Код мкб доброкачественная опухоль спинного мозга
D10
D10.0
D10.1
D10.2
D10.3
D10.4
D10.5
D10.6
D10.7
D10.9
D11
D11.0
D11.7
- подъязычной железы
- поднижнечелюстной железы
D11.9
D12
D12.0
D12.1
D12.2
D12.3
D12.4
D12.5
D12.6
D12.7
D12.8
D12.9
D13
D13.0
D13.1
D13.2
D13.3
D13.4
D13.5
D13.6
D13.7
D13.9
D14
D14.0
D14.1
D14.2
D14.3
D14.4
D15
D15.0
D15.1
D15.2
D15.7
D15.9
D16
D16.0
D16.1
D16.2
D16.3
D16.4
D16.5
D16.6
D16.7
D16.8
D16.9
D17
D17.0
D17.1
D17.2
D17.3
D17.4
D17.5
D17.6
D17.7
D17.9
- липомы, не классифицированные в других рубриках
D18
D18.0
- ангиомы, не классифицированные в других рубриках
D18.1
D19
D19.0
D19.1
D19.7
D19.9
D20
D20.0
D20.1
D21
D21.0
D21.1
D21.2
D21.3
D21.4
D21.5
D21.6
D21.9
D22
D22.0
D22.1
D22.2
D22.3
D22.4
D22.5
D22.6
D22.7
D22.9
D23
D23.0
D23.1
D23.2
D23.3
D23.4
D23.5
D23.6
D23.7
D23.9
D24
D25
D25.0
D25.1
D25.2
D25.9
D26
D26.0
D26.1
D26.7
D26.9
D27
D28
D28.0
D28.1
D28.2
D28.7
D28.9
D29
D29.0
D29.1
D29.2
D29.3
D29.4
D29.7
D29.9
D30
D30.0
D30.1
D30.2
D30.3
D30.4
D30.7
D30.9
D31
D31.0
D31.1
D31.2
D31.3
D31.4
D31.5
D31.6
D31.9
D32
D32.0
D32.1
D32.9
D33
D33.0
D33.1
D33.2
D33.3
D33.4
D33.7
D33.9
D34
D35
D35.0
D35.1
D35.2
D35.3
D35.4
D35.5
D35.6
D35.7
D35.8
D35.9
D36
D36.0
D36.1
D36.7
D36.9
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
Краткое описание
Опухоли спинного мозга — гетерогенная группа новообразований спинного мозга и его оболочек.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
- D33.4 Спинного мозга
Эпидемиология. Интраспинальные (расположенные в спинномозговом канале) опухоли составляют 15% всех опухолей ЦНС. Большинство опухолей спинного мозга (в отличие от опухолей головного мозга) являются доброкачественными.
Классификация — см. классификацию ВОЗ опухолей ЦНС (в статье Опухоли головного мозга). В зависимости от отношения опухоли к спинному мозгу и его оболочкам выделяют интрамедуллярные, интрадуральные экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли. В каждой из групп могут быть как первичные, так и метастатические опухоли.
• Интрамедуллярные (опухоли, растущие внутри паренхимы спинного мозга) составляют около 5% всех спинальных опухолей •• Астроцитома (в 90% случаев доброкачественная, ВОЗ–1,2) составляет до 30% всех интрамедуллярных опухолей •• Эпендимома (30%) •• Другого гистогенеза (30%): ••• глиобластома ••• дермоид/эпидермоид ••• тератома ••• гемангиобластома ••• прочие (выявляют крайне редко) — лимфома, олигодендроглиома, метастазы.
• Интрадуральные экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга) составляют около 40% всех спинальных опухолей •• Менингиома •• Нейрофиброма •• Шваннома ••
Крайне редко выявляют метастазы из других областей ЦНС.
• Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 55% всех спинальных опухолей.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов •• Корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска •• Локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга •• Медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность
• Двигательные нарушения обычно появляется после чувствительных. В дальнейшем присоединяются нарушения функции тазовых органов, сколиоз.
• Клиническая картина опухоли спинного мозга проходит через ряд этапов, характеризующихся нарастанием неврологического дефицита: (1) стадия болевого синдрома (2) стадия нарушения функции половины спинного мозга (синдром Броун – Секара) (3) стадия неполной поперечной дисфункции спинного мозга (4) стадия полной поперечной дисфункции спинного мозга.
Диагностика. «Золотой стандарт» в настоящее время — МРТ. В некоторых случаях дополнительно проводят КТ и/или КТ – миелографию.
Лечение преимущественно оперативное. Цель операции — максимально радикальное удаление опухоли (но не в ущерб неврологическому статусу пациента). В редких случаях злокачественных опухолей (менее 10%) показано частичное удаление (для сведения к минимуму риска ухудшения неврологического статуса) в сочетании с адъювантной терапией (лучевой и/или химиотерапией).
Прогноз зависит преимущественно от вида опухоли и возможности её радикального удаления. Например, при шванномах возможно излечение с помощью единственной операции, в то время как при метастатических опухолях продолжительность жизни больного редко превышает 6 мес вне зависимости от степени агрессивности лечебной тактики. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей спинного мозга, нуждаются в регулярных контрольных МРТ в связи с риском рецидива и/или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).
МКБ-10 • C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы • D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Опухоли спинного мозга”.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Опухоли спинного мозга.
Опухоли спинного мозга
Описание
Опухоли спинного мозга. Новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга. Клиническая картина спинальных опухолей вариабельна и может включать корешковый синдром, сегментарные и проводниковые сенсорные расстройства, одно- или двусторонние парезы ниже уровня поражения, тазовые нарушения. В диагностике возможно применение рентгенографии позвоночника, контрастной миелографии, ликвородинамических проб и исследования ликвора, но ведущим методом является МРТ позвоночника. Лечение осуществляется только хирургическим путем, химиотерапия и лучевое воздействие имеют вспомогательное значение. Операция может заключаться в радикальном или частичном удалении спинального новообразования, опорожнении его кисты, проведении декомпрессии спинного мозга.
Дополнительные факты
Наиболее часто опухоль спинного мозга диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет, у детей встречается в редких случаях. В структуре опухолей ЦНС у взрослых на долю новообразований спинного мозга приходится около 12%, у детей — около 5%. В отличие от опухолей головного мозга, спинномозговые опухоли имеют преимущественно внемозговое расположение. Только 15% из них берут свое начало непосредственно в веществе спинного мозга, остальные 85% возникают в различных структурах позвоночного канала (жировой клетчатке, оболочках спинного мозга, сосудах, спинномозговых корешках). Вертеброгенные, т. Е. Растущие из позвонков, новообразования относятся к опухолям костей.
Современная клиническая нейрохирургия и неврология используют в своей практике несколько основных классификаций спинномозговых новообразований. По отношению к спинному мозгу опухоли подразделяют на экстрамедуллярные (80%) и интрамедуллярные (20%). Опухоль спинного мозга экстрамедуллярного типа развивается из тканей, окружающих спинной мозг. Она может иметь субдуральную и эпидуральную локализацию. В первом случае новообразование изначально находится под твердой мозговой оболочкой, во втором — над ней. Субдуральные опухоли в большинстве случаев имеют доброкачественный характер. 75% из них составляют невриномы и менингиомы. Невриномы возникают в результате метаплазии шванновских клеток задних корешков спинного мозга и клинически дебютируют корешковым болевым синдромом. Менингиомы берут свое начало в твердой мозговой оболочке и крепко срастаются с ней. Экстрадуральные опухоли имеют весьма вариативную морфологию. В качестве таких новообразований могут выступать нейрофибромы, невриномы, лимфомы, холестеатомы, липомы, нейробластомы, остеосаркомы, хондросаркомы, миеломы.
Интрамедуллярная опухоль спинного мозга растет из его вещества и поэтому манифестирует сегментарными расстройствами. Большинство таких опухолей представлено глиомами. Следует отметить что спинномозговые глиомы имеют более доброкачественное течение, чем глиомы головного мозга. Среди них чаще встречается эпендимома, на долю которой приходится 20% всех спинальных новообразований. Обычно она располагается в области шейного или поясничного утолщений, реже — в области конского хвоста. Менее распространены склонная к кистозной трансформации астроцитома и злокачественная глиобластома, отличающаяся интенсивным инфильтративным ростом.
Исходя из локализации опухоль спинного мозга может быть краниоспинальной, шейной, грудной, пояснично-крестцовой и опухолью конского хвоста. Примерно 65% спинномозговых образований имеют отношение к грудному отделу.
По своему происхождению опухоль спинного мозга может быть первичной или метастатической. Спинальные метастазы могут давать: рак пищевода, злокачественные опухоли желудка, рак молочной железы, рак легких, рак простаты, почечно-клеточный рак, зернисто-клеточная карцинома почки, рак щитовидной железы.
Опухоли спинного мозга
Симптомы
В клинике спинномозговых новообразований различают 3 синдрома: корешковый, броунсекаровский (поперечник спинного мозга поражен наполовину) и полное поперечное поражение. С течение времени любая опухоль спинного мозга, независимо от ее местонахождения, приводит к поражению его поперечника. Однако развитие симптоматики по мере роста интра- и экстрамедуллярной опухоли заметно отличается. Рост экстрамедуллярных образований сопровождается постепенной сменой стадий корешкового синдрома, броунсекаровского синдрома и тотального поражения поперечника. При этом поражение спинного мозга на начальных этапах обусловлено развитием компрессионной миелопатии, а уже потом — прорастанием опухоли. Интрамедуллярные опухоли начинаются с появления на уровне образования диссоциированных сенсорных нарушений по сегментарному типу. Затем постепенно происходит полное поражение спинального поперечника. Корешковый симптомокомплекс возникает на поздних стадиях, когда опухоль распространяется за пределы спинного мозга.
Корешковый синдром характеризуется интенсивной болью корешкового типа, усиливающейся при кашле, чихании, наклоне головы, физической работе, натуживании. Обычно нарастание боли в горизонтальном положении и ее ослабление при сидении. Поэтому пациентам зачастую приходится спать полусидя. Со временем к болевому синдрому присоединяется сегментарное выпадение всех видов сенсорного восприятия и расстройство рефлексов в зоне иннервации корешка. При перкуссии остистых отростков на уровне спинномозговой опухоли возникает боль, иррадиирующая в нижние части тела. Дебют заболевания с корешкового синдрома наиболее типичен для экстрамедуллярной опухоли спинного мозга, особенно для невриномы. Подобная манифестация заболевания нередко приводит к ошибкам в первичной диагностике, поскольку корешковый синдром опухолевого генеза клинически не всегда удается дифференцировать от радикулита, обусловленного воспалительными изменениями корешка при инфекционных болезнях и патологии позвоночного столба (остеохондрозе, межпозвоночной грыже, спиндилоартрозе, сколиозе ).
Синдром Броун-Секара представляет собой сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места поражения спинного мозга и диссоциированных сенсорных расстройств по проводниковому типу. Последние включают выпадение глубоких видов — вибрационной, мышечно-суставной — чувствительности на стороне опухоли и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. При этом, кроме проводниковых сенсорных нарушений на стороне поражения, отмечаются сегментарные расстройства поверхностного восприятия.
Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения манифестируют корешковыми болями затылочной области. Симптомы поражения вещества мозга весьма вариабельны. Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом, в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии. Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией. В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Краниоспинальные опухоли могут прорастать в полость черепа и церебральные структуры.
Новообразования шейного отдела, расположенные на уровне C1-C4, приводят к проводниковым расстройствам чувствительности ниже этого уровня и спастическому тетрапарезу. Особенностью поражение уровня C4 является наличие симптомов, обусловленных парезом диафрагмы (одышки, икоты, затрудненного чиханья и кашля). Образования области шейного утолщения характеризуются центральным нижним и атрофическим верхним парапарезом. Опухоль спинного мозга в сегментах C6-C7 проявляется миозом, птозом и энофтальмом (триада Горнера).
Опухоли грудного отдела дают клинику опоясывающих корешковых болей. На начальной стадии вследствие нейрорефлекторного распространения боли пациентам зачастую диагностируют острый холецистит, аппендицит, панкреатит, плеврит. Затем присоединяются проводниковые сенсорные и двигательные нарушения, выпадают брюшные рефлексы. Верхние конечности остаются интактными.
Новообразования пояснично-крестцового отдела, расположенные в сегментах L1-L4, проявляются корешковым синдромом, атрофией передней группы мышц бедра, выпадением сухожильных коленных рефлексов. Опухоли эпиконуса (сегменты L4-S2) — периферическими парезами и гипестезией в области ягодиц, задней бедренной поверхности, голени и стопы; недержанием мочи и кала. Опухоли конуса (сегменты S3-S5) не приводят к парезам. Их клиника состоит из тазовых нарушений, сенсорных расстройств аногенитальной зоны и выпадения анального рефлекса.
Опухоли конского хвоста отличаются медленным ростом и, благодаря смещаемости корешков, могут достигать крупных размеров, имея субклиническое течение. Дебютируют резким болевым синдромом в ягодице и ноге, имитирующим невропатию седалищного нерва. Типичны асимметричные сенсорные нарушения, дистальные вялые парезы ног, выпадение ахилловых рефлексов, задержка мочеиспускания.
Диагностика
Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.
Определенную диагностическую роль имеет забор и исследование цереброспинальной жидкости. Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. Н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.
В последние годы большинство специалистов отказались от применяемых ранее изотопной миелографии и пневмомиелографии в виду их малой информативности и существенной опасности. Обозначить уровень спинального поражения, а также предположить экстра- или интрамедуллярный тип опухоли позволяет контрастная миелография. Однако ее результаты далеко неоднозначны, а проведение связано с определенными рисками. Поэтому миелография используется сейчас только при невозможности применения современных нейровизуализирующих исследований.
Наиболее безопасным и эффективным способом, позволяющим диагностировать опухоль спинного мозга, выступает МРТ позвоночника. Метод дает возможность послойно визуализировать расположенные в позвоночном столбе мягкотканные образования, проанализировать объем и распространенность опухоли, ее локализацию по отношению к веществу, оболочкам и корешкам спинного мозга, сделать предварительную оценку гистоструктуры новообразования.
Полная верификация диагноза с установлением гистологического типа опухоли возможна только после морфологического исследования образцов ее тканей. Забор материала для гистологии обычно производится во время операции. В ходе диагностического поиска необходимо дифференцировать опухоль спинного мозга от дискогенной миелопатии, сирингомиелии, миелита, артериовенозной аневризмы, фуникулярного миелоза, бокового амиотрофического склероза, гематомиелии, нарушений спинномозгового кровообращения, туберкуломы, цистицеркоза, эхинококкоза, гуммы третичного сифилиса.
Лечение
Основным эффективным методом лечения выступает хирургический. Радикальное удаление возможно при доброкачественных экстрамедуллярных спинальных опухолях. Удаление невриномы корешка и удаление менингиомы осуществляются после предварительной ламинэктомии. Изучение спинного мозга на микроскопическом уровне свидетельствует о том, что его поражение за счет сдавления экстрамедуллярным образованием полностью обратимо на стадии синдрома Броун-Секара. Частичное восстановление спинальных функций может произойти и при удалении опухоли в стадии полного поперечного поражения.
Удаление интрамедуллярных опухолей весьма затруднительно и зачастую влечет за собой травмирование спинномозгового вещества. Поэтому, как правило, оно проводится при выраженных спинальных нарушениях. При относительной сохранности спинномозговых функций осуществляется декомпрессия спинного мозга, опорожнение опухолевой кисты. Есть надежда, что внедряющийся в практическую медицину микронейрохирургический метод со временем откроет новые возможности для хирургического лечения интрамедуллярных опухолей. На сегодняшний день из интрамедуллярных опухолей радикальное удаление целесообразно лишь при эпендимоме конского хвоста, однако в ходе удаления эпедимомы существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия применительно к интрамедуллярным опухолям сегодня считается малоэффективной, она практически не действует на низкодифференцированные астроцитомы и эпендимомы.
Из-за своего инфильтративного роста злокачественные опухоли спинного мозга не доступны хирургическому удалению. В отношении их возможна лучевая и химиотерапия. Неоперабельная опухоль спинного мозга, протекающая с интенсивным болевым синдромом, является показанием к проведению противоболевой нейрохирургической операции, заключающейся в перерезке спинномозгового корешка или спинально-таламического пути.
Источник