Экг при синдроме удлиненного qt
Синдром удлиненного интервала QT на ЭКГ
• Для синдрома удлиненного интервала QT характерны 2 признака: удлинение интервала QT (длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с) и желудочковая тахикардия с обмороками.
• В дополнение к этим признакам отмечаются высокая волна U, уплощенный или отрицательный зубец Т, а также синусовая тахикардия.
• Врожденная форма данного синдрома встречается реже и является генетически гетерогенным заболеванием, приобретенная форма часто бывает обусловлена антиаритмической терапией.
• Врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT лечат блокаторами бета-адренергических рецепторов, а при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при необходимости имплантируют кардиовертер/дефибрил-лятор. При приобретенной форме следует, прежде всего, отменить препараты, которые могли стать причиной удлинения интервала QT.
Синдром удлиненного интервала QT (синоним: синдром QT) делят на врожденную, генетически гетерогенную, форму и приобретенную, или медикаментозную, форму. Врожденная форма встречается крайне редко (1 случай на 10 000 новорожденных). Клиническое значение синдрома QT состоит в том, что как врожденная, так и приобретенная его форма проявляется желудочковой тахикардией.
I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (синдромы Джервелла-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда)
В патогенезе врожденного синдрома QT играют роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, приводящие к недостаточной активности калиевых каналов или повышенной активности натриевых каналов. Синдром удлиненного интервала QT может проявляться в форме синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Романо-Уорда.
Характерными признаками синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена являются:
• удлинение интервала QT
• глухонемота
• эпизоды обмороков и внезапная смерть.
При синдроме Романо-Уорда глухонемоты нет.
Первые клинические проявления врожденного синдрома QT появляются уже в детском возрасте. Характерны повторные эпизоды обмороков, появляющиеся на фоне симпатикотонии, например, когда ребенок плачет, испытывает стресс или кричит.
К важнейшим ЭКГ-признакам синдрома QT относятся:
• удлинение интервала QT, т.е. длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с (в норме он равен 0,35-0,44 с)
• желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия: быстрая и полиморфная форма)
• синусовая брадикардия в покое и при нагрузке
• уплощенный или отрицательный зубец Т
• высокая или двухфазная волна U и слияние зубца Т и волны U
• зависимость продолжительности интервала QT от ЧСС
При измерении интервала QT следует проявить внимательность, чтобы не включить в интервал волну U (корригированный интервал QT; интервал QTC по Базетту). Относительный интервал QT (например, по Лепешкину или Хегглину и Гольцману) измерить проще, но значение его при этом менее точное. В норме оно составляет 100±10%.
При синдроме QT отмечается неравномерное удлинение фазы реполяризации, что облегчает механизм повторного входа волны возбуждения, способствуя появлению желудочковой тахикардии (torsade de pointes, пируэтная тахикардия) и фибрилляции желудочков.
Лечат синдром QT блокаторами бета-адренергических рецепторов, а в случае резистентности к этим препаратам имплантируют кардиовертер/дефибриллятор.
Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда).
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.
II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT
Причины, вызывающие приобретенный синдром удлиненного интервала QT, могут быть разные. Ниже перечислены только имеющие наибольшее клиническое значение:
• антиаритмические препараты (например, хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
• нарушение электролитного баланса (например, гипокалиемия)
• блокада ножки ПГ и уширение комплекса QRS
• гипотиреоз
• ИБС
• антибиотикотерапия (например, эритромицином)
• злоупотребление алкоголем
• миокардит
• церебральное кровоизлияние
В типичных случаях приобретенный синдром QT бывает связан с приемом антиаритмических препаратов, особенно хинидина и соталола. Клиническое значение данного синдрома велико, учитывая, что, как и при врожденной форме, приобретенный синдром QT сопровождают приступы желудочковой тахикардии.
Частота возникновения приступов желудочковой тахикардии у больных с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT составляет 2-5%. Типичным примером являются так называемые хинидиновые обмороки. Изменения на ЭКГ такие же, как при врожденном синдроме QT.
Лечение подразумевает, прежде всего, отмену «причинного» препарата и введение, помимо прочего, раствора лидокаина.
Особенности ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT:
• Изменение интервала QT (в норме интервал QTC <0,44 с)
• Склонность к желудочковой тахикардии
• Врожденная форма: при обмороках некоторым больным показана имплантация кардиовертера/дефибриллятора
• Приобретенная форма: отмена антиаритмических препаратов (частая причина синдрома)
Учебное видео оценки комплекса QRS на ЭКГ в норме и при патологии
– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”
Оглавление темы “Расшифровка ЭКГ (электрокардиограммы)”:
- Расшифровка холтеровского мониторинга электрокардиограммы (ЭКГ)
- Признаки перикардита на ЭКГ
- Признаки миокардита на ЭКГ
- Признаки хронического легочного сердца на ЭКГ
- Признаки ТЭЛА (тромбоэмболии легочной артерии, острого легочного сердца) на ЭКГ
- Признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) на ЭКГ
- Классификация синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): типы А и В
- АВ-узловая пароксизмальная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
- Признаки гипокалиемии на ЭКГ
- Синдром удлиненного интервала QT на ЭКГ
Источник
© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)
Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.
Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.
За что отвечает интервал QT?
Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).
Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.
В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.
В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:
QTс = QT/ √RR,
Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:
QTс = QT/ 3√RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.
В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?
У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.
Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.
Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.
Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.
Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.
Причины удлиненного интервала QT
Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.
Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.
Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.
Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.
Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?
Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.
По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.
Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).
Диагностика удлиненного QT
Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:
- Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
- Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
- Синусовая брадикардия в межприступный период.
- Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.
Лечение синдрома удлиненного QT
Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).
Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.
Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.
При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.
Осложнения и прогноз
Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).
Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.
Видео: о синдроме удлиненного QT
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.
На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт
Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Большинству из нас приходилось хоть раз в жизни делать электрокардиаграмму. Для несведущего человека её результат — лента миллиметровой бумаги с несколькими прямыми, которые периодически делают скачок. Упрощённо, расстояние между соседними зубцами в секундах и составляет длину интервала qt. На его длительность влияет частота сердечных сокращений, пол, возраст, приём отдельных лекарственных препаратов, даже время суток. Нормальные показатели qt лежат в диапазоне 320-430мс у мужчин и 320-450мс у женщин. Удлинённым считается интервал, когда эти цифры превышены на 50 мс. Синдром удлинённого интервала qt (уQT) относится к желудочковым нарушениям сердечного ритма.
Код по МКБ-10
I45 Другие нарушения проводимости
Эпидемиология
По данным статистики генетическим синдромом удлинённого интервала qt страдает один человек на 3-5тыс. населения. Это примерно 85% от всех больных, причём больше половины случаев (60-70%) приходится на женский пол. Учёные не исключают, что случаи приобретённого заболевания также связаны с носителями генотипов, располагающих под влиянием определённых обстоятельств к развитию синдрома.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Причины синдрома удлиненного интервала QT
Причины синдрома удлинённого интервала могут заключаться в следующем:
- отравление лекарственными средствами, список препаратов, удлиняющих интервал qt:
- противоаритмические (аймалин, дизопирамид, соталол, хинидин);
- психотропные (аминазин, амитриптилин);
- β-адреномиметики (фенотерол, сальбутамол);
- артериальные вазодилататоры (фентоламин, дигидропиридин);
- антигистаминные (терфенадин, астемизол);
- антибиотики (бисептол, эритромицин);
- диуретики (фуросемид);
- прокинетики (цисаприд, метоклопрамид)
- нарушение электролитного баланса (недостаток калия, кальция, магния в организме);
- патологии и травмы со стороны центральной нервной системы (опухоль, кровоизлияние, эмболия);
- инфаркт миокарда, аллергическое или инфекционное его поражение;
- заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертензия, врождённые пороки сердца, ИБС);
- отравление фосфором, ртутью, мышьяком;
- наследственность.
[9], [10], [11], [12], [13]
Факторы риска
К факторам риска возникновения синдрома удлинённого интервала qt относятся такие патологические состояния как сахарный диабет, нервная анорексия, обструктивные заболевания лёгких, вегетососудистая дистония, гипофункция щитовидной железы. В свою очередь, болезни лёгких часто возникают на фоне длительного курения, нахождения в загрязнённой вредными газами и парами помещениях. Способствует синдрому удлинённого интервала qt переохлаждение, алкоголь, низкокалорийная диета, дефицит белка.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Патогенез
Основным фактором патогенеза синдрома удлинённого интервала qt учёные называют нарушение баланса симпатических влияний на сердце, когда преобладает парасимпатический отдел ВНС над симпатическим. Детальнее, патогенез синдрома связан с нарушениями электрической активности желудочков — времени от электрического возбуждения (деполяризации) до восстановления электрического заряда миокарда (реполяризации). В первом случае происходит активация сердца за счёт открытия натриевых каналов и проникновения ионов натрия внутрь клетки, несущих положительный заряд. При этом, так называемый мембранный потенциал, достигает своего пика. Во время реполяризации он возвращается к исходному уровню. В это время путь в клетку для натрия закрыт, зато ионы калия могут свободно выходят через клеточную мембрану наружу, приближая её заряд к исходному. Увеличение продолжительности этой фазы и приводит к возникновению синдрома.
[23], [24], [25], [26], [27], [28]
Симптомы синдрома удлиненного интервала QT
Симптомы синдрома удлинённого интервала qt бывают следующими:
- обмороки от кратковременных (1-2мин.) до глубоких (до 20мин.);
- судороги, похожие на припадки эпилепсии;
- потемнение в глазах, слабость;
- боль в груди;
- тахикардия.
Первые признаки
Каналы, через которые проходят токи, обусловленные движением натрия, калия, магния, находятся в кардиомиоците — клетке сердечной мышцы. Исследования показывают, что функции этих каналов запрограммированы на генетическом уровне. На сегодняшний день известно 12 вариантов генных разновидностей синдрома удлинённого интервала qt. У них разная симптоматика, течение болезни, лечение и прогноз. Чаще всего встречаются три из них. Первыми признаками одного из вариантов являются обмороки при стрессовых ситуациях, физической нагрузке, вхождении в воду. Во втором случае к потере сознания может привести громкий звук. Ещё одним свидетельством заболевания есть обмороки в спокойном состоянии, во время сна, остановка сердца.
[29]
Удлиненный интервал qt у ребенка
Удлиненный интервал qt у ребенка характерен для синдрома Тимоти. Свидетельствами этой патологии являются аутизм, сросшиеся пальцы на руках и ногах, широкий нос. Если с таким ребёнком ещё случаются и обмороки, то это сигнал обратиться к кардиологу. Другая разновидность синдрома удлинённого интервала — синдром Андерсона. Его клинический признак – скошенный подбородок, низко расположенные уши, гиперкинезы мышц, после которых следует обморок. Величина интервала у детей младшего возраста не должна превышать 400мс, среднего — 460мс, старшего — 480мс. Превышение этих показателей свидетельствует о заболевании.
[30], [31], [32], [33], [34], [35]
Формы
Синдром удлиненного интервала qt подразделяют на два вида:
- врождённый;
- приобретённый.
Врождённый синдром по этиологии подразделяется на наследственный и происшедший в результате спонтанных генных мутаций. Приобретённый удлинённый интервал qt может иметь стадию острого течения, провоцируемую такими факторами, как отравление вышеперечисленными лекарственными препаратами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, травмами и опухолями головного мозга, тромбозами и др. Хроническая стадия возникает вследствие хронических патологий не только сердечной системы, но и других органов. Также различают синдром удлинённого интервала qt по степени риска фатальных аритмий: низкий, средний и высокий.
[36], [37], [38], [39], [40]
Осложнения и последствия
Последствия и осложнения синдрома удлиненного интервала qt заключаются в развитии тахикардий, различных аритмий сердца, при которых отдельные мышцы органа сокращаются хаотично и несогласованно. Это приводит к неспособности сердца выполнять свои функции и часто чревато наступлением смерти.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]
Диагностика синдрома удлиненного интервала QT
Первыми шагами диагностики синдрома удлиненного интервала qt является выяснение анамнеза больного, проведение инструментальных исследований и вычисление корригированного значения интервала qt по специальной формуле Базетта.
Диагностика врождённого синдрома проводится по следующим основным диагностическим критериям: продолжительность интервала, превышающая 0,44с, обмороки, наличие синдрома у родственников. Могут помочь и дополнительные: замедленный пульс (у детей), врождённая глухота, другие физические нарушения.
Лабораторные исследования анализа крови выявляют дефицит магния и калия. Кровь берётся из вены утром натощак. В случае врождённого синдрома удлиненного интервала qt проводится генетическое исследование, определяющее его генотип, что очень важно для определения лечения и формирования безопасного образа жизни.
Главным методом инструментальной диагностики патологии является проведение электрокардиографии. Кроме обычной процедуры при отсутствии красноречивых симптомов синдрома уQT прибегают к нагрузочным ЭКГ тестам с целью спровоцировать их появление. Применяют и суточный или холтеровский ЭКГ мониторинг. Аппарат фиксируется на теле и в течение 24 часов регистрирует показатели работы сердца.
[49], [50], [51], [52], [53], [54]
Дифференциальная диагностика
Дифференцированная диагностика синдрома удлинённого интервала qt проводится с транзиторным уQT на фоне лечения лекарственными препаратами, с обморочными состояниями неврогенного характера, эпилепсией, синдромом Бругада, желудочковыми аритмиями, идиопатическими формами нарушения ритма.
[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63]
Лечение синдрома удлиненного интервала QT
Лечение синдрома удлиненного интервала qt не имеет единой тактики или протокола и базируется на медикаментозной терапии с применением антиаритмических препаратов, хирургических вмешательств, внедрении имплантантов — электрокардиостимуляторов.
Более подробно о лечении читайте в этой статье.
Профилактика
При выявлении врождённого синдрома удлинённого интервала qt профилактические меры заключаются в избежании воздействия факторов, способных вызвать приступ (эмоциональных стрессов, физических нагрузок, громких звуков, в зависимости от типа синдрома). При среднем и высоком риске фатальных аритмий проводят профилактическую терапию — постоянный приём бета-блокаторов. За пациентами с низким риском проводят постоянное наблюдение. Самой надёжной профилактической мерой является установка кардиовертера-дефибриллятора в сочетании с бета-блокаторами.
[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]
Прогноз
Приобретённый синдром удлинённого интервала qt обратим после устранения факторов, вызвавших нарушения. Прогноз для детей с синдромом Тимоти, не выявленном на раннем этапе жизни, неблагоприятен — такие дети не доживают до 30 лет. Достаточно частый летальный исход — внезапная смерть происходит с людьми, имеющими патологию на генном уровне. К сожалению, эта проблема остаётся не решённой на данном этапе.
[71], [72], [73], [74], [75], [76]
Источник