Эссенциальная тромбоцитемия код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
D75,2 Эссенциальный тромбоцитоз.
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз
Синонимы диагноза
Эссенциальный тромбоцитоз, тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз.
Описание
Тромбоцитоз (thrombocytosis; тромбоцит[ы] + -ōsis) — увеличенное содержание тромбоцитов в крови. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) тромбоцитоз. ).
Симптомы
Первичный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия) относится к миелопролиферативным заболеваниям, клинически проявляется резким увеличением в крови количества тромбоцитов и развитием тромбогеморрагического синдрома. В его основе лежат нарушения микроциркуляции, агрегационной способности тромбоцитов (повышается склонность тромбоцитов к агрегации), развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови с потреблением факторов гемостаза. Болеют с одинаковой частотой мужчины и женщины, чаще в возрасте 50—60 лет. У больных отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные и другие кровотечения, экхимозы, подкожные кровоизлияния, синюшный оттенок кожи; характерны зуд, сильные боли в кончиках пальцев рук и ног; возможно развитие гангрены. Могут наблюдаться нарушения деятельности ц. Н. С. И почек, а также тромбозы крупных кровеносных сосудов, чаще вен (воротной, селезеночной, печеночных и ), но образование тромбов может происходить и в артериях (брыжеечных, сонных, венечных, мозговых, легочных и ). В крови выражен тромбоцитоз (800—1200×109/л и более). В мазках крови тромбоциты образуют крупные агрегаты. Типично наличие гигантских тромбоцитов, а также тромбоцитов с измененной формой и вакуолизацией; могут обнаруживаться мегакариоциты или их фрагменты. Количество лейкоцитов обычно увеличивается умеренно (10—15×109/л); лейкоцитарная формула часто не изменяется, хотя возможен сдвиг влево до миелоцитов. У некоторых больных незначительно увеличено количество эритроцитов и повышено содержание гемоглобина. При повторных кровотечениях возможно развитие железодефицитной анемии. При исследовании костного мозга в трепанобиоптате, как правило, отсутствует выраженная трехростковая миелоидная гиперплазия; наблюдается увеличение количества мегакариоцитов (более 5—6 в поле зрения). В отдельных случаях может выявляться миелофиброз. Селезенка у большинства больных несколько увеличена.
Вторичные тромбоцитозы встречаются при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма.
Причины
Тромбоцитоз имеет полиэтиологическую природу. Он может иметь миелопролиферативное начало. Так же встречается тромбоцитоз при физиологических (физическое напряжение, гиперадреналинемия) и патологических состояниях организма. Симптоматический тромбоцитоз возможен после кровотечений, гемолитических кризов, после удаления селезенки, а также при воспалительных заболеваниях (например, при туберкулезе, ревматизме), злокачественных новообразованиях, хроническом миелолейкозе, истинной полицитемии, остеомиелофиброзе, циррозе печени, поликистозе почек, болезни Иценко — Кушинга. Обычно при вторичных тромбоцитозах количество тромбоцитов редко превышает 1000×109/л, морфология и функция их, как правило, не изменены.
Лечение
Лечение первичного тромбоцитоза проводят миелосаном, миелобромолом и другими цитостатическими препаратами в течение нескольких недель до нормализации количества тромбоцитов. При нарушениях микроциркуляции назначают антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, трентал и ). В ряде случаев заболевание длительное время может протекать без выраженной клинической симптоматики (с небольшим тромбоцитозом и без тромбогеморрагических осложнений), при этом лечение не требуется. Прогноз относительно благоприятный.
Источник
Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.
Особенности
Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.
Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.
Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.
О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.
Основные функции:
- Помогают свёртывать кровь;
- Играют роль ферментов;
- Транспортировка;
- Защита: поглощение, связка токсичных веществ.
Основные свойства:
- Прилипание к иной поверхности;
- Способны слипаться вместе;
- Поглощение – фагоцитоз;
- Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.
Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.
Тромбоцит в крови
Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.
Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.
Факторы риска
Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.
Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.
Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.
Симптоматика
Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:
- Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
- Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
- Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
- Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
- Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
- Появляется одышка, трудно дышать.
- Общее состояние утомления.
- Бледность кожи.
Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.
Причины
Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.
Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):
Раковая клетка
- Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
- Онкология (рак), связанные с ней процессы;
- Ревматоидный артрит;
- Операция по удалению селезёнки;
- Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
- Внутренние кровотечения органов.
Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.
Методика проведения диагностики
Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.
Методы:
- Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
- Проверка свёртываемости крови;
- Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
- Взятие анализов тканей костного мозга.
Дополнительно для определения вторичной формы:
- Рентген лёгких;
- Колоноскопия;
- Процедура гастродуоденоскопии;
- УЗИ.
Терапия
Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.
При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.
Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.
Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.
Традиционная медицина
Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.
В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.
При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.
В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.
Альтернативная медицина
Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:
- Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
- Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
- Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.
Как питаться при болезни?
Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:
- Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
- Сдобу, хлеб, булочки;
- Алкогольные напитки;
- Картошку;
- Фрукты (манго, бананы);
- Копчености;
- Консервную продукцию;
- Маринованные продукты;
- Кондитерские изделия.
Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.
Рекомендации:
- Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
- Морские виды рыб;
- Медовые и ореховые продукты;
- Кисломолочная продукция;
- Жиры растительного происхождения;
- Куриные яйца;
- Пряности;
- Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
- Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
- Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).
Осложнения патологии и прогнозирование
Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.
Последствия:
- Образование тромбов в артериях и венах;
- Тромбоэмболия лёгких;
- Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
- Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
- Рост численности лимфатических узлов.
Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.
Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.
Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.
Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.
Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Что такое эссенциальная тромбоцитемия?
Эссенциальная тромбоцитемия, также известная как эссенциальный тромбоцитоз (или сокр. ЭТ), является редким заболеванием. Самый важный первый факт об этом заболевании: в среднем люди с эссенциальным тромбоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. У пациентов с ЭТ увеличивается количество тромбоцитов.
Тромбоциты являются наименьшим из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы. Два других типа клеток крови — это эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям организма, и лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями. Количество эритроцитов (часто измеряемое в процентах от цельной крови, называемое гематокритом) обычно нормальное при ЭТ, в то время как количество лейкоцитов нормальное или слегка повышенное при ЭТ.
Важно отметить, что большинство людей с повышенным количеством тромбоцитов не имеют эссенциальной тромбоцитемии.
Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см. ниже).
В 1950-х годах гематолог-новатор Уильям Дамешек включил ЭТ в семейство болезней крови, называемых миелопролиферативными расстройствами. Они были объединены их склонностью приводить к ненормальному увеличению различных клеток крови, возможно, по словам доктора Дамешека, «из-за неизвестного до сих пор стимула». В то время было неясно, являлись ли эти «разрастания» естественным ответом на какую-то внешнюю причину или были результатом внутреннего дефекта.
Со временем стало очевидно, что миелопролиферативные нарушения вызваны генетическими нарушениями (внутренними дефектами) в очень ранних клетках крови (стволовых клетках), которые затем передаются всем потомкам этой клетки, даже когда они созревают в тромбоциты, эритроциты или лейкоциты (см. ниже). В подтверждение этого нового понимания миелопролиферативные нарушения были переименованы в миелопролиферативные новообразования (МПН). По этой причине эссенциальную тромбоцитемию лучше всего рассматривать как хронический тип лейкемии — хотя и с общим хорошим прогнозом и часто требующий минимального лечения или вообще не требующего лечения.
Признаки и симптомы
Наибольший риск для здоровья пациентов с ЭТ — повышенный риск развития тромбов (сгустков). Сгустки крови могут находиться в глубоких сосудах ног или легких; Пациенты с ЭТ также чаще страдают от инсультов и инфарктов. У пациентов с эссенциальной тромбоцитемией могут развиться сгустки в других местах, в том числе в брюшной полости, что является редким местом образования сгустков. Риск свертывания увеличивается с возрастом, и связанные с заболеванием риски могут быть совершенно разными для детей, чем для взрослых, причем дети, как правило, имеют низкий риск развития тромбов и других проблем, связанных с эссенциальной тромбоцитемией. Кроме того, (и несколько нелогично) подгруппа пациентов с ЭТ также может быть более склонна к кровотечению; Это, по-видимому, ограничено небольшим меньшинством пациентов с очень высоким (более 1,5 миллиона) количеством тромбоцитов. Другие симптомы при эссенциальной тромбоцитемии включают:
- головную боль;
- усталость;
- временные изменения в зрении;
- головокружение;
- звон в ушах;
- покалывание в руках.
Очень редко у пациентов ЭТ может прогрессировать к более распространенному заболеванию крови. ЭТ может перерасти в сопутствующее заболевание, называемое миелофиброз, или в острый лейкоз. Эта эволюция является достаточно редкой (в рамках того, что уже является редким заболеванием), поэтому оценки риска являются неточными, но считается, что такая эволюция болезни затрагивает порядка 1-2% пациентов с ЭТ в течение жизни.
Причины эссенциальной тромбоцитемии
В последующие десятилетия прогнозы доктора Дамешека о стимуле, вызывающем пролиферацию клеток крови, подтвердились. Первое произошло в 1960-х годах, когда генетическая основа для другого члена семейства миелопролиферативных нарушений, известного как хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), была идентифицирована как филадельфийская хромосома, названная в честь города, в котором она была обнаружена. Филадельфийская хромосома — ненормальная хромосома, вызванная слиянием двух хромосом в клетках лейкемии. Это генетическое изменение вызывает повышенную активность специфического белка, называемого киназой. Поскольку киназы являются очень мощными факторами роста клеток, это генетическое изменение приводит к повышению показателей крови и увеличению печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). Как только генетическая основа ХМЛ была идентифицирована, лекарства, которые могут влиять на активность киназы (ингибиторы киназы), были протестированы и оказались чрезвычайно успешными в лечении ХМЛ. В совокупности эти исследования радикально изменили естественную историю ХМЛ, превратив то, что ранее было смертельным заболеванием, в заболевание с превосходным прогнозом.
Большинство пациентов с ХМЛ диагностируются по причине высокого уровня лейкоцитов, но иногда пациенты с ХМЛ имеют только высокий уровень тромбоцитов, поэтому каждый пациент с подозрением на ЭТ также проходит обследование на ХМЛ, с тестом на хромосому Филадельфии.
Потребовались десятилетия, чтобы определенная генетическая основа эссенциальной тромбоцитемии была идентифицирована. В 2005 году четыре отдельные группы исследователей обнаружили вариацию (мутацию) в гене JAK2 у 50-60% пациентов с ЭТ. Это изменение, как и при ХМЛ, приводит к повышенной активности в типе фермента, называемого киназой, в частности Janus kinase 2 (JAK2). Гены предоставляют инструкции для создания белков, которые играют критическую роль во многих функциях организма. Когда происходит мутация гена, белковый продукт может быть дефектным, неэффективным, отсутствующим или перепроизводимым. В зависимости от функций конкретного белка это может повлиять на многие системы органов организма.
Печень обычно вырабатывает гормон под названием тромбопоэтин. Этот гормон связывается с гемопоэтическими стволовыми клетками, которые являются незрелыми клетками, обнаруженными в костном мозге, которые в конечном итоге становятся эритроцитами, белыми клетками и тромбоцитами. Когда это связывание происходит, фермент JAK2 заставляет гематопоэтические клетки делиться на клетки-предшественники, мегакариоциты и тромбоциты. Тромбоциты деформируются и могут быть аномально большими. Эти дополнительные тромбоциты неправильной формы увеличивают риск образования тромбов.
Для более чем 40% пациентов с эссенциальной тромбоцитемией без мутации JAK2 генетическая основа этих пациентов была неизвестна до 2013 года. Две группы исследователей сообщили, что у пациентов с ЭТ обычно имеется вариация в гене, называемом кальретикулин (CALR). Мутации CALR были обнаружены приблизительно у 70% пациентов с эссенциальным тромбоцитозом, у которых не было мутации JAK2. Хотя функция CALR в клетке менее понятна, чем функция JAK2, похоже, что CALR задействует тот же клеточный механизм, который аномально активен при ЭТ с мутацией JAK2. Это имеет смысл, поскольку CALR-мутированные пациенты с ЭТ практически не отличаются от тех пациентов с ЭТ, у которых есть мутация JAK2. Кальретикулин — это рецептор, белок, обнаруженный на поверхности кроветворных клеток, с которым связывается тромбопоэтин. Гораздо реже встречаются и другие вариации при ЭТ, но мутации либо в JAK2, либо в CALR являются наиболее распространенными, на их долю приходится более 75% пациентов с ЭТ.
Затронутые группы населения
Эссенциальная тромбоцитемия затрагивает менее 1 из 100 000 человек в любом возрасте (самые последние оценки варьируются от 0,38 до 1,7 на 100 000). У женщин чаще диагностируется ЭТ, чем у мужчин, хотя причина этого неизвестна. Средний возраст начала — середина пятидесятых, но диапазон широкий и включает женщин в детородном возрасте, что составляет важную группу пациентов с ЭТ со специальными терапевтическими соображениями (обсуждается ниже). У детей ЭТ чрезвычайно редок и обычно является наследственным генетическим заболеванием. У взрослых генетические мутации, обычно идентифицируемые при ЭТ (описанные ниже), не наследуются, а вместо этого приобретаются случайно (приобретенные мутации), которые происходят в течение жизни человека. Мутации генов возникают у всех людей с возрастом, хотя они не всегда приводят к заболеванию.
Диагностика
Многие, если не большинство пациентов с эссенциальной тромбоцитемией, не имеют симптомов, связанных с их заболеванием, когда им ставят диагноз, и вместо этого имеют аномально высокий уровень тромбоцитов, выявленный в ходе обычных анализов крови. Другие пациенты с ЭТ выявляются, когда у них есть симптомы или осложнения — часто тромбы в сосудах — связанные с эссенциальной тромбоцитемией. Дополнительные тесты могут быть выполнены, чтобы подтвердить повышенное количество тромбоцитов и выяснить его возможные причины. Они могут включать в себя анализы крови, которые оценивают дефицит железа и/или воспалительные заболевания, и генетические тесты на мутации, которые наблюдаются при эссенциальном тромбоцитозе или сопутствующих заболеваниях. Если не выявлено никакой другой очевидной причины для увеличения количества тромбоцитов и/или подозревается ЭТ или связанное с ней заболевание крови, гематолог обычно рекомендует биопсию костного мозга.
Биопсия костного мозга — безопасная процедура, при которой из бедренной кости получают небольшой кусочек кости и небольшое количество жидкого костного мозга. Поскольку все клетки крови рождаются в костном мозге и проходят через него раннюю жизнь, биопсия костного мозга используется для прямой визуализации клеток костного мозга и их структуры в кости. Многие заболевания крови диагностируются путем изучения ранних клеток крови в костном мозге. Дополнительное генетическое и молекулярное тестирование жидкого костного мозга (аспирата костного мозга) также дает ценную информацию. Вместе эти данные используются для установления диагноза ЭТ или связанного с ней расстройства.
Стандартные методы лечения
Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на достижение двух целей:
- улучшение самочувствия пациентов с симптомами, связанными с ЭТ;
- снижение риска развития событий, связанных с тромбообразованием.
Риск развития событий, связанных с тромбообразованием — это то, чем руководствуются гематологи в своих рекомендациях по лечению. Гематологи — это врачи, которые специализируются на диагностике и лечении заболеваний крови. Риск образования тромбов у пациентов с ЭТ со временем увеличивается, при этом у пациентов старше 60 лет риск относительно высокий. Кроме того, пациенты, у которых в прошлом были случаи свертывания, подвергаются высокому риску последующих тромбообразований. Другими значимыми, но менее значимыми факторами риска для возникновения тромбов являются употребление табака, высокое кровяное давление, диабет и наличие мутации JAK2, которая обсуждалась выше.
Для большинства пациентов с ЭТ рекомендуется принимать не высокие дозы аспирина (обычно 81-100 мг в день), чтобы снизить риск образования тромбов. Аспирин не может быть рекомендован для некоторых пациентов, которые, как считается, имеют очень низкий риск образования тромбов, или которые могут подвергаться более высокому риску кровотечений (побочный эффект аспирина), или пациентам с аллергией или другой чувствительностью к аспирину. Кроме того, аспирин не может быть рекомендован пациентам, принимающим другие лекарства, такие как разжижители крови, повышающие риск кровотечений.
Пациентам с высокой степенью риска свертываемости крови, таким как пациенты с предшествующим тромбом или комбинацией других рисков, часто рекомендуется препарат, известный как гидроксимочевина или гидроксикарбамид. Это лекарство рекомендуется, поскольку было доказано, что оно значительно снижает риск связанных с ЭТ осложнений, таких как образование тромбов. Пациенты с высоким риском могут столкнуться со значительным свертыванием крови, которое может превышать 3,5% в год. Гидроксимочевина является пероральной химиотерапией, и наиболее распространенным эффектом гидроксимочевины является снижение показателей крови. Менее распространенные побочные эффекты включают язвы во рту и язвы на ногах.
Реакции гиперчувствительности, такие как лихорадка, сыпь или другие симптомы аллергического типа, встречаются редко.
Длительное использование гидроксимочевины может также увеличить риск немеланомного рака кожи, таким образом, пациенты на оксимочевине должны быть особенно внимательны к воздействию солнца. Кроме того, среди гематологов остается нерешенным спор о том, может ли гидроксимочевина незначительно увеличить риск развития ЭТ до острого лейкоза. Хотя имеющиеся данные о безопасности гидроксимочевины при ЭТ и других МПН обнадеживают, и ни одно исследование не продемонстрировало повышенный риск лейкемии, не было проведено окончательных исследований для решения этой проблемы. Как правило, если гематолог рекомендует гидроксимочевину, то это потому, что он чувствует, что преимущества этой терапии перевешивают ее риски.
Другие лекарства, используемые для лечения эссенциальной тромбоцитемии, включают пероральное лекарство под названием анагрелид, химиотерапевтическое лекарство бусульфан и инъекционное лекарство под названием интерферон; Некоторые пациенты с ЭТ (например, те, у кого был сгусток в венах печени) принимают препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин. Для тех пациентов с ЭТ, которые не относятся к группе высокого риска развития тромбов, но испытывают симптомы, связанные с ЭТ, доступны те же варианты лечения, которые обсуждались выше.
Несколько осторожным следует быть женщинам с ЭТ, которые беременны или пытаются забеременеть. Из-за риска для развивающегося плода следует избегать многих лекарств, используемых для лечения эссенциальной тромбоцитемии, включая гидроксимочевину, анагрелид и варфарин. Беременность в целом увеличивает риск развития сгустков у женщин, а женщины с эссенциальной тромбоцитемией особенно уязвимы. Пациентам с ЭТ во время и/или в течение короткого периода после беременности можно рекомендовать инъекционный разжижитель крови, который безопасен при беременности, например гепарин или гепарин с низкой молекулярной массой. Если требуется дополнительная ЭТ-терапия, интерферон также можно безопасно использовать во время беременности.
Курение подвергает пациентов с ЭТ особенно высоким риском развития тромбов, поэтому всегда рекомендуется, чтобы пациент с ЭТ прекратил курить, как бы трудно это ни было. Не существует известных дополнительных диет или специальных рекомендаций по образу жизни для пациентов с эссенциальной тромбоцитемией.
Прогноз
Ожидаемая продолжительность жизни пациентов с эссенциальным тромбоцитозом практически равна продолжительности жизни здоровой популяции. Медиана выживаемости составляет около 20 лет. Для пациентов моложе 60 лет медиана выживаемости составляет 33 года.
Источник