Код по мкб q24

Код по мкб q24 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Q24,9 Врожденный порок сердца неуточненный.

Гемодинамика при пороках сердца
Гемодинамика при пороках сердца

Синонимы диагноза

 Врожденный порок сердца неуточненный, врожденные ductus-зависимые пороки сердца, порок сердца.

Описание

 Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Симптомы

 Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:
 Незаращение артериального протока — сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
 Дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
 Дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).
 Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.
 Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:
 У 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки,.
 У 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.
 В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, — это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.
 Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже — аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже — трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).
 Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).
 Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.
 Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.
 «Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Читайте также:  Код мкб киста слюнной железы

Причины

 Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные.
 Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.
 Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким — от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В).
 Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.
 Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже — атеросклероз, травма или сифилис.

Лечение

 В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 411 в 26 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Клиника функциональных нарушений на Габричевского+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-58-35+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00Москва (м. Щукинская)

рейтинг: 4.6

21740ք (90%*)
КБ №85 на Москворечье+7(499) 782..показать+7(499) 782-85-85+7(926) 010-84-87+7(499) 324-70-15+7(499) 324-86-65Москва (м. Кантемировская) 16770ք (80%*)
Поликлиника №180 в Уваровском переулке+7(495) 152..показать+7(495) 152-58-90+7(495) 759-56-27+7(495) 752-45-26+7(495) 759-68-33Москва (м. Митино) 17560ք (80%*)
Клиника №1 в Люблино+7(495) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60Москва (м. Люблино)

рейтинг: 4.8

19080ք (80%*)
Дорожная клиническая больница ОАО «РЖД»+7(812) 679..показать+7(812) 679-70-03Санкт-Петербург (м. Площадь Мужества) 36570ք (80%*)
К+31 Петровские ворота+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-93+7(499) 116-77-31+7(499) 999-31-31Москва (м. Трубная)

рейтинг: 4.4

37100ք (80%*)
К+31 на Лобачевского+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-58-97+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

59200ք (80%*)
КБ №119+7(499) 519..показать+7(499) 519-39-17+7(495) 575-62-68+7(495) 575-61-95+7(495) 575-60-63Москва (м. Пятницкое шоссе) 118710ք (80%*)
СПГМУ им. И.П. Павлова+7(812) 429..показать+7(812) 429-03-33+7(812) 429-03-31Санкт-Петербург (м. Петроградская) 358570ք (80%*)
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.1

8420ք (70%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Рубрика МКБ-10: Q24.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q24 Другие врожденные аномалии пороки развития сердца

Определение и общие сведения[править]

Болезнь Уля

Аномалия Уля – редко встречаемая патология, приводящая к сердечной недостаточности в молодом возрасте и в течение нескольких дней/недель – к смерти.

Читайте также:  Код мкб деформация грудины

Высказано предположение, что болезнь Уля является крайней формой АДПЖ (аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка).

Этиология и патогенез[править]

Однако клиническая картина данной аномалии существенно отличается от таковой при АДПЖ. При болезни Уля средняя продолжительность жизни составляет 12,8 года, больные часто имеют диффузный цианоз, заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин, желудочковая аритмия наблюдается только в 30% случаев. Важным отличием болезни Уля от АДПЖ является отсутствие жировой инфильтрации правого желудочка. Однако ранее описаны случаи болезни Уля, когда имели место частичное отсутствие правожелудочковых миоцитов и жировая инфильтрация. Вероятно, эти проявления следует рассматривать как АДПЖ, а не атипичный вариант аномалии Уля.

Клинические проявления[править]

Другие уточненные врожденные аномалии сердца: Диагностика[править]

Макроскопически при болезни Уля определяется «пергаментное» сердце. Болезнь Уля является результатом экстенсивной и завершенной апоптотической деструкции миокарда ПЖ, в отличие от ПКМП.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие уточненные врожденные аномалии сердца: Лечение[править]

Пациентов с полной аномалией Уля следует рассматривать в качестве кандидатов для трансплантации сердца.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Врожденный дивертикул сердца

Определение и общие сведения

Врожденный дивертикул сердца является очень редким врожденным пороком развития, характеризуется наличием мышечного аппендикса, выходящего из верхушки левого желудочка, реже из правого желудочка или из обоих желудочков. Клинические проявления, начиная от бессимптомного течения до угрожающего для жизни гемодинамического коллапса.

Точные данные о распространенности и заболеваемости отсутствуют. Около 0,4% или 1 из 250 случаев аутопсии сердца обнаруживал этот порок развития. В литературе упоминается суммарно о 418 случаях наличия дивертикул/аневризма. Заболеваемость 1/2700 согласно эхокардиографии (0,04% населения). Немного выше заболеваемость у мужчин по сравнению с женщинами (1,05: 1,0).

Этиология и патогенез

Этиология врожденного сердечного дивертикула неизвестна. Гемодинамические факторы могут играть определенную роль. На 4-й неделе жизни эмбриона происходит выпячивание стенки левого желудочка, которое впоследствии может увеличить объем полости желудочка. Нарушения в ходе этого процесса могут быть ответственны за развитие аневризмы.

Клинические проявления

Врожденный дивертикул сердца часто ассоциируется с другими аномалиями (дефекты срединной линии), но в основном это изолированная аномалия. Встречается в основном у младенцев и детей, а иногда обнаруживается случайного у взрослых. Апекс левого желудочка является наиболее распространенной локализацией аномалии, но также сообщалось о дивертикуле правого желудочка.

Два типа врожденного сердечного дивертикула описаны: волокнистый, которая может быть бессимптомным или осложнен тромбоэмболией и мышечный – с нормальным сокращением миокарда, которому часто сопутсивуют другие врожденные аномалии сердца, приводящие к разрыву, аортальной недостаточности, эндокардиту, сердечной недостаточности и тахиаритмии. Другие клинические проявления могут включать в себя наличие одышки, сердцебиения и боли в груди. Внутриутробная смерть плода может происходить из-за внутриутробного разрыва дивертикула. Врожденные аневризмы состоят из коллагеновой или соединительной ткани и осложняются акинезией или дискинезией. Приобретенные формы дивертикула/аневризмы сердца часто наблюдаются, особенно вследствие инфаркта миокарда.

Плевроперикардиальная киста

Плевроперикардиальная киста – это редкая, в основном врожденная аномалия, которая, как правило, протекает бессимптомно. Кисты обычно находятся в правом реберно-диафрагмальном углом и часто диагностируются случайно.

В некоторых случаях патология проявляется болью в грудной клетке, одышкой, тахикардией, постоянным кашлем или сердечной аритмией. Состояние, как правило, доброкачественное, но иногда имеет редкие осложнения, такие как тампонада сердца, кардиогенный шок, пролапс митрального клапана, фибрилляция предсердий, правый желудочкоковый выброс, обструкция дыхательных путей, самопроизвольное внутреннее кровотечение, стеноз легочной артерии и внезапная смерть.

Читайте также:  Код мкб 10 астроцитома

Источники (ссылки)[править]

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
 
https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Лечение

Названия

 Название: Q24,4 Врожденный субаортальный стеноз.

Описание

 Субаортальный стеноз – редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку. Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Симптомы

 Жалобы. Боли в грудной клетке (даже в покое). Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии. Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями. Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
 Осмотр больных. Окраска кожных покровов не изменена. Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным. Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях. В терминальной фазе – признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
 Аускультация. Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум – дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины. Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).

Причины

 Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки. Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ. Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента. Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции. Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции. Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка. Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

Лечение

 Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.
 Лекарственная терапия.
 B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
 Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора – верапамил Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т. Возможно её усугубление Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
 Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) – для профилактики инфекционного эндокардита.

Источник