Корково ядерный путь синдромы поражения
Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.
В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.
Пирамидный и экстрапирамидный путь
Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.
Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.
Пирамидные пути головного мозга. Строение
Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.
Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.
В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.
Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.
Здесь происходит разветвление: большая часть волокон (80%) переходит на другую сторону тела и образует боковой спинномозговой путь. Эти ответвления «запускают» мотонейроны, которые затем передают сигналы сокращаться или расслабляться уже непосредственно мышцам. Меньшая часть пучка волокон (20%) иннервирует мотонейроны «своей» стороны.
Корково-ядерный пирамидный путь вначале проходит те же структуры мозга, что и его «напарник», но совершает перекрест уже в среднем мозге и уходит к лицевым нейронам.
Анатомические особенности, важные для диагностики
Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?
- Часть нервных волокон корково-спинномозгового пути, кроме латерального перекреста, перекрещиваются еще в области белой спайки сегмента спинного мозга, где заканчиваются.
- Большинство мышц туловища контролируется обоими полушариями мозга. Это важная защита. В случае инсульта или удара те пациенты, которые имеют диагноз «гемиплегия», могут поддерживать тело вертикально.
- В области моста мозга волокна корково-спинномозгового пути разделяются иными волокнами – мозжечкового пути. Из моста выходят разделенные пучки. В связи с этим двигательные нарушения часто рассеяны. Тогда как патологический очаг может быть единым.
Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.
Симптомы поражения. Уровни
Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.
Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:
- Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
- Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
- Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
- Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.
Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.
При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.
Невропатология. Периферические и центральные параличи
Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет паралич. Паралич делят на 2 типа: центральный и периферический.
Если нарушен один из центральных двигательных нервов в «сети», то возникает центральный паралич. А при проблеме с периферическим двигательным нервом паралич будет периферическим.
При периферическом параличе врач наблюдает снижение тонуса мышц и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.
Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.
Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины
Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:
- недоразвитость мозга (спинного или головного);
- родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
- наследственные заболевания нервной системы.
- гипоксия;
- мозговое кровоизлияние после родов;
- инфекция, такая как менингит или арахноидит.
Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.
Парестезии и миоклонии
Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к парестезии. Это нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.
Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.
Миоклонии бывают нескольких видов:
- ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
- велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
- постуральная миоклония;
- кортикальная;
- миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).
Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.
Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.
Диагностика нарушений
Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.
Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.
Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:
- исследует объем движений всех суставов;
- проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли патологических рефлексов;
- проверяет работу всех лицевых нервов;
- измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
- исследует мышечную силу;
- а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.
Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.
Поражение корково-ядерного пути
Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.
Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.
Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.
Поражение моторных зон коры мозга
Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.
Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга
Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.
Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.
Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.
Источник
Для осуществления «произвольного» движения необходимо, чтобы импульсы, возникающие в коре головного мозга, были проведены к мышце. Проведение этого импульса осуществляется по кортико-мышечному пути. Этот путь состоит из двух нейронов:
· центральный (верхний) двигательный нейрон;
· периферический (нижний) двигательный нейрон.
Сумма всех центральных нейронов называется – пирамидной системой.
Центральный нейрон находится в области следующих извилин:
· верхний отдел передней центральной извилины (движение нижней конечности);
· средний отдел передней центральной извилины (движение верхней конечности);
· нижний отдел передней центральной извилины (движения головы, лица, языка, глотки, гортани);
· задний отдел верхней лобной извилины (движения туловища);
· задний отдел средней лобной извилины (поворот головы и глаз в противоположную сторону);
Нейроны расположены, в основном, в 4-м цитоархитектоническом поле (по Бродману), а также в соседних полях. Центральный нейрон берет начало от больших пирамидных клеток Беца, расположенных в пятом кортикальном слое.
Импульсы пирамидных клеток идут по двум путям:
· корково-ядерный (оканчивается в ядрах черепных нервов);
· корково-спинномозговой (оканчивается в переднем роге спинного мозга).
Эти пути идут вниз и кнутри, образуя в белом веществе лучистый венец. Далее они переходят во внутреннюю капсулу (корково-ядерный путь – колено внутренней капсулы; корково-спинномозговой путь – передние двух третях заднего бедра внутренней капсулы). После выхода из внутренней капсулы, оба пучка переходят в ножки мозга (корково-ядерный путь расположен медиально, корково-спинномозговой – латерально). В мосту мозга тракт проходит в основании и делится на отдельные пучки.
В пределах ствола мозга одна часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, таким образом, обеспечивается двусторонняя иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимических мышц, для мышц глотки и гортани. Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, поэтому, мышцы нижней половины лица и мышцы языка получают иннервацию только от коры противоположного полушария. Центральные нейроны корково-ядерного пути образуют синапсы с периферическими нейронами в ядрах черепных нервов: 5, 7, 9, 10, 12 пары (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий, подъязычный). Аксоны периферических нейронов корково-ядерного пути, составляют двигательные волокна черепных нервов.
Волокна корково-спинномозгового пути сближаются и на поверхности продолговатого мозга образуют два валика – пирамиды (отсюда название «пирамидная система»). 80-85% волокон корково-спинномозгового пути, на границе продолговатого и спинного мозга, переходят на противоположную сторону и образуют – латеральный пирамидный пучок, а остальная часть волокон спускаются неперекрещенными в передних канатиках спинного мозга – передний пирамидный путь. Неперекрещенные волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обоих сторон. Клетки периферических нейронов корково-спинномозгового пути расположены в передних рогах спинного мозга и их аксоны входят в состав передних двигательных корешков и составляют двигательные волокна периферических спинномозговых нервов.
Поражение различных отделов основного двигательного пути, состоящего из центральных и периферических нейронов и обеспечивающего возможность произвольных движений, имеет свои особенности, выявление которых способствует уточнению топики патологического очага.
• Поражение двигательной зоны коры большого полушария. Ввиду больших размеров площади двигательной зоны коры тотальное ее разрушение встречается редко. Обычно имеет место ее частичное поражение, что ведет к развитию двигательных расстройств в той части противоположной половины тела, которая проецируется на пораженный участок коры. Поэтому при корковой локализации патологического очага характерно развитие двигательных расстройств в ограниченной части противоположной половины тела: обычно они проявляются в форме монопареза или моноплегии. Поскольку на двигательную зону коры противоположная половина тела проецируется в перевернутом виде, расстройство функции, например верхних отделов правой предцентральной извилины, ведет к возникновению двигательных расстройств в левой ноге, а поражение нижних отделов левой двигательной зоны коры приводит к центральному парезу мышц правой половины лица и языка. Если патологический очаг расположен на уровне центральных извилин в межполушарной щели, например опухоль, растущая из большого серповидного отростка (фалькс-менингиома), пораженными могут оказаться примыкающие к серповидному отростку парацентральные дольки обоих полушарий, что ведет к развитию центрального нижнего парапареза, обычно в сочетании с нарушением контроля за тазовыми функциями.
В случаях раздражения двигательной зоны коры большого полушария в мышцах соответствующей ей части противоположной половины тела могут возникать судорожные пароксизмы, что характерно для фокальной эпилепсии джексоновского типа. Судороги эти обычно не сопровождаются расстройством сознания, но они могут распространяться на прилежащие части тела, иногда переходя во вторичный генерализованный судорожный припадок, который, начинаясь как очаговый, трансформируется в большой судорожный припадок с нарушением сознания. Если в патологический процесс вовлекается и прилежащая к пораженному участку передней центральной извилины зона задней центральной извилины, в части противоположной половины тела — мышцы которой находятся в состоянии пареза или паралича, возможны приступы парестезии — сенситивные джексоновские припадки, часто — гипестезия, при этом в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность и сложные виды чувствительности. При джексоновской эпилепсии во время припадка возможно сочетание локальных судорог и парестезии в определенной части тела на стороне, противоположной патологическому очагу.
Поражение дополнительной двигательной зоны в верхней теменной дольке (поля 5 и 7, по Бродману) может обусловить так называемый теменной парез на ограниченной территории противоположной половины тела, который обычно не сопровождается значительным повышением мышечного тонуса.
• Поражение лучистого венца. Лучистый венец представляет собой подкорковое белое вещество мозга, состоящее из аксонов нервных клеток, несущих импульсы в афферентном и эфферентном направлениях. При локализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией. Нарушения функции в различных участках противоположной половины тела выражены в разной степени, что зависит от того, какая часть лучистого венца оказалась вовлеченной в патологический процесс.
• Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомонимных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми». Остро возникающее поражение внутренней капсулы часто развивается при геморрагическом инсульте, проявляющемся медиальной внутримозговой гематомой.
При центральном гемипарезе на руке обычно в большей степени страдают мышцы, отводящие плечо, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев, а на ноге — сгибатели бедра, разгибатели стопы и пальцев, что ведет к развитию у больных в период восстановительной фазы своеобразной позы, известной как поза Вернике—Манна (рис. 4.16). В связи с тем что в руке преобладает тонус мышц-сгибателей, а в ноге — разгибателей, рука, находящаяся в состоянии пареза, оказывается приведенной к туловищу и согнутой в локтевом суставе, кисть ее пронирована, а паретичная нога выпрямлена и кажется несколько длиннее здоровой ноги. Походка больных с центральным гемипарезом при этом оказывается своеобразной. При ходьбе выпрямленная паретичная нога больного совершает движения по дуге, рука на стороне ге-
мипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях иногда говорят, что больной «рукой просит, а ногой косит».
• Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных отделов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов, при которых на стороне патологического очага возникают признаки поражения отдельных черепных нервов, а на противоположной стороне — гемипарез или гемиплегия по центральному типу, иногда — гемигипестезия. Вариант альтернирующего синдрома в таких случаях определяется уровнем и распространенностью поражения ствола. При двустороннем поражении ствола мозга функции черепных нервов могут быть нарушены с обеих сторон, при этом характерны псевдобульбарный или бульбарный синдромы, тетрапарез, расстройства чувствительности по проводниковому типу.
• Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Секара. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникающий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне патологического очага. Двигательные расстройства при этом обычно сочетаются с нарушением чувствительности по проводниковому типу. В таких случаях на стороне патологического процесса оказывается нарушенной проприоцептивная чувствительность, а на противоположной стороне — поверхностная (болевая и температурная).
• Полное поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе (С1— С4). При двустороннем поражении спинного мозга в верхнем шейном отделе возникает центральная тетраплегия, при этом сочетанное поражение с обеих сторон перекрещенных и неперекрещенных пирамидных путей ведет к тому, что страдают и мышцы туловища, включая дыхательную мускулатуру. Кроме того, в таких случаях ниже уровня расположения патологического очага обычно имеют место нарушения всех видов чувствительности по проводниковому типу, а также тазовые и трофические расстройства.
• Поражение шейного утолщения спинного мозга (C5—Th2). Поражение шейного утолщения спинного мозга также ведет к развитию тетраплегии в сочетании с нарушениями всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня патологического очага с тазовыми и трофическими расстройствами. Однако в связи с поражением шейного утолщения спинного мозга паралич или парез рук развивается по периферическому типу, тогда как паралич туловища и ног — по центральному.
• Поражение грудного отдела спинного мозга (Th3—Th12). Следствием поперечного поражения грудного отдела спинного мозга является спастическая нижняя параплегия в сочетании с утратой ниже уровня локализации патологического очага всех видов чувствительности, нарушением тазовых функций и расстройством трофики тканей.
• Поражение поясничного утолщения спинного мозга (L2—S2). При поражении поясничного утолщения спинного мозга развивается нижняя параплегия по периферическому типу в сочетании с нарушением чувствительности и трофики тканей на ногах и в аногенитальной зоне, а также с тазовыми расстройствами обычно в виде недержания мочи и кала.
106 • ЧАСТЬ I. Пропедевтика заболеваний нервной системы
• Избирательное поражение клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов. В связи с избирательным поражением тел периферических двигательных нейронов возникает периферический паралич мыши, иннервацию которых они обеспечивают, при этом раздражение отдельных еще сохранившихся периферических мотонейронов может вызывать спонтанное сокращение мышечных волокон или их пучков (фибриллярные или фасцикулярные подергивания).
Избирательное поражение периферических двигательных нейронов характерно для эпидемического детского полиомиелита и бокового амиотрофического склероза, а также для спинальных амиотрофий.
• Поражение передних корешков спинного мозга. При поражении передних корешков спинного мозга характерны периферические параличи мышц, входящих в состав миотомов, одноименных пораженным корешкам.
• Поражение спинномозговых нервов. Следствием поражения спинномозговых нервов являются двигательные расстройства по периферическому типу в мышцах, иннервируемых аксонами мотонейронов, входящих в состав этих нервов, а также расстройства чувствительности (боль, гипалге-зия, анестезия) в одноименных им дерматомах. Там же возможны вегетативные, в частности трофические, расстройства,
• Поражения нервных сплетений. Поражение нервного сплетения обусловливает развитие двигательных расстройств (паралич или парез) по периферическому типу, обычно в сочетании с нарушениями чувствительности и трофики в зоне иннервации периферических нервов, берущих начало из пораженного сплетения, или его части.
• Поражение периферического нерва. При поражении периферического нерва возникает периферический паралич или парез иннервируемых им мышц, обычно в сочетании с расстройством всех видов чувствительности и трофическими нарушениями в зоне иннервации пораженного нерва.
Источник