Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов

Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).

В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.

Юсуповская больница предлагает комплексную диагностику эпилепсии с применением этих и других исследований. Благодаря точному выявлению вида заболевания эпилептологи подбирают индивидуальную схему терапии, максимально эффективную для определенной формы эпилепсии. Современное медицинское оборудование, инновационные терапевтические методики и индивидуальный подход обеспечивают высокие результаты лечения – у больных значительно улучшается состояние здоровья, предупреждается развитие новых эпилептических припадков.

Классификация заболевания

Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.

Симптомы врожденной эпилепсии проявляются уже в детском или подростковом возрасте. Для болезни характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Правильный подход к терапии может обеспечить полный отказ от необходимости принимать лекарственные препараты. Данная форма патологии не сопровождается повреждением мозгового вещества. Возбудимость головного мозга объясняется увеличением электрической активности нейронов. Приступы врожденной эпилепсии могут привести к полной потере сознания.

Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:

родовыми травмами;
гипоксией, асфиксией плода;
внутриутробными инфекциями во время беременности.

Приобретенная эпилепсия представляет собой более сложный и тяжелый недуг, который может проявляться у людей любого возраста и тяжело поддается терапии. Заболевание возникает вследствие патологических изменений в головном мозге, вызванных воздействием тех или иных внешних факторов. При эпилептическом припадке больной не теряет сознания, однако не может контролировать определенную часть тела, подвергнувшуюся приступу.

Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.

Локальная эпилепсия

При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.

Локальная (фокальная, парциальная) эпилепсия может быть простой или сложной. При сложных припадках у больных нарушается сознание, при простых этого не происходит. Простые припадки при локальной эпилепсии отличаются многообразием проявлений, которые зависят от локализации эпилептической активности в той или иной зоне коры мозга. Простые фокальные припадки характеризуются возникновением клинических судорог в определенной части тела и дальнейшим распространением их на соседние участки.

Простые парциальные припадки могут быть:

тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.

При сложных припадках у пациентов нарушается сознание, они не реагируют на внешние раздражители. Длительность такого припадка составляет, как правило, от 30 до 90 секунд, после чего появляется сонливость и усталость.

Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок. Продолжительность фокальных припадков чаще всего более длительная, им свойственна спутанность сознания. Абсансы не сопровождаются подобным явлением. Развитие припадков локальной эпилепсии обусловлено очаговым поражением коры головного мозга, они требуют другого лечения, чем абсансы.

Генерализованный эпилептический приступ

При генерализованном эпилептическом приступе вовлекаются оба полушария головного мозга, поэтому предвестники его развития отсутствуют. Генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие виды:

типичные абсансы – для них характерны короткие приступы нарушения сознания, при которых у больного замирает или останавливается взгляд. По окончании припадка спутанность сознания отсутствует. Отсутствие лечения грозит многократным повторением абсансов. Как правило, они начинают проявляться в детском возрасте и продолжаются в зрелом;
атипичные абсансы – для приступов характерно выраженное начало и конец, большая длительность, умственная отсталость и двигательные нарушения;
клонические припадки – возникают миоклонические подергивания;
миоклонические припадки – у больных развиваются короткие, внезапные судорожные подергивания. Характерно вовлечение в приступ головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Подобные приступы могут иметь изолированный характер либо сочетаться с другими припадками;
тонические припадки – развиваются двусторонние короткие приступы мышечного напряжения в конечностях и туловище;
атонические припадки – мышцы больного внезапно кратковременно утрачивают тонус. Происходит внезапное опущение головы или падение больного. Несмотря на то, что сознание восстанавливается довольно быстро, такие припадки грозят получением травм;
генерализованные эпилептические приступы – больные полностью теряют сознание, у них исчезает тоническое напряжение мышц туловища, рук и ног. Чаще всего припадку предшествует пронзительный вопль, появление которого связано с выталкиванием воздуха сквозь сомкнутые голосовые связки. Мышцы напрягаются, после чего начинается судорожный припадок, который отличается сильным напряжением мышц, что может сопровождаться получением переломом и вывихов. После приступа у человека болит голова, появляется сонливость.

Виды эпилепсии. Симптомы приступов

Классическим проявлением эпилепсии является наличие судорожных припадков. Возникают они неожиданно и не всегда зависят от факторов внешней среды. В определённых случаях можно предугадать появление приступа по жалобам больного на общее недомогание. Его могут мучить головные боли, плохой сон, отсутствие аппетита, раздражительность.

Во время приступа возникают судороги, при которых голова запрокидывается, конечности и туловище вытягиваются, задерживается дыхание, набухают вены шеи. Такие судороги называются тоническими, их длительность составляет около 20 секунд. За ними следуют клонические судороги, которые проявляются в толчкообразных движениях. Эта фаза длится до 3-х минут. У больного может наблюдаться пена во рту с примесью крови, это происходит из-за скопления слюны во рту и возможного прикусывания щеки или языка.

Современной медицине известно много видов эпилепсии. Выделяют основные виды эпилепсии:

абсансная эпилепсия. Характеризуется отсутствием реакции на происходящие вокруг события;
роландическая эпилепсия. Характеризуется онемением кожи, судорогами определённых частей тела, обильным слюноотделение. Болеют в основном мальчики в возрасте 8-10 лет;
миоклоническая эпилепсия. Характеризуется наличием эпилептических припадков, миоклонии (сокращения мышц), иногда заметны психические нарушения;
посттравматическая эпилепсия. Характеризуется наличием судорог в результате получения черепно-мозговых травм;
алкогольная эпилепсия. Характерна для людей, страдающих алкогольной зависимостью. Проявляется судорогами и потерей сознания. После окончания припадка больной может заснуть на несколько часов;
эпилепсия новорождённых;
височная эпилепсия. Имеет хронический характер с постепенным прогрессированием;
эпилепсия у детей. Судорожные приступы могут не относиться к заболеванию эпилепсия. Необходима тщательная диагностика;
бессудорожная эпилепсия. Характеризуется отсутствием симптомов, выраженных судорогами. Проявляется отсутствием реакции на внешние раздражители, отсутствующим взглядом, потерей сознания.

Эпилепсия, вне зависимости от вида, нуждается в тщательном лечении. Диагностику и лечение эпилепсии проводят в Юсуповской больнице врачи эпилептологи.

Эпилептический статус

Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков – настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.

В тонической фазе возникает спазм дыхательных мышц, появляется апноэ с характерными вышеперечисленными признаками. Отмечается появление усиленного и поверхностного дыхания, связанного с гипоксией, которая сопровождается гипокапнией. При данном состоянии усиливается эпилептическая активность и увеличивается продолжительность припадка.

Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.

Диагностика

При наличии приступов эпилепсии следует незамедлительно обратиться за помощью к невропатологу. В Юсуповской больнице работает врач-эпилептолог, который специализируется на этом заболевании.

Врач проведёт диагностику на современном оборудовании. В Юсуповской больнице для этого используются следующие методы обследования: энцефалография, нейросонография, МРТ, КТ, допплерография сосудов головного мозга, УЗИ при необходимости. Врач определит точную форму и причину заболевания и назначит соответствующее лечение.

Важно придерживаться точных рекомендаций лечащего врача для достижения максимального эффекта лечения. Согласно статистике, при правильном определении курса лечения в скором времени приступы уменьшаются, а вскоре и исчезают вовсе.

Лечение

Эпилепсия является серьезным стрессом, который переживают как близкие больного, так и он сам. Человек испытывает постоянный страх, находясь в ожидании каждого нового припадка, в итоге у него возникает депрессия. Поэтому врачи-неврологи Юсуповской больницы прикладывают максимальные усилия для оказания помощи пациентам, страдающим эпилепсией, подбирая лечение самыми современными противоэпилептическими препаратами, способными предупредить развитие новых припадков.

В борьбе с заболеванием эпилептологи Юсуповской больницы соблюдают следующие терапевтические принципы:

раннее начало лечения;
непрерывность;
комплексность;
преемственность;
индивидуальный подход.

Лечение пациентов с эпилепсией в клинике неврологии Юсуповской больницы направлено на то, чтобы достичь следующих целей:

предотвращение развития новых эпилептических припадков;
купирование болезненных ощущений во время приступов;
уменьшение частоты возникновения приступов эпилепсии;
отмена приема медикаментозных средств или снижение побочных эффектов от их использования;
обучение близких эпилептика правильному обращению с больным;
проведение социально-неврологической реабилитации для повышения качества жизни пациента;
применение комплексной терапии для пациентов, страдающих эпилепсией и сопутствующими заболеваниями.

В клинике неврологии Юсуповской больницы проводится комплексная, регулярная и длительная терапия эпилептических припадков. Она состоит из дегидратационных, противосудорожных, общеукрепляющих и рассасывающих процедур.

Перед тем как начать лечение, команда неврологов и диагностов клиники определяют тип эпилептических припадков и этиологию эпилепсии. Для медикаментозной терапии подбирается наиболее оптимальный препарат, дозировка которого постоянно повышается до того момента, когда приступы полностью прекратятся. Если прием препарата не позволяет добиться желаемого результата, назначается применение дополнительных лекарственных средств.

Эффективность терапии во многом зависит и от действий самого больного – соблюдения им всех рекомендаций лечащего врача. Прерывание приема лекарственного препарата грозит возникновением эпилептического статуса.

В клинике неврологии Юсуповской больницы в ходе лечения эпилепсии врачи, имеющие огромный опыт лечения всех видов заболевания, применяют новейшие технологии и противоэпилептические препараты последнего поколения.
Для проведения диагностики и консультации невролога или эпилептолога Юсуповской больницы необходимо записаться по телефону или на сайте клиники.

Источник

Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов

Зимой 2017 года Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) впервые с 1989 обновила классификацию данного заболевания. На протяжении прошедших 28 лет медицинская наука сделала огромный скачок вперед. Произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии; это потребовало пересмотра уже знакомых и полюбившихся каждому неврологу классификаций. Давайте разберем ключевые изменения.

Согласно определению ILAE (2014), «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;
Диагноз эпилептического синдрома».

Первое изменение коснулось самой системы классификации эпилепсии (рис. 1).

Рисунок 1 | Алгоритм классификации эпилепсии.

Было выделено 4 уровня диагностики:

На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа.
На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии.

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Если необходимые методы исследования находятся в распоряжении специалиста, то осуществляется переход к третьему этапу (уровню).

Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов.
Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести существенные изменения в лечении.

Второе изменение коснулось терминологии в отношении эпилептической энцефалопатии. Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста). Так в чем суть изменения в данном контексте? Ранее считалось, что эпилептические энцефалопатии сопровождаются массивной эпилептиформной активностью, которая регистрируется на ЭЭГ. Но при том же синдроме Драве нарушения развития в первые 2 года жизни ребенка предшествуют появлению «массивных эпилептических залпов» и эпи-приступов.

Поэтому ILAE предложила использовать термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия», что как бы подчеркивает немаловажную роль мутации в развитии когнитивного дефицита у детей, а не только главенствующую роль «массивной» эпилептиморфной активности. Термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» может быть использован полностью или по частям, если этого требует ситуация.

В дополнение к вышесказанному Международная лига борьбы против эпилепсии советует изымает из употребления термин «доброкачественная эпилепсия». Данный термин в новой классификации заменен терминами«самокупирующаяся» и «отвечающая на фармакотерапию», которые должны использоваться в соответствующих случаях. При этом «самокупирующаяся эпилепсия» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома. Последнее изменение коснулось и классификации типов эпи-приступов (рис. 2, 3), которая так же важна, как и классификация эпилепсий, так как часто тип приступа прямо указывает на конкретную терапию. Также четкое разграничение типов эпи-приступов позволяет врачу конкретно сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов.

Рисунок 2 | Новая классификация эпилептических приступов.

Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов

Рисунок 3 | Новая классификация эпилептических приступов (расширенная версия).

Все это позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. В инструкции по работе с классификацией при-водится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов (рис. 4).

Рисунок 4 | Старая-новая терминология эпи-приступов.

В предыдущей классификации в основе ее построения находился анатомический принцип, основанный на выделении различных приступов, характерных для активации той или иной области головного мозга. На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга. Обобщенно, в новую классификацию внесли следующие изменения:

Исключение из классификации термина «парциальный» приступ с заменой на «фокальный»;
Введение термина «осознанность» для характеристики фокальных приступов. Что ILAE подразумевает под термином «осознанность»? Пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и рассказать о событиях, происходивших во время приступа;
Удалены следующие термины: «дискогнитивный», «простой и сложный парциальный», «вторично-генерализованный», «психический»; вместо «вторично-генерализованного» введен термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический»;
Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ». Фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания;
Введены новые типы фокальных и генерализованных приступов:
- Фокальные — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный.
- Генерализованные— абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико- клонический приступ.

NB! Под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.

Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей. Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность».

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными.

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический». И наконец, авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в ее рамки, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа».

Источники

Scheffer I. E. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 512-521.
Fisher R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 522-530.
Fisher R. S. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 531-542.

Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.

Источник