Лечение нефротический синдром у детей

Нефротический синдром у детей – общий термин, обозначающий совокупность внутренних или внешних факторов, которые способствуют разрушению почечной ткани, вызывая развитие органной недостаточности. Разница между вторичной и первичной формами патологии заключается в причине, вызвавшей болезнь. Нефротический синдром диагностируют на основании данных лабораторных исследований, предъявляемых жалоб. При обнаружении характерных признаков нефроурологической патологии важно начать своевременное лечение.

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Особенности состояния

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Причины и факторы развития

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
гломерулонефрит любой природы;
туберкулез любой локализации;
интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

мышечные боли;
отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Диагностические мероприятия

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Первичное исследование включает в себя:

анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Диета и рацион

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

овощные бульоны, супы;
мясо курицы, индейки, крольчатины;
желе из ягодных и фруктовых морсов;
свежие фрукты, овощи, зелень;
кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

Возможные осложнения

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

Профилактика и прогноз

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

правильное питание;
возрастные физические нагрузки;
соблюдение диеты, охранительного режима;
организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

Читайте далее: синдром Альпорта у детей

Источник

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Источник