Лечение синдром вольфа паркинсона уайта

Среди редко встречаемых нарушений проводимости сердца наиболее известен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW-синдром. Чаще всего он определяется у молодых людей и подростков. Нередко диагностируется у детей первого года жизни и в таких случаях чаще всего наблюдается спонтанное выздоровление.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ-синдро) – врожденное состояние, связанное с аномальной проводимостью сердечной мышцы между предсердиями и желудочками, которая обеспечивает дополнительный путь для реентерабельной схемы тахикардии в сочетании с суправентрикулярной тахикардией (СВТ)

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт впервые описали молодых пациентов, которые испытывали пароксизмы тахикардии и имели характерные аномалии при электрокардиографии (ЭКГ). [1 – Louis Wolff, Boston, USA, John Parkinson, London, England, Paul D. White, Boston, USA. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. August 1930. Volume 5, Issue 6, Pages 685–704] По именам врачей была названа болезнь, известная сегодня как синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Пациенты с синдромом WPW потенциально подвержены повышенному риску возникновения опасных желудочковых аритмий в результате проводимости по обходному пути. В результате развивается очень быстрая и хаотичная деполяризация желудочка, особенно если этому предшествует трепетание предсердий или фибрилляция предсердий.

Видео: Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы и патология

Описание

В 1930 году Вольф, Паркинсон и Уайт описали группу молодых пациентов, у которых были зафиксированы схожие патологические изменения на электрокардиограмме: короткий интервал PR, пароксизмы тахикардии. Сообщения о подобных случаях начали появляться в литературе в конце 1930-х и начале 1940-х годов, а термин “Вольф-Паркинсон-Уайт” (WPW) был введен в 1940 году. До этого впервые было придумано определение “pre-excitation” (“предвозбуждение”) Онеллем в знаменательной публикации в 1944 году. Дуррером и др. в 1970 году было дано лучшее описание в литературе того, что такое вспомогательный путь.

В норме импульсы проводятся от предсердий к желудочкам через атриовентрикулярный узел, расположенный в межпредсердной перегородке. При WPW-синдроме имеется дополнительное сообщение, образованное в результате аномального эмбрионального развития миокарда.

Наиболее известный дополнительный путь передачи импульсов – пучок Кента. Он может проходить как справа так и слева от АВ-узла. В результате импульсы передаются не только через АВ-узел, который несколько замедляет их скорость, но и через эти аномальные пути сообщения. На фоне этого у больного повышается риск развития тахиаритмий и связанных с ними осложнений.

Например, небольшой процент пациентов с синдромом WPW (<1%) подвергается риску внезапной сердечной смерти.

Немного статистики по ВПУ-синдрому:

Украинские исследователи указывают на 0,2-3 % человек, больных на ВПУ-синдром, которые прошли ЭКГ-исследование. [2 – Заремба, 2003, с. 128]
Распространенность преждевременного возбуждения желудочков считается равной 0,1-0,3%, или 1-3 на 1000 человек населения США.
Российские источники указывают цифру в 0,01-0,3 %. [3 – Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение]
Соотношение распространенности синдрома среди мужчин и женщин составляет 3:2.
Приблизительно четыре новых диагностированных случая синдрома WPW на 100 000 населения фиксируется каждый год.
Примерно у 80% пациентов с синдромом WPW наблюдается реципрокная тахикардия, у 15-30% развивается фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий.

Причины

Дополнительные пути (ДП) считаются врожденной патологией, которая связана с нарушением развития тканей в кольце АВ-узла. В редких случаях приобретенный синдром WPW имел место у пациентов, перенесших врожденную операцию на сердце, что может быть связано с нарушением функционирования эпикардиального AВ-соединения.

Семейные исследования, а также молекулярно-генетические изучения, указывают на то, что синдром WPW наряду с связанными с ним нарушениями проведения может иметь генетическую составляющую. В частности, болезнь может передаваться по наследственности с или без ассоциированных врожденных пороков сердца (ИБС); 3,4% пациентов с синдромом WPW имеют родственников с патологией ДП.

Семейная форма ВПУ обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синдром также может быть унаследован вместе с другими сердечными и некардиальными расстройствами, такими как дефекты межпредсердной перегородки, гипокалиемический периодический паралич и туберкулезный склероз. Также клиницисты давно признали ассоциацию синдрома WPW с аутосомно-доминантной семейной гипертрофической кардиомиопатией.

При наличии генных мутаций нередко развивается кардиомиопатия, характеризующаяся гипертрофией желудочков, синдромом WPW, блоком АВ-узла и прогрессирующей дегенеративной болезнью проводящей системы. Считается, что мутация приводит к нарушению фиброза АВ-кольца путем накопления гликогена в миоцитах, что вызывает предвозбуждение. Считается, что это связано с болезнью Помпе, болезнью Данона и другими заболеваниями, связанными с гликогенными расстройствами.

Мутации в ассоциированном с лизосомой мембранном белке 2 (LAMP2), которые вызывают накопление сердечного гликогена, считаются этиологией значительного числа гипертрофических кардиомиопатий у детей, особенно при скелетной миопатии, синдроме WPW или обоих заболеваниях.

Например, болезнь Данона представляет собой X-связанную лизосомальную кардиокелетную миопатию; которой мужчины чаще и сильнее страдают, чем женщины. Это вызвано мутациями в LAMP2, что способствует развитию проксимальной мышечной слабости и легкой атрофии, гипертрофии левого желудочка, синдрому WPW и умственной отсталости.

У больных с аномалией Эбштейна также могут дополнительно диагностировать синдром WPW. В таких случаях имеется несколько вспомогательных обходных путей, в основном справа, в задней части перегородки или задней стенки правого желудочка.

ВПУ-синдром может быть следствием ранее выполненного хирургического вмешательства, особенно если ткань предсердия была задета и прикреплена к миокарду желудочков.

Некоторые опухоли AВ-кольца, такие как рабдомиомы, также могут вызывать преждевременное возбуждение желудочков.

Клиника

Характерные клинические проявления синдрома WPW – эпизоды тахиаритмии,которые могут проявиться в любое время, начиная с детского и до среднего возраста. Выраженность их может варьировать от легкого дискомфорта в грудной клетке или сердцебиения с обмороком или без него и до тяжелого сердечно-легочного нарушения и остановки сердца. Таким образом, клинику ВПУ следует рассматривать в соответствии с возрастом больного.

У младенцев могут проявляться следующие симптомы:

Тахипноэ
Раздражительность
Бледность
Непереносимость кормления
Доказательства застойной сердечной недостаточности, если приступ не лечился в течение нескольких часов
Ребенок не ведет себя как обычно в течение 1-2 дней
Может присутствовать интеркуррентная лихорадка

Ребенок с синдромом WPW, который умеет разговаривать, обычно указывает на следующие симптомы:

Боль в груди
Сердцебиение
Трудное дыхание

Видео: Синдром WPW РЧА сердца

Взрослые, как правило, описывают следующую клинику:

Внезапное начало ускоренного сердцебиения
Пульс может быть регулярным, но при этом “слишком быстрым”
Толерантность к физической активности снижена

В 40-80% случаев симптоматика ВПУ развивается после физической или эмоциональной нагрузки, иногда после употребления алкогольных напитков.

Во время тахикардических приступов больной может иметь пониженную температуру тела, пониженное давление, нередко отмечается повышенное потоотделение.

Многие молодые люди с синдромом ВПУ могут вести привычный образ жизни с тахикардией и минимальными симптомами (например, учащенным сердцебиением, слабостью, незначительным головокружением), хотя впоследствии могут определиться чрезвычайно быстрый сердечный ритм.

В ряде случаев отмечается бессимптомное течение болезни, тогда патологию определяют, как правило, при профилактическом осмотре.

Диагностика

После физического осмотра больному назначаются обычные исследования крови, которые могут потребоваться, чтобы исключить внекардиологические заболевания, нередко вызывающие тахикардию. К ним относится:

Общий анализ крови
Биохимический анализ с исследованиями функции почек и количества электролитов
Показатели функции печени
Показатели функции щитовидной железы
Скрининг на наркотические вещества

Диагноз синдрома WPW обычно ставится с помощью электрокардиограммы (ЭКГ), сделанной в 12 стандартных отведениях. Иногда проводятся амбулаторные исследования (например, телеметрия, холтеровский мониторинг). Болезнь лучше всего диагностируется во время тахикардии.

Признаки ЭКГ широко варьируются, но классические особенности электрокардиограммы при WPW-синдроме следующие:

Сокращенный PR-интервал (обычно
Слабый и медленный рост начального восхождения QRS-комплекса (дельта-волна)
Расширенный комплекс QRS (общая продолжительность > 0,12 секунды)
ST-сегмент-T (реполяризация) изменяется, как правило, направленный против основной дельта-волны и комплекса QRS, отражающий измененную деполяризацию

Эхокардиография необходима для следующего:

Оценки функции левого желудочка, толщины перегородки и движения стенки
Исключения кардиомиопатии и связанного с ней врожденного дефекта сердца (например, аномалии Эбштейна, L-транспозиции больших сосудов)

Стресс-тестирование является вспомогательным способом диагностики и может использоваться для следующего:

Воспроизведение переходного пароксизмального приступа ВПУ, вызванного физическими упражнениями
Чтобы зафиксировать взаимосвязь упражнений с началом тахикардии
Чтобы оценить эффективность антиаритмической лекарственной терапии
Чтобы определить, присутствует ли постоянное или прерывистое предвозбуждение при разных состояниях сердца

Электрофизиологические исследования (ЭФИ) могут использоваться у пациентов с синдромом WPW, чтобы определить следующее:

Механизм клинической тахикардии
Электрофизиологические свойства (например, проводимость, рефрактерные периоды) вспомогательного пути и нормальный атриовентрикулярный узловой и систему проводимости Пуркинье
Количество и расположение дополнительных путей (необходимых для абляции катетера)
Ответ на фармакологическую или абляционную терапию

Лечение

У бессимптомных пациентов антеградная проводимость через ДП может спонтанно исчезать с возрастом (одна четвертая из пациентов теряет антеградный ДП в течение 10 лет).

В других случаях лечение аритмий, связанных с WPW, включает следующее:

Радиочастотная абляция вспомогательного пути
Антиаритмические препараты для замедления проводимости вспомогательного пути
AВ-узловые блокирующие препараты у взрослых пациентов, которые замедляют AВ-узловую проводимость в определенных ситуациях

Прекращение острых приступов ВПУ:

Тяжелую тахикардию устраняют путем блокирования проводимости AВ-узла следующим образом:

Вагальными приемами (например, пробой Вальсальвы, массажем сонной артерии, обтиранием холодной или ледяной водой лица)
Взрослым могут вводить аденозин, верапамил или дилтиазем
Детям используют аденозин, верапамил или дилтиазем с расчетом по весу

Трепетание предсердий / фибрилляция или широкомасштабная тахикардия купируются следующим образом:

Прокаинамид или амиодарон – при гемодинамической стабильности
При гемодинамически нестабильной тахикардии проводят электрическую кардиоверсию, двухфазную

Радиочастотная абляция

Эта малоинвазивная процедура показана в следующих случаях:

Пациенты с симптоматической реципрокной тахикардией (АВРТ)
Пациенты с ДП или другими тахиаритмиями предсердий, которые имеют быстрый ответ желудочков через дополнительный путь
Пациенты с АВРТ или ДП с быстрым ответом желудочков, обнаруженные случайно во время ЭФИ
Бессимптомные пациенты с преддлингацией желудочков, чьи средства к существованию, профессия, страховка или психическое состояние могут зависеть от непредсказуемых тахиаритмий или у которых такие тахиаритмии могут поставить под угрозу общественную безопасность
Пациенты с WPW и наличием внезапной сердечной смерти в семейном анамнезе

Хирургическое лечение

Радиочастотная катетерная абляция практически устраняет хирургическое вмешательство на открытом сердце у подавляющего большинства больных с WPW синдромом. Однако, за исключением показана:

Пациентам, у которых катетерная абляция (с повторными попытками) прошла безуспешно
Пациентам, перенесших сопутствующую сердечную хирургию
Пациентам с другими тахикардиями с несколькими очагами, которым требуется хирургическое вмешательство (очень редко)

Долгосрочная антиаритмическая терапия

Пероральные препараты являются основой терапии у пациентов, не проходящих радиочастотную абляцию, хотя результат от долгосрочной антиаритмической терапии для профилактики дальнейших эпизодов тахикардии у пациентов с синдромом WPW остается довольно переменным и непредсказуемым. Возможные варианты:

Препараты класса Ic (например, флекаинид, пропафенон), как правило, используются с блокирующим AВ-узел лекарством в низких дозах, чтобы избежать трепетания предсердий с проводимостью 1:1
Препараты класса III (например, амиодарон, соталол), хотя они менее эффективны в плане изменения свойств проводимости вспомогательного пути
Во время беременности соталол (класс B) или флекаинид (класс C)

Прогноз и осложнения

После лечения больных с синдромом WPW с помощью катетерной абляции зачастую дается благоприятный прогноз.

При бессимптомном течении с предвозбуждением на ЭКГ, как правило, заключается хороший прогноз. Во многих случаях развиваются симптоматические аритмии, которые могут быть предотвращены с помощью профилактической катетерной абляции.

Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти, значительными симптомами тахиаритмии или остановкой сердца имеют неблагоприятные прогнозы. Однако, как только проводится базовая терапия, включая лечебную абляцию, прогноз заметно улучшается.

Неинвазивная стратификация риска (например, мониторинг Холтера, нагрузочный стресс-тест) может быть полезна, если внезапная и полная потеря предвозбуждения происходит на фоне упражнения или прокаинамидной инфузии. Однако это не является абсолютным предиктором отсутствия приступов аритмии.

Смертность при синдроме WPW возникает редко и часто связана с внезапной остановкой сердца. Подобное случается приблизительно 1 раз на 100 симптоматических случаев, при этом их продолжительность составляет до 15 лет.

Осложнения при ВПУ-синдроме включают следующее:

Тахиаритмия
Сердцебиение
Головокружение или обморок
Внезапная сердечная смерть

Видео: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) Animation Video

4.14 avg. rating (83% score) – 7 votes – оценок

Источник

Общие сведения

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW. При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная надежелудочковая тахикардия. В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
Латентная форма. Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении Пропранолола, Верапамила.
Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла, антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
идущие от ушка предсердия (правого или левого);
идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

входящими в миокарда правого желудочка;
входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

пролапс митрального клапана;
Синдром Элерса-Данло;
синдром Марфана.

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

тетрада Фалло;
дефект межпредсердной перегородки;
дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

пристрастие к употреблению кофе;
стрессы;
курение;
злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
фибрилляция предсердий (15-30%);
трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

желудочковая тахикардия;
экстрасистолия (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

одышка;
обмороки;
головокружение;
падение кровяного давления.

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

верификации клинической АВРТ;
определения режима ее индукции, купирования;
дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией, предсердной тахикардией, АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

потерями сознания;
нарастанием признаков сердечной недостаточности;
гипотонией;
стенокардией.

Верапамил В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение Верапамила, внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков (Пропафенон, Новокаинамид, Амиодарон). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

Если при клиническом обследовании признаки выраженной структурной патологии не выявлены, то самым эффективным методом лечения является назначение препаратов Iс класса: Пропафенон и Флекаинид. У 35% пациентов на фоне лечения в течение года пароксизмальная тахикардия не рецидивирует, в то время как эффективность препаратов из группы блокаторов кальциевых каналов составляет всего 25%. Лицам с верифицированной антидромной тахикардией и манифестирующим синдромом WPW следует соблюдать осторожность при приёме бета-адреноблокаторов (Бисопролол, Метопролол) и блокаторов кальциевых каналов недигидропиридинового ряда (Дилтиазем, Верапамил).

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
Амидарон	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии, снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
Бисопролол	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
Верапамил	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
Дилтиазем	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Соталол

80 мг 2 раза в сутки

При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов аритмий. О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, головокружением, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при беременности синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию, должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017

Источник