Код мкб поликистоз легких

Врожденное(ая):

• ячеистое легкое
• болезнь легкого:

• кистозная
• поликистозная

Исключена: кистозная болезнь легкого приобретенная или неуточненная (J98.4)

Отсутствие легкого (доли)

Исключена: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (P28.0)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Рубрика МКБ-10: Q61.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Поликистоз почек — наследственная аномалия, поражающая обе почки.

Кистозные аномалии почек встречают с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Существуют различные формы кистозного поражения почек: тотальная форма, солитарная киста и очаговое поражение.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, ℜ) относят к микрохромосомным болезням.

Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России.

Существуют и другие разновидности.

• Поликистозная болезнь почек III (600666, ℜ) проявляется у взрослых.

• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, ρ).

• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, ρ).

Этиология и патогенез [ править ]

Традиционно выделяют две формы почечных поликистозов в зависимости от типов наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Развитие кистозных аномалий связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели внутриутробной жизни, что приводит к несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути, такой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.

Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное перерождение (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту рождения. Порок развития может быть одно- или двусторонним. Это так называемая мультикистозная почка.

Клинические проявления [ править ]

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. При злокачественном течении поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН (хроническая почечная недостаточность.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Поликистоз почки неуточненный: Диагностика [ править ]

Лабораторные и инструментальные исследования

Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ, ангиографии.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек обнаруживают множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанные с коллекторной системой почек.

При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников, так как среди детей с этой патологией у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.

Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Поликистоз почки неуточненный: Лечение [ править ]

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники, что уменьшает напряжение в кистозной полости, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении болезни.

Микрокистозное легкое (бронхиолярная эмфизема легких).

Внутридолевая секвестрация.

Добавочное кистозное легкое.

Гигантская киста у новорожденных и детей раннего детского возраста.

II. Дизонтогенетические кисты:

Солитарная бронхогенная киста легкого.

Гигантская бронхогенная киста у взрослого.

Дермоидная киста легкого.

Солитарная бронхогенная кистаденома легкого.

III. Приобретенные кисты:

Абсцесс, эхинококк, туберкулезная каверна.

Пневматоцеле.

3. Прогрессирующая эмфизематозно-буллезная дистрофия легких («исчезающее легкое» Бурке, гигантская эмфизематозная киста).

Эмфизематозно-буллезная севестрация.

Буллезная эмфизема.

Рак легкого —это опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся в слизистой оболочке бронха, бронхиол и слизистых бронхиальных желез.

Эпидемиология

§ Рак легкого занимает 1-е место (12%) в структуре заболеваемости населения злокачественными новообразованиями (Трахтенберг А.Х. и др. 2008)

§ Средний возраст больных раком легкого составляет 62 г., мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (9:1) (Чиссов В.И. и др. 2008)

Стандартизованный показатель заболеваемости

Раком легкого в 2004 г.

§ Российская Федерация — 27,0;

§ Алтайский край – 41,79.

Годичная летальность в 2004 г.

§ Алтайский край – 58,1%,

Пятилетняя выживаемость

§ Российская Федерация — 36,1%;

§ Алтайский край – 32,6%;

Факторы риска развития рака легкого (Трахтенберг А.Х., Чиссов В.И., 2009)

Генетические факторы:

Первичная множественность опухолей (излеченный пациент от злокачественной опухоли).

Три случая развития рака легкого в семье (у ближайших родственников) и более.

Модифицированные факторы

Экзогенные

· —курение — с ним связано 70-95% случаев возникновения рака легкого, а риск его развития у курящих в среднем в 10 раз выше, чем у не курящих. Табачный дым содержит более 3800 химических веществ, многие из которых являются канцерогенными для человека – полиароматические углеводороды, в том числе бензапирен, 2-толуидин, 2-нафтиламин, 4-аминобифенил; металлы – никель, полоний-210 и ряд N-нитрозосоединений. Продолжительность курения является более существенным фактором, чем количество ежедневно выкуриваемых сигарет;

· —загрязнение окружающей среды канцерогенами — территории промышленных предприятий; промышленные центры;вдоль автомобильных магистралей, табачным дымом, альфа-частицами радиоактивного излучения родона (невидимый, не имеющий вкуса и запаха яжелый газ), выделение из подстилающих горных пород, строительных материалов;

· —профессиональные вредности (доля рака легкого колеблется в пределах от 4 до 40%). Асбест, мышьяк, хром, никель (и их соединения), родон и продукты его распада, горчичный газ, каменноугольные смолы, подземная добыча гематита, производство алюминия, коксование угля, ыплавка железа и стали, изготовление резины и др. Доля рака легкого колеблется в пределах от 4 до 40% в зависимости от места и времени проводимого исследования, а также от концентрации в зоне эпидемиологического исследования. Курение и профессиональные факторы синергически влияют на риск возникновения рака легкого.

Эндогенные

· возраст более 45 лет;

· хронические легочные заболевания (пневмония, туберкулез, бронхит, локализованный пневмофиброз и др.)