Код мкб 10 монорхизм
Монорхизм: код по МКБ-10 для которого будет Q55.0, является такой патологией мужского здоровья, при которой у него полностью отсутствует одно из яичек. Монорхизм (код МКБ-10) – это аномалия, которая закладывается в ходе протекания внутриутробного развития малыша. Поскольку почка и яички образуются из общего зачатка ткани, при такой проблеме у ребенка часто также наблюдается аплазия почки.
Таблица услуг
| Название услуги | Цена |
|---|---|
| Первичная консультация уролога-андролога | 3 190 руб. |
| Первичная консультация уролога | 2 400 руб. |
| MAR тест | 1 000 руб. |
| Спермограмма | 1 990 руб. |
| Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс | 2 100 руб. |
| Диагностическая биопсия яичка | 20 000 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD | 7 150 руб |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом | 8 000 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента | 8 800 руб. |
| УЗИ урологическое с допплерометрией | 3 300 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
Монорхизм по МКБ-10 – это состояние, при котором также недоразвиты семенной канатик и придаток яичка. В некоторых случаях они могут полностью отсутствовать, что является довольно тяжелым нарушением.
Точные факторы, способны спровоцировать появление у ребенка монорхизма, до сих пор остаются невыясненными. Однако, есть предположительные причины, по которым появляется такая патология. Это:
- Влияние токсических веществ на материнский организм во время вынашивания малыша или воздействие неблагоприятных экологических факторов;
- Протекание инфекций в материнском организме в период эмбрионального развития плода;
- Генетическая склонность к возникновению патологии.
Монорхизм у детей: симптоматика и клинические проявления
При данном заболевании у ребенка отсутствует одно яичко и мошонка визуально деформирована с одной стороны, а именно, наблюдается ее уменьшение в размере. Из-за того, что второе яичко берет на себя всю репродуктивную функцию, в период полового созревания у подростка оно часто увеличивается в размере.
Появление иных признаков заболевания зависит от того, насколько слаженно и верно работает эндокринная система ребенка и как функционирует второе яичко. Если оно полностью сохраняет свою функциональность, подросток будет полноценно развиваться, будет иметь возможность зачать собственных детей в будущем и у него не возникнет проблем с импотенцией.
Если единственное яичко у ребенка атрофировано или имеется крипторхизм, то есть оно не опустилось в мошонку, то ситуация будет выглядеть несколько сложнее. При половом созревании у подростка может не быть должного оволосения, он может начать набирать лишний вес. Кроме того, поздно появятся поллюции и рост полового члена после четырнадцати лет сильно замедлится.
Иногда монорхизм у ребенка способен спровоцировать состояние под названием гипогонадизм. Он проявляется в виде евнухоидизма, наличия импотенции, пониженного полового влечения и замедления в процессе формирования вторичных половых признаков у подростка.
При тяжелом течении монорхизма повышается вероятность развития мужского бесплодия.
Монорхизм детей: диагностические мероприятия
Выявить такое заболевание можно сразу после того, как ребенок появился на свет. Для этого необходим осмотр мошонки, при помощи которого будет видно, что мошонка ребенка недоразвита и одно яичко полностью отсутствует. Далее доктор проведет пальпацию половых органов ребенка.
Для проведения дифференциальной диагностики, целью которой является отличить монорхизм от иных патологий, таких как эктопия и крипторхизм, показано осуществлять следующие диагностические меры:
- Проведение диагностической лапароскопии. Она позволяет убедиться в том, что в брюшной полости нет неопустившегося яичка. Если будет выявлено обратное, значит, мальчик имеет дело с крипторхизмом;
- Ангиография. Такая процедура способна показать, что паховое кольцо закрыто, а сосуды яичка и семявыносящий проток оканчиваются слепо;
- Ультразвуковая диагностика брюшной полости и мошонки мальчика способна доказать, что яичко не присутствует в паховом канале, брюшине или мошонке.
Когда мальчик вступит в период полового созревания, врач определит, как работает его эндокринная система. Для этого нужно будет сдать анализы на определение уровня таких гормонов, как лютеотропный, тестостерон и фолликулостимулирующий.
Данные этих анализов могут помочь в назначении адекватной заместительной терапии при помощи гормонов.
Боитесь идти к врачу?
Задайте вопрос специалисту онлайн!
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных
Монорхизм яичка у ребенка и его терапия
То, каким именно будет проведение терапии в отношении монорхизма, зависит от уровня имеющихся нарушений эндокринного характера. При недостаточном уровне одного из перечисленных выше гормонов будет показано проведение заместительной терапии.
В целях достижения эстетического эффекта и устранения психологической неуверенности в себе может быть осуществлена операция по постановке в мошонку импланта яичка, который является силиконовым.
Монорхизм яичка и военная служба
Монорхизм и армия – как они связаны? Будет ли молодой человек с таким диагнозом служить Родине? Итак, монорхизм и армия, как можно предположить, не связаны, поскольку заболевание представляет из себя серьезную патологию в мужской репродуктивной системе. Однако, Расписание болезней, которое применяется для присуждения призывнику годности,
здоровья рассматривает заболевания исходя из того, как же функционирует эндокринная система молодого человека.
Если стойких изменений в гормональном фоне выявлено не будет и в целом состояние здоровья будет удовлетворительным, то представитель мужского пола будет считаться годным к службе.
Однако, принимая все вышесказанное во внимание, нужно отметить, что монорхизм считается серьезным нарушением здоровья у мужчины. Все репродуктивные функции возлагаются на одно яичко, оно выполняет так называемую компенсаторную функцию. Безусловно, заболевание не лишает мужчину способности иметь детей, но шанс на успешное зачатие все равно остается более низким по сравнению со здоровыми мужчинами. Это обусловлено тем, что при наличии двух тестикул сперматогенез идет полноценнее, как минимум, увеличивается количество полноценных сперматозоидов, с помощью которых может произойти зачатие малыша. Однако, не стоит считать монорхизм приговором, так как анорхизм является патологией более серьезной по сравнению с этой. Там надежды на возможность иметь детей не остается вовсе. Поэтому монорхизм по сравнению с анорхизмом можно считать везением.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В число аномалий развития мужских половых органов при нормальном кариотипе (46, XY) входит и такой врожденный дефект гениталий, как аплазия яичка – отсутствие в мошонке одного или обоих семенников вследствие агенезии, то есть из-за того, что они не сформированы. Код данной патологии по МКБ-10 – Q55.0.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка
Эпидемиология
Статистические данные свидетельствуют, что односторонняя аплазия яичка встречается у 15-20 доношенных новорожденных мальчиков на каждые 100 тыс. младенцев мужского пола. А билатеральная аплазия – у трех-пяти.
По информации American Urological Association, если частота такого тестикулярного дефекта, как крипторхизм, в общей популяции доношенных новорожденных мальчиков составляет в среднем 3,2%, то аплазия левого яичка либо аплазия правого яичка встречается в 20 раз реже.
Хотя, как отмечают эксперты, при диагностике унилатерального крипторхизма из 26% случаев непальпируемого яичка на аплазию (его отсутствие) приходится до 10% случаев.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Причины аплазии яичка
Основные причины аплазии яичка кроются в нарушениях онтогенеза наружных половых органов в период внутриутробного развития эмбриона и плода.
Когда дефект имеется только с одной стороны – аплазия левого яичка либо аплазия правого яичка – речь идет о монорхизме или унилатеральной тестикулярной агенезии. Если отсутствуют оба яичка, то это анорхия или агонадизм.
[18], [19], [20], [21], [22]
Факторы риска
Специалисты называют такие факторы риска аплазии яичка, как мутации генов (в частности, гена SRY), воздействие на организм будущей матери на первом-втором месяце беременности радиации, электромагнитных излучений, мутагенных химикатов, алкоголя и психотропных веществ, некоторых лекарственных препаратов (в частности, анальгетиков и гормональных средств).
Аномалии наружных половых органов плода могут быть следствием эндокринных патологий беременных, гормональных нарушений, избыточного веса, инфекционных заболеваний.
Данный дефект, как и крипторхизм (неопущение яичка в мошонку), отмечается у новорожденных мальчиков, родившихся при значительной недоношенной беременности.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Патогенез
Патогенез данной аномалии мужских репродуктивных органов связан с особенностями их образования в конце эмбрионального периода (с 7-й недели беременности). Хотя еще на 4-й неделе в мезонефросе зародыша (медиальнее мезонефрических протоков) появляются зачатки половых желез в виде гонадных урогенитальных валиков, не имеющих полового различия вплоть до 8-й недели.
Только к концу второго месяца беременности имеющийся у эмбриона набор хромосом определяет дифференциацию его пола. Это ген Y-хромосомы SRY, который кодирует онтогенез семенников. Благодаря активизации белкового фактора транскрипции TDF (testis-determining factor) и начинают развиваться мужские половые железы – яички.
При этом после 9-й недели внутриутробного развития первичные половые клетки (гоноциты) плода под воздействием хорионического гонадотропина начинают секретировать андрогенные стероиды (андростендион) и мужской половой гормон тестостерон. При недостаточной индуцирующей активности TDF тестостерона вырабатывается меньше нормы, что приводит к тестикулярной регрессии и аномалиям формирования гонад – аплазии яичка (монорхизму или анорхии).
[32], [33], [34], [35]
Симптомы аплазии яичка
При отсутствии в мошонке одного или обоих семенников симптомы аплазии яичка – монорхизма или анорхии – видны сразу.
И первые признаки, которые отмечает врач-неонатолог при осмотре новорожденного, это наличие одного яичка при отсутствии второго – если тестикулярная агенезия односторонняя. В таком случае и размер скротума (мошонки) со стороны аплазии значительно меньше.
В дальнейшем симптомы аплазии яичка могут проявляться в зависимости от степени компенсаторных возможностей имеющего семенника. Когда он функционирует нормально, тестостерона хватает, и мальчик развивается без каких-либо отклонений, и даже проблем с зачатием у мужчин с компенсированным монорхизмом не возникает.
[36], [37], [38]
Осложнения и последствия
Однако так бывает далеко не во всех случаях, и если уровень синтезируемого одним яичком тестостерона слишком низкий, то у мальчиков-подростков могут быть такие последствия и осложнения аплазии яичка, как первичный гипогонадизм: задержка развития вторичных половых признаков, нарушения формирования скелета и мускулатуры, гинекомастия, накопление лишних жировых отложений. В результате мужчины не имеют сексуальных и репродуктивных возможностей.
При анорхии – отсутствии обеих тестикул – выраженность гипогонадизма, в частности появление признаков евнухоидизма, зависит от того, на каком этапе внутриутробного развития произошли нарушения формирования гениталий у плода.
[39], [40], [41]
Диагностика аплазии яичка
Обычно диагностика аплазии яичка проводится у новорожденных мальчиков при стандартном осмотре в родильном доме. По статистике, при наличии тестикулярной аномалии опытный врач путем пальпации в 70% случаев обнаруживает крипторхизм, при котором яичко не спускается в мошонку из-за ретенции (задержки) в паховом канале или в брюшной полости.
В остальных 30% случаев яичко не прощупывается, и задача состоит в том, чтобы подтвердить отсутствие семенников – аплазию яичка – либо определить местоположение жизнеспособного яичка, которое своевременно не опустилось в мошонку.
Анализы для выявления аплазии яичка включают исследование крови на уровень таких гормонов, как тестостерон, андростендион, ЛГ (лютеинизирующийо гормон), ФСГ (фолликулостимулирующий гормон), АМГ (анти-мюллеровый гормон). Новорожденным мальчикам с двусторонними непальпируемыми яичками необходимо проводить тестирование на определение набора хромосом (кариотипа) и брать анализ крови на уровень 17-гидроксипрогестерона, а также обследовать на предмет угрожающей жизни врожденной дисфункции коры надпочечников. Необходимость такого обследования связана с тем, что мальчик с двусторонним крипторхизмом или билатеральной аплазией яичек может быть ошибочно принят за ребенка с кариотипом 46, XX и гиперплазией коры надпочечников.
Инструментальная диагностика проводится с применением тестикулярной сцинтиграфии, ультрасонографии органов брюшной полости, КТ или МРТ паховой и абдоминальной области.
[42], [43], [44], [45]
Дифференциальная диагностика
В данном случае дифференциальная диагностика необходима, чтобы выявить возможный крипторхизм при абдоминальной задержке яичка. Для обнаружения ретенции семенника – при всех односторонних и двусторонних непальпируемых случаях – применяют диагностическую лапароскопию, которая с абсолютной точностью подтверждает отсутствие яичек при их аплазии.
Лечение аплазии яичка
На сегодняшний день лечение аплазии яичка состоит в применении гормональных препаратов, возмещающих дефицит эндогенного тестостерона. Мальчикам такое лечение начинают в препубертатном периоде.
Вводимый подкожно или внутримышечно препарат группы андрогенов Тестостерона пропионат (Андролин, Андронат, Гомостерон, Тестэнат, Омнадрен 250, Сустанон) назначают в индивидуально определяемой дозировке – раз в сутки или через день. Длительность использования данного средства зависит от реакции организма и эффективности.
Синтетический аналог тестостерона Метилтестостерон (Андрорал, Гормал, Мадиол, Метандрен, Оравирон, Тесторал) назначается длительными курсами по 20-30 мг в сутки (раз в два дня или каждый день).
Андриол (в капсулах по 40 мг) принимают внутрь по одной капсуле трижды в сутки в течение суток. После 21-дневного курса доза снижается до одноразового приема в течение более продолжительного времени.
Местеролон (Провирон) – производное 5-андростанона – в таблетках по 25 мг врачи назначают принимать по одной таблетке от одного до трех раз в день.
Все представленные препараты могут давать такие побочные эффекты, как головокружение, тошнота, боли в мышцах, угревая сыть, задержка в организме жидкости и солей, повышение АД, увеличение числа эритроцитов в крови (повышающее вязкость крови и чреватое образованием тромбов в сосудах).
В этом же возрасте при аплазии яичка может быть проведена косметическая операция с имплантацией в мошонку силиконового протеза.
Профилактика
Профилактика врожденного дефекта, возникающего во время внутриутробного развития проблематична, и специалисты советуют во время беременности беречься от инфекций и не принимать никаких лекарств без назначения врача.
[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]
Прогноз
Прогноз при односторонней аплазии яичка более оптимистичный относительно функционирования репродуктивной системы, так как при анорхии даже заместительная терапия не в состоянии полностью восстановить функции отсутствующих семенников.
[55], [56], [57]
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Крипторхизм – состояние, когда одно или оба яичка не опущены в мошонку. Крипторхизм часто является причиной нарушения гормональной и репродуктивной функции тестикулов. При нормальном физиологическом развитии они уже при рождении ребенка или к концу первого года жизни должны находиться в мошонке. Это является необходимым условием для их нормального функционирования.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
Q53.1 Неопущение яичка одностороннее
Q53.2 Неопущение яичка двустороннее
Q53.9 Неопущение яичка неуточненное
Эпидемиология
Крипторхизм – частая форма нарушения полового развития в детском возрасте. По литературным данным, он встречается у 2-4 % новорожденных и у 15-30 % недоношенных детей при рождении. С возрастом частота его уменьшается и составляет у детей до 14 лет от 0,3 до 3 %. По данным Шахбазяна, правосторонний крипторхизм встречается у 50,8 %, левосторонний – у 35,3 %, двусторонний – у 13,9 % больных.
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины крипторхизма
Факторы, вызывающие крипторхизм, можно разделить на 3 группы.
- Механические факторы: узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки, укорочение и недоразвитие семенного канатика и его сосудов, отсутствие направляющей связки и ее внутрибрюшные сращения, гипоплазия семенной артерии, недостаточное кровоснабжение тестикулов, грыжа.
- Гормональная недостаточность, зависящая от многих причин. Нарушение процесса опускания тестикулов зависит от недостаточного стимулирования клеток Лейдига материнским хорионическим гонадотропином. Изменение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы приводит к дефициту дифференцирующих гормонов и к дисгенезии гонад. В дальнейшем, в период постнатального развития, диспластически-дистрофические явления в неопустившемся яичке прогрессируют. Дополнительными факторами при этом становятся нарушение температурного режима и извращение ферментативных процессов в ткани тестикулов. Постоянная травматизация их приводит к накоплению в крови антител и развитию аутоагрессии. Аутоиммунный конфликт усугубляет поражение паренхимы яичек.
- Эндогенные нарушения развития тестикулов, понижение их чувствительности к гормонам. Процесс опускания тестикулов зависит не только от стимулирования, но и от чувствительности эмбриональных клеток Лейдига к материнскому гонадотропину, как, например, при синдроме неполной маскулинизации, или от недостаточной чувствительности органов-«мишеней» к андрогенам (при синдроме тестикулярной феминизации), а также от состояния других воспринимающих органов (направляющая связка, семявыносящий проток и др.).
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Патогенез
Экспериментально было доказано, что опускание яичек в мошонку регулируется гормонами: материнский хорионическии гонадотропин стимулирует секрецию андрогенов в тестикулах эмбриона, а андрогены, секретируемые эмбриональными клетками Лейдига, вызывают рост семявыносящих протоков и семенных канальцев придатка, яичка и направляющей связки. Таким образом, весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола, определяется набором хромосом, гормонами половых желез плода, хорионическим гонадотропином матери и лютеинизирующим гормоном плода. Весь процесс завершается в период от 6 мес внутриутробной жизни до 6-й недели постнатальной жизни.
По мере накопления клинического опыта появляется все больше данных, указывающих на возможность сочетания различных болезней с крипторхизмом. Известно в настоящее время более 36 синдромов (как, например, синдром Каллмена) и заболеваний, сопровождающихся крипторхизмом. Лишь в случаях, когда он (или эктопия тестикулов) является единственным пороком развития, правомочен диагноз крипторхизма как самостоятельного заболевания.
Появившиеся в последние годы многочисленные сообщения указывают на то, что болезнь характеризуется не только ненормальным положением тестикулов, а выражается и в существенных нарушениях функции гипофизарно-гонадного комплекса.
[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
Симптомы крипторхизма
Крипторхизм подразделяется на врожденный и приобретенный, на одно- и двусторонний; по местонахождению тестикулов – на брюшную и паховую формы. Истинный крипторхизм всегда сопровождается недоразвитием одной половины или всей мошонки. Этот симптом описал в 1937 г. Хамилтон. Яичко застревает на пути опускания и может располагаться в брюшной полости (брюшной крипторхизм) или, что встречается чаще, – в паховом канале (паховый крипторхизм). У 1-3 % всех страдающих крипторхизмом встречается монорхизм и анорхизм.
При одностороннем крипторхизме репродуктивную и гормональную функции выполняет одно, опушенное в мошонку, яичко.
Паховую форму истинного крипторхизма следует отличать от псевдокрипторхизма (мигрирующее яичко), при котором нормально опустившееся яичко может периодически находиться вне мошонки под влиянием сильного сокращения мышцы, поднимающей его (сильный кремастерный рефлекс). При пальпации такое яичко легко низводится в мошонку. Близким к крипторхизму состоянием является эктопия яичка. Если его неполная миграция приводит к крипторхизму, то уклонение от пути опускания ведет к эктопии, т. е. необычному местоположению его. Пройдя паховый канал, яичко опускается не в мошонку, а располагается под кожей в каком-либо из прилегающих участков.
Этой патологии способствуют врожденные дефекты направляющей связки. Различают префасциальную (testis refluxus) и поверхностную паховую эктопию. Канатик в этом случае имеет нормальную длину, однако яичко смещено в область перед паховым каналом. Дифференциальная диагностика крипторхизма от эктопии важна при выборе тактики лечения. Если при первой прибегают к гормональному лечению, то при второй лечение только хирургическое. Часто без оперативного освобождения яичка невозможно поставить диагноз и отличить эктопию от истинного крипторхизма. Промежуточная, бедренная и перекрещенная эктопия встречаются редко. Также нечасто оба яичка могут находиться в одной половине мошонки.
Как при врожденном крипторхизме, так и при экспериментальном были получены результаты, свидетельствующие о том, что в дистопных яичках наступают процессы дегенерации сперматогенного эпителия с уменьшением диаметра канальцев, числа сперматогоний и массы яичка. Изменения наблюдались во всех клетках сперматогенетического ряда. Наибольшие дефекты имели зародышевые клетки на более высоких ступенях дифференциации. С помощью гистоморфометрического анализа удалось доказать, что при крипторхизме до окончания 2-го года жизни ребенка никаких нарушений развития в тестикулах не наступает. Однако с этого момента можно отметить явное изменение числа сперматогоний, а также сужение семенных канальцев по сравнению с нормальными размерами. Таким образом, при крипторхизме и эктопии повреждения яичка проявляются после 2 лет жизни ребенка.
Нормальный сперматогенез осуществляется только при определенной температуре, которая у мужчин в мошонке на 1,5-2 °С ниже температуры тела. Зародышевый эпителий очень чувствителен к ней. Повышение температуры яичек может привести к прекращению сперматогенеза и бесплодию. Их смещение в область живота или пахового канала, горячие ванны, лихорадочные заболевания или очень высокая температура окружающей среды могут вызвать у мужчин дегенеративные изменения зародышевого эпителия. Поддержание оптимальной температуры тестикулов гарантируется только за счет их размещения в мошонке, выполняющей терморегулирующую функцию. Степень дегенеративных изменений зародышевого эпителия увеличивается с ростом длительности перегрева.
В соответствии с вышеизложенным было предложено начинать лечение крипторхизма до окончания 2-го года жизни. Отмечен хороший прогноз даже в тех случаях, когда крипторхизм существует до 7-го года жизни. Механизмы, приводящие к сокращению или исчезновению способности зародышевого эпителия к воспроизведению, до настоящего времени еще не ясны. Существует предположение, что, наряду с вредным действием перегрева на митотическую способность сперматогоний к делению в тестикулах при крипторхизме, аутоиммунологические процессы приводят к дегенеративным повреждениям эпителия.
Исследования A. Attanasio и соавт. были посвящены изучению нарушений гормонального регулирования сперматогенеза. Исследовалась гормональная функция тестикулов в допубертатный период под влиянием ХГЧ (человеческого хорионического гонадотропина). Сравнивалась секреция Т нормальных яичек и при крипторхизме. Выявлена возможность стимуляции секреции Т яичками при крипторхизме под влиянием ХГЧ. Нормальная эндокринная функция тестикулов является условием их нормального опускания. При ликвидации патологии путем лечения ХГЧ тестикулы имели лучшую оплодотворяющую способность сравнительно с яичками, крипторхизм которых был ликвидирован оперативным путем. До настоящего времени окончательно не выяснено, как долго может продолжаться ненормальное положение одного или обоих тестикулов до момента необратимых нарушений в них.
При крипторхизме существует опасность развития ряда осложнений, требующих срочного оперативного вмешательства: ущемление грыжи, сопутствующей крипторхизму; заворот неопустившегося яичка. Длительно существующая дистопия яичка способствует не только нарушению его функций, но и возникновению злокачественного перерождения. Часто крипторхизм сопровождается недоразвитием вторичных половых признаков.
Симптомы крипторхизма – отсутствие одного или двух яичек в мошонке. Выявляются ее гипоплазия (или половины), отсутствие кремастерного рефлекса. У юношей и мужчин могут отмечаться симптомы гипогонадизма, нарушения сперматогенеза и бесплодие.
[30], [31], [32]
Формы
В зависимости от степени выраженности изменений в яичках выделяют 4 типа неспустившихся яичек у мальчиков допубертатного возраста:
- I – с минимальными изменениями; диаметр канальцев соответствует возрасту, содержится нормальное количество сперматогониев; число клеток Сертоли, их морфология и ультраструктура не изменены, редко наблюдается легкая гипоплазия канальцев; после пубертата наступает нормальный спермато- и спермиогенез;
- II тип – характеризуется уменьшением числа сперматогониев, легкой или умеренной гипоплазией канальцев с нормальным Сертоли-клеточным индексом (числом клеток Сертоли на срез канальца); после пубертата наблюдается задержка сперматогенеза на стадии сперматоцитов первого и второго порядка;
- III тип – выраженная гипоплазия канальцев: уменьшение их диаметра до 140-200 мкм, сокращение числа сперматогониев и Сертоли-клеточного индекса; после пубертата в канальцах обнаруживаются только зрелые клетки Сертоли;
- IV тип – характеризуется диффузной Сертоли-клеточной гиперплазией, нормальным диаметром канальцев и немногочисленными половыми клетками; после пубертата половые клетки не развиваются, а клетки Сертоли сохраняются недифференцированными; базальная мембрана и tunica propria утолщаются.
При одностороннем крипторхизме в противоположном яичке структура сохраняется нормальной у 75 % больных. В остальных случаях изменения такие же, как в неспустившемся яичке. Характер же их зависит от местоположения яичка: структура их тем ближе к нормальной, чем ниже и ближе к мошонке расположено яичко, и наоборот. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в яичках, локализующихся в месте обычного расположения.
Число клеток Лейдига, как правило, увеличено у лиц пубертатно-юношеского возраста. Различают 4 типа клеток:
- I тип – нормальные;
- II тип – с округлыми ядрами, большим количеством цитоплазматических липидов и редуцированным ГЭР; составляют до 20-40 % от общего числа клеток Лейдига в яичке;
- III тип – патологически дифференцированные клетки с паракристаллическими включениями и
- IV тип – незрелые клетки. Доминируют обычно клетки Лейдига I типа.
[33], [34], [35], [36], [37], [38]
Лечение крипторхизма
Лечение крипторхизма гонадотропинами, предпринятое до полового созревания, является на 50 % эффективным. Прогноз репродуктивной функции зависит от возраста, в котором начато лечение.
На конференции по проблеме крипторхизма, созванной ВОЗ в 1973 г., была дана рекомендация о раннем лечении дистопных яичек. Оно должно заканчиваться к концу 2-го года жизни ребенка. Оптимальные сроки лечения – с 6-го по 24-й месяц.
На 1-м году жизни дети получают ХГ по 250 ЕД 2 раза в неделю в течение 5 нед. На 2-м году вводится по 500 ЕД препарата 2 раза в неделю в течение 5 нед. Если время раннего лечения упущено, то терапия продолжается в тех же дозах до 6-летнего возраста. Начиная с 7 лет ХГ вводится по 1000 ЕД 2 раза в неделю в течение 5 нед. Лечение препаратом противопоказано при появлении вторичных половых признаков. Повторный курс лечения ХГ целесообразен только в том случае, если после первого курса отмечен очевидный, но недостаточный успех. Он проводится через 8 нед после окончания первого курса. Взрослым мужчинам ХГ вводится по 1500 ЕД 2 раза в неделю месячными курсами с месячными перерывами.
При отсутствии эффекта от консервативного лечения показано хирургическое лечение. Наиболее благоприятное время для этого – 18-24-й месяц жизни ребенка.
Операция необходима в тех случаях, когда имеет место эктопия яичка, при сопутствующей грыже или крипторхизме после грыжесечения. Следует учитывать, что возможность злокачественного перерождения дистопного яичка в 35 раз выше, чем при его нормальном положении.
В последнее десятилетие появилась возможность лечения крипторхизма в раннем возрасте криптокуром. Активным началом криптокура является гонадорелин (гонадотропин-рилизинг гормон). Это – физиологический рилизинг-гормон (вызывающий секрецию обоих гонадотропинов гипофиза – ЛГ и ФСГ). Он стимулирует не только образование в гипофизе ЛГ и ФСГ, но и их секрецию. Ежедневный многократный прием криптокура имитирует его физиологич?