Код мкб по миелофиброзу
Связанные заболевания и их лечение
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.
Названия
Миелофиброз.
Описание
Миелофиброз (myelofibrosis) – миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности – от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов.
Симптомы
Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.
Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия – почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.
Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.
Кашель. Кровохарканье. Понос (диарея). Потливость. Судороги. Тромбоцитоз.
Кашель. Кровохарканье. Понос (диарея). Потливость. Судороги. Тромбоцитоз.
Течение и стадии
Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза. .
Причины
Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.
Лечение
Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.
Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.
Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан – короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.
Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелофиброз (идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией) является хроническим и, как правило, идиопатическим заболеванием, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием незрелых и каплевидных эритроцитов. Для диагноза необходимо исследование костного мозга и исключение других причин, которые могут вызывать вторичный миелофиброз. Обычно проводится поддерживающее лечение.
[1], [2], [3], [4], [5]
Эпидемиология
Пик заболеваемости идиопатическим миелофиброзом приходится на возраст между 50 и 70 годами.
[6], [7], [8]
Причины миелофиброза
Миелофиброз характеризуется фиброзным перерождением костного мозга с потерей гемопоэтических клеток и последующим развитием экстрамедуллярного гемопоэза (преимущественно в печени и селезенке, размеры которых значительно увеличиваются). Данная патология обычно является первичным заболеванием, которое, вероятно, обусловлено неопластической трансформацией мультипотентных стволовых клеток костного мозга – эти стволовые клетки стимулируют фибробласты костного мозга (этот процесс не является частью неопластической трансформации) к повышенному образованию коллагена. Миелофиброз также может возникать вследствие различных гематологических, онкологических и инфекционных заболеваний. Кроме того, миелофиброз может являться осложнением хронического миелолейкоза и встречается у 15-30 % больных с истинной полицитемией и длительным течением заболевания. Большое количество незрелых эритроцитов и гранулоцитов выходят в кровоток (лейкоэритробластоз), что может сопровождаться повышением активности ЛДГ крови. В исходе миелофиброза наступает недостаточность костномозгового кроветворения с развитием анемии и тромбоцитопении. Более редким вариантом этого заболевания является злокачественный или острый миелофиброз, которой харастеризуется более быстрым прогрессированием; возможно, что эта форма заболевания на самом деле является истинным мегакариоцитарным лейкозом.
Состояния, ассоциированы с миелофиброзом
Состояние | Пример |
Злокачественные заболевания | Лейкозы, истинная полицитемия, множественная миелома, лимфомаХоджкина (болезнь Ходжкина), неходжкинские лимфомы, раке метастатическим поражением костного мозга |
Инфекции | Туберкулез, остеомиелит |
Токсины | Рентгеновское или у-излучение, бензол, диоксид тория |
Аутоиммунные заболевания (редко) | СКВ |
[9], [10], [11], [12]
Симптомы миелофиброза
Ранние стадии могут протекать бессимптомно. Может наблюдаться спленомегалия; на более поздних стадиях пациенты могут жаловаться на общее недомогание, снижение веса, повышение температуры, кроме того, могут обнаруживаться инфаркты селезенки. У 50 % больных имеется гепатомегалия. Иногда выявляется лимфаденопатия, однако этот симптом нетипичен для этого заболевания. Приблизительно у 10 % больных развивается быстропрогрессирующий острый лейкоз.
Диагностика миелофиброза
Идиопатический миелофиброз должен быть заподозрен у больных со спленомегалией, инфарктом селезенки, анемией или необъяснимым повышением уровня ЛДГ. При подозрении на заболевание необходимо выполнить общий клинический анализ крови и провести морфологическое исследование периферической крови и костного мозга с ци-тогенетическим анализом. Необходимо исключить другие заболевания, ассоциированные с миелофиброзом (например, хронические инфекции, гранулематозные заболевания, метастазы рака, волосатоклеточный лейкоз, аутоиммунные заболевания); для этого обычно проводится исследование костного мозга (при наличии соответствующих клинических и лабораторных данных).
Клетки крови имеют различное морфологическое строение. Анемия является характерным признаком заболевания и имеет тенденцию к прогрессии. Эритроциты нормохромно-нормоцитарные с небольшим пойкилоцитозом, кроме того, наблюдаются ретикулоцитоз и полихро-матофилия. В периферической крови могут встречаться ядросодержащие эритроциты. На поздних стадиях заболевания эритроциты деформированы, могут иметь форму капли; этих изменений вполне достаточно, чтобы заподозрить данное заболевание.
Уровень лейкоцитов обычно повышен, но очень изменчив. Как правило, обнаруживаются незрелые неитрофилы, могут присутствовать бластные формы (даже в отсутствие острого лейкоза). В начале заболевания число тромбоцитов может быть высоким, нормальным или сниженным; при прогрессировании заболевании наблюдается тенденция к тромбоцитопении. В периферической крови может повышаться уровень клеток-предшественников (что обнаруживается при подсчете количества клеток CD34+).
Аспират костного мозга обычно сухой. Так как для подтверждения диагноза необходимо выявление фиброза костного мозга, а фиброз может быть распределен неравномерно, то при получении неинформативной первой биопсии ее необходимо повторить в другом месте.
[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Лечение миелофиброза
До настоящего времени не существует лечения, запускающего обратный процесс или дающего эффективный контроль над заболеванием. Терапия направлена на устранение симптомов и лечение осложнений.
Андрогены, спленэктомия, химиотерапия и лучевая терапия на область селезенки иногда используются для облегчения состояния больного. При низком уровне эритропоэтина (ЭПО), соответствующем степени анемии, терапия эритропоэтином в дозе 40 000 ЕД подкожно 1 раз в неделю может достаточно повысить гематокрит; в противном случае необходимы трансфузии эритроцитарной массы. У молодых больных с поздними стадиями заболевания должен быть рассмотрен вопрос об аллогенной трансплантации костного мозга.
Прогноз
Медиана выживаемости от начала заболевания составляет около 5 лет, хотя в ряде случаев диагноз удается поставить не сразу. Наличие общей симптоматики, анемии или определенных цитогенетических аномалий указывают на плохой прогноз; при наличии анемии и некоторых цитогенетических нарушений медиана выживаемости может снижаться до 2 лет.
[20], [21]
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Миелопролиферативные заболевания характеризуются нарушением пролиферации одной или нескольких гемопоэтических клеточных линий или элементов соединительной ткани. Эта группа заболеваний включает эссенциальную тромбоцитемию, миелофиброз, истинную полицитемию и хронический миелолейкоз. Некоторые гематологи также относят в эту группу острый лейкоз (в особенности эритролейкоз) и пароксизмальную ночную гемоглобинурию; однако большинство гематологов считают, что эти заболевания существенно отличаются, и не включают их в рассматриваемую группу.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
D47.1 Хроническая миелопрофилеративная болезнь
Симптомы миелопролиферативных заболеваний
Каждое из этих заболеваний имеет свои отличительные особенности или место возникновения. Несмотря на некоторые общие свойства, каждое заболевание этой группы имеет достаточно характерные клинические проявления, особенности течения и сопровождается определенными лабораторными изменениями. Хотя в клинической картине может доминировать пролиферация одной клеточной линии, каждое из миелопролиферативных заболеваний обычно обусловлено клональной пролиферацией плюрипотентной стволовой клетки, что ведет к различной степени нарушениям пролиферации предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в костном мозге. Однако этот аномальный клон не продуцирует костномозговые фибробласты. Миелопролиферативные заболевания, особенно хронический миелолейкоз, иногда приводят к развитию острого лейкоза. Недавно было описано, что аномальная тирозинкиназа JAK2 (нормальная тирозинкиназа принимает участие в ответе костного мозга на эритропоэтин) может способствовать развитию истинной полицитемии, эссенциального тромбоцитоза и миелофиброза.
Формы
Болезнь | Отличительные особенности |
Истинная полицитемия | Эритроцитоз |
Миелофиброз (или миелосклероз) с миелоидной метаплазией | Фиброз костного мозга с экстрамедуллярным гемопоэзом |
Эссенциальная тромбоцитемия | Тромбоцитоз |
Хронический миелолейкоз | Гранулоцитоз |
[10], [11], [12], [13], [14]
Источник
Миелофиброз первичный (идиопатический) – хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся пролиферацией в костном мозге с преобладанием мегакариоцитов и гранулоцитов с разрастанием в разгаре заболевания соединительной ткани и возникновением экстрамедуллярного кровотечения.
Этиопатогенез
В качестве этиологических факторов подтверждено действие бензола и ионизирующего излучения.
В процессе эволюционирования болезни различают префибротическую фазу, характеризующуюся гиперклеточным костным мозгом с отсутствием или минимальным ретикулированным фиброзом, и фибротическую фазу с выраженным ретикулированным или коллагеновым фиброзом в костном мозге и даже остеомиелосклерозом.
Клиническая картина
К самым распространённым симптомам миелофиброза, выявляемым в более чем у 50% пациентов, относятся слабость, увеличение селезёнки, печени. При этом в анализе крови могут быть анемия различной степени тяжести, незначительный лейкоцитоз с наличием незрелых форм гранулоцитов в формуле крови, тромбоцитоз. Реже наблюдается малосимптомное течение, включающее похудение, ночные поты, кровотечения, боли в проекции селезёнки, лейкопению, тромбоцитопению. В редких случаях возникают гипоонкотические периферические отёки, портальная гипертензия и желтуха вследствие нарушения функции печени, селезёнки из-за миелоидной метаплазии, лимфоаденопатия, мочекислый диатез по причине повышенного распада клеток крови.
Прогрессирование болезни может иметь клиническую картину бластной трансформации с появлением бластов в крови, костном мозге, очагов бластной инфильтрации в органах и тканях. Чаще прогрессия манифестирует углублением цитопении, нарастающим увеличением печени, селезёнки с возможным вторичным гемолизом.
Диагностика
Диагноз подтверждается при наличии всех трёх больших и двух малых критериев:
Большие критерии
1. Наличие мегакариоцитарной пролиферации и атипии, обычно сочетающихся с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом, или, при отсутствии выраженного ретикулинового фиброза, мегакариоцитарные изменения должны сопровождаться гиперклеточным костным мозгом с гранулоцитарной пролиферацией и часто уменьшенным эритропоэзом.
2. Отсутствие истинной полицитемии, миелодиспластического синдрома или иных миелопролиферативных новообразований.
3. Наличие JAK2V617F или иных клональных маркеров или, при отсутствии клональных маркеров, отсутствие подтверждения, что фиброз или другие изменения вторичны по отношению к инфекциям, аутоиммунным или иными хроническими воспалительными заболеваниями, волосатоклеточному лейкозу или другим лимфопролиферативным новообразованиям, метастазам рака в костный мозг или токсической миелопатии.
Малые критерии
1. Лейкоэритробластоз (наличие незрелых форм гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов, избыток ретикулоцитов) в периферической крови.
2. Анемия.
3. Повышение лактатдегидрогеназы.
4. Спленомегалия.
Лечение
В случае малосимптомного течения миелофиброза показано динамическое наблюдение. При отсутствии выраженной цитопении, прежде всего анемии, лечение не проводят. При гиперурикемии назначают аллопуринол. При анемии используют анаболические стероиды.
При гемолитическом характере анемии может быть выполнена спленэктомия.
В случае развития выраженных экстрамедуллярных очагов кроветворения, сплено- и гепатомегалии, гипертромбоцитозе показана химеотерапия. Применяют препараты гидроксимочевины с целью уменьшения органомегалии и поддержания показателей крови, близких к норме.
Источник