Код по мкб g02

Эпилепсия (МКБ10- G40.0) является довольно распространенным психоневрологическим заболеванием с хроническим латентным характером течения. Данное заболевание характеризуется внезапными эпилептическими припадками, при которых у больных нарушаются чувствительные, двигательные, мыслительные и вегетативные функции.

Долгое время эпилепсия считалась неизлечимой болезнью. Однако, благодаря развитию современной медицины, на сегодняшний день это мнение считается ошибочным. Применение противоэпилептических препаратов позволяет преодолеть заболевание более чем в 50% случаев. У остальных больных отмечается существенное уменьшение его клинических проявлений.

Качественную диагностику и эффективное лечение эпилепсии предлагает клиника неврологии Юсуповской больницы в Москве. В клинике имеется вся необходимая медицинская аппаратура, применяются новейшие методики, гарантирующие постановку точного диагноза и высокие результаты противоэпилептической терапии.

Основными методами борьбы с эпилепсией являются: длительная, регулярная и постоянная медикаментозная терапия, а также соблюдение здорового образа жизни.

Классификация 

Согласно МКБ (Международной классификации болезней), существует три этиологических формы эпилепсии:

• идиопатическая эпилепсия (МКБ10 – G40.0) – при отсутствии явной причины;
• криптогенная эпилепсия (МКБ10 – G40.0) – если причина не ясна (не установлена);
• симптоматическая эпилепсия (МКБ10 – G40.2).

Приступы эпилепсии, возникающие у людей среднего и старшего возраста, развиваются, как правило, вследствие различных заболеваний или негативного воздействия внешних факторов. В таких случаях можно подозревать симптоматическую (вторичную) эпилепсию или эписиндром.

Как и любая другая форма данного заболевания, симптоматическая эпилепсия (МКБ 10- G 40.2) может быть генерализованной и локализованной.

Развитие генерализованной симптоматической эпилепсии вызвано изменением глубинных отделов головного мозга и дальнейшим распространением патологического процесса на весь орган.

Локализованная симптоматическая эпилепсия возникает в случае, если поражается какой-либо определенный участок головного мозга и нарушается прохождение сигналов в его коре. Данная форма заболевания, в свою очередь, подразделяется на несколько видов:

• симптоматическую лобную эпилепсию;
• симптоматическую височную эпилепсию;
• симптоматическую эпилепсию затылочной доли;
• симптоматическую эпилепсию теменной доли.

Причины развития

Наиболее часто возникновение симптоматических эпилептических припадков обусловлено следующими провоцирующими факторами:

• объемными образованиями центральной нервной системы;
• наследственными заболеваниями обмена веществ;
• алкогольной абстиненцией;
• инфекционными болезнями нервной системы (например, менингоэнцефалитом);
• черепно-мозговыми травмами (спонтанной или травматической внутричерепной гематомой, ушибами головного мозга);
• длительной бессонницей и психологическим стрессом;
• эклампсией;
• мозговым инфарктом, тромбозом венозного синуса;
• гипервентиляцией, мерцающим светом (при наличии фоточувствительности).

Признаки заболевания

Симптоматическая эпилепсия может проявляться по-разному у пациентов с различными формами данного заболевания.

При генерализованных приступах больные, как правило, теряют сознание, полностью утрачивают контроль над своими действиями, могут упасть. У них развивается ярко выраженный судорожный синдром.

Симптомы локализованной эпилепсии могут быть разнообразными и зависят от локализации очага поражения. Они бывают психическими, чувственными, вегетативными или двигательными.

По степени тяжести симптоматическая эпилепсия может быть легкой или тяжелой.

Легкие приступы обычно не сопровождаются потерей сознания, однако у больных наблюдается возникновение обманных, непривычных ощущений, они могут терять контроль над частями тела.

При тяжелой симптоматической эпилепсии человек может потерять связь с реальностью, у него судорожно сокращаются определенные группы мышц, утрачивается контроль над собственными движениями.

Лобная симптоматическая эпилепсия проявляется внезапным началом приступа, его короткой протяженностью (от 40 до 60 секунд) и высокой частотой, двигательными феноменами.

У больных с височной симптоматической эпилепсией наблюдается возникновение спутанности сознания, слуховых и зрительных галлюцинаций, лицевых и кистевых автоматизмов.

При теменной симптоматической эпилепсии у пациентов происходит развитие мышечных спазмов, болевых ощущений, приступов сексуального желания, нарушается температурное восприятие.

Затылочная симптоматическая эпилепсия характеризуется появлением зрительных галлюцинаций, неконтролируемым морганием, нарушения поля зрения, подергиванием головы.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице

Симптоматическая эпилепсия может диагностироваться в случае неоднократного повторения приступов. Диагностика эпилепсии в клинике неврологии Юсуповской больницы представляет собой комплексное обследование, состоящее из нескольких этапов:

• развернутого клинического и биохимического анализов крови, анализа мочи – позволяющих определить признаки инфекции, электролитный баланс, анемию или сахарный диабет, которые могут провоцировать припадки;
• электроэнцефалограммы (ЭЭГ) – является наиболее распространенным тестом для выявления эпилепсии, позволяющим регистрировать общие изменения мозговых волн у больных даже вне припадка;
• позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ);
• обзорной и контрастной рентгенографии;
• ревизии диска МРТ (магнитно-резонансной томографии).

Применение самых передовых диагностических методик и новейшая медицинская аппаратура клиники неврологии Юсуповской больницы гарантируют оперативную постановку правильного диагноза.

Лечение симптоматической эпилепсии зависит от основной патологии, которая привела к ее развитию. Как правило, симптоматическая эпилепсия хорошо поддается терапии, направленной на прекращение эпилептических припадков и многим пациентам Юсуповской больницы, уже удалось убедиться в успешности назначенного лечения.

Для каждого больного в Юсуповской больнице разрабатывается индивидуальная, комплексная терапевтическая схема, может быть назначено проведение медикаментозной терапии с использованием современных препаратов, безоперационной электрической стимуляции головного мозга через блуждающий нерв либо эмболизации сосудов головного мозга.

Благодаря современному лечебно-диагностическому оборудованию клиники, большому практическому опыту и высокой компетенции врачей эпилептологов Юсуповской больницы обеспечиваются максимально высокие результаты даже в самых тяжелых случаях эпилепсии.

Практически во всех случаях помогает медикаментозное лечение, лишь некоторым пациентам требуется проведение хирургического лечения, позволяющего устранить патологию.

Грамотная терапия, которую подбирают высококвалифицированные эпилептологи Юсуповской больницы, способствует сведению возможных побочных эффектов к минимуму, после чего становится возможной последующая постепенная отмена приема лекарственных препаратов без возобновления эпилептических припадков.

Записаться на прием к врачу-эпилептологу, получить информацию о стоимости услуг по диагностике и лечению эпилепсии, условиях госпитализации больного можно по телефону Юсуповской больницы или на сайте клиники, связавшись с нашими врачами-координаторами.

Рубрика МКБ-10: G12.2

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему / G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

Определение и общие сведения[править]

Болезнь двигательного нейрона – группа неврологических расстройств, которые избирательно влияют на двигательные нейроны. К ним относятся боковой амиотрофический склероз, наследственная спастическая параплегия, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич и др.

Во многих странах этот термин используется для обозначения бокового амиотрофического склероза, как самого распространенного заболевания в данной группе.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Синонимы: болезнь Шарко, болезнь Лу Герига

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующим мышечным параличом, отражающим дегенерацию двигательных нейронов в первичной моторной коре, кортикоспинальных путях, стволе головного мозга и в спинном мозге.

Заболеваемость (в среднем около 1/50000 в год) и распространенность (в среднем около 1/20000) являются относительно однородными в западных странах, хотя очаги более высокой частоты были зарегистрированы на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам. Средний возраст начала для спорадического ALS составляет около 60 лет. В целом, есть небольшой перевес мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет около 1,5: 1).

Этиология и патогенез[править]

В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим заболеванием, но 5-10% случаев являются семейными, и из них 20% связаны с мутацией гена SOD1 (21q22.11), около 2-5% с мутацией гена TARDBP (1p36.22), кодирующим ДНК-связывающий белок ТАР 43 (TDP-43) и 1-2% связаны с мутациями гена VCP (9p13.3), кодирующего белок, содержащий валозин. 2%, по- видимому спорадических случаев связаны с мутацией SOD1. Мутации TARDBP также были выявлены среди спорадических случаев заболевания.

Клинические проявления[править]

Примерно две трети пациентов с типичным боковым амиотрофическим склерозом имеют спинальную форму заболевания и демонстрируют симптомы, связанные с наличием фокальной мышечной слабости и атрофии. Симптомы могут начинаться в дистальных или проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Постепенно развивается спастичность.

У больных с бульбарной формой, обычно сначала наблюдается дизартрия и дисфагия. Симптомы со стороны конечносетй могут развиваться почти одновременно с бульбарной симптоматикой, и в подавляющем большинстве появляются в течение 1-2 лет.

Болезнь двигательного нейрона: Диагностика[править]

Диагноз основывается на анамнезе, клиническом обследовании, электромиографии и исключении заболеваний со сходной симптоматикой.

Патологические признаки включают в себя потерю верхними двигательными нейронами внутринейрональных убиквитиновых-иммунореактивных включений и наличие TDP-43 иммунореактивных включений в дегенеративных нижних двигательных нейронах. Признаки повреждения верхних мотонейронов и нижних двигательных нейронов, которые не объясняются никакими другими патологическими процессами, наводят на мысль о боковом амиотрофическом склерозе.

Дифференциальный диагноз[править]

Необходимо исключить мультифокальную моторную нейропатию, болезнь Кеннеди и шейную спондилотическую миелопатию.

Болезнь двигательного нейрона: Лечение[править]

Лечение симтоматическое. Неинвазивная вентиляция увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни. Рилузол является единственным лекарственным средством, которое, как было показано, увеличивает продолжительность жизни.

Прогноз

Паралич является прогрессивным и приводит к смерти от дыхательной недостаточности в течение 2-3 лет для бульбарной формы и 3-5 лет для спинальной.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Болезнь Кеннеди

Синоним: Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная амиотрофия, спинально-бульбарная мышечная атрофия

Определение и общие сведения

Болезнь Кеннеди является редким Х-сцепленным рецессивным заболеванием двигательных нейронов, которое характеризуется проксимальной и бульбарной атрофией мышц.

Распространенность составляет 1/30 000 новорожденных мальчиков. Заболеваемость составляет 1/526315 мужчин / год.

Этиология и патогенез

Болезнь Кеннеди вызвана неустойчивым расширением CAG-триплетного повтора (40-62 повторов) в экзоне 1 гена рецептора андрогенов хромосомы Xq11-12. Аномально увеличиваясь, повторение этого CAG-триплета приводит к расширению участка глутаминов в пределах андроген-рецептора. Полиглутаминовое расширение приводит к неправильной сборке и протеолизу мутантного андроген-рецептора, делая его нечувствительным к андрогенным гормонам. Ситается, что данная аномалия вызывает нарушение регуляции транскрипции различных других белков и последовательно приводит к дегенерации двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к прогрессирующей потере мышечной массы.

В последнее время получены также данные, что Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия преобладанием дистальной слабости конечностей, вызвана мутациями в субъединице дикатина 1 гена DCTN1.

Клинические проявления

Манифестация происходит в возрасте между 30-60 лет. Начальные клинические проявления включают тремор, мышечные судороги, подергивание мышц, усталость и невнятную речь. При прогрессировании заболевания дополнительно развиваются слабость и истощение мышц конечностей и бульбарных мышц, проявляющиеся дизартрией, дисфонией, постоянно открытым ртом, гипотрофией языка, нарушениями жевательной функции и общими дефектами подвижности. Интеллектуальное снижение минимально либо отсутствует. В терминальных стадиях заболевания пациенты не в состоянии глотать или дышать. Неневрологические проявления включают в себя гинекомастию, гипогонадизм (что приводит к бесплодию и импотенции), а в редких случаях контрактуры Дюпюитрена и паховые грыжи.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, клинического обследования, повышенных уровней креатинкиназы, тестостерона, прогестерона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, снижению нервной проводимости и уменьшение амплитуды потенциала действия, острой или хронический денервации и реиннервации при электромиографии и обнаружении мутации.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы включают наследственную спастическую параплегию, спиноцеребеллярную атаксию, другие заболевания двигательных нейронов, миопатии, невропатии, отравление свинцом или алюминием и шейный спондилез.

Генетическая консультация

У женщин-носителей мутации обычно не проявляются клинически, но передаются 50% потомства. Пострадавшие мужчины не передают заболевание, но 100% их дочерей становятся носителями мутации.

Лечение

Симптоматическое лечение включает в себя физиотерапию и реабилитацию, купирование тремора и мышечных спазмов, а также гормональную терапию или хирургическое лечение гинекомастии. Показано назначение лейпрорелина. На более поздних стадиях заболевания прибегают к использованию питательного зонда и респираторной поддержки.

Прогноз

Прогрессирование заболевания происходит медленно и только одна треть пациентов нуждается в инвалидной коляске через 20 лет после постановки диагноза.

Бульбарный паралич

Синонимы: бульбарный синдром

Бульбарный паралич – сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного.

Бульбарный паралич возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов.

Бульбарный паралич проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.

2. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.

3. Parry, G. J., and Sumner, A. J. Multifocal motor neuropathy. Neurol. Clin. 10(3):671, 1992.

4. Smith, R. A., and Norris, F. H. Symptomatic care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. J.A.M.A. 234:715, 1975.

5. Williams, D. B. Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis). Mayo Clin. Proc. 66:54, 1991.

Действующие вещества[править]

• Баклофен
• Эдаравон