Код по мкб двс
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер – и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
- P60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного
Классификация • Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов • Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.
Причины
Этиология • Выброс тканевых факторов •• Акушерские синдромы ••• Отслойка плаценты ••• Эмболия амниотическими водами ••• Мёртвый плод ••• Аборт во II триместре беременности •• Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) •• Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз •• Жировая эмболия •• Повреждение тканей ••• Ожоги ••• Отморожения ••• ЧМТ ••• Огнестрельные ранения • Повреждение эндотелия •• Аневризма аорты •• Гемолитико – уремический синдром •• Острый гломерулонефрит •• Лихорадка скалистых гор • Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия • Инфекции.
Факторы риска • Беременность • Хирургические вмешательства на предстательной железе • ЧМТ • Воспалительные состояния • Онкологические заболевания.
Патогенез • Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости • Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле •• Тенденция к кровоточивости •• Ишемическое поражение органов •• Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) • Тромботические нарушения •• Акроцианоз •• Боли в животе • Кашель • Одышка • Локализованные хрипы в лёгких • Тахипноэ • Шум трения плевры • Спутанное сознание, дезориентация • Олигурия, анурия • Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.
Диагностика
Лабораторные исследования • ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз • Коагулограмма •• Повышенное ЧТВ •• Повышенное ПВ •• Снижение содержания фибриногена •• Повышение содержания продуктов распада фибрина •• Снижение содержания антитромбина III •• Повышение времени кровотечения •• Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII •• Снижение содержания белка С • Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия • ОАМ — гематурия • Положительная проба Грегерсена.
Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.
Дифференциальная диагностика • Массивный некроз печени • Дефицит витамина К • Тромбоцитопеническая пурпура • Гемолитико – уремический синдром.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Цели • Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС •• Антибактериальная терапия при сепсисе •• Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты • Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) •• При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса •• При признаках тромбоза — гепарин в/в •• При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) • Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.
Осложнения • ОПН • Шок • Тампонада сердца • Гемоторакс • Внутримозговое кровотечение.
Течение и прогноз. Летальность — 50–80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).
МКБ-10 • D65 ДВС [синдром дефибринации] • P60 ДВС крови у плода и новорождённого
Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23–q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное”.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D59,3 Гемолитико-уремический синдром.
Сальмонеллез – одна из причин гемолитико-уремического синдрома
Описание
Гемолитико. Уремический синдром – острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.
Дополнительные факты
Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. До 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. Детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром – одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.
Классификация
В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный – Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей – Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.
По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома. Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).
Причины
У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).
Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. Coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. Dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.
Заражение энтерогеморрагической Е. Coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ – преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций – зимне-весенний период.
Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. Pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.
Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген – содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и тд.
В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).
Симптомы
В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.
Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. Coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.
В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда – носовые кровотечения, в тяжелых случаях – снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.
Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.
В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.
Диагностика
Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.
При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.
Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. Coli При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).
При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. Coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.
В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.
Прогноз
Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.
Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник