Как принимать фенобарбитал при синдроме жильбера

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Категории МКБ:
Синдром Жильберта (E80.4)

Разделы медицины:
Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №10 от «04» июля 2014 года

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания.

Данное состояние обусловлено мутацией в гене UGT1A1, который кодирует фермент – уридиндифосфат (УДФ)-глюкуронилтрансферазу.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Синдром Жильбера

Код протокола –

Е 80.4 синдром Жильбера

Сокращения, используемые в протоколе

АлТ – аланинаминотрансфераза

АсТ – аспартатаминотрансфераза

ДНК – дезоксирибонуклеи́новая кислота́

ИФА – иммуноферментный анализ

ЛОР – оториноларинголог

МНО – международное нормализованное отношение

ОАК – общий анализ крови

ПТИ – протромбиновый индекс

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы

УДФ – уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия

Ig G – иммуноглобулин G

HBcAg – сердцевинный антиген вируса гепатита В

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Классификация синдрома Жильбера

Выделяется один основной диагноз [6]

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• ОАК (6 параметров)

• Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин);

• Исследование кала на простейшие и гельминты;

• Исследование перианального соскоба.

• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Коагулограмма (определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и МНО, фибриногена, толерантности плазмы к гепарину, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, индекса ретракции кровяного сгустка, РФМК в плазме крови);

• Подсчет ретикулоцитов в крови;

• Определение Ig G к HBcAg вируса гепатита B в сыворотке крови; Определение Ig G к вирусу гепатита C в сыворотке крови;

• Определение Ig G к вирусу гепатита A в сыворотке крови;

• Определение креатинина в моче;

• Общий анализ мочи;

• Исследование кала (копрограмма).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин);

• Исследование кала на простейшие и гельминты;

• Исследование перианального соскоба;

• УЗИ органов брюшной полости.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

• Определение общего белка

• Определение белковых фракций

• Определение общего холестерина в сыворотке крови

• Определение щелочной фосфатазы

• Определение сывороточного железа

• Общий анализ мочи

• УЗИ органов брюшной полости

• ФЭГДС

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

• Прямая ДНК-диагностика – исследование промоторной области гена UGT1A1.

Диагностические критерии
 

Жалобы и анамнез:

• неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье;

• диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка);

• вздутие живота;

• нарушение стула (запоры или поносы);

• астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение).

• стрессовые ситуации (эмоциональный стресс, тяжелая физическая нагрузка, погрешности в диете голодание, медикаментозные нагрузки – левомецитин, преднизолон, витамин К, салицилаты);

• интеркурентные заболевания;

• наличие родственников с периодической гипербилирубиемией.

Физикальное обследование [1,2,3]::

• желтуха (иктеричность склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных пациентов в виде матово желтушной окраски, в основном лица, ушных раковин, твердом небе, а так же подмышечных областей, ладоней, стоп);

• холемия может быть без желтухи;

• ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже;

• печень выступает из подреберья на 1,5-3,0 см у 20% детей, консистенция ее обычная, пальпация безболезненная;

• селезенка не пальпируется;

• у ряда больных множественные стигмы дисэмбриогенеза.

Лабораторные исследования [1,4]:

В ОАК у 40% – высокое содержание гемоглобина (140-150,8 г/л), эритроцитов 4,9-5,8 х 1012 л. У 15% – ретикулоцитоз;

Читайте также:  Синдром маршала может быть диагностирован

В биохимическом анализе крови – непрямая гипербилирубинемия (18,81-68,41 мкмоль/л);

Инструментальные исследования:

УЗИ органов брюшной полости: реактивные или диффузные изменения печени.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;

• консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;

• инфекционист – гепатолог (по показаниям) – с целью исключения инфекционного поражения печени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [1, 3, 4]

Как принимать фенобарбитал при синдроме жильбера

Кроме того, дифференциальный диагноз непрямой гипербилирубинемии проводят:

с гемолитическими анемиями: ОАК с определением ретикулоцитов; осмотическая резистентность эритроцитов, определение продолжительности жизни эритроцитов, проба Кумбса прямая, непрямая.

с хроническим гепатитом: биохимический анализ крови (печеночные маркеры), маркеры вирусного гепатита – ИФА, ПЦР диагностика.

Лечение

Цели лечения:

• Достижение компенсации

• Профилактика осложнений

Немедикаментозное лечение

Режим:

Режим 1 – постельный;

Режим 2 – полупостельный;

Режим 3 – общий.

Диета № 5. Обильно питье. Запрещаются длительные перерывы в еде.

• жирная пища

• свежие хлебобулочные изделия, изделия из сдобного теста (торты, блины, оладьи, жареные пирожки и т. д.);

• супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, жирные сорта говядины, баранины, свинины, гусь, утки, куры, жирные сорта рыбы (севрюга, осетрина, белуга, сом);

• грибы, шпинат, щавель, редис, редька, лук зеленый, маринованные овощи;

• консервы, копчености, икра;

• мороженое, изделия с кремом, шоколад;

• бобовые, горчица, перец, хрен;

• черный кофе, какао, холодные напитки;

• кулинарные жиры, сало;

• клюква, кислые фрукты и ягоды, яйца вкрутую и жареные.

• физические перегрузки (профессиональные занятия спортом);

• инсоляция.

• хлеб вчерашней выпечки или подсушенный пшеничный, ржаной, печенье из не сдобного теста;

• блюда из муки, крупы, бобовых и макаронных изделий – рассыпчатые полувязкие каши, пудинги, запеканки, особенно рекомендуются блюда из овсянки, гречневой каши;

• супы из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные, фруктовые супы;

• блюда из нежирной говядины, птицы в отварном виде или запеченные после отваривания, куском или рубленые, сосиски молочные;

• нежирные сорта рыбы (треска, судак, щука, сазан) в отварном или паровом виде;

• некислая квашеная капуста, консервированный зеленый горошек, спелые томаты;

• яйца – не более одного в день в виде добавления в блюда, белковый омлет;

• фрукты и ягоды кроме очень кислых, фруктовые консервы, компоты, кисели, лимон (с чаем), сахар, варенье, мед;

• молоко с чаем, сгущенное, сухое, творог обезжиренный, сметана в небольшом количестве, сыры неострые (голландский, и др.), творог и творожные изделия;

• масло сливочное, растительное масло (до 50 г в день);

• вымоченная сельдь, паюсная икра, салаты и винегреты, заливная рыба;

• чай и некрепкий кофе с молоком, некислые фруктово-ягодные соки, томатный сок, отвар шиповника.

Медикаментозное лечение [1, 3, 4]

Основными средствами лечения синдрома Жильбера является фенобарбитал, смектит диоктаэдрический, лактулоза.

При синдроме Жильбера в периоде обострения и гипербилирубинемии свыше 42,76 мкмоль/л фенобарбитал назначается в суточной дозе 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней. Эффективность фенобарбитала объясняется индукцией глюкуронил-трансферазы (УДФ-ГТ).

Выведение конъюгированного билирубина и для адсорбции билирубина в кишечнике рекомендуются адсорбенты – смектит диоктаэдрический, лактулоза.
Адсорбенты – смектит диоктаэдрический по 1 пак. 3 раза в день 10 дней, и препараты нормализующие деятельность кишечника и адсорбирующие продукты обмена билирубина – лактулоза в возрастной дозировке (5,0-20,0 мл) 1-2 раза в сутки 10-14 дней.

Для профилактики поражения желчевыводящих путей и желчко-каменной болезни эффективна урзодезоксихолевая кислота (10 – 12 мг/кг сутки) 2-4 недели.

В период рецидивов назначают витаминотерапию (тиамина бромид 1,0 в/м № 10, пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м № 10, альфа-токоферилацетат, ретинола пальмитат по 1 капсуле х 3 р в день, фолиевая кислота по 0,001 х 3 раза в день 14 дней).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;

• Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Тиамина бромид раствор для внутримышечного введения по 1 мл;

• Пиридоксина гидрохлорид раствор для инъекций, 5%, 1 мл;

• Альфа-токоферол ацетат капсулы 100 мг;

• Ретинола пальмитат капсулы 100 000 МЕ;

• Фолиевая кислота табл. 0,001 [3,4].

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Фенобарбитал таб. 0,001;

• Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;

• Урзодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг;

Читайте также:  Синдроме беспокойных ног лечение в домашних условиях

• Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Альфа-токоферол ацетат капсулы 100 мг;

• Ретинола пальмитат капсулы 100 000 МЕ;

• Фолиевая кислота таблетки 0,001;

• Пиридоксина гидрохлорид раствор для инъекций, 5%, 1 мл;

• Тиамина бромид раствор для внутримышечного введения по 1,0;

• Панкреатин капсулы, таблетки 4500, 10 000 ЕД;

• Алюминия гидроксид, магния гидроксид суспензия, флакон 170 мл, таблетки 500 мг;

• Домперидон таб. 10 мг № 10.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия
 

Первичная профилактика:

• Соблюдение режима и качества питания;

• Профилактика интеркуррентных заболеваний;

• диетическое питание с целью предупреждение развития желчнокаменной болезни;

• регулярная физическая активность;

• закаливание;

• рациональное использование медикаментов;

• урзодезоксихолевая кислота 10 – 12 мг/кг в сутки по 1 месяцу (весна-осень) ежегодно.

После выписки из стационара ребенка осматривают гастроэнтеролог, врач общей практики, педиатр:

• осмотр 1 раза в 6 месяцев в первый год с обязательным определением уровня билирубина;

• 1 раз в год – в последующие годы с проведением ФЭГДС.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

• купирование желтушного синдрома;

• улучшение лабораторных показателей.
 

Госпитализация

Показания для госпитализации:

• отсутствие эффекта от амбулаторной терапии

• наличие осложнений (желчно-каменная болезнь)

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014

    1. 1) Губергриц Н.Б., Лукашевич Г.М. Функциональные гипербилирубинемии. Москва, 2013 г. 20 с.
      2) Баранов А.А., Володина Н.Н. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний. Книга 2. Руководство для практикующих врачей. Москва, Изд-во Литерра, 2007. С.187-196.
      3) Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред. И.Н.Денисова, Ю.Л. Шевченко – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 1184 с.:ил. (серия «Доказательная Медицина»)
      4) Рейзис А.Р. Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия. / Internist.ru – Всероссийская Образовательная Интернет-Программа для Врачей: Гепатология: [электронный ресурс]. – Режим доступа: https://www. internist.ru/articles/gepatologiya/ gepatologiya_557.html

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

1. Мырзабекова Г.Т. д.м.н., доцент, заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей».

2. Оспанова З.М. к.м.н., главный внештатный специалист МЗ РК. национальный координатор по стратегии «ИВБДВ» АО «Национальный научный центр материнства и детства»

3. Худайбергенова М.С. клинический фармаколог АО «национальный научный медицинский центр»

Рецензент:

Аталыкова Г.Т., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры общей врачебной практики № 2

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
    “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
    “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
    Информация, размещенная на данном
    сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
     
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
    в
    результате использования данного сайта.

Источник

корвалол и билирубин

Корвалол снижает билирубин у пациентов с наследственной недостаточностью ферментов печени – при синдроме Жильбера. Препарат содержит фенобарбитал, ускоряющий превращение токсичного непрямого желчного пигмента в прямой, легко выводящийся из организма.

Назначается при показателе общего билирубина более 50 мкмоль/л и плохом самочувствии пациента. Суточная дозировка – 40 капель, ее принимают один раз перед сном или делят на 2 раза. Рекомендуемая продолжительность приема – 14 дней.

Более длительный курс опасен привыканием и развитием синдрома отмены при прекращении приема. Препарат может ухудшить функции печени при постоянном применении. Он не дает эффекта при повышении билирубина из-за болезней печеночной ткани, закупорки желчных путей, разрушения эритроцитов, противопоказан при депрессии, низком давлении крови, мышечной слабости.

Корвалол и билирубин: какое влияние у препарата

Корвалол снижает уровень свободного (несвязанного, непрямого) билирубина, его влияние на пигментный обмен объясняется тем, что препарат содержит фенобарбитал в составе. Этот компонент стимулирует ферменты печени, связывающие токсичный желчный пигмент. В результате почти в 10 раз быстрее проходит реакция обезвреживания – к непрямой части присоединяется глюкуроновая кислота, она превращается в прямую, хорошо выводящуюся через почки и кишечник.

Читайте также:  Антифосфолипидный синдром антитела igg к кардиолипину

Поэтому можно говорить о том, что Корвалол не выводит билирубин, а «заставляет» печень интенсивнее перерабатывать пигмент. Важной особенностью является то, что препарат не имеет лечебного действия при повышенном билирубине, то есть по окончании его приема показатели достаточно быстро возвращаются к исходным. Он не используется самостоятельно, а помогает облегчить на время состояние больного с желтухой.

Рекомендуем прочитать о том, как меняется билирубин при панкреатите. Из статьи вы узнаете, для чего при панкреатите знать уровень билирубина в сыворотке крови, на что указывает повышенный билирубин, как нормализовать показатель при панкреатите.

А здесь подробнее о том, как взаимосвязаны повышенный билирубин и синдром Жильбера.

Когда стоит принимать Корвалол при повышенном билирубине

Корвалол имеет смысл принимать при повышенном билирубине только в том случае, если его рост связан с наследственной недостаточностью ферментов печени. Это бывает при синдроме Жильбера, он называется еще доброкачественной семейной гипербилирубинемией (избыток билирубина в крови).

Есть единичные сообщения об эффективном снижении показателя при помощи Корвалола при похожих врожденных нарушениях пигментного обмена – болезни Мейленграхта, Криглера-Найяра 2 типа. Выбор именно этого препарата связан с его доступностью в аптеках, а Фенобарбитал можно приобрести только по рецептурному бланку.

Назначение проводится при росте общего билирубина от 50 мкмоль/л и плохом самочувствии больного. С профилактической целью при нормальных показателях не рекомендуется.

Если Корвалол снижает билирубин, всегда ли его можно пить

Корвалол снижает билирубин не всегда, он не даст эффекта при повышении пигмента из-за:

  • заболеваний печени (гепатит, цирроз);
  • закупорки желчных протоков камнем, воспаленной поджелудочной железой, опухолью;
  • ускоренного разрушения эритроцитов у взрослых (гемолитическая анемия, талассемия).

При гемолитической болезни новорожденных в редких случаях используется Фенобарбитал, но младенцам Корвалол никогда не назначается.

К противопоказаниям для применения капель относятся:

  • тяжелые поражения печени с недостаточностью ее функции;
  • заболевания почек с нарушением фильтрации мочи;
  • хронический алкоголизм;
  • наркотическая зависимость;
  • мышечная слабость;
  • выраженная анемия (низкие эритроциты крови);
  • сниженная функция надпочечников;
  • повышенная гормональная активность щитовидной железы (тиреотоксикоз);
  • бронхоспазм при бронхите, астме;
  • беременность;
  • кормление грудью;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • низкое давление крови;
  • инфаркт миокарда;
  • сахарный диабет;
  • депрессивные расстройства;
  • постоянный или острый болевой синдром (маскирует важные симптомы).

Смотрите в этом видео инструкцию по применению капель Корвалола:

Как понизить билирубин Корвалолом: особенности приема при высоком, дозировка

Чтобы понизить высокий билирубин Корвалолом, его назначают в дозировке по 40 капель 1 раз в день. Эту дозу иногда делят на два раза, принимают после обеда и перед сном. Вечерний прием более целесообразен из-за способности препарата усиливать сонливость. Курс применения не должен превышать 14 дней.

Одновременно с этим медикаментом применяют желчегонные средства (трава бессмертника, Хофитол, Гепабене), диетическое питание с отказом от алкоголя, жирной, острой пищи. Под влиянием Корвалола снижается уровень пигмента в крови и улучшается пищеварение, уменьшается изжога, горечь во рту, но беспрерывный прием не рекомендуется.

Почему нельзя принимать Корвалол длительно

Основная опасность длительного использования Корвалола даже в рекомендованной дозе – это его способность ухудшать работу печени. Вторая нежелательная особенность – он вызывает привыкание, лекарственную зависимость и синдром отмены. Тогда по окончании применения через 8-12 часов наступает резкое ухудшение состояния:

  • нарастает тревожность;
  • появляются мышечные подергивания, дрожание рук;
  • возникает общая слабость, головокружение, потемнение в глазах;
  • возможна тошнота, рвота;
  • бессонница.

Тремор рук

Эти симптомы постепенно стихают только за 15-20 дней. Таким пациентам рекомендуется постепенное снижение дозировок (на 3-5 капель в день). Также при продолжительном курсе возрастает риск других побочных реакций:

  • снижение давления крови;
  • аллергические высыпания на коже;
  • шаткость при ходьбе;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение памяти, внимания, скорости реакций, обучаемости.

Следует учитывать полную несовместимость Корвалола и алкоголя. Есть сообщения о случаях остановки сердца после их одновременного приема.

Рекомендуем прочитать о том, как снизить билирубин у взрослого. Из статьи вы узнаете о причинах высокого билирубина, народных методах, препаратах, продуктах питания, снижающих билирубин.

А здесь подробнее о методах определения билирубина в сыворотке крови.

Корвалол снижает билирубин при наследственной желтухе – синдроме Жильбера. Его используют как источник фенобарбитала, ускоряющего обезвреживание непрямого пигмента в печени. Длительный и бессистемный прием опасен нарушением работы печени и привыканием.

Полезное видео

Смотрите в этом видео о том, в чем опасность длительного приема Корвалола:

Источник