Эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
Рубрика МКБ-10: G40.0
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства / G40 Эпилепсия
Определение и общие сведения[править]
Парциальные припадки обусловлены очаговой патологической активностью в головном мозге. Такие припадки могут:
1. Остаться парциальными.
2. Распространиться на соседние области (джексоновский припадок).
3. Перейти в генерализованный припадок.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Диагностика[править]
Парциальность припадка устанавливают по его началу. Поскольку очаговый разряд может возникать в любой зоне коры головного мозга, припадок может имитировать практически любой двигательный акт либо психическое проявление. Если происходит генерализация припадка, то о локализации очага, как правило, можно судить по движениям или ощущениям, предшествующим генерализованным судорогам. Парциальный припадок указывает на очаговое поражение мозга, поэтому его распознавание имеет важное значение.
а. Генерализованному припадку может предшествовать аура — проявление очаговой патологической активности. По определению аура наблюдается лишь при парциальных припадках, что делает ее важным диагностическим признаком, особенно при парциальных припадках с вторичной генерализацией.
б. Признаком парциального припадка может служить также постиктальный паралич Тодда.
в. При парциальных припадках необходим настойчивый поиск основного заболевания. О локализации очага позволяют судить клинические проявления припадка и характер ауры (при парциальных припадках с вторичной генерализацией). Важное диагностическое значение имеет выявление очаговой или асимметричной активности на ЭЭГ.
г. Классификация. Парциальные припадки делят на простые и сложные.
1) Простые парциальные припадки проявляются элементарными ощущениями, простыми движениями или расстройствами речи. Выделяют моторные, сенсорные и вегетативные припадки. Парциальные моторные припадки проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, остановкой речи, вращательными или позно-тоническими движениями. Сенсорные припадки характеризуются соматическими, зрительными, слуховыми, вкусовыми ощущениями, неопределенными ощущениями от внутренних органов, головокружением. Вегетативные припадки могут начинаться с тошноты, рвоты, профузного потоотделения. Сознание во время припадка сохранено.
2) Сложные парциальные припадки проявляются внешне координированными и целесообразными движениями, которые иногда сочетаются с амнезией и такими психическими проявлениями, как галлюцинации, феномены deja vu и jamais vu, идеаторные и аффективные расстройства. Подобные припадки характерны для психомоторной эпилепсии, которая часто возникает при поражении лимбической коры (височной или орбитальных отделов лобной доли). Височная эпилепсия обычно начинается в возрасте от 10 до 30 лет. При более позднем начале необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга. У детей височную эпилепсию трудно отличить от абсансов. В пользу височной эпилепсии обычно свидетельствуют аура до припадка и спутанность сознания после него, а в пользу абсансов — выявление на ЭЭГ типичных комплексов пик—волна с частотой 3 с–1. Нормальная ЭЭГ в межприступном периоде не позволяет различить два этих состояния.
д. У детей встречается особый вид парциальных припадков, называемый роландической, или доброкачественной детской, эпилепсией. Обычно она начинается в возрасте 5—10 лет, но возможно как более раннее, так и более позднее начало. Припадки обычно, хотя и не обязательно, возникают ночью и захватывают преимущественно мышцы лица и ротоглотки. На ЭЭГ выявляются (преимущественно или исключительно ночью) характерные пики в нижних отделах прецентральной (роландовой) извилины и срединных отделах височной доли. Фоновая ЭЭГ обычно нормальна. Иной симптоматики или органических изменений в типичных случаях нет. В подростковом и даже более раннем возрасте обычно наступает ремиссия. Несмотря на выраженные изменения ЭЭГ, противосудорожная терапия показана только при частых, продолжительных или дневных припадках.
2. Обследование
а. Анамнез и физикальное исследование. Особое внимание обращают на перенесенные инсульты, инфекции, черепно-мозговые травмы, внутричерепные операции, а также на наличие опухолей (особенно рака молочной железы, легких, толстой кишки, почек или меланомы) и врожденных аномалий.
б. ЭЭГ. Если ЭЭГ нормальна, то прибегают к провокационным пробам (гипервентиляции или фотостимуляции), а также к регистрации ЭЭГ во время сна. Для того чтобы зафиксировать электрическую активность височной доли, удаленной от стандартных мест расположения электродов, применяют специальные методики (с назофарингеальным или сфеноидальным отведением). В ряде случаев показаны амбулаторный мониторинг ЭЭГ или комбинированный ЭЭГ- и видеомониторинг.
в. Наиболее информативный метод визуализации — МРТ; если она доступна, то необходимости в КТ нет (исключение составляют лишь острые состояния).
г. Люмбальная пункция с определением в СМЖ клеточного состава, белка, серологическими реакциями на сифилис проводится по показаниям.
д. Рентгенография грудной клетки.
е. Общий анализ крови.
ж. СОЭ.
з. Исследование кала на скрытую кровь.
и. Содержание электролитов в сыворотке.
к. Содержание кальция и фосфатов в сыворотке.
л. Активность печеночных ферментов (АсАТ, щелочной фосфатазы), уровень билирубина.
м. Общий анализ мочи.
н. АМК и креатинин сыворотки.
о. Глюкоза плазмы.
п. Дополнительные методы (в частности, ангиография) обычно требуются, если при обследовании были выявлены изменения и требуется уточнить локализацию и характер поражения.
р. У детей с парциальными припадками тяжелые заболевания мозга встречаются реже, чем у взрослых, и поэтому объем исследований у них обычно меньше. Если причина припадков не выявлена, то назначается противосудорожная терапия и проводится наблюдение; иногда основное заболевание удается обнаружить лишь спустя некоторое время после начала припадков.
Дифференциальный диагноз[править]
Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом: Лечение[править]
Медикаментозное лечение такое же, как при больших эпилептических припадках (см. табл. 6.4). Для лечения парциальных припадков используют Ламотриджин, вигабатрин, фелбамат и габапентин, однако их применяют главным образом в качестве дополнительных средств. При назначении фелбамата дозу других препаратов уменьшают на 20—30%. Габапентин не взаимодействует с другими противосудорожными средствами.
Важно подчеркнуть, что при парциальных припадках, даже если они имеют постоянный характер (статус парциальных припадков), необходимости в неотложной терапии нет, а лечению такие припадки поддаются трудно. Поэтому рекомендуется постепенно подбирать препарат (см. табл. 6.4). Не следует идти на риск выраженных побочных эффектов ради того, чтобы добиться прекращения парциальных припадков, так как они обычно не опасны.
При неэффективности медикаментозной терапии иногда проводят хирургическое лечение. В одних случаях удаляют образование, вызывающее механическое раздражение мозга, в других — выполняют кортексэктомию и частичную каллозотомию. Результаты подобных операций, проводимых обычно в исключительных, особо тяжелых случаях, неоднозначны. Поэтому к операции прибегают лишь после того, как исчерпаны возможности консервативного лечения. Исключение составляют случаи, когда припадки вызываются операбельными образованиями типа гематом, опухолей и рубцов, сосудистыми мальформациями (например, артериовенозной мальформацией или кавернозной гемангиомой) или врожденными аномалиями. Операцию проводят под контролем электрокортикографии в специализированных центрах.
Некоторые нейрохирурги полагают, что психические расстройства, иногда наблюдаемые при височной эпилепсии, можно скорректировать, удалив эпилептогенный очаг. Однако не все разделяют эту точку зрения, и в настоящее время единственным показанием к хирургическому лечению считается устойчивость припадков к противосудорожной терапии.
Прогноз
Прогноз зависит от основного заболевания. Однако в любом случае парциальные припадки гораздо хуже поддаются лечению, чем первично генерализованные судорожные припадки. При сложных парциальных припадках в межприступном периоде часто обнаруживаются психические расстройства (например, шизофреноподобные расстройства при височной эпилепсии). Неизвестно, обусловлены ли они тем же заболеванием, которое вызывает припадки. Противосудорожные средства практически не оказывают влияния на психические расстройства в межприступном периоде. Для их лечения обычно используют нейролептики. Прогноз восстановления нормальной жизнедеятельности при наличии психических расстройств неблагоприятен. Простые парциальные припадки не сопровождаются психическими нарушениями, однако сами по себе трудно поддаются лечению, и эффект нередко приносят лишь токсические дозы противосудорожных средств.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Роландическая эпилепсия
Синонимы: доброкачественная эпилепсия детства с центровисочными пиками,
доброкачественная семейная эпилепсия детства с роландическими пиками, центротемпоральная эпилепсия
Определение и общие сведения
Роландическая эпилепсия – фокальная эпилепсия детства, характеризующаяся судорогами, состоящими из односторонних лицевых сенсорно-моторных симптомов и на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – резкие двухфазные волны над роландическим регионом. Роландическая эпилепсия – это возрастная эпилепсия с отличным прогнозом.
Роландическая эпилепсия является наиболее распространенной детской эпилепсией и составляет 8-25% всех детских эпилепсий. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1/5 000 детей в возрасте до 15 лет.
Этиология и патогенез
Этиология роландической эпилепсии пока неизвестна. Вероятно, существует генетическая предрасположенность – у родственников чаще встречается роландическая эпилепсия, фебрильные судороги и расстройства спектра эпилепсии-афазии. Патогенез, по-видимому, связан с критической и уязвимой фазой созревания мозга.
Клинические проявления
Начало роландической эпилепсии происходит в возрасте от 3 до 12 лет у в остальном нормальных детей, пик манифестации приходится на 5-8 лет. Судороги обычно возникают во время сна или сонных состояний, они короткие односторонние сенсо-моторные (онемение, покалывание, слюнотечение), захватывают глотку, язык, лицо, губы, а иногда руки. Часто пропадает речь, в то время как понимание речи сохраняется. Судороги могут чередоваться на разных сторонах тела, а могут генерализоваваться. Длительные судроги могут сопровождаться постиктальной гемиплегией. У некоторых детей может наблюдаться избирательный нейропсихологический дефект, затрагивающее язык, внимание, зрительно-моторные навыки и поведение, но он обычно не переживает период активных приступов. Ремиссия судорог происходит в течение 2-4 лет после начала роландической эпилепсии. Большинство пациентов имеют <10 приступов судорог и 10-20% имеют один эпизод.
Диагностика
Диагностика роландической эпилепсии строится на клинических особенностях и результатах ЭЭГ, которые демонстрируют медленные, двуфазные, высоковольтные, центротемопоральные пики, активируемые во сне. Магнитно-резонансная томография мозга в норме.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз роландической эпилепсии включает в себя другие идиопатические очаговые эпилепсии детства – доброкачественную детскую затылочную эпилепсию, типа Панайотополуса и типа Гасто. Другие заболевания, вызывающие подобные симптомы, исключаются с помощью МРТ головного мозга.
Лечение
Большинство пациентов с одним или несколькими приступами судорог, лечения не требуют. Пациенты с частыми приступами (10-20%) могут нуждаться в лечении в течение короткого времени. В таких случаях предпочтительно использовать карбамазепин или вальпроат, даже если в редких случаях карбамазепин может иметь парадоксальный эффект.
Прогноз
Прогноз роландической эпилепсии является благоприятным, так как почти 90% пациентов излечиваются до наступления полового созревания. В редких случаях (<1%) болезнь может эволюционировать в нетипичную роландическую эпилепсию с лингвистическим, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом. Агрессивное лечение стероидами в этих случаях может изменить течение болезни, можно наблюдать ремиссию нейропсихологического дефицита.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Browne, T. R., and Feldman, R. L. Epilepsy: Diagnosis and Management. Boston: Little, Brown, 1983.
Callaghan, N., Garrett, A., and Goggin, T. Withdrawal of anticonvulsant drugs in patients free of seizures for two years N. Engl. J. Med. 318:942, 1988.
https://www.orpha.net
Действующие вещества[править]
- Габапентин
- Перампанел
- Ценобамат
Источник
Фокальная эпилепсия считается одной из самых распространенных среди всех форм, типов и подтипов этого заболевания. Это заболевание характеризуется частыми и явными приступами-припадками. Чаще всего патология проявляется в детском возрасте, однако отличается постепенным исчезновением признаков по мере взросления человека.
Фокальная эпилепсия в международной классификации болезней имеет код по мкб 10 G40.
Прежде чем диагностировать патологию, следует обратить внимание на следующие моменты: возникают ли повторные припадки и развиваются ли спонтанные пароксизмы. Исключения составляют только рефлекторные эпизоды недомогания. Их классические примеры характерны для фотосенситивной формы, то есть когда яркий свет может спровоцировать недуг.
Что такое фокальная эпилепсия
Симптоматическая фокальная эпилепсия — одна из форм заболевания, приступы при которой объясняются присутствием в мозге явного и четкого очага пароксизмальной активности. Как правило, патология характеризуется вторичными проявлениями или развивается на фоне других серьезных заболеваний. Определяется простыми и сложными проявлениями припадков, по основным характеристикам которых можно определить очаг поражения.
Эпилепсия в фокальной форме объединяет любые виды припадков, формирование и проявление которых напрямую зависит от зоны электроактивности нейронов в церебральных структурах. Начинаясь с небольшого очага, эпилептическая активность в дальнейшем может распространяться, захватывая все большую площадь коры головного мозга, стимулируя при этом развитие вторично-генерализированных приступов.
Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:
- если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
- более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
- особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
- симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:
- опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
- серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
- травмы черепной коробки и внутренних тканей;
- поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
- нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.
К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.
Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:
- инфицирование внутри утробы матери;
- кислородное голодание;
- удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
- повышенное внутричерепное давление;
- родовая травма.
В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.
Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:
- сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
- первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
- ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
- функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:
- Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
- Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
- Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.
Симптомы фокальной эпилепсии
Единый признак для всех видов патологии — фокальный приступ эпилепсии. Причем, припадки повторяются с разной степенью периодичности. Они бывают простые и сложные. В первом случае припадки происходят в моменты, когда человек находится в полном сознании, однако наблюдаются двигательные, сенсорные и соматические вегетативные симптомы. Сложные характеризуются помутнением сознания на разный период времени, причем случаются серьезные проявления психического характера, галлюцинации и т.д.
К слову сказать, сложные припадки могут начинаться, как простые, и усугубляться потерей сознания. Третий тип патологии незлокачественный, то есть он не приводит к глобальным нарушениям речи, памяти, двигательной активности в период ремиссии. В том случае, если у малыша или подростка наблюдается симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, она может сопровождаться умственным, психическим развитием. Клиническая картина патологии напрямую зависит от очага расположения поражения и его размера:
- Висок. Приступ может длиться вплоть до минуты, при этом проявляются аура и автоматизм, в некоторых случаях может присутствовать потеря сознания.
- Лоб. Характерны серийные приступы, отсутствие ауры, повороты головой, глазами, непроизвольные движения конечностей. При этом приступ может возникнуть даже во сне.
- Затылок. Длительные припадки, продолжающиеся до 13 минут, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями.
- Темень. Редкая патология, возникающая на фоне опухолевых процессов. Характеризуется сенсомоторными пароксизмами, параличом Тодда, нарушением речевых функций.
Чаще всего имеется один очаг. Он является так называемой эпилептогенной зоной. При некоторых условиях, активность ею не ограничивается, а распространяется на ближайшие отделы, тем самым, вызывая характерные расстройства. В ряде ситуаций допускается развитие вторично-генерализованных пароксизмов.
Наследственное заболевание чаще всего сопровождается генерализованными пароксизмами, и имеет характерный возраст дебюта. В некоторых случаях, при достижении определенного возраста, эпизоды прекращаются. В такой ситуации прием противоэпилептических медикаментов завершается. С другой стороны, выявлены формы, при которых медикаментозная терапия является пожизненной.
Диагностика фокальной эпилепсии
Диагноз поставлен примерно 65 миллионам пациентов по всему миру. Начинает развиваться чаще всего в детском, подростковом или пожилом возрасте. У мужчин недуг диагностируется чаще, чем у женщин. Полностью вылечить невозможно, но можно контролировать ее течение при помощи лекарственных средств и различных методик.
Возникновение парциального пароксизма — серьезное проявление, требующее срочного врачебного вмешательства. В первую очередь доктор проведет визуальный осмотр и опрос пациента на предмет выявления видимых симптомов болезни. Из списка причин поражения нужно исключить:
- Фокальную корковую дисплазию — нарушение пролиферации нейронов и архитектоники коры головного мозга.
- Сосудистую мальформацию — нарушение внутриутробного развития головного мозга, сопровождающееся нарушением его структуры и функций;
- Опухоли как доброкачественные, так и злокачественные, причем в обоих случаях грозят серьезными проблемами со здоровьем.
Невролог должен выявить последовательность, время, частоту и силу приступов. Полученная информация позволяет с максимальной точностью определить место поражения.
Чтобы получить подтверждение диагноза, пациенту в первую очередь необходимо обратиться к специалисту — неврологу или эпилептологу. Больному назначают следующие диагностические исследования:
- Электроэнцефалографию — это методика, позволяющая определить эпиактивность в интервале между приступами.
- ЭЭГ с провокационными пробами назначается в случае, если информация, полученная при первом исследовании, недостаточна. Иногда проводят суточный мониторинг активности коры.
Предельно информативные данные получают в том случае, если электроды устанавливают под черепную коробку. Метод называется субдуральной кортикографией, но в связи со сложностью его проведения, мало используется в обычной врачебной практике.
Чтобы выявить количественные и качественные показатели морфологии изменений, применяют несколько основных исследовательских методов:
- МРТ или магниторезонансная томография с толщиной срезов не более 2 мм. При симптоматическом типе болезни на томограмме будут наблюдаться изменения разного характера, в том числе атрофии, очаги поражения. Если таковых не обнаруживается, вероятнее всего пациент болен идеопатической или криптогенной формой эпилепсии.
- ПЭТ или позитронно-эмиссионная. Исследование позволяет определить гиперметаболистические процессы в пораженной области.
- ОФЭКТ или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. В данном случае можно определить недостаточность кровоснабжения в очаге поражения.
Лечение фокальной эпилепсии
ФЭ любой этиологии и сложности лечится под наблюдением врача-невролога или эпилептолога. В каждом из случаев назначается медикаментозное лечение, в обязательном порядке включающее прием препаратов-антикольвунсантов. При терапии симптоматической формы заболевания выясняется причина болезни, и именно ее лечат в первую очередь, попутно устраняя симптомы приступов и припадков.
У детей возрастом до 1 года заключается в правильной диагностике, выявлении причин возникновения заболевания, подборе специфических медикаментов, способных успокоить патологический очаг и снизить его возбудимость. Часто детям ставят диагноз эпилептический статус. Это означает частые приступы, следующие один за другим. Количество их может превышать 50 раз в сутки.
Медикаментозное лечение лучше всего помогает при затылочной и теменной форме болезни. В случае с височной через пару лет возникает устойчивость к приему медикаментов, и патология развивается с новой силой. Если у больного наблюдается подобная картина, это считается прямым показанием для дальнейшего хирургического вмешательства.
Оперативное вмешательство осуществляется врачами-нейрохирургами. Процедура направлена на устранение очага поражения — опухоли, кисты или участка головного мозга, пораженного болезнью. Однако во врачебной практике берутся за такие операции только в том случае, если очаг поражения хорошо локализован. Называется операция — фокальная резекция, при множественном или расширенном поражении показана расширенная резекция. Хирургическое вмешательство проводится только в том случае, если пройдены все лабораторные и аппаратные исследования, учтены строение и функциональность зон коры головного мозга на кортикографе.
Прогноз фокальной эпилепсии
Точный прогноз протекания и результатов ФЭ дать не может ни один врач. Все зависит от типа патологии и сложности ее течения. К примеру, идиопатический вариант отличается отсутствием нарушений когнитивных функций. Очень часто патология проходит самопроизвольно, поэтому предсказать итог практически невозможно.
Симптоматическая обусловлена влиянием на организм пациента очага патологии. Прогноз неблагоприятен при развитии опухолей, у детей эта форма влечет за собой задержку в психическом развитии. Как правило, без соответствующего лечения эта форма болезни прогрессирует крайне стремительно.
По оценкам специалистов, более чем в 70% случаев проявления болезни после оперативного вмешательства наблюдается резкое улучшение состояния пациента. В дальнейшем полное избавление от болезни отмечается в 30% прецедентов.
Источник