Кавернозная мальформация головного мозга код по мкб
Кавернома или кавернозная ангиома головного мозга является опухолью, которая не связана с общим кровотоком. Обнаружить ее можно в любой области головного мозга: чаще всего – в коре больших полушарий, также в таламусе, мозолистом теле, стволе мозга, желудочках мозга.
Что такое кавернома головного мозга
Кавернома (сосудистая мальформация) является доброкачественной опухолью. При нажатии она эластичная и мягкая, сначала исчезает, но вскоре принимает первоначальную форму.
Важно! Кавернозная ангиома может кровоточить, что впоследствии может вызвать инфицирование.
Кавернома (код по Мкб 10 – D33) представляет собой мозговое новообразование в виде сосудистых полостей (каверн), в которых находятся воздух или продукты распада крови. Эти продукты распада состоят из тромбов, соединительной ткани и т.д. Величина каверном и число их может быть различным – несколько новообразований могут прилегать вплотную одна к другой или находиться на некотором отдалении друг от друга. Кавернозная ангиома имеет шишковатую поверхность синюшного цвета разнородной структуры, у опухоли есть четкие границы, отграничивающие ее от остальных тканей, чаще всего она округлой формы. Перегородки между полостями состоят из волокнистой плотной ткани. Размеры каверномы могут быть различны – от совсем маленьких до нескольких сантиметров в диаметре.
Множественные кавернообразования встречаются в 10-15 % случаев. Такие каверномы имеют предрасположенность к частым кровоизлияниям, и мозговое вещество, которое их окружает, вследствие этого становится желтоватого цвета.
Кавернома локализуется в области головы и шеи, поражает головной и спинной мозг. Такая патология возникает из-за генетической мутации во время внутриутробного развития, когда происходит нарушение закладки участков нервной системы. Наличие каверномы ведет к потере человеком способности социально адаптироваться.
Ведущие клиники в Израиле
Причины появления каверномы
Обычно кавернозная ангиома считается врожденным новообразованием. В период внутриутробного вынашивания происходит нарушение структурно-функционального преобразования клеток ткани. Причина может крыться в травме мягких тканей, которая дает толчок для начала формирования опухоли — каверномы.
Другими провоцирующими факторами считаются:
- инфекционные патологии в период вынашивания ребенка;
- трудные или преждевременные роды;
- многоплодная или поздняя беременность;
- родовые травмы, плацентарные патологии;
- вредные привычки беременной (курение, алкоголизм, употребление наркотиков);
- тяжелая интоксикация;
- плохая экология;
- радиационное облучение.
Симптомы каверномы
Кавернома часто протекает бессимптомно, и пациента ничего не беспокоит. В таких случаях ее могут обнаружить при профилактическом осмотре.
На заметку! Появляющаяся симптоматика зависит от месторасположения и размера опухоли. Чем больше размеры опухоли, тем ярче выражены симптомы.
Ярко выраженные симптомы присутствия каверномы наблюдаются у пациентов с опухолью в стволе головного мозга, его лобной доли или височных долях (правой или левой):
- постоянные головные боли;
- судороги;
- эпилептический синдром;
- рвота;
- нарушение чувствительности;
- шаткая походка, нарушение координации движения;
- потеря остроты слуха, звон и шум в ушах;
- расстройство зрения, памяти, внимания;
- снижение умственных способностей;
- паралич.
При сильных головных болях есть высокий риск (4-23%) разрыва стенки каверномы и последующего кровоизлияния. Если кровоизлияние возникает повторно (рецидив), то в 30% случаев оно ведет к инвалидности пациента.
Симптоматика, связанная с месторасположением каверномы
Некоторые симптомы заболевания характеризуются локализацией мальформации:
| Месторасположение опухоли | Симптомы |
|---|---|
| Лобная доля | Сложность с контролем психоэмоционального состояния, проблемы с социальной адаптацией, памятью и моторикой рук (становится неразборчивым почерк, начинаются непроизвольные подергивания конечностей) |
| Левая височная доля | Речевые и слуховые расстройства. Человеком трудно воспринимается чужая речь, информация, которую он получает, не усваивается, при разговоре он часто воспроизводит одни и те же фразы |
| Правая височная доля | Возникают сложности с анализом шумов и звуков. Человек испытывает сложность с узнаванием голосов даже знакомых людей |
| Теменная область | Происходят интеллектуальные расстройства – пациент не может решать простые математические задачи, происходит утрата логического, технического мышления |
| Мозжечок | Теряется внятность речи, возникают судороги, появляется «пьяная» походка. Пациент неправильно держит голову, принимает неадекватные позы |
| Правая лобная доля | Возникает гиперактивность. Человек излишне эмоционален, много говорит и создает впечатление неадекватного. Если из полостей носа в мозговую область распространяются инфекционные заболевания – возникает тромбозная ангиома (симптомы: увеличение температуры, повышенное потоотделение, жар) |
Последствия заболевания
Наличие каверномы вызывает последствия, связанные, прежде всего, с неврологическими расстройствами и очаговыми поражениями головного мозга. Новообразование растет, сдавливая вещество мозга, и начинают проявляться описанные выше симптомы. После произошедшего кровоизлияния мозговое вещество пропитывается гемосидерином и другими продуктами обмена, результатом является отключение некоторых функций. При повреждении лобной доли пациент теряет практические навыки, не может критически оценивать себя и окружающих. При поражении правой или левой височных долей могут происходить выпадение полей зрения (гемианопсия), нарушение работы органов слуха, нарушается способность произносить слова (афазии). Если поражение произошло не в доминантной области височной доли – характерно развитие психических расстройств.
Если диагностирование каверномы произошло на позднем этапе развития, когда начался воспалительный процесс или дистрофические трансформации, то могут наблюдаться такие осложнения:
- кровоизлияния;
- нарушение мозгового кровообращения;
- разрыв сосудов и нарушение местного кровотока;
- увеличение сосудистых скоплений и каверн;
- смерть.
Диагностика каверномы
Данная патология диагностируется с помощью следующих исследований:
- КТ;
- МРТ помогает установить наличие каверн в спинномозговой и головномозговой структурах;
- ЭЭГ;
- функционально магнитно-резонансная томография;
- ангиография – для обследования сосудов, выявления их состояния и обнаружения патологии;
- развернутый анализ крови – для обнаружения воспалительного процесса;
- исследование спинномозговой жидкости для выявления наличия кровоизлияния.
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Противопоказания при каверноме
Для лечения такой патологии не допускается применение народных средств для лечения – это повышает риск возникновения кровоизлияния или разрыва сосудов. Также при каверноме под запретом находятся различные физиотерапевтические процедуры, массажи, прогревания – то, что стимулирует кровообращение.
Лечение каверномы
Кавернозная ангиома не поддается медикаментозному лечению. Требуется хирургическое вмешательство – опухоль желательно удалить. Но иногда из-за своего местоположения это не представляется возможным. Также операцию могут не проводить, если пациент против операции, так как она ему не причиняет неудобств. Операцию не проводят, но риски остаются, и пациент находится под наблюдением невролога.
При наличии эпилептических приступов проводится терапия антиконвульсантами, но рекомендуется операция по удалению опухоли.
Операция по удалению новообразования обязательна, если:
- опухоль провоцирует судороги и эпилептические припадки;
- находится близко к жизненно важным областям;
- провоцирует неоднократные кровоизлияния и неврологические нарушения;
- находится в функционально значимой зоне.
При этом учитываются такие показатели, как: возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер и форма опухоли и другие.
Если удаление опухоли невозможно хирургическим путем, есть другие методы удаления, кроме традиционной:
- радиохирургия — гамма-нож (кибер-нож). Применяют в случае труднодоступного расположения новообразования. Риск кровоизлияния при этом отсутствует, опухоль устраняется полностью;
- лазеротерапия. Используют для удаления поверхностных каверном. Риск возникновения кровотечения и рубцевания – минимальный;
- диатермокоагуляция показана, если опухоль небольшого размера и большой риск кровотечения. Прижигание проводят переменным током;
- криолечение. Удаление жидким азотом используют для удаления поверхностных опухолей.
Кроме этих способов могут применяться:
- гормональная терапия. Применяется при быстрорастущей опухоли, этим методом добиваются остановки ее роста или регрессии;
- склеротерапия – введение склерозирующих препаратов в каверну, из-за чего ее клетки склеиваются, размеры уменьшаются.
В каждом случае решение использовать тот или иной способ для удаления новообразования принимается индивидуально.
После операции по удалению каверномы обязательно проводятся сеансы восстановительных процедур, чтобы как можно раньше ввести пациента в обычную жизнь и избежать инвалидности. Для каждого пациента составляется индивидуальная реабилитационная программа в соответствии с его потребностями.
Прогноз заболевания
Удаление каверномы при ее прогрессировании в течение 6 месяцев имеет лучший прогноз – у 70% пациентов прекращаются кровоизлияния, у 55 % с эпилептическим синдромом приступы уменьшаются или исчезают совсем.
Если заболевание выявлено до возникновения осложнений – прогнозы положительные, а после операции и курса реабилитации он возвращается в привычную жизнь.
Так как заболевание, в основном, является врожденным, то профилактические меры невозможны. Можно лишь избежать последствий после операции, вовремя начав курс реабилитации.
Вопросы посетителей:
У меня диагностировали каверному в теменной области. Она меня никак не беспокоит, но врач рекомендует удалить. Могу ли я отказаться от операции?
Если врач рекомендует удаление опухоли, возможно, у него есть веские основания для этого: размер опухоли, быстрый рост новообразования.
Отзывы
После того, как без видимых причин стала страдать забывчивостью, возникли проблемы с письмом (почерк стал неразборчивым, чего раньше не наблюдалось), – обратилась к врачу, который поставил диагноз кавернома. Провели операцию, потом прошла реабилитационный курс. Теперь иду на поправку. Хорошо, что вовремя спохватилась.
Источник
Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.
Что это такое
В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.
Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.
Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.
Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.
Классификация
Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.
По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:
- Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
- Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
- Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
- Микромальформация – небольшое по размерам образование.
Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.
Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.
Причины
В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).
Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.
Симптомы
Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.
Геморрагическое течение патологии
Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:
- интенсивная головная боль;
- тошнота с приступами рвоты;
- парестезии, параличи, мышечная слабость;
- спутанность и потеря сознания;
- расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).
Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.
Торпидное течение патологии
В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.
В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.
АВМ вены Галена
Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.
Диагностика
До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:
- электроэнцефалографию;
- эхоэнцефалографию;
- реоэнцефалографию;
- КТ и МРТ;
- церебральную ангиографию.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.
Как лечится мальформация
Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.
Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.
Хирургическое удаление
Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.
Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.
Эмболизация АВМ
Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.
Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.
Радиохирургический метод
Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.
Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.
Последствия и прогнозы
Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.
Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.
Источник