Код по мкб h90

Рубрика МКБ-10: H90.3

МКБ-10 / H60-H95 КЛАСС VIII Болезни уха и сосцевидного отростка / H90-H95 Другие болезни уха / H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Определение и общие сведения[править]

Расширение вестибулярного акведука

Синонимы: синдром широкого водопровода

Синдром увеличения вестибулярного акведука является ассоциируется с развитием врожденной нейросенсорной потери слуха. Считается, что расширение вестибулярного акведука является одной из самых распространенных врожденных причин нейросенсорной тугоухости.

У ~ 85% пациентов отмечаются сопутствующие аномалии:

• синдром Пендреда (25% пациентов);
• вестибулярные аномалии;
• кохлеарные аномалии (например, кохлеарная гипоплазия/аномалия Мондини);
• аномалии полукружных каналов.

Этиология и патогенез[править]

Самой известной, но не единственной, причиной увеличения вестибулярного акведука и нейросенсорной потери слуха являются мутации в гене SLC26A4. Две мутации в гене SLC26A4 могут приводить к развитию синдром Пендреда.

Клинические проявления[править]

Клиническое течение тугоухости имеет свои особенности: в раннем детстве обычно отмечается умеренное снижение слуха, которое впоследствии приобретает флюктуирующий характер и провоцируется малейшими заболеваниями и незначительными черепными травмами. С возрастом снижение слуха постепенно прогрессирует. Синдром широкого водопровода, как правило, носит двусторонний характер, и несколько чаще встречается у девочек. Степень снижения слуха не коррелирует с линейными размерами водопровода. Этот синдром встречается как изолированное заболевание или сочетается с другими аномалиями внутреннего уха, чаще всего с аномалией улитки.

Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя: Диагностика[править]

На КТ данный синдром характеризуется расширением водопровода преддверия от 1,5 до 5-6 мм. В норме его размеры не превышают 1,5 мм.

Дифференциальный диагноз[править]

Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя: Лечение[править]

Специфического лечения расширения вестибулярного акведука не существует, но необходима ранняя диагностика и дальнейшая профилактика травм головы. Пациентам следует избегать занятий спортом, использовать шлем во время поездок на велосипеде и других занятий, которые имеют повышенный риск травм головы.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

“Обследование оториноларингологического больного [Электронный ресурс]: руководство / Пальчун В. Т., Лучихин Л. А., Магомедов М. М., Зеликович Е. И. – М. : Литтерра, 2014.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Kouichirou Okamoto et.al, Large Vestibular Aqueduct Syndrome with High CT Density and High MR Signal Intensity, AJNR 18:482–484, Mar 1997

2. Goldfeld M, Glaser B, Nassir E et-al. CT of the ear in Pendred syndrome. Radiology. 2005;235 (2): 537-40.

3. Tong KA, Harnsberger HR, Dahlen RT et-al. Large vestibular aqueduct syndrome: a genetic disease? AJR Am J Roentgenol. 1997;168 (4): 1097-101.

4. Naganawa S, Koshikawa T, Iwayama E et-al. MR imaging of the enlarged endolymphatic duct and sac syndrome by use of a 3D fast asymmetric spin-echo sequence: volume and signal-intensity measurement of the endolymphatic duct and sac and area measurement of the cochlear modiolus. AJNR Am J Neuroradiol. 2000;21 (9): 1664-9.

5. Vijayasekaran S, Halsted MJ, Boston M et-al. When is the vestibular aqueduct enlarged? A statistical analysis of the normative distribution of vestibular aqueduct size. AJNR Am J Neuroradiol. 28 (6): 1133-8.

6. Joshi VM, Navlekar SK, Kishore GR et-al. CT and MR imaging of the inner ear and brain in children with congenital sensorineural hearing loss. Radiographics. 2012;32 (3): 683-98.

7. Okamoto K, Ito J, Furusawa T et-al. Large vestibular aqueduct syndrome with high CT density and high MR signal intensity. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18 (3): 482-4.

Действующие вещества[править]