Код по мкб q02

Код по мкб q02 thumbnail

Содержание

  1. Описание
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Лечение

Названия

 Название: Q02 Микроцефалия.

Микроцефалия
Микроцефалия

Описание

 Значительный вклад в описание заболевания внесли И. П. Мержиевський (1871), В. А. Бец (1871) и С. С. Корсаков (1894). Микроцефалия – гетерогенное заболевание, главным проявлением которого является уменьшение массы тела. Выделяют истинную, наследственно обусловленную и вторичную, церебропатическую (экзогенную) формы микроцефалии.

Причины

 Истинная микроцефалия наследуется по аутосомно-рецессивному и полигенному типу. Ее частота и составляет от 1:25 000 до 1:40 000 населения, а частота гетерозиготных носителей – 1:100. У 1/3 гетерозиготных носителей микроцефалии при нормальной величине головного мозга проявляется умственная отсталость.
 Экзогенно обусловленная форма микроцефалии возникает при эмбриопатии в результате влияния во внутриутробном периоде таких тератогенных факторов, как вирусные инфекции (корь, краснуха, цитомегалия), облучение, кислородное голодание, отравление оксидом углерода.

Внешний вид ребенка с микроцефалией
Внешний вид ребенка с микроцефалией

Симптомы

 Для микроцефалии патогномоничными являются следующие физические и психические признаки. У больных объем мозгового отдела черепа составляет до 50 Масса мозга снижена до 25% и более. Преимущественно уменьшены лобные и теменные отделы мозга. Лоб низкий, скошенный назад. Типично вид больных: диспропорция между уменьшенной мозговой частью черепа, нормальными размерами лицевой частью и ростом. Снижение интеллекта преимущественно достигает степени глубокой умственной отсталости (идиотии), реже – незначительной (дебильности).
 При глубокой умственной отсталости у некоторых больных в определенной степени сохраняется членораздельная речь, но смысл произнесенных ими слов и обращенную речь они не понимают. Для больных важнее интонации и мимика, которыми сопровождаются слова. Они умеют считать, но не способны на чем-то сосредоточиться. Представления о чем-то быстро меняются и не удерживаются в памяти. Эмоциональная сфера развита лучше. Моторика достаточно сохранена. Больные легко лазают по деревьям, учатся кататься на велосипеде. Кроме того, эти больные живо, эмоционально реагируют на определенные события, у них выражены чувства симпатии. Чаще всего бывает повышенное настроение. Эмоционально неустойчивы, гневливые.
 С учетом особенностей темперамента и активности больных делят на торпидных и эксплозивных. Торпидные больные вялы, апатичны, малоподвижны. Они ничем не интересуются, долго могут сидеть в одной позе, с трудом удается привлечь их внимание на непродолжительное время. Доброжелательно встречают тех, кто с ними ласков.
 Для больных эксплозивного типа характерны живость, подвижность, суетливость. Их движения разнообразные, скоординированные, мимика живая. Хорошо воспроизводят движения, жесты, мимику и интонации других. У некоторых удовлетворительная механическая память. Они производят впечатление заинтересованных, но не любознательных. Преобладает повышенное настроение с оттенком эйфории. Эмоциональные проявления неустойчивы, легко переходят в аффект гнева.
 Признаков органического поражения нервной системы при истинной микроцефалии не заметно. При вторичной микроцефалии часто наблюдаются очаговые неврологические симптомы, эпилептические припадки. Больные обычно низкорослые, с непропорциональным телосложением. Вторичные половые признаки у мужчин слабо выражены, у женщин они появляются с задержкой.

Читайте также:  Метатарзалгия стоп код мкб 10

Лечение

 Специфического лечения не существует. В случае необходимости проводят симптоматическую терапию (противосудорожные, седативные препараты).

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Классификация
  4. Причины
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз

Названия

 Название: Q62,2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер].

Мегауретер (рентгенконстрастный снимок)
Мегауретер (рентгенконстрастный снимок)

Описание

 Мегауретер. Врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Дополнительные факты

 Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация

 По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:
 • обструктивный (нерефлюксирующий). Развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
 • рефлюксирующий. Возникает при несостоятельности замыкательного уретеро – везикального аппарата (сочетается с ПМР);
 • пузырно. Зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.
 По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины

 Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.
 Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и тд ). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Читайте также:  Впервые возникшая стенокардия напряжения код мкб

Симптомы

 Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.
 Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.
 При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.
 Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.
 Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Диагностика

 Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.
 УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.
 Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.
 Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.
 Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Читайте также:  Код мкб перелом голеностопного сустава

Лечение

 Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.
 Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.
 Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в тч , операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.
 Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз

 При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.
 Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник