Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник

Диастематомиелия: синдром фиксированного спинного мозга

Диастематомиелия представляет собой сагиттальную щель, разделяющую спинной мозг на две «половинки», каждая из которых окружена собственной мягкой мозговой оболочкой. Расщелина может распространяться на всю толщину мозга или только частично через заднюю половину (частичная сирингомиелия) (Hilal.et al., 1974, Schijman, 2003). Щель обычно располагается между T9 и S1, но имеются сообщения о случаях с шейной локализацией (Simpson и Rose, 1987). Примерно в половине случаев можно обнаружить костные шпоры (James и Lassman, 1981). Шпоры могут быть единичными, исключительно хрящевыми или фиброзными.

Они пронизывают спинной мозг или конский хвост, таким образом, что конус фиксируется в низком положении из-за разницы в росте позвоночника и спинного мозга. В 90% случаев эти два мозга воссоединяются ниже уровня расщелины (Hilal.et al., 1974).

Приблизительно в 40% случаев арахноидальная и твердая мозговая оболочка по отдельности окружают каждую половину мозга в некоторых сегментах. Между половинками получается два слоя твердой мозговой оболочки. При этой форме имеется фиброзная или костная шпора, которая находится в самом нижнем конце расщелины. В остальных случаях две половины, покрытые мягкой мозговой оболочкой, располагаются рядом в единственной арахноидальной оболочке, окруженные неразделенной твердой мозговой оболочкой.

Перегородка обычно отсутствует, и течение бессимптомное (James и Lassman, 1981). Натянутая концевая нить представлена примерно у половины пациентов и 5% имеют множественные шпоры.

Позвоночный столб имеет выраженные патологические изменения у более 90% пациентов, страдающих диастематомиелией. Спинной канал расширен, нарушение сегментации тел позвонков присутствует в 85% случаев, часто обнаруживают spina bifida, а сколиоз встречается в более половине случаев. По опыту Hilal.et al. (1974), из 392 случаев сколиоза 4,9% были обусловлены диастематомиелией. Возможна пренатальная диагностика (Pierre-Kahn et al., 2003).

У 75% пациентов имеется патологические изменения кожи. Как правило, над дефектом обнаруживают пучок волос или углубление, но также встречаются липома, ангиома или дермальный синус.

Диастематомиелия у 20-месячного мальчика.

Обратите внимание на пучок волос по средней линии в поясничной области.

(вверху справа) МРТ (Т1-взвешенная последовательность, фронтальный срез).

Спинной мозг разделен на две половины, которые воссоединяются ниже срединной перегородки.

Отмечается низкое прикрепление мозга на уровне L4-L5.

(внизу справа) Аксиальный срез демонстрирует сагиттально ориентированную костную перегородку.

Диастематомиелия и синдром фиксированного спинного мозга имеют общие неврологические проявления. Встречаются два варианта клинической неврологической картины. Первый представлен врожденной атрофией, слабостью и деформацией одной из нижних конечностей или обеих с заметным односторонним преобладанием. Рефлексы в пораженной области понижены или отсутствуют, и появляются нарушения сфинктерной функции по типу, который имеется при низкой spina bifida, особенно при липомиеломенингоцеле.

Асимметрия вызывает сильные подозрения на спинальный дисрафизм, особенно при патологических изменениях кожи, пальпируемом костном дефекте или кифосколиозе. Необходимо рентгенологическое исследование и миелография, КТ и МРТ спинномозгового канала.

Второе проявление определяется прогрессирующим неврологическим дефицитом, способным возникать в любом возрасте и накладываться на ранее наблюдавшуюся картину. Характерна смесь периферических и центральных симптомов и кожная патология. Этот синдром может возникнуть в результате травмы или спонтанно вследствие всплеска в росте или быстрого прибавления в весе. Иногда тяжелый неврологический синдром развивается внезапно со значительной или массивной параплегией или тетраплегией. После такого эпизода выздоровление неполное, даже после операции (Albright et al, 1989).

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга связано с различными проблемами. Цель заключается в освобождении спинного мозга от нижнего и заднего прикрепления без повреждения невральной плакоды или корешков, это достаточно легко выполняется при неосложненной диастоматомиелии, когда обычно достаточно освободить шпору. Труднее разделить натянутую концевую нить, поскольку корешки сложно отличить от фиброзных нитей, и обязательна электростимуляция.

Освобождение спинного мозга определяют по присутствию недавних двигательных, чувствительных или сфинктерных дисфункций, оно будет эффективно, если не присоединилось повреждение нервной ткани (Haberl et al., 2004, Wehby et al., 2004, Royo-Salvador et al., 2005). Урологические осложнения являются главной проблемой во многих случаях spina bifida occulta. При этом требуется систематическое наблюдение, поскольку раннее обращение важно для предотвращения проблем с верхними отделами мочевыделительной системы.

– Также рекомендуем “Сирингомиелия – клиника, диагностика”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018

Источник

Лучевая диагностика фиксированного спинного мозга

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СНТМ)

2. Определения:

• Симптоматика и лучевые находки обусловлены низким расположением конуса спинного мозга, фиксированного в спинномозговом канале короткой и утолщенной терминальной нитью

б) Визуализация:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:

• Наиболее значимый диагностический признак:

о Конус спинного мозга оканчивается ниже нижней замыкательной пластинки L2, фиксирован утолщенной терминальной нитью ±фибролипома, терминальная липома

• Локализация:

о Грудопоясничный переход → крестец

• Размеры:

о Утолщенная терминальная нить (> 2 мм на уровне L5-S1, аксиальные МР-томограммы)

• Морфология:

о Истончающийся конус спинного мозга оканчивается ниже, чем в норме

2. Рентгенологические данные:

• Рентгенография:

о Может быть нормальной, однако нередки признаки локальной дизрафии или неполного слияния задних элементов позвонков о ± сколиоз (20%)

3. КТ при фиксированном спинном мозге:

• Бесконтрастная КТ:

о Растянутый истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить±фибролипома, дизрафия, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвоночника

4. МРТ:

• Т1-ВИ:

о Утолщенная терминальная нить ± гиперинтенсивная липома

– Диаметр нити > 2 мм (L5-S1, аксиальные МР-томограммы)

о ± низкое расположение конуса спинного мозга, конус иногда сложно отличить от утолщенной терминальной нити

о Дорзальное расположение конуса спинного мозга и терминальной нити в дуральном мешке:

– Сохраняется даже в положении пациента на животе, в норме же в этом положении спинной мозг смещается в передние 2/3 дурального мешка

• Т2-ВИ:

о Находки аналогичны Т1-ВИ:

– ± гиперинтенсивная дилятация центрального канала конуса спинного мозга на фоне сирингогидромиелии или миело-маляции (25%)

о Жировая инфильтрация терминальной нити → артефакт химического сдвига

о Дуральный мешок расширен, дорзальная стенка дурального мешка натянута и оттеснена кзади утолщенной терминальной нитью

• Динамическая МРТ:

о Снижение подвижности спинного мозга, после релиза спинного мозга нормальная его подвижность восстанавливается менее, чем в 1/3 случаев, даже при купировании симптомов

5. Ультразвуковые данные:

• Монохромное УЗИ:

о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение или отсутствие подвижности спинного мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• Наиболее оптимальный метод диагностики:

о МРТ

• Протокол исследования:

о УЗИ в возрасте до шести месяцев, при положительном результате скрининга – МР-подтверждение

о Тонкосрезовые сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ, динамическая МРТ с контрастированием фазы, получение аксиальных срезов до уровня окончания дурального мешка

МРТ фиксированного спинного мозга
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (клиника СФСМ): аномально удлиненный спинной мозг, продолжающийся по меньшей мере до уровня L5 и незаметно переходящий в утолщенную терминальную нить, которая прикрепляется к небольшой терминальной липоме. Признаки сочетанной сирингогидромиелии отсутствуют.

(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция (клиника СФСМ): низкорасположенный, но нормальный во всех остальных отношениях спинной мозг, оканчивающийся на нижнепоясничном уровне.

УЗИ, УЗИ фиксированного спинного мозга
(Слева) Продольный УЗ-скан (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) с признаками низкого расположения и гидромиелии спинного мозга, продолжающегося до уровня S1. Данные сонографии свидетельствует о том, что полость в спинном мозге является продолжением его центрального канала.

(Справа) Это сагиттальное Т1-ВИ (новорожденный с подозрением на фиксированный спинной мозг) подтверждает картину аномального низкого расположения спинного мозга, характеризующегося наличием сирингогидромиелии и короткой утолщенной терминальной нити, прикрепляющейся к терминальной липоме в дистальном отделе дурального мешка.

МРТ фиксированного спинного мозга
(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ (аномалии позвоночника, клиника СФСМ) определяются признаки врожденной аномалии сегментации L1-L4 позвонков, являющейся причиной фокального кифоза поясничного отдела позвоночника. Спинной мозг оканчивается на уровне L1-L2, однако аномально заострен и фиксирован утолщенной и как будто натянутой терминальной нитью.

(Справа) Это аксиальное Т1 -ВИ (аномалии сегментации позвоночника, клиника СФСМ) подтверждает наличие жировой инфильтрации терминальной нити, которая кроме того характеризуется аномальным расположением в центральной части дурального мешка.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы:

• Отсутствие клинической симптоматики и нормальный диаметр терминальной нити

2. Открытая или закрытая дизрафия позвоночника:

• Липома позвоночника

• Миеломенингоцеле

• Менингоцеле

• (Эпи)дермоид

• Диастематомиелия

• Эпителиальный свищевой ход

3. Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга:

• Данные лучевой диагностики могут свидетельствовать о низком расположении спинного мозга вне зависимости от симптомов, только на основании этих данных исключить рецидив фиксации спинного мозга невозможно:

о Подвижность конуса спинного мозга позволяет оценить УЗИ и постконтрастная МРТ

о Диагноз рецидива должен ставиться на основании в первую очередь клинических данных

г) Патология:

1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:

• Этиология:

о Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция

о В СМЖ определяется повышение уровня лактата и других метаболитов, уровни которых нормализуются после успешного релиза спинного мозга

• Сочетанные аномалии:

о Кожные стигмы (50%)

о Гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, VACTERL-синдром

о Открытая или закрытая дизрафия позвоночника, неполное слияние задних элементов позвонков (до 100%):

– Диастематомиешя, спинальная липома, интрасакральное или дорзальное менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миеломенингоцеле

о Сколиоз (результат функциональной адаптации к снижению амплитуды движений спинного мозга, снижение натяжения спинного мозга)

о Сирингогидромиелия/миеломаляция (25%)

• Незавершенная ретроградная дифференциация с нарушением инволюции терминального отдела спинного мозга или ограничение удлинения терминальной нити

• Конус спинного мозга в норме оканчивается на уровне или выше нижней замыкательной пластинки L2 более, чем у 98% здоровых людей:

о Конус должен занимать нормальное положение уже при рождении или ко второму месяцу жизни

о Конус, оканчивающийся ниже уровня L2/3, в любом возрасте считается аномалией

• Конус спинного мозга иногда бывает трудно отличить от терминальной нити, спинной мозг иногда удлинен и сразу оканчивается небольшой терминальной липомой

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Утолщенная фиброзированная нить (55%), небольшая фибролипома в толще терминальной нити (23%) или кистозные изменения нити (3%)

• Расширенный дуральный мешок, утолщенная терминальная нить располагается очень близко к стенке дурального мешка или даже неотделима от нее

3. Микроскопия:

• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне:

о В норме терминальная нить состоит в основном из коллагеновых волокон

о Терминальная нить при СФСМ → увеличение объема соединительной ткани, состоящей из плотных коллагеновых волокон, ее гиалинизация, расширенная капиллярная сеть

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина фиксированного спинного мозга:

• Наиболее распространенные симптомы/признаки:

о Боль в нижней части спины и нижних конечностях, усиление болевого синдрома в утреннее время и при физической нагрузке о Спастическая походка, слабость и атрофия мышц

о Снижение чувствительности, патологические рефлексы нижних конечностей

о Дисфункция мочевого пузыря

• Другие симптомы/признаки:

о Кожные стигмы (<50%): простое эпителиальное втяжение, локальный гипертрихоз или гемангиома

о Ортопедические деформации стоп (обычно косолапость)

• Внешний вид пациента:

о Клиника у взрослых и детей отличается:

– Взрослые: на первом месте болевой синдром (вследствие дегенеративных изменений), к которому в последующем присоединяется слабость мышц ± тазовые нарушения

– Дети: недержание мочи, сколиоз, слабость мышц

о Синдром натянутой терминальной нити (СНТН): клинические признаки фиксированного спинного мозга при нормальном расположении его конуса

2. Демография:

• Возраст:

о Заболевание чаще манифестирует в периоды ускоренного роста (скачок роста в подростковом возрасте, в возрасте 4-8 лет) либо на фоне формирующейся кифотической деформации позвоночника (престарелый возраст)

о Частота заболевания во взрослом возрасте возможно остается недооцененной

• Пол:

о М = Ж

• Эпидемиология:

о Частота заболевания неизвестна, возможно оно встречается чаще, чем принято считать

3. Течение заболевания и прогноз:

• Прогрессирующий необратимый неврологический дефицит:

о У большинства пациентов после хирургического релиза спинного мозга отмечается положительная динамика или стабилизация неврологического дефицита: моторные нарушения (12-60%), чувствительные нарушения (40-60%), боль (50-88%), дифункция мочевого пузыря (19-67%)

о Более благоприятные исходы наблюдаются при небольших сроках с момента манифестации заболевания или восстановлении близкого к нормальному положения конуса спинного мозга после операции

• Рецидив симптомов после операции наблюдается редко; при этом следует думать о рецидиве фиксации спинного мозга

4. Лечение фиксированного спинного мозга:

• При манифестации заболевания: ранее профилактическое хирургическое лечение:

о Резекция фиксирующих спинной мозг образований, релиз спинного мозга, восстановление дурального мешка

• Бессимптомное течение у пациентов с рентгенологическими признаками фиксированного спинного мозга: единого мнения относительно тактики лечения нет:

о Ряд авторов считают необходимым профилактическое хирургическое лечение, уровень осложнений и заболеваемость после таких вмешательств достаточно низкий; прогноз при отсутствии клинической симптоматики лучше, чем у пациентов с уже манифестировавшей клиникой

о Другие авторы считают обоснованным профилактическое хирургическое лечение при отсутствии клинической симптоматики лишь у взрослых пациентов, ведущих физически активный образ жизни

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Клинические проявления фиксированного спинного мозга могут присутствовать даже при нормальном расположении конуса спинного мозга

о Синдром фиксированного спинногомозга (СФСМ) является клиническим диагнозом, в задачи лучевой диагностики входит выявление низкого расположения конуса спинного мозга/утолщенной терминальной нити, сочетанных аномалий развития при выборе хирургической тактики

• Необходимо отличать фиксированный спинной мозг вследствие натяжения/утолщения терминальной нити от фиксированного спинного мозга на фоне других изменений

2. Советы по интерпретации изображений:

• Диаметр терминальной нити измеряется на уровне L5/S1; растяжение нити на более краниальных уровнях может истончить ее и размеры нити в таком случае будут «нормальными»

• Уровень расположения конуса спинного мозга следует оценивать по аксиальным изображениям, на сагиттальных изображениях вершина конуса может быть прикрыта корешками конского хвоста, что будет имитировать картину удлиненного конуса

ж) Список использованной литературы:

1. Kucera JN et al: The simple sacral dimple: diagnostic yield of ultrasound in neonates. Pediatr Radiol. ePub, 2014

2. Scottoni F et al: Spinal ultrasound in patients with anorectal malformations: is this the end of an era? Pediatr Surg Int. ePub, 2014

3. Al-Holou WN et al: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 4(1):28-36, 2009

4. Bauer DF et al: Study of the effects of flexion on the position of the conus medullaris: follow-up study using MR imaging in non-human primates. Childs NervSyst. 25(8):977-9, 2009

5. Ben-Sira L et al: Low-risk lumbar skin stigmata in infants: the role of ultrasound screening. J Pediatr. 155(6):864-9, 2009

6. Hsu AR et al: Resolution of syringomyelia after release of tethered cord. Surg Neurol. Epub ahead of print, 2009

7. Husain AM et al: Prognostic value of neurophysiologic intraoperative monitoring in tethered cord syndrome surgery. J Clin Neurophysiol. 26(4):244-7, 2009

8. McGirt MJ et al: Pediatric tethered cord syndrome: response of scoliosis to untethering procedures. Clinical article. J Neurosurg Pediatr. 4(3):270-4, 2009

9. Aufschnaiter K et al: Surgery in adult onset tethered cord syndrome (ATCS): review of literature on occasion of an exceptional case. Neurosurg Rev. 31 (4):371 -83; discussion 384, 2008

10. Bauer DF et al: Study of the effects of flexion on the position of the conus medullaris. Childs NervSyst. 24(9): 1043-5, 2008

11. Caird J et al: Significant clinical and radiological resolution of a spinal cord syrinx following the release of a tethered cord in a patient with an anatomically normal conus medullaris. Case report. J Neurosurg Pediatr. 1 (5):396-8, 2008

12. Deeg KH et al: Spinal sonography in newborns and infants-part II: spinal dysraphism and tethered cord. Ultraschall Med. 29(1):77-88, 2008

13. Diiz Bet al: Tethered cord syndrome in adulthood. J Spinal Cord Med. 31 (3):272-8, 2008

14. Skeik N et al: Intermittent back and leg pain with numbness. Tethered spinal cord syndrome. Am Fam Physician. 78(7):869—70, 2008 1 5. Agarwalla PK et al: Tethered cord syndrome. Neurosurg Clin N Am. 18(3):531 -47, 2007

16. Bao N et al: Tight filum terminale syndrome in children: analysis based on positioning of the conus and absence or presence of lumbosacral lipoma. Childs Nerv Syst. 23(10):1 129-34, 2007

17. Bui CJ et al: Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 23(2): 1 -9, 2007

– Вернуться в оглавление раздела “Лучевая медицина”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019

Источник