Лечение синдрома арнольда киари в россии

 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ С СИРИНГОМИЕЛИЕЙ ИЛИ БЕЗ НЕЕ.

При решении вопроса о необходимости операции всегда учитываются следующие факторы:

1. Наличие или отсутствие гидроцефалии (увеличения желудочков мозга)
2. Наличие или отсутствие аномалий костей черепа (базиллярная импрессия, платибазия и др.) и уменьшения размеров задней черепной ямки.
3. Оценивается стабильность кранио-вертебрального сочленения (может потребоваться выполнение функциональных сгибательных и разгибательных тестов при рентгенографии).
4. Наличие сирингомиелии или сирингобульбии.
5. Определяется, проводились ли раньше операции, такие как декомпрессия задней черепной ямки, шунтирование сирингомиелической полости и т.п.

ЗАДАЧИ ОПЕРАЦИИ

В настоящее время общепризнанной операцией является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки и удаление дужки первого шейного позвонка.

Цель операции – восстановить циркуляцию спинно-мозговой жидкости и, следовательно, достичь улучшения состояния пациента (за счет декомпрессии ствола головного и уменьшения сирингомиелической полости). Так же очень важно предупредить рецидив заболевания и избежать его прогрессирования в будущем.

После операций на краниовертебральном переходе, в случаях нормализации ликвородинамики и устранения диссоциации краниоспинального давления, клинические проявления сирингомиелии могут стабилизироваться или уменьшиться даже без значимых визуальных изменений сирингомиелической кисты. Целью операции является профилактика дальнейшего роста кист и прекращение прогрессирования сирингомиелического синдрома.

В результате хирургического лечения симптомы сирингомиелии при аномалиях краниовертебрального перехода поддаются различной степени регресса у 30-45 % больных, стабилизация процесса с остановкой прогрессирующего ухудшения отмечается у 45%. Операция не оказывает влияния на характер течения заболевания у 10-20 % пациентов. Летальность при этом виде патологии в настоящее время не превышает 1-2%.

При наличии положительной динамики уменьшение двигательных расстройств происходит у 25 % больных, регресс расстройств поверхностной чувствительности – у 30 % больных, парестезий – у 25 % больных. Рецидивы заболевания и дальнейшее его прогрессирование после временного улучшения или стабилизации наблюдаются у 20-40% больных. Это может быть связано с прогрессированием рубцово-спаечного процесса в области краниовертебрального перехода, дальнейшей каудальной дислокацией мозжечка в костный дефект, развитием спаечного процесса в месте сирингошунтирующей операции, смещением шунта и т.д. Плохими клиническими прогностическими факторами при хирургическом лечении сирингомиелии считают выраженные мышечные атрофии, грубые диссоциированные чувствительные расстройства на большей части поверхности тела, выраженный сколиоз, длительный анамнез заболевания.

ПОДГОТОВКА К ОПЕРАЦИИ

Ваш врач может попросить провести рентгеновское исследование шеи и головы, чтобы исключить определенные анатомические особенности. Как обсуждалось ранее, МРТ исследование может быть стандартным, но может также включать исследования с разным положением головы (сгибание-разгибание). Так же может потребоваться определение потока спинно-мозговой жидкости (фазоконтрастное МРТ) в области кранио-вертебрального перехода.

Иногда врачу могут потребоваться данные КТ сканирования в различных положениях для определения костных аномалий в основании черепа или в верхних сегментах шейного отдела позвоночника. Если же выявляются аномалии, которые приводят к компрессии ствола мозга, а симптомы заболевания облегчаются изменением положения головы или вытягиванием шеи, оперативное лечение заключается в декомпрессии области большого затылочного отверстия (передней или задней) и, в некоторых случаях, соединение черепа с шейным отделом позвоночника (кранио-цервикальная стабилизация). С другой стороны, если костные аномалии не корректируются положением головы или вытягиванием шеи, то может потребоваться как передняя, так и задняя декомпрессия с последующей стабилизацией.

ХОД ОПЕРАЦИИ.

Если отсутствуют костные изменения, то наличие клинически значимой аномалии Арнольда-Киари потребует субокципитальной краниектомии (увеличение большого затылочного отверстия путем выпиливания небольшого фрагмента затылочной кости и удаления дужки первого шейного позвонка) для уменьшения прямого давления на ствол головного мозга и нормализации циркуляции спинно-мозговой жидкости. После удаления костных структур, выполняется пластика твердой мозговой оболочки (ТМО), что позволяет увеличить объем задней черепной ямки. Пластика ТМО проводится собственными тканями пациента (надкостница, апоневроз) или замещающего материала (животного или искусственного происхождения). мы предпочитаем использовать искусственные материалы, т.к. они препятствуют образованию спаек в области операции. Иногда хирург во время операции использует ультразвуковое исследование для оценки движения и пульсации спинно-мозговой жидкости, а так же для определения уровня опущения миндалин мозжечка. Ультразвуковое исследование помогает визуализировать соотношения между костями черепа, стволом головного мозга и мозжечком. В большинстве случаев, операция проводится под операционным микроскопом. Во время операции хирург принимает решение в отношении резекции (удаления) опущенных миндалин мозжечка, хотя в нашей клинике мы используем это прием крайне редко, руководствуясь принципом, что “лишнего” мозга нет.

Схематическое изображение классической субокципитальной краниектомии.  После того как пациент уснет под действием наркоза, его укладывают на операционный стол вниз лицом и фиксируют голову в специальном фиксаторе черепа. 1 – после обработки кожи раствором антисептика производится разрез кожи и мышц шеи по средней линии и обнажаются кости черепа и первый шейный позвонок. 2 – производится удаление небольшого участка затылочной кости (краниектомия) и дужки первого шейного позвонка (ламинектомия). 3- вскрывается твердая мозговая оболочка, осматривается зона компрессии миндаликов мозжечка (при необходимости проводится их субпиальная резекция). Выполняется пластика твердой мозговой оболочки различными трансплантатами (вшивается «заплатка»).  

После выполнения основного этапа операции хирург послойно ушивает рану. Небольшому числу пациентов может потребоваться задняя стабилизация титановыми пластинами. Установка шунта остается на усмотрение лечащего врача в каждой конкретной ситуации. Обычно, операция длится 2-4 часа.

МРТ пациента с аномалией Арнольда-Киари 1 типа, сирингомиелией шейного отдела спинного мозга (миндалины мозжечка опущены на 10 мм ниже линии Чемберлена, с уровня С2 опеределяется сирингомиелическая полость). Пациента беспокоила сильная головная боль, боль в шейном отделе позвоночника, онемение в кистях, легкая слабость в руках.	МРТ того же больного через 6 мес после операции (миндалины мозжечка находятся над линией Чемберлена, сирингомиелическая полость исчезла). Вся симптоматика у пациента регрессировала

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАЗИЛЛЯРНОЙ ИМПРЕССИИ

У пациентов с этим заболеванием уменьшение размеров задней черепной ямки и каудальная дислокация мозжечка с блоком большой затылочной цистерны могут быть связаны с высоким стоянием зуба второго шейного позвонка. В качестве оперативного лечения первым этапом проводится передняя декомпрессия краниовертебрального перехода – трансоральная резекция зуба С2 (через рот), которая может быть выполнена без вмешательства на структурах задней черепной ямки. После такой операции необходимо проведение стабилизирующей операции в области кранио-вертебрального перехода. При отсутствии клинического эффекта от передней декомпрессии операция может быть дополнена стандартной костно-дуральной декомпрессией из заднего доступа.

В настоящее время в НМХЦ им Пирогова во 2-м нейрохирургическом отделении (зав.отд. Зуев А.А.) освоен новый метод удаления зуба второго шейного позвонка – мы можем сделать это с испоьзованием эндоскопической методики через нос. Это позволяет произвести раннюю активизацию пациента и “вернуть его в строй” как можно раньше. Раньше эта операция выполнялась через рот и трудно переносилась пациентами.