Экзогенный токсический альвеолит код мкб

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Токсический фиброзирующий альвеолит – форма фиброзирующего альвеолита, обусловленная воздействием на паренхиму легких веществ, обладающих цитотоксическими свойствами.

Причины токсического фиброзирующего альвеолита

Токсический фиброзирующий альвеолит вызывается двумя группами факторов – лекарственными химиопрепаратами и производственными токсическими веществами. Токсический фиброзирующий альвеолит может вызваться следующими лекарственными веществами:

алкилирующие цитостатические препараты: хлорбутин (лейкеран), сарколизин, циклофосфамид, метотрексат, миелосан, 6-меркапторурин, цитозин-арабинозид, кармустин, 5-фторурацил, азатиоприн;
противоопухолевые антибиотики: блеомицин, митомицин-С;
цитостатики, полученные из лекарственных растений: винкристин, винбластин;
другие противоопухолевые препараты: прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид, урацил-мастард;
антибактериальные средства: производные нитрофурана (фуразолидон, фурадонин); сульфаниламиды;
противогрибковый препаратамфотерицин В;
гипотензивные средства: апрессин, анаприлин (обзидан, индерал и другие бета-блокаторы);
антиаритмические средства: амиодарон (кордарон), токаинид;
ферментный цитостатический препарат L-аспарагиназа;
пероральный гипогликемизирующий препарат хлорпропамид;
кислород (при длительном вдыхании).

К токсическим производственным веществам, вызывающим токсический фиброзирующий альвеолит, относятся:

раздражающие газы: сероводород, хлор, тетрахлорметан, аммиак, хлорпикрин;
пары, окислы и соли металлов: марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк;
хлор- и фосфорорганические инсектофунгициды;
пластмассы: полиуретан, политетрафлюороэтилен;
нитрогазы, образующиеся в рудниках, силосных башнях.

Частота развития токсического фиброзирующего альвеолита зависит от длительности приема лекарственного средства и его дозы и от длительности действия производственного токсического фактора.

Патогенез

Основными патогенетическими факторами токсического фиброзирующего альвеолита являются:

поражение микроциркуляторного русла легких (некроз эндотелия капилляров, микротромбозы, разрывы и запустевание капилляров);
интерстициальный отек, гиперпродукция соединительнотканных волокон, утолщение межальвеолярных перегородок;
некроз альвеолоцитов I типа и метаплазияальвеолоцитов II типа, нарушение продукции сурфакганта, спадение альвеол;
развитие иммунологической реакции III типа (образование комплексов антиген-антитело).

Таким образом, в развитии токсического фиброзирующего альвеолита наибольшее значение играет непосредственное токсическое влияние лекарственных веществ и вредных производственных факторов на легочную ткань, а также развитие иммунологической реакции III типа. В конечном итоге развивается интерстициальный и внутриальвеолярный фиброз легких.

Симптомы токсического фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина токсического фиброзирующего альвеолита, данные рентгенологического исследования легких, спирографии аналогичны таковым при экзогенном аллергическом альвеолите. Ведущим клиническим признаком является одышка, которая становится неуклонно прогрессирующей при продолжающемся воздействии причинного фактора – лекарственного препарата или производственных токсических веществ. По течению различают три формы токсического фиброзирующего альвеолита – острую, подоетрую и хроническую. Симптоматика их такая же, как при экзогенном аллергическом альвеолите.

Какие анализы необходимы?

Источник

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика
Лечение

Краткое описание

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) — фиброзирующий альвеолит, вызванный воздействием веществ, обладающих цитотоксическими свойствами.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

J68 Респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов и паров
J70 Респираторные состояния, вызванные другими внешними агентами

Классификация. Острая, подострая и хроническая формы.

Частота • Монотерапия противоопухолевыми антибиотиками вызывает ТФА в 10–12% случаев, антиметаболитами — в 7,5%, алкилирующими средствами — в 2,5% • Комбинированная противоопухолевая терапия поражает лёгочную ткань с частотой 12,5–42,8%. При длительном приёме амиодарона вероятность развития ТФА составляет 1–10% • Заболевание встречают также у работников производственной сферы, связанной с токсическими веществами.

Причины

Этиология • Лекарственные препараты: алкилирующие цитостатические и иммунодепрессивные препараты (хлорамбуцил, циклофосфамид, метотрексат и др.), противоопухолевые антибиотики (блеомицин и др.), цитостатики растительного происхождения (винкристин, винбластин, виндезин), другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина и др.), антимикробные препараты (нитрофураны и сульфаниламиды), противогрибковые препараты (амфотерицин В), нейроактивные и вазоактивные препараты (бензогексоний, пропранолол, токаинид, гидралазин, карбамазепин и др.), антиаритмические препараты (амиодарон), противодиабетические препараты (хлорпропамид), аноректические препараты (меноцил), ферментные препараты (аспарагиназа), кислород • Токсические вещества производственной сферы: раздражающие газы (сероводород, аммиак, хорпикрин и др.), пары и дымы металлов, окислов и солей (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк и др.), хлор – и фосфорорганические пестициды и гербициды, пластмассы (полиуретан), нитрогазы, образующиеся в силосных башнях и т.п.

Патогенез • Поражение капиллярного русла лёгких, некроз капилляров с микротромбозами, аневризмами, разрывами и запустеванием капилляров • Нарушение диффузии газов через альвеолярно – капиллярную мембрану (интерстициальный отёк, гиперпродукция ретикулиновых и коллагеновых волокон, уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок) • Нарушение функций аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов I типа • Спадение альвеол (альвеолярный коллапс) вследствие метаплазии альвеолоцитов II типа и потери ими способности синтезировать сурфактант.

Патоморфология. Морфологическая картина не имеет патогномоничных признаков и сходна с дистресс – синдромом, лучевыми поражениями, а на стадии фиброза идентична идиопатическому фиброзирующему альвеолиту и т.п.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • При острой форме симптомы возникают в течение первого месяца воздействия токсического фактора, а при хронической — от 2 мес до 5 лет • Жалобы на одышку, усиливающуюся при контакте с этиологическим фактором либо при развитии и прогрессировании фиброза •• Для острой формы характерны лихорадка, слабость, непродуктивный кашель, боль в груди, артралгия, похудание •• При хронической форме симптомы нарастают медленно — одышка, непродуктивный кашель, похудание, нарастающая слабость, боль в груди •• При переходе в стадию фиброза нет отличий от идиопатического фиброзирующего альвеолита • При физикальном обследовании выявляют ослабленное дыхание и крепитацию (потрескивание) над нижними отделами обоих лёгких • Лабораторные данные характеризуются высокими СОЭ и лейкоцитозом, возможна гиперэозинофилия периферической крови •• Для хронической формы ТФА характерно повышение титра противоядерных АТ • По результатам лучевых исследований в начальной стадии обнаруживают мелкоочаговые тени или симптом «матового стекла» (особенно на КТ), на поздних стадиях — двусторонние фиброзные изменения с мелко – и крупноячеистой деформацией, вплоть до «сотового лёгкого» • Функциональные исследования позволяют выявить нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) (по смешанному и обструктивному типам на ранних стадиях, по рестриктивному типу — на поздних), снижение диффузионной способности лёгких, уменьшение растяжимости лёгочной ткани • При бронхоскопии не выявляют каких – либо патогномоничных изменений бронхиального дерева • Биопсию используют как метод исключения других интерстициальных и диссеминированных заболеваний лёгких.

Диагностика

Диагностическая тактика и дифференциальная диагностика определяются лучевым синдромом диссеминированного процесса в лёгких. Необходимо исключить диссеминированный туберкулёз (бактериологическое исследование на кислотоустойчивые микроорганизмы, проба Манту), опухолевые диссеминации (цитологическое исследование материала, полученного при бронхоскопии или гистологическое исследование биоптатов).

Сопутствующие заболевания могут быть основными, по поводу которых были назначены токсичные препараты, — опухолевые процессы, артериальная гипертензия, инфекции мочевыводящих путей и др.

Лечение

Лечение • Выявление и устранение токсического фактора • При остром и подостром течении — преднизолон в дозе 1 мг/кг или его аналоги в эквивалентной дозе. Эффективность ниже, чем при экзогенном аллергическом альвеолите • При бронхообструктивном синдроме в острой фазе — бронхолитические препараты через небулайзер, затем поддерживающее лечение препаратами короткого и длительного действия • При лёгком течении — ацетилцистеин по 1,8 г/сут per os длительно • Хирургическое лечение — пересадка лёгких (в терминальной фазе).

Осложнения и их лечение. Присоединение респираторных инфекций (антибиотики [макролиды], пневмотропные фторхинолоны), формирование лёгочно – сердечной недостаточности и её декомпенсация (лечение дыхательной и сердечной недостаточности).

Длительное диспансерное наблюдение необходимо больным с хронической формой и развитием хронической дыхательной недостаточности.

Профилактика • Соблюдение гигиены труда на вредных производствах • Осторожность в назначении препаратов, обладающих возможным пневмотоксическим эффектом; тщательное наблюдение за больными, принимающими такие ЛС.

Течение и прогноз зависят от длительности контакта с пневмотоксичным веществом и скоростью развития фиброза.

Сокращение ТФА — токсический фиброзирующий альвеолит.

МКБ-10 • J68 Респираторные состояния, вызванные вдыханием химических веществ, газов, дымов и паров • J70 Респираторные состояния, вызванные другими внешними агентами

Источник

Медицинский эксперт статьи

Экзогенный аллергический альвеолит (пневмонит гиперчувствительности) – аллергическое диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани легких, развивающееся под влиянием интенсивной и продолжительной ингаляции антигенов органической и неорганической пыли. Диагностика проводится путем анализа данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, бронхоальвеолярного лаважа и гистологического исследования биопсийного материала. Назначается краткосрочное лечение глюкокортикоидами; впоследствии необходимо прекращение контакта с антигеном.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью

Причины экзогенного аллергического альвеолита

Более чем 300 антигенов были идентифицированы как способные вызывать пневмонит гиперчувствительности, хотя на восемь из них приходится приблизительно 75 % случаев. Антигены обычно классифицируются по типу и профессиональной принадлежности; легкое фермера, вызванное ингаляцией пыли сена, содержащей термофильные актиномицеты, является классическим примером данной патологии. Существенной сходство наблюдается между пневмонитом гиперчувствительности и хроническим бронхитом у фермеров, у которых хронический бронхит встречается намного чаще, развивается независимо от курения и связан с выделениями термофильных актиномицетов. Клинические проявления данного состояния и результаты диагностических исследований аналогичны таковым при пневмоните гиперчувствительности.

Заболевание экзогенный аллергический альвеолит, вероятно, представляет собой реакцию гиперчувствительности IV типа, при которой повторный контакт с антигеном у людей, имеющих наследственную предрасположенность, приводит к острому нейтрофильному и мононуклеарному альвеолиту, сопровождаемому интерстициальной инфильтрацией лимфоцитами и гранулематозной реакцией. При длительном контакте развивается фиброз с облитерацией бронхиол.

Циркулирующие преципитины (антитела к антигену), по-видимому, не играют первичной этиологической роли, и наличие аллергических заболеваний в анамнезе (бронхиальной астмы или сезонных аллергий) не является предрасполагающим фактором. Курение, вероятно, задерживает или предотвращает развитие заболевания, возможно, вследствие снижения иммунного ответа легкого на вдыхаемые антигены. Однако курение может усилить заболевание, которое уже имеется.

Пневмонит гиперчувствительности (экзогенный аллергический альвеолит) нужно дифференцировать со схожими клинически состояниями, имеющими другой патогенез. Токсический синдром органической пыли (легочный микотоксикоз, зерновая лихорадка), например, это синдром, проявляющийся повышением температуры тела, ознобом, миалгией и одышкой, не требующий предшествующей сенсибилизации и, как считается, вызванный ингаляцией микотоксинов или других загрязнителей органической пыли. Болезнь укладчика силоса может привести к дыхательной недостаточности, острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС) и облитерирующему бронхиолиту или бронхиту, но вызвана ингаляцией токсичных оксидов азота, выделяющихся из свежеферментированной кукурузы или силосованной люцерны. Профессиональная астма вызывает развитие одышки у лиц, предварительно сенсибилизированных к вдыхаемому антигену, но другие проявления, в частности наличие обструкции дыхательных путей, их эозинофильной инфильтрации и различия триггерных антигенов, позволяют дифференцировать ее от пневмонита гиперчувствительности.

[6], [7], [8], [9]

Симптомы экзогенного аллергического альвеолита

Пневмонит гиперчувствительности (экзогенный аллергический альвеолит) представляет собой синдром, вызванный сенсибилизацией и последующей гиперчувствительностью к экзогенному (часто профессиональному) антигену и проявляющийся кашлем, одышкой и недомоганием.

Симптомы экзогенного аллергического альвеолита зависят от того, является ли начало острым, подострым или хроническим. Только у незначительной части подвергшихся воздействию лиц развиваются характерные симптомы заболевания, и в большинстве случаев это происходит только в течение от нескольких недель до нескольких месяцев после начала воздействия и сенсибилизации.

Острое начало заболевания встречается у предварительно сенсибилизированных лиц при остром интенсивном воздействии антигена и проявляется повышением температуры тела, ознобом, кашлем, стеснением в грудной клетке и одышкой, развивающимися в течение от 4 до 8 ч после контакта с аллергеном. Также могут присутствовать анорексия, тошнота и рвота. При физикальном обследовании выявляются тахипноэ, диффузные мелко- или среднепузырчатые инспираторные хрипы и, почти во всех случаях, – отсутствие шумного дыхания.

Хронический вариант встречается у лиц, имеющих хронический контакт с антигеном низкой концентрации (например, у владельцев птиц) и проявляется в виде прогрессирующей в течение от месяцев до лет одышки при физической нагрузке, продуктивного кашля, недомогания и снижения массы тела. При физикальном обследовании значительных изменений не определяется; утолщение концевых фаланг пальцев встречается нечасто, лихорадка отсутствует. В выраженных случаях фиброз легких приводит к развитию проявлений правожелудочковой и/или дыхательной недостаточности.

Подострый вариант заболевания является промежуточным между острым и хроническим вариантами и проявляется либо кашлем, одышкой, недомоганием и анорексией, развивающимися в течение от нескольких дней до нескольких недель, либо обострением хронических симптомов.

[10], [11], [12], [13]

Формы

Существуют острые, подострые и хронические формы; все характеризуются острым интерстициальным воспалением и развитием гранулем и фиброза при длительной экспозиции.

[14], [15], [16]

Диагностика экзогенного аллергического альвеолита

Диагностика экзогенного аллергического альвеолита основана на анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких, микроскопии вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсийного материала. Спектр дифференциальной диагностики включает заболевания легких, связанные с факторами окружающей среды, саркоидоз, облитерирующий бронхиолит, поражения легких при заболеваниях соединительной ткани и другие ИБЛАРБ.

[17], [18], [19]

Диагностические критерии экзогенного аллергического альвеолита

Известное воздействие антигена:

Экспозиция в анамнезе.
Подтверждение наличия антигена в окружающей среде соответствующим исследованием.
Наличие повышенной концентрации специфических сывороточных преципитирующих IgG.

Результаты клинического обследования, рентгенографии и исследования функции легких:

Характерные клинические проявления (особенно после обнаружения антигена).
Характерные изменения на рентгенограмме или КТВР органов грудной клетки.
Патологические изменения функции легких.

Лимфоцитоз промывных водах бронхоальвеолярного лаважа:

Соотношение CD4+/CDB+
Положительный результат реакции бластной трансформации лимфоцитов.

Рецидив клинических проявлений и изменений функции легких при провокационной пробе с выявленным антигеном:

В условиях окружающей среды
Контролируемая реакция на экстрагированный антиген.

Гистологические изменения:

Неказеозные гранулемы.
Мононуклеарноклеточный инфильтрат.

Ключевое значение в анамнезе имеют атипичные рецидивирующие пневмонии, развивающиеся через примерно одинаковые временные интервалы; развитие проявлений заболевания после перехода на новую работу или переезда на новое место жительства; длительный контакт с горячей баней, сауной, плавательным бассейном или другими источниками стоячей воды в домашних условиях или в другом месте; наличие птиц в качестве домашних животных; а также обострение и исчезновение симптомов при создании и исключении определенных условий, соответственно.

Обследование часто не оказывает помощи в постановке диагноза, хотя могут иметь место патологические легочные шумы и утолщения концевых фаланг пальцев.
Лучевые исследования обычно выполняются пациентам, имеющим характерный анамнез и клинические проявления. Рентгенография органов грудной клетки не является ни чувствительной, ни специфичной при диагностике заболевания, и результаты ее часто нормальны при острых и подострых формах заболевания. Могут выявляться усиление легочного рисунка или очаговые затемнения при наличии клинических проявлений заболевания. В хронической стадии болезни более вероятно выявление усиления легочного рисунка или очаговых затемнений в верхних отделах легких, наряду со снижением их объема и формированием «сотового легкого», подобно выявляющемуся при идиопатическом фиброзе легких. Патологические изменения намного более часто обнаруживаются при выполнении КТ высокого разрешения (КТВР), которая считается стандартом для оценки паренхиматозных изменений при пневмоните гиперчувствительности. Самое частое изменение, выявляемое при КТВР, – наличие множественных центрилобулярных микроузелков с нечетким контуром. Эти микроузелки могут иметь место у больных острой, подострой и хронической формами заболевания и, в соответствующем клиническом контексте, с высокой вероятностью свидетельствуют в пользу пневмонита гиперчувствительности. Иногда затемнение по типу матового стекла является преобладающим или единственным изменением. Данные затемнения обычно диффузные, но иногда не затрагивают периферические отделы вторичных долек легкого. Локальные зоны повышенной интенсивности, подобные выявляемым при облитерирующем бронхиолите, могут быть основным проявлением у некоторых пациентов (например, мозаичное повышение плотности с задержкой воздуха при КТВР на выдохе). При хроническом пневмоните гиперчувствительности имеются симптомы фиброза легкого (например, уменьшение объема долей, затемнения линейной формы, усиление легочного рисунка или «сотовое легкое»). Некоторые некурящие пациенты, страдающие хроническим пневмонитом гиперчувствительности, имеют признаки эмфиземы верхних долей легких. Увеличение лимфатических узлов средостения встречается редко и помогает отличить пневмонит гиперчувствительности от саркоидоза.

Исследования функции легких должны выполняться во всех случаях при подозрении на пневмонит гиперчувствительности. Экзогенный аллергический альвеолит может вызывать обструктивный, рестриктивный или смешанный тип изменений. Терминальная фаза заболевания обычно сопровождается рестриктивными изменениями (уменьшением легочных объемов), снижением диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DI_CО) и гипоксемией. Обструкция дыхательных путей необычна для острого заболевания, но может развиваться при его хроническом варианте.

Результаты бронхоальвеолярного лаважа редко специфичны для данного диагноза, но часто являются компонентом диагностического исследования при наличии хронических проявлений со стороны дыхательной системы и нарушениях функции легких. Наличие лимфоцитоза в промывных водах (> 60 %) с соотношением CD4+/CD8+ 1,0) более характерен для саркоидоза. Другие изменения могут включать наличие тучных клеток в количестве более 1 % от общего количества клеток (после острого эпизода заболевания) и увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов.

Биопсия легкого выполняется при недостаточной информативности неинвазивных исследований. Трансбронхиальная биопсия, выполняемая при бронхоскопии, достаточна, когда удается получить несколько образцов из различных участков поражения, которые впоследствии исследуются гистологически. Выявленные изменения могут варьировать, но включают лимфоцитарныи альвеолит, неказеозные гранулемы и гранулематоз. Интерстициапьный фиброз может выявляться, но обычно умеренно выражен при отсутствии изменений при рентгенографии.

Дополнительные исследования назначаются при необходимости получения иной информации для постановки диагноза или для установки других причин ИБЛАРБ. Циркулирующие преципитины (специфичные преципитирующие антитела к подозреваемому антигену) являются, предположительно, значимыми, но не являются ни чувствительными, ни специфичными и, таким образом, бесполезны при диагностике. Идентификация специфического преципитирующего антигена может требовать детализированного аэробиологического и/или микробиологического исследования рабочего места специалистами по промышленной гигиене, но обычно руководствуются известными источниками провоцирующих антигенов (например, наличие Bacillus subtilis на производстве детергентов). Кожные пробы не имеют значения, и эозинофилия отсутствует. К исследованиям, имеющим диагностическую ценность при выявлении других заболеваний, относятся серологические и микробиологические исследования (при орнитозе и других пневмониях) и исследования аутоантител (при системных заболеваниях и васкулитах). Повышенное количество эозинофилов может свидетельствовать о хронической эозинофильной пневмонии, а увеличение лимфоузлов в корнях легких и паратрахеальных лимфоузлов более характерно для саркоидоза.

[20], [21], [22], [23]

Какие анализы необходимы?

Лечение экзогенного аллергического альвеолита

Лечение экзогенного аллергического альвеолита проводится с использованием глюкокортикоидов, обычно преднизолона (60 мг 1 раз в сутки в течение от 1 до 2 нед; затем доза постепенно снижается до 20 мг 1 раз в сутки в течение следующих от 2 до 4 нед; далее производят снижение дозы на 2,5 мг в неделю до полной отмены препарата). Этот режим позволяет купировать начальные проявления заболевания, но, вероятно, не влияет на отдаленные результаты.

Самым важным компонентом длительного лечения является предотвращение контакта с антигеном. Однако полное изменение образа жизни и работы редко возможно в реальных условиях, особенно у фермеров и других рабочих. В этом случае применяются меры по снижению запыленности (например, предварительное увлажнение компоста перед работой с ним), использование воздушных фильтров и защитных масок. Фунгициды могут использоваться для предотвращения размножения антигенпродуцирующих микроорганизмов (например, в сене или сахарной свекле), но отдаленная безопасность этого подхода не доказана. Тщательная очистка увлажняющих систем вентиляции, удаление сырых ковров и поддержание низкой влажности также эффективны в некоторых случаях. Пациентам необходимо разъяснить, однако, что эти меры могут не дать эффекта при продолжении контакта с антигеном.

Прогноз

Патологические изменения полностью обратимы, если заболевание экзогенный аллергический альвеолит обнаружен рано и устранено воздействие антигена. Острое заболевание разрешается самопроизвольно при удалении антигена; симптомы экзогенного аллергического альвеолита обычно уменьшаются в течение нескольких часов. Хроническое заболевание имеет менее благоприятный прогноз: развитие фиброза делает экзогенный аллергический альвеолит необратимым, хотя при прекращении контакта с повреждающим агентом наступает его стабилизация.

[24]

Источник