Ксантогранулема код мкб 10
Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы.
Доброкачественная ювенильная ксантогранулема (син.: невоксантоэндотелиома, множественная ксантома, ювенильная ксантома, множественная эруптивная ксантома в младенчестве, ювенильная гигантоклеточная гранулема) — доброкачественная опухоль из гистиоцитов, встречающаяся главным образом в младенчестве и раннем детстве и спонтанно регрессирующая.
Этиология ювенильной ксантогранулемы неизвестна. Опухоли являются скоплениями дифференцированных гистиоцитов нелангергансовоготипа. Появление гигантских клеток и пенистых, наполненных жиром гистиоцитов встречается позже и вторично, повидимому, в ответ на продукцию цитокинов гистиоцитами опухолевого очага. Уровень сывороточных липидов нормальный.
Гистологически в дерме ювенильной ксантогранулемы обнаруживаются очаговые гистиоцитарные скопления, сочетающиеся с полиморфноклеточной воспалительной инфильтрацией, представленной смесью лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и эозинофилов. Гистиоциты, в отличие от клеток при гистиоцитозе X, не являются клетками Лангерганса. Они имеют полигональную или веретенообразную форму, бледную, богатую липидами цитоплазму и нечеткие клеточные границы. В длительно существующих, зрелых образованиях могут встречаться пенистые макрофаги и гигантские многоядерные клетки Тутона, но на ранних стадиях гистиоциты имеют более однородный состав. Разрешение элементов сопровождается постепенным замещением фиброзной тканью.
Иммуногистохимическое исследование ювенильной ксантогранулемы в большинстве случаев обнаруживает, что клетки очага дают положительную реакцию нализоцим и al-антихимотрипсин, но отрицательную на протеин S-100. Ряд авторов, однако, обнаружили в ювенильной ксантогранулеме небольшую популяцию патогенетически важных S-100-положительных дендритных клеток.
В 50% случаев ювенильная ксантогранулема встречается у младенцев в возрасте до 6 мес. Иногда наблюдается у детей до 3 лет, изредка у взрослых. Отстствует связь с полом. Семейные случаи не описаны.
Клинически ювенильная ксантогранулема в большинстве случаев проявляется солитарным очагом и лишь иногда — несколькими или даже сотнями папул или узловатых элементов. Элементы располагаются на волосистой части головы, верхней половине туловища, конечностях. Субъективные симптомы отсутствуют.
Элементы ювенильной ксантогранулемы появляются в виде красновато-желтых папул, которые увеличиваются до 1 см в диаметре и превращаются в бляшки и пятна желто-коричневого цвета. Консистенция элементов плотная, резиновая. На поверхности очагов могут развиваться поверхностные телеангиэктазии. Описаны крупные элементы — до 2-3 см, а также изъязвления и очаги-сателлиты.
В большинстве случаев ювенильная ксантогранулема начинается в первые 9 мес жизни. Описан генерализованный лихеноидный вариант ксантогранулемы, при котором патологический процесс состоит из мелких, плоских, блестящих папул, разрешающихся спонтанно.
Ювенильной ксантогранулемой могут поражаться глубокие мягкие ткани и внутренние органы: легкие, печень, селезенка, яички, перикард, желудочно-кишечный тракт. Поражение глаз, наступающее почти в 10% случаев, может привести ко вторичной глаукоме и нередко принимается за злокачественную опухоль — меланому или нейробластому. Чаще всего поражается радужка, что способствует возникновению кровоизлияний в переднюю камеру глаза и также может привести к глаукоме. Глазные элементы в ряде случаев предшествуют появлению очагов на коже. Иногда ювенильная ксантогранулема ассоциируется с нейрофиброматозом, болезнью Ниманна—Пика, миелолейкозом и пигментной крапивницей.
Спонтанная инволюция ювенильной ксантогранулемы наступает в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего остаются мелкие атрофические рубцы или участки пигментации.
Дифференциальный диагноз ювенильной ксантогранулемы проводится с ксантомами по расположению элементов и отсутствию нарушения жирового обмена. Мастоцитоз отличается от ювенильной ксантогранулемы по наличию симптома Унны, а также на основании гистологических данных. Основную трудность представляет дифференциация узловатыми формами гистиоцитоза из клеток Лангерганса — в таких случаях диагноз подтверждается с помощью гистологических и иммугногистохимических методов.
Прогноз ювенильной ксантогранулемы благоприятный.
В лечении кожных элементов ювенильной ксантогранулемы необходимости нет. При поражении глаз проводится оперативное лечение, которое дает хорошие результаты.
– Также рекомендуем “Ретикулогистиоцитома. Признаки ретикулогистиоцитомы.”
Оглавление темы “Лимфангиомы. Фиброматозы.”:
1. Гемангиоперицитома. Причины и клиника гемангиоперицитом.
2. Диагностика гемангиоперицитом. Лечение гемангиоперицитом.
3. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
4. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.
5. Лимфангиома. Доброкачественная лимфангиэндотелиома.
6. Лимфангиосаркома. Фиброматозы.
7. Фиброма. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
8. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома. Дерматомиофиброма.
9. Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы.
10. Ретикулогистиоцитома. Признаки ретикулогистиоцитомы.
Источник
Заболевание встречается у детей раннего возраста,в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года,а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.
Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых,как правило в 20-30 лет,но могут встречаться и у пожилых.
При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков,чем у девочек в соотношении 1,5:1,но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола,по сравнении с женским,резко возрастает и
составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще,чем у других рас.
Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение,что гистиоциты, возможно, реагируют
таким образом
на травматический или инфекционный факторы.
Некоторые авторы предполагают,что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием,но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+
ювенильный
миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.
Заболевание начинается с появления розовых,красновато-серых пятен,которые быстро трансформируются в папулы,бляшки и узлы,умеренно плотные и эластичные при пальпации,с четкими границами,часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого,затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.
Поверхность элементов обычно гладкая,иногда с выраженным кожным рисунком,у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии,а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.Наиболее частая локализация сыпи – волосистая часть головы,лицо,шея,верхняя часть груди,реже верхние и нижние конечности,половые органы.Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом,подкожные и сгруппированные в бляшки.
У части больных могут наблюдаться пятна “кофе с молоком”,что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.
Течение заболевание хроническое,обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения,позже они сморщиваются и исчезают,оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.
Микроузелковая форма
Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм,расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.
Крупноузловая форма
Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.
Бляшковидная форма
Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета,часто с неправильными границами,иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.
Гигантская форма
Редкая форма заболевания,как правило,наблюдаемая у девочек в
возрасте до 14 месяцев,которая представлена узлом более 2 см,располагающимся обычно в области верхней части спины,который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.
Язвенная форма
Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением,придающее элементу кратерообразный вид – редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.
Оральная форма
Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета,чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.
Глазная форма
Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0,5 – 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы – эритема конъюнктивы,светобоязнь,изменение
окраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома,которые могут привести в слепоте.
Системная форма
Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах,печени,селезенке,легких.Реже в процесс вовлекаются яички,кости и центральная нервная система,при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния,задержка развития,несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах
в случаях
прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.
Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:
- В ранней стадии – скопления мономорфных гистиоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, макрофаги, лимфоидные клетки и эозинофильные гранулоциты.
- В стадии развития – скопления липидов в цитоплазме гистиоцитов,придающих им пенистый «ксантоматозный» вид, гигантские клетки Тутона,клетки с размещенными ядрами в
виде венчика, что является типичным для ювениальной ксантагрануломы.В инфильтрате присутствуют лимфоциты,эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки. - В стадии регресса наблюдается пролиферация фибробластов и фиброз.
В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.
Дети в возрасте до 2-х лет с множественными высыпаниями должны находится под наблюдением офтальмолога,а с нейрофиброматозом – гематолога.
- Мастоцитома
- Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
- При потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри (симптом Дарье)
- Невус Шпиц
- Папулы ярко-красного цвета
- Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
- При диаскопии (осмотре очага при надавливании предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую
- Ксантомы
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
- Ретикулогистиоцитоз врожденный саморазрешающийся Хасимото-Притцкера
- Меланоцитарный невус
- Обычно коричневый или цвета загара
- Может сопровождаться гипертрихозом
- Дерматофиброма
- Ретикулогистиоцитома кожи
- Пиогенная гранулема
Пациенты с кожной формой заболевания,ввиду самопроизвольного разрешения процесса,лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.
При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель,субконъюнктивальных инъекция,перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство,химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).
При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин),метотрексат,циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.
Источник
Пролежни – это дегенеративный язвенный процесс в мягких тканях, сопровождающийся их постепенным омертвением. Пролежни (МКБ 10 код – L89) возникают у пациентов с ограниченной двигательной активностью на фоне длительного пребывания в статичной позе лежа на спине, животе или сидя в инвалидном кресле. Наиболее подвержены образованию повреждений на коже лежачие пациенты пожилого возраста с нарушениями периферического кровообращения.
Диагностика пролежней в Юсуповской производится в несколько этапов, основываясь на данных по Международной Классификации болезней (пролежни – код по МКБ 10 – L89) и анамнезе пациента. Наши врачи грамотно подходят к постановке диагноза и оценке состояния пролежней, назначая лечение по индивидуальным показателям.
Причины развития пролежней
На фоне нарушенного кровообращения и циркуляции лимфы в верхних слоях кожи развивается застой, который провоцирует возникновение некроза. Процесс омертвения мягких тканей может развиться быстрее на фоне следующих заболеваний или особенностей организма:
- хронические заболевания дыхательной системы, сахарный диабет, нарушение работы сердечно-сосудистой системы и нервной трофики тканей при серьезных травмах спинного мозга;
- пожилой возраст. У пожилых людей способность кожных покровов к регенерации существенно снижается, происходит замедление обменных процессов. Кожа становится тоньше и хуже выполняет барьерную функцию между внешними раздражителями и костями. Это существенно увеличивает возможность возникновения пролежневых язв при условии постоянного нахождения в статичном положении;
- тучность человека или напротив, слишком маленькая масса тела. Большой вес способствует еще большему давлению тела на подлежащую поверхность, где находится человек, а низкий процент подкожной жировой клетчатки не обеспечивает достаточную функцию защиты мышц, сухожилий и костей от источников давления извне;
- малый процент потребления белковой пищи. Белки участвуют во всех клеточных обменных процессах в организме человека. У лежачих пациентов в случае их недостачи кожа теряет эластичность, клетки не возобновляются как прежде и возникает некроз тканей;
- трение. Трение, например, об простыни возникает на фоне постоянных передвижений пациента другими людьми. Механические повреждения способствуют образованию повреждений на коже, включая и пролежневые язвы;
- высокая влажность тела. Влажная среда является благоприятной для появления некроза тканей, а также присоединения побочных инфекций. Наиболее часто влажность появляется на фоне повышенной потливости или недержания мочи и кала;
- снижение чувствительности кожных покровов. Когда пациент не чувствует определённый участок тела, диагностировать болезнь гораздо тяжелее, поскольку субъективные ощущения играют важную роль в оценке пролежня;
- курение.
Категории пролежней – пролежни МКБ
В современной медицине пролежни классифицируются не по степеням, а по категориям. Существует четыре категории пролежней:
- 1 категория. На месте сдавливания тканей образуется локальное покраснение (венозная эритема) розового или синюшного цвета, не проходящая даже после прекращения сдавливания. Повышается температура тела, возможны головные боли или головокружения. Чувствительность кожных покровов обострена;
- 2 категория. Целостность кожных покровов нарушается, возникает неглубокая рана, затрагивающая эпидермис. Ложе раны имеет желтоватый или белый цвет;
- 3 категория. Язва достигает слоев дермы, мышц и сухожилий, задевается подкожная жировая клетчатка. Края раны приобретают серый цвет, на ложе пролежня присутствует спрут или некротические массы;
- 4 стадия. Кожный покров обнажается до капсульно-связывающего аппарата и костей. Рана имеет спрут или нагноение в случае присоединения вторичной инфекции.
Чаще всего пролежни формируются на местах непосредственного контакта костных или мышечных выступов с твердой поверхностью. Если пациент лежит на спине, этими местами являются: лопатки, пятки, затылок, локти, ягодицы, крестец (пролежень крестца код по МКБ – L89) и область икр. Если пациент лежит на спине, есть риск появления пролежней в районе лобка, коленей, подвздошной кости и подбородка.
Профилактика пролежней
Несмотря на возможное наличие внутренних заболеваний, способствующих появлению пролежней, решающим фактором в их развитии становится некачественный уход за пациентом. Регулярная профилактика пролежней, которая может осуществляться в стенах стационара Юсуповской больницы, обеспечивает лежачему больному безопасное пребывание в клинике. Наш медицинский персонал всегда качественно и заботливо подходит к уходовым манипуляциям за пациентами, делая все для того, чтобы они чувствовали себя комфортно.
К основным профилактическим действиям от пролежней относятся следующие пункты:
- регулярная смена положения больного. Переворачивать пациента для восстановления кровотока в мягкие ткани необходимо раз в час;
- использование вспомогательных принадлежностей, таких как резиновый подкладной круг, надувные подушки или противопролежневый матрас. Противопролежневый матрас с помощью специального механизма обеспечивает периодический массаж всех зон тела, не позволяя образоваться застою или пережатию кровеносных капилляров. Подкладной круг используют в местах соприкосновения кожи с поверхностью. Полость внутри круга позволяет ране не контактировать с кроватью, не нарушая микроциркуляцию и позволяя регенеративному процессу проходить быстрее. Надувные подушки используются для сидячих пациентов;
- качественная гигиена пациента, проведение обеззараживающих и уходовых манипуляций. Обеззараживание пролежней производится мягкими антисептическими препаратами, назначаемыми лечащим врачом, после чего накладывается специальная повязка с ранозаживляющими мазями. Личная гигиена лежачего больного состоит из регулярной смены нательного и постельного белья, а также памперсов, если у человека имеются нарушения мочевыводящей функции или недержание кала. Мыть пациента следует ежедневно под теплой проточной водой с использованием мягких моющих средств.
Юсуповская больница в Москве предоставляет услуги лучших врачей столицы, которые берутся даже за самые тяжелые случаи. Во врачебной практике мы используем только проверенные лекарственные средства, которые дают наилучший эффект. Клиника оснащена новейшим оборудованием высочайшего качества, которое позволяет провести диагностику заболеваний максимально точно. Для записи на консультацию к доктору следует позвонить по телефону Юсуповской больницы или заполнить форму обратной связи на сайте.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Бадалян Л. О. Невропатология. — М.: Просвещение, 1982. — С.307—308.
- Боголюбов, Медицинская реабилитация (руководство, в 3 томах). // Москва — Пермь. — 1998.
- Попов С. Н. Физическая реабилитация. 2005. — С.608.
Наши специалисты
Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт
Инструктор-методист по лечебной физкультуре, кинезитерапевт
Инструктор-методист по лечебной физкультуре
Логопед-дефектолог
Врач-невролог, к.м.н.
Врач-невролог, к.м.н.
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник