внутренних органов обусловливают характерную клинику.
Как показано выше, показатели летальности весьма высоки; риски широко варьируют в зависимости от этиопатогенеза, особенностей динамики, своевременности оказания помощи, возраста пациента и других факторов.
Диагностика
Помимо специфического симптомокомплекса и общего состояния больного, важное диагностическое значение имеет анамнез (наличие хронических заболеваний, аллергический статус, высокая вероятность или реальные признаки инфицирования, перенесенные вмешательства и т.п.). Одной из критически важных задач становится выявление непосредственных причин развития тромбогеморрагического синдрома; в зависимости от наиболее вероятного «сценария», назначаются инструментальные исследования, консультации профильных специалистов. Однако наибольшей информативностью в данном случае обладают лабораторные анализы крови: по результатам батареи тестов определяются пропорции концентраций форменных элементов и различных белков – факторов свертывания, абсолютные временны́е интервалы и относительные темпы коагуляции, и т.д.
Лечение
Терапевтическая стратегия определяется установленными причинами ДВС, стадией развития синдрома, результатами лабораторной диагностики, наличествующей симптоматикой основного и коморбидных заболеваний. Степень терапевтического успеха в решающей степени зависит от своевременности и решительности ответных мероприятий, которые в острых и наиболее тяжелых случаях носят характер реанимации и интенсивной терапии, – с применением общего наркоза, искусственной вентиляции легких, противошокового лечения. В ряде случаев необходимо экстренное хирургическое вмешательство.
По показаниям применяют антикоагулянты, антиагреганты, тромболитики, стимуляторы фибринолиза, антибиотики в эффективных дозах, вливания различных препаратов крови при угрозе фатальной кровопотери, плазмаферез, глюкокортикостероидные гормоны, ангио- и нейропротекторы, нормализаторы водно-солевого баланса и т.д. Однако необходимо учитывать, что некоторые медикаментозные средства (например, тот же гепарин) в индивидуальных случаях могут быть абсолютно противопоказаны, т.е. их неосторожное применение резко утяжелит ситуацию или сделает ее необратимой.
В случаях хронического ДВС-синдрома обязательными являются постоянное наблюдение, контроль показателей гемодинамики и микроциркуляции, профилактика и своевременное купирование обострений основного заболевания, систематическое применение сосудорасширяющих средств, дезагрегантов, гирудотерапии и других превентивных мер.
Источник
ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).
Общие сведения
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.
ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.
ДВС-синдром
Причины ДВС-синдрома
ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии – тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.
Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.
Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.
Патогенез ДВС-синдрома
Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.
Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.
Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.
I – начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).
II – стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.
III – критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).
IV – стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.
ДВС-синдром
Классификация ДВС-синдрома
По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.
ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная – характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.
ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.
Симптомы ДВС-синдрома
Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.
При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.
Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда – «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная – хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.
ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.
Геморрагические элементы на коже при ДВС-синдроме
Диагностика ДВС-синдрома
Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.
Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания – РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.
Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.
Лечение ДВС-синдрома
Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.
Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии – при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.
В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.
По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде – гепаринотерапии.
Прогноз и профилактика ДВС-синдрома
Прогноз ДВС-синдрома – вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.
Источник