Эпителиома малерба код мкб
Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.
Причина появления
Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.
Научное обоснование формирования недуга
Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:
- Из компонентов волосяного матрикса – участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
- В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
- Из компонентов эпидермальных кист. Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
- Как следствие кожной травмы или ее заражения.
Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.
Симптоматика эпителиомы
При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.
Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.
Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.
Обызвествленная эпителиома Малерба – опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.
Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения – кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.
Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер – с крупный горох.
Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация – лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.
Пиломатриксома злокачественного характера
Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением – в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.
Проведение диагностических исследований
Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.
Дифференциальная диагностика
Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.
Лечение эпителиомы и ее прогноз
Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, – хирургическое иссечение новообразования.
Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.
При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза – это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.
Эпителиома Малерба у детей
Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.
Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы – злокачественной или доброкачественной.
При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, кисты сальной железы и прочие разновидности опухолей кожи.
Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:
- Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
- Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.
Выводы
Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.
Источник
Эпителиома — это опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя — эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли — лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.
Общие сведения
В современной дерматологии большинство авторов относят к эпителиомам следующие новообразования кожи: базалиому (базально-клеточную эпителиому), плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярную эпителиому) и трихоэпителиому (аденоидную кистозную эпителиому). Попытки некоторых исследователей отождествить эпителиому с раком кожи представляются нецелесообразными, поскольку среди эпителиом встречаются доброкачественные новообразования кожи, лишь в редких случаях претерпевающие злокачественную трансформацию. Большинство эпителиом возникает у пациентов зрелого и пожилого возраста. Наиболее распространенной эпителиомой является базалиома, на долю которой приходится 60-70% всех случаев заболевания.
Эпителиома
Причины эпителиомы
К развитию эпителиомы приводят различные неблагоприятные факторы, хронически воздействующие на кожу и часто связанные с профессиональной деятельностью. К ним относятся:
- повышенная солнечная инсоляция;
- радиоактивное облучение;
- влияние химических веществ;
- постоянная травматизация кожи;
- локальные воспалительные процессы.
В связи с эти возникновение эпителиомы возможно на фоне хронического солнечного дерматита, лучевого дерматита, профессиональной экземы, травматического дерматита, на месте рубца после перенесенного ожога.
Симптомы эпителиомы
Базалиома
Базально-клеточная эпителиома чаще возникает на коже лица и шеи. Отличается многообразием клинических форм, большинство из которых начинаются с образования на коже небольшого узелка. Базально-клеточная эпителиома считается злокачественным образованием, так как она обладает инвазивным ростом, прорастает не только дерму и подкожную клетчатку, но также подлежащие мышечные ткани и костные структуры. Однако при этом она не склонна давать метастазы.
К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи.
Обызвествленная эпителиома Малерба
Пиломатриксома — это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.
Спиноцеллюлярная эпителиома
Развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация — кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.
Аденоидная кистозная эпителиома
Встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха.
Типичная локализация элементов — ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже — плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.
Диагностика
Лечение эпителиомы
Основной способ лечения эпителиомы, независимо от ее клинической формы, – это хирургическое иссечение образования. При мелких множественных опухолях возможно применение криодеструкции, удаления лазером, кюретажа или электрокоагуляции. При глубоком прорастании и наличии метастазирования операция может носить паллиативный характер. Злокачественная природа опухоли является показанием к сочетанию хирургического лечения с рентгенорадиотерапией, фотодинамической терапией, наружной или общей химиотерапией.
Прогноз
При доброкачественном характере заболевания, своевременном и полном удалении опухоли прогноз благоприятный. Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома склонны к частым послеоперационным рецидивам, для раннего выявления которых необходимо постоянное наблюдение дерматоонколога. Наиболее неблагоприятной в прогностическом плане является спиноцеллюлярная форма заболевания, особенно при развитии метастазов опухоли.
Источник
Эпителиома – это бугорки на коже, понятие, включающее многообразие патологических форм. Заболевание опухолеобразное, локализуется на слизистых оболочках и на коже тела. Основа набирается из клеток верхнего слоя эпидермиса.
Пиломатриксома, образовываясь из верхних слоев эпителия, демонстрирует многообразие внешних форм. Различие наблюдается в дальнейшем развитии болезни. Размеры варьируются от маленьких узелков до опухолевидных образований, достигающих больших размеров, представляющих собой бляшки и язвы. Изначально образование имеет доброкачественный вид. Под воздействием определённых факторов опухоль перерастает и становится онкозаболеванием.
Что становится провокатором для появления образований на коже, медицине до конца неизвестно. Врачи выделяют широкий спектр того, что приводит к скапливанию клеток в одном месте на теле. Чаще всего развитие заболевания отмечается:
- У взрослых пациентов трудоспособного возраста;
- У пожилых людей;
- У детей развитие эпителиомы встречается редко.
Клинический признак в каждом отдельном случае разнится. Общий признак патологии заключается в узелке, возникающем на кожном покрове, способном достигать 5 сантиметров в диаметре.
Главное направление диагностики – определение опухоли как доброкачественное образование или злокачественное. В международной классификации заболеваний код по МКБ-10 эпителиома занимает 9 значений в подгруппах от С44.0 до С44.9.
Эпителиома человека
Виды эпителиомы
Гистология в процессе изучения классифицировала заболевание относительно мест наибольшей локализации. Виды патологии:
- Базальноклеточная – саморубцующаяся; обызвествляющаяся, некротизирующая или эпителиома Малерба;
- Спиноцеллюлярная;
- Трихоэпителиома;
- Сирингоэпителиома;
- Поражение цилиарного тела.
Симптоматика отличается в каждом виде патологии.
Базальноклеточная эпителиома
Локализуется на коже лица, шеи. Изначально на кожном покрове образуется узелок. Базалиома опасна тем, что увеличивается не наружный слой, эпидермис поражается внутрь. В результате повреждаются мышцы и ткани костей. Эпителиома указанного вида считается злокачественной патологией без образования метастазов.
Базалиома поражает конъюнктивы появлением образований на нижнем веке. Слизистая оболочка повреждена, состояние ухудшается. Прорастание происходит вглубь, повреждая клеточный слой.
Один из подвидов базальноклеточного заболевания – саморубцующийся тип. Здесь развитие начинается с небольшой язвы. Опухоль растёт, образуя вокруг себя рубцы. Это образование доброкачественное, но под воздействием определённых факторов отмечается опасность перерождения в плоскоклеточное онкологическое заболевание.
Поверхностный вид базалиомы – эпителиома педжетоидная. Кожа покрывается бляшками синюшно-розового или коричневого цвета.
Эпителиома Малерба
Это отдельный вид базальноклеточной патологии. В формировании опухоли принимают участие клетки сальных желёз, расположенные в верхней части эпителия. Указанный вид заболевания часто обнаруживается у детей. Изначально на коже заметен узелок. С течением времени размер образования увеличивается, провоцируя возникновение язвенной поверхности. Развивается некротизирующая эпителиома. Перерождение приводит к постоянной кровоточивости язвы, рядом располагаются участки с рубцами.
Спиноцеллюлярная эпителиома
Это изначально злокачественное образование, дающее метастазы. Плоскоклеточный рак берёт для своего формирования клетки, расположенные в шиповатом слое. Спиноцеллюлярная эпителиома провоцирует вторичные очаги онкологического поражения. Основная локализация узлов: на нижней губе и гениталиях.
Аденоидная кистозная эпителиома
В зоне риска находится женская половина населения. Характерным для указанной патологии является образование большого количества опухолей доброкачественного вида. Основное месторасположение – эпителиальный слой на голове и шее. Если происходит перерождение в онкологическое заболевание, поверхность образований приобретет голубой или жёлтый цвет.
Другая разновидность эпителиомы носит название трихоэпителиома. Поражает женщин при менопаузе. Заболевание распространяется на раковину уха, появляется на лице, наблюдается на голове. Образования множественные, не вызывающие дискомфорта, напоминают небольшие горошины. Встречаются случаи, когда опухоли появляются на плечах, животе и конечностях. Не исключением становится формирование единого узла. Опухоль доброкачественного характера, распространение происходит медленно.
Трихоэпителиома у женщин
Сирингоэпителиома. Опухоли располагаются в протоках желёз, отвечающих за выделение пота. Основой служит каждая клетка, расположенная в плоском слое кожи. Особенность клеток состоит в способности расти не наружу эпителия, а прорастать глубоко в дерму. Опухоль имеет размеры от 3 миллиметров до 1,5 сантиметров. Благодаря медленному росту патологию удаётся удалять до того, как она заполнит лицо.
Причины
Медицина не имеет точных сведений о причинах образования. Накоплены сведения об определённых факторах, способных спровоцировать развитие заболевания:
- Продолжительное нахождение на солнце, злоупотребление солярием. Когда в организм поступает избыточное количество ультрафиолета, возникают ожоги кожных покровов. При постоянном раздражении вместо ожогов образуются небольшие узлы или язвы.
- Проведение терапевтических мероприятий раковых заболеваний с помощью лучевого облучения. На фоне терапии болезнь будет развиваться и прогрессировать.
- Механическое повреждение поверхности кожи, не заживающее или подвергающееся хроническому негативному воздействию.
- Воспаление внутри эпителия.
- Заболевание способно передаваться по наследству, что становится угрозой для будущего поколения.
- Воздействие на кожу агрессивных химических веществ провоцирует развитие опухолей. Когда выполнение должностных обязанностей связано с использованием химических веществ, обязательно соблюдение техники безопасности. В частности правилами установлено: надевать защитные перчатки и респиратор.
- Не редкостью становится появление доброкачественного узла на месте зарубцевавшегося ожога.
Симптомы
Проявление признаков зависит от расположения и вида эпителиомы, проявляется различный симптом.
При базальноклеточном виде заболевания происходит новообразование злокачественных узелков, растущих вглубь эпителия, вызывая повреждения мышц и костей.
При поражении полиматриаксом у детей появляются доброкачественные опухоли. Для формирования используются потовые железы. Имеют свойство медленно расти и достигать размеров пяти сантиметров. Эпителиома располагается на лице, шее, плечах и голове.
Спиноцеллюлярная патология – злокачественное образование, способное пускать метастазы. Основная локализация – слизистый слой нижней губы и гениталий. Рост происходит не только внутрь дермы, но и распространяется по поверхности кожи.
Аденоидно-кистозная эпителиома Брука поражает женский пол, когда половое созревание прошло. Небольшие горошины, медленно распространяющиеся по поверхности уха, лица и головы. Как правило, образования доброкачественные, но есть риск перерождения в базалиому.
Диагностика
Из-за большого количества форм патологии проведение диагностики затрудняется. Для исследования врач старается использовать все известные методы:
- УЗИ;
- Дерматоскопию;
- Бакпосев;
- Биопсию образования.
Последний способ помогает определить характер опухоли. Проведение диагностики методом исключения используется, чтобы исключить из клинической картины следующие болезни:
- Красный плоский лишай;
- Псориаз;
- Недуг Боуэна;
- Красную волчанку;
- Себорейный кератоз;
- Склеродермию.
При обнаружении подозрения на аденоидную эпителиому следует исключить из числа возможных болезней гидраденит, рак кожи плоскоклеточного вида, бородавки.
Лечение
Проведение терапевтических мероприятий заключается в хирургическом удалении узлов и язв. Если у пациента наблюдается множественное распространение опухолевидных образований, тогда используют:
- Криодеструкцию;
- Лазерное удаление;
- Кюретаж;
- Электрокоагуляция.
Если эпителиома характеризуется как злокачественная, вместе с оперативным вмешательством используется химиотерапия, рентгенорадиотерапия.
Если хирургия проведена вовремя и процесс не был запущенным, прогнозы врачей положительные. Со стороны злокачественных эпителиом наблюдаются рецидивы. Для выявления и предупреждения необходимо постоянное наблюдение онколога, специализирующегося на лечении кожных покровов.
Когда при проведении диагностики выясняется, что прорастание опухоли произошло глубоко, дополнительно вглубь ушли метастазы, использование хирургического способа не допускается. Удалить указанную патологию нет возможности. Пациенту прописываются препараты паллиативного лечения, направленные на поддержание нормального состояния больного.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник