Код мкб мультикистоз почек
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Дисплазия почки (Q61.4)
Общая информация
Краткое описание
Дисплазия почек – морфологический диагноз, подразумевающий наличие очагов мезенхимы, примитивных канальцев и клубочков, протоков, гиалинового хряща, кист (А) [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997].
Протокол “Дисплазия почек у детей”
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
Форма:
1. Бескистозная:
– гипопластическая дисплазия;
– простая очаговая дисплазия.
2. Кистозная:
– медуллярная кистозная болезнь;
– апластическая кистозная дисплазия;
– гиперпластическая кистозная дисплазия;
– мультикистозная почка;
– мультилокулярная киста;
– простая киста.
По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:
– І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) – ≥ 90 мл/мин.;
– ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;
– ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;
– IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;
– V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока (А).
2. Цистография – пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).
3. Нефросцинтиграфия – очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.
4. При неясности диагноза – экскреторная урография.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.
Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН – №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии – препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии – вит. Д, препараты кальция).
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
СКФ, мл/мин. = ————————————-
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;
– препубертатный период – 38-48;
– постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
10. Определение бета2 и альфа1 – микроглобулина в моче.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
16. Цистография.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
3. ЭКГ, ЭхоКГ.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак | Дисплазии почек | Хронический тубулоинтерстициальный нефрит |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | Нет | Иногда |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается в раннем возрасте | Повышено чаще |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Характерно | Не характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек редки | Боли в пояснице, в области проекции почек |
Дизурия | При инфекции мочевых путей | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | Выраженная |
Гематурия | Транзиторная | Чаще постоянная |
Гиперазотемия | Чаще, с постепенным нарастанием | Чаще, с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия | Изостенурия |
УЗИ почек | Уменьшение размеров | Нормальные размеры |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: ликвидация или уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани, замедление темпов прогрессирования ХПН в преддиализном периоде, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза, снижение протеинурии, профилактика гиперпаратиреоза, исключение токсических агентов.
Немедикаментозное лечение: диета №5, при признаках ХПН – №7, см. протокол ХПН, режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (цефоперазон, азитромицин, флуконазол и др.).
Коррекция артериальной гипертонии и нефропротективная терапия:
1. Ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинурию (А), и возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек (С).
2. Блокаторы рецепторов ангиотензина II(В) (кандесар).
3. Недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (В) (группы верапамила, дилтиазема).
4. Бета-блокаторы (атенолол) (С).
5. Петлевые диуретики (фуросемид) (С).
Коррекция гиперпаратиреоза:
– кальция карбонат (В) в дозе от 1.0 до 1.6 г/сут. в 2 приема, во время еды;
– лактат или глюконат кальция – суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м2 или от 10 до 20 мг/кг.
– алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раза в сутки.
– при сохранении гипокальциемии, витамин D – начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут., в дальнейшем доза может увеличиваться до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани.
– метаболиты витамина D – кальцитриол (1.25 (ОН2D3)В 0.25-1.0 мкг/сут. холекальциферол, альфакальцидол (В) – 0.25-0.5 мкг в сут.;
Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-100 МЕ/кг массы тела 1-3 раза в неделю. Препараты железа (космофер, венофер) вв.
Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммольл (на поздних стадиях не менее 15 ммольл). Назначают кальция карбонат 2-6 гсут., иногда натрия карбонат 1-6 гсут.
Коррекция гиперлипидемии (С), так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (С) (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 млмин.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, нефросцинтиграфия почек, вакцинация против вирусного гепатита В. В дальнейшем отмечается наступление терминальной ХПН, требующей гемодиализа, трансплантации.
Основные медикаменты:
1. Цефоперазон, фл. 1 г
2. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл, таб. 5 мг, 10 мг, рамиприл, таб. 5 мг
3. Эпросартан таб., симвастатин, таб. 10 мг
4. Эпоэтин-бета, шприц 1000 МЕ
5. Кальцитриол, 1-2 мкг/сут., холекальциферол+карбонат кальция, таб.
6. Сульфат железа, капс. 100 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Фурагин 50 мг, таб.
2. Амлодипин, таб. 5 мг, нифедипин, таб. 10 мг
3. Атенолол, таб. 50 мг
4. Космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг, железа сульфат, капс. 300 мг
5. Альфакальцидол, фл.
Индикаторы эффективности лечения:
– санация мочи;
– нормализация артериального давления;
– купирование или уменьшение отеков;
– стабилизация нарушенных функций почек;
– улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений;
– отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановая, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек, сочетание с обструктивными уропатиями.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
– соблюдение диеты;
– охранительный режим;
– санация очагов инфекций;
– вакцинация против гепатита В;
– прием ингибиторов АПФ.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310.
2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. – V. 16(9). – P. 1752 – 1756.
3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59.
4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246.
5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г.
6. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220.
7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004
9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 https://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm
10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.
- 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Канатбаева Асия Бакишевна | КазНМУ, кафедра детских болезней леч. фак. | Профессор |
2. | Тапалов Жаксылык Умирбекович | РДКБ «Аксай», отделение нефрологии | Зав. отделением |
3. | Наушабаева Асия Еркиновна | НЦПиДХ МЗ РК | Докторант |
4. | Чингаева Гульнара Нуртасовна | КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак. | Ассистент |
5. | Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич | НЦПиДХ МЗ РК | Докторант |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Поликистоз почек – одна из наиболее тяжёлых аномалий, характеризующихся замещением значительной части почечной паренхимы множественными кистами различных форм и размеров. Поликистоз почек относят к врождённым наследственным заболеваниям мочевыводящих путей.
Характерная особенность заболевания поликистоза почек – наличие на поверхности органов и в их паренхиме множества кист, содержащих водянистую (иногда желеобразную) желтоватую, с примесью крови и гноя жидкость.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Эпидемиология
По частоте аномалия уступает только простым кистам, а по тяжести клинического течения и числу осложнений занимает первое место среди всех почечных болезней. Поликистоз почек, по данным литературы, среди почечных заболеваний составляет от 0,17 до 16,5%.
Почки увеличиваются при уменьшении функционирующей паренхимы. Кисты представляют собой расширенные части почечных клубочков и канальцев, сохраняя связь с оставшейся частью нефрона.
Различают два вида поликистоза:
- аутосомно-доминантная болезнь (поликистоз почек у взрослых);
- аутосомно-рецессивная болезнь (поликистоз почек у детей).
Поликистоз почек взрослых встречается у одного из 1000 человек, медленно прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при этом заболевании – 50 лет. Проявления болезни начинаются в молодом или среднем возрасте, и около 10 лет она остаётся компенсированной. В этой стадии болезни возможно оперативное лечение заключающееся во вскрытии кистозных образований путём резекции их купола. В последние голы применяют пункцию под ультразвуковым контролем наиболее крупных кист, а также кист значительно нарушающих кровоток. Примерно у трети больных выявляют кисты печени, что не имеет функциональных последствий.
МСКТ и МРТ способны не только обнаружить сами кистозные образования, но и определить характер их содержимого, помогая дифференциальной диагностики нагноения кист с деструкцией паренхимы. Полученная информация может быть полезна при выборе тактики лечения.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Причины поликистоза почек
СТ. Захарьян (1937.1941). а потом A. Puigvert (1963) сформулировали положения о единстве происхождения пороков развития ЧЛС и медуллярного слоя. Были выделены две основные группы аномалий:
- дизэмбриоплазии чашечек (дивертикулы лоханки и чашечек, парапельвикальные кисты);
- дизэмбриоплазии мальпигиевых пирамид (мегакаликс, медуллярная кистозная болезнь).
Некоторые исследователи пол понятием «дивертикула чашечно-лоханочной системы» понимают все патологические ретенционные изменения чашечек, возникшие как в результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-чашечной зоны, так и по причине давления её шейки сосудом либо рубцово-склеротическим процессом в почечном синусе. Другие же чётко отграничивают понятие «врождённый» или «истинный» дивертикул чашечно-лоханочной системы от всех видов окололоханочных кистозных образований с замкнутой полостью, а также ретенционных изменений чашечек, в которые впадают почечные сосочки. Эмбриональный морфогенез дивертикула чашечно-лоханочной системы раскрыт в результате эмбриологических исследований, установивших, что его образование связано с отсутствием индуцирующего действия протока метанефроса на метанефрогенную бластему.
В результате образуется полость, сообщающаяся с чашечно-лоханочной системой через узкий ход, но отграниченная от почечных структур. Принципиальное отличие истинного дивертикула от ложного – отсутствие почечного сосочка. Дивертикул чашечно-лоханочной системы – это покрытая уротелием округлая полость, связанная с чашечно-лоханочной системой тонким ходом, в которую не впадает почечный сосочек. Моча затекает в полость дивертикула по тонкому ходу, застаиваясь в ней. Поэтому в половине наблюдений дивертикулы чашечно-лоханочной системы содержат конкременты.
[14], [15], [16], [17], [18]
Симптомы поликистоза почек
Симптомы поликистоза почек связаны либо с самими кистами (артериальная гипертензия у 50% пациентов, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия), либо с проявлениями почечной недостаточности. Диагностика поликистоза на сегодняшний день не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока.
Большинство больных погибают от хронической почечной недостаточности, а 10% – от кровоизлияния в мозг. Лечение азотемии (в том числе гемодиализ, пересадка органа), пиелонефрита и артериальной гипертензией может значительно продлить жизнь пациентов.
Поликистоз детей встречается у одного из 10 000 новорождённых. Поражаются не только обе почечные структуры, но и печень. Очень часто при рождении отмечают гипоплазию лёгких. Манифестация в детском возрасте характеризуется почечной недостаточностью, а в подростковом – портальной гипертензией. Прогноз неблагоприятный.
Кортикальные кистозные поражения – наиболее часто встречающийся порок развития. К ним относят такие аномалии структуры, как мультикистоз, поликистоз и, по более ранним представлениям, солитарную кисту. В настоящее время доказана достоверная ассоциация возникновения кистозных образований с возрастом. Врождённое их происхождение бывает крайне редко. Объединяет мультикистоз и поликистоз общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. Эта теория в меньшей степени объясняет возникновение солитарных кист. Более подходит генез почечных кист ретенционно-воспалительный (результат обструкции и воспаления канальцевых и мочевыводящих путей) и пролиферативно-неопластический (следствие избыточной пролиферации почечного эпителия). В связи с этим нам сомнительно причисление кист почечной паренхимы к аномалиям развития.
Мультикистозная почка – кортикальное кистозное поражение, при котором практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами и превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. При мультикистозе практически вся почка представлена кистозными образованиями. Их оболочки могут обызвествляться. Содержимое кист представлено частично реабсорбированным клубочковым фильтратом. Почка не функционирует. Данный порок встречается довольно редко – 1,1%. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Любой из лучевых методов диагностики позволяет установить диагноз. Двусторонний мультикистоз несовместим с жизнью.
Диагностика поликистоза почек
Диагностика поликистоза почек возможна с помощью экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, более точно диагноз устанавливают с помощью МСКТ, позволяющей не только выявить аномалию, но и представить внутрипочечные взаимоотношения, оценить ширину и протяжённость шейки, что необходимо для выбора тактики лечения. Для дивертикулов среди всех почечных пороков – 0,96%. Множественные дивертикулы довольно редки, причём в трети случаев это дивертикулы лоханки, а в остальных случаях – чашечек. Калькулез дивертикулов отмечают в 78% наблюдений.
Полипозиционное МСКТ позволяет определить миграцию конкрементов в просвете дивертикула. Это даёт возможность провести дифференциальную диагностику с обызвествлением стенки кистозного образования. Преимущество МСКТ при диагностике дивертикулов чашечно-лоханочной системы состоит в возможности их обнаружения даже при узких шейках дивертикулов (при урографии попадание контрастного вещества в их просвет затруднено, поэтому они контрастируются слабо).
[19], [20], [21], [22], [23], [24]
Какие анализы необходимы?
Лечение поликистоза почек
Течение даже осложнённых калькулёзом дивертикулов обычно бессимптомное и не требует лечения. При необходимости (атаки пиелонефрита) поликистоз почек лечится с помощью оперативных методик – чрескожной нефролитотрипсии с фульгурацией хода. Применение дистанционной ударноволновой литотрипсии бесперспективно.
Причисление парапельвикальных кист к врождённым состояниям на сегодняшний день сомнительно из-за их отсутствия у лиц моложе 30 лет. Поэтому возникновение парапельвикальных кистозных образований можно объяснить атрезией лимфатических сосудов почечного синуса, что было доказано морфологическими исследованиями. Малореальной представляется гипотеза А.В. Айвазяна и A.M. Войно-Ясенецкого, объясняющая возникновение кист почечного синуса полным отщеплением одной из ветвей краниального конца протока метанефроса от метанефрогенной бластемы.
Источник