Лефгрена синдром код мкб

Саркоидоз: что это за аутоимунная болезнь

В медицинской литературе можно также встретить названия «болезнь Бека», «саркоидоз Бека» и «болезнь Бенье-Бека-Шауманна». Все эти названия относятся к одному заболеванию и являются синонимами.

Все коды по МКБ-10

По Международной классификации болезней 10 пересмотра (ВОЗ, 1992 г.) саркоидозу присвоен код D86. При этом данный шифр имеет подпункты:

• D86.0 — саркоидоз лёгких.
• D86.1 — лимфатических узлов.
• D86.2 — лёгких и лимфатических узлов.
• D86.3 — кожи.
• D86.8 — других уточнённых и комбинированных локализаций.
• D86.9 — неуточнённый.

Теперь более подробно о каждом подпункте.

D86.0 — лёгких

Этот пункт содержит в себе следующие понятия:

• саркоидоз лёгких (среднеузелковый), III стадия, активная фаза, ЛН I ст.;
• саркоидоз лёгких (инфильтративно-конгломеративный), сердца, глаз (передний увеит), III стадия, активная фаза, прогрессирующее течение на фоне лечения глюкокортикостероидами, ЛН II—III ст.

D86.1 — лимфатических узлов

В этом подпункте подразумевается следующее: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, I стадия, активная фаза.

D86.2 — лёгких с саркоидозом лимфатических узлов

Этот код выставляется при следующих состояниях:

• Саркоидоз внутриглазных лимфатических узлов, лёгких (ретикулярный), II стадия, активная фаза, ЛН I ст.
• Внутригрудных лимфатических узлов, лёгких (мелкоузелковый), плевры, кожи, II стадия, активная фаза, ЛН I ст.
• Внутригрудных лимфатических узлов, лёгких (крупноузелковый), II стадия, активная фаза, ЛН II ст.

D86.8 — других уточнённых и комбинированных локализаций

К этой подгруппе относятся следующие заболевания, имеющие каждое свой дополнительный код по МКБ-10:

• иридоциклит при саркоидозе (H22.1*);
• множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2*);
• саркоидная артропатия (M14.8*);
• саркоидный миокардит (I41.8*);
• саркоидный миозит (M63.3*);
• увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта] (не имеет собственного кода в классификации).

Важно! Код D86.9 является временным и выставляется лишь при госпитализации для дообследования, переводе в другое отделение или стационар или после смерти пациента, если не было проведено достаточное диагностическое обследование его при жизни.

Эпидемиология у взрослых

Саркоидозом чаще всего страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Кроме того, заболевание имеет этическую предрасположенность к возникновению. Среди заболевших болезнью Бенье-Бека-Шауманна большую группу пациентов составляют ирландцы, азиаты, афроамериканцы, немцы, скандинавы и пуэрториканцы.

Этиология

Факторы возникновения болезни Бека на момент 2018 года до конца не изучены.

Считается, что высокая роль в развитии патологии у пациентов принадлежит аллергическим реакциям.

Некоторые учёные отводят отдельное место инфекционным агентам (бактериям, вирусам, грибкам, простейшим) в качестве этиологического фактора появления гранулём при саркоидозе.

В пользу генетической предрасположенности болезни говорит большое количество пациентов, родственники которых также страдали от описываемого заболевания.

Невозможно не отметить, что саркоидозом чаще заболевают люди определённых профессий. К таковым относятся:

• спасатели;
• пожарные;
• шлифовщики;
• шахтёры;
• работники печатных изданий;
• библиотекари.

Дело в том, что эти профессии связаны с вредными условиями труда. Основной вред приносят металлы, с которыми пациенты сталкиваются в процессе своей трудовой деятельности.

Опасными в плане образования гранулём при попадании в лёгкие считаются металлы:

• бериллий;
• свинец;
• золото;
• кобальт;
• медь;
• титан;
• цирконий;
• алюминий.

Справка! Библиотекари и работники печатных изданий имеют постоянный контакт с книгами, журналами и газетами. Сейчас состав печатной пасты несколько изменён, но раньше использовали пасту, в которой содержался свинец в достаточном количестве, чтобы вызвать проблемы со здоровьем.

Парадоксальным явлением считается более редкое развитие саркоидоза лёгких у курящих пациентов, чем у некурящих. Однако заядлым курильщикам следует бояться несколько более серьёзных патологий органов дыхания (таких болезней как рак лёгких, фиброз и другие).

Однако ни одно из описанных выше мнений точно не описывает возникновение данной аутоиммунной патологии у пациентов.

Фенотипы такой болезни

Фенотипами болезни Бека называют классификации заболевания, где отражены особые (нетипичные) свойства для саркоидоза.

По локализации образования аутоиммунной гранулёмы в соответствии с клиническими протоколами Министерства Здравоохранения Российской Федерации саркоидоз разделён следующим образом:

• классический саркоидоз, характеризующийся преобладанием внутригрудных поражений (лёгких и внутригрудных лимфатических узлов);
• болезнь с преобладанием внелегочного поражения (кожи, глаз и другие);
• генерализованная болезнь Бека.

По особенностям течения заболевание разделено так:

• заболевание с острым началом заболевания (синдромы Хеерфордта-Вальденстрёма, Лёфгрена и другие);
• болезнь легких с первоначально хроническим течением;
• рецидив болезни;
• саркоидоз у детей, не достигших шестилетнего возраста;
• рефрактерный (устойчивый) к лечению саркоидоз.

Патогенез

Интересным фактом о болезни Бенье-Бека-Шауманна является то, что даже патогенез точно не изучен.

Существует замечание, что очень часто заболевание сопровождается различными патологиями иммунной системы, которые способствуют возникновению аллергической реакции.

При саркоидозе Бека у пациентов можно встретить сопутствующие заболевания в виде увеита, узловатой эритемы, различных видов воспаления суставов и других.

А также, как вариант в развитии болезни Бенье-Бека-Шауманна рассматривают иммунологическое повреждение гиперчувствительной реакции замедленного типа. Такая реакция в классификации гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу имеет тип под номером IV.

Важно! При болезни Бенье-Бека-Шауманна в крови заболевших возможно обнаружение циркулирующих иммунных комплексов. Но про их место в патогенезе заболевания нет точных данных.

При воздействии любого неизвестного этиологического фактора на организм больного в альвеолах лёгких возникает ответная реакция в виде резкого повышения активности макрофагов. Эти макрофаги начинают выделять множество биологически активных веществ в больших количествах. К таким веществам относятся:

• интерлейкин первого типа, отвечающий за стимуляцию Т-клеток лимфоцитарного ряда;
• фибронектин, который отвечает за активацию фибробластов;
• стимуляторы активности моноцитарных клеток;
• стимуляторы — лимфобластных клеток;
• стимуляторы — В-лимфоцитов.

Т-лимфоциты, подверженные процессу активации, начинают выделять интерлейкин второго типа. Этот процесс запускает инфильтрацию («заселение») органов макрофагами и лимфоцитами. Если дальнейшему развитию ничего не препятствует, то в органах больного, где произошла лифоидно-макрофагальная клеточная инфильтрация, развивается гранулёма.

Чаще всего такое происходит в лёгких и внутрилегочных лимфатических узлах (что носит своё отражение в Международной классификации болезней 10 пересмотра). Однако это не единственная локализация гранулём при саркоидозе. Гранулематозные узлы могут появиться в следующих структурах организма больного человека:

• периферических лимфатических узлах;
• абдоминальных лимфатических узлах;
• селезёнке;
• печени;
• глазах;
• коже;

  

• слюнных железах (преимущественно в крупных: околоушных, подчелюстных и подъязычных);
• мышечных волокнах;
• костной ткани;
• органах желудочно-кишечного тракта;
• сердце;
• центральной нервной системе (головном и спинном мозге);
• периферической нервной системе.

Справка! Возможна и другая локализация гранулём, но она является крайне редкой и нетипичной.

При этом в самих гранулёмах начинают вырабатываться биологически активные вещества:

• интерлейкин двенадцатого типа;
• фактор некроза опухоли;
• ангиотензинпревращающий фермент;
• 1-альфа-гидроксилаза.

Фактор некроза опухоли некоторыми авторами считается ключевым цитокином в образовании гранулематозных узлов. Ангиотензин превращающий фермент коррелирует с активностью саркоидоза.

Увеличение 1-альфа-гидроксилазы может вызывать периодическое увеличению количества ионов кальция в крови, а также редко, но может провоцировать появление почечнокаменной болезни.

Это связано с аффитностью 1-альфа-гидроксилазы к 1,25-дигидрокальциферолу. В норме 1-альфа-гидроксилаза образуется лишь в почках.

Опосредованную лёгочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферон и угнетают глюкокортикостероидные гормоны.

Интересно то, что гранулематозные узлы никогда не подвергаются соединительнотканному перерождению. Фиброз лёгких и лимфатических узлов не характерен для болезни Бенье-Бека-Шауманна. Связано это с активностью макрофагальных и лимфоидных клеток. Макрофаги и лимфоциты альвеол лёгких выделяют биологически активные вещества, которые способствуют торможению роста фибробластов и, как следствие, фиброобразования. К таким биологически активным веществам относятся:

• интерлейкин десятого типа;
• интерлейкин первого типа;
• iRAP-антагонист рецепторов.

Эти вещества выделяются клетками в избытке, поэтому фиброзная ткань не способна образовываться на месте гранулематозных узлов.

Клиническая диагностика

Методы исследования болезни легких:

1. Опрос пациента (жалобы, анамнез).
2. Тщательный физикальный осмотр больного, включающий в себя не только зрительную оценку состояния пациента, но и пальпацию органов, и аускультацию сердечных тонов, лёгких и живота, а также перкуссию некоторых органов (сердца, печени, селезёнки).
3. Рентгенографическое исследование органов грудной клетки пациента в прямой и боковой проекции.
4. При наличии возможности выполняется компьютерная томография органов грудной клетки и, если есть показания, других отделов тела.

   

5. Исследование функции дыхания пациента: спирометрия и DLco.
6. Общий расширенный анализ крови пациента с обязательным исследованием «белой» крови (лейкоцитарной формулы), «красной» крови (гемоглобина, ретикулоцитов и эритроцитов) и тромбоцитов.
7. Биохимический анализ крови пациента с определением содержания в сыворотке крови кальция, печёночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинина, азот мочевины крови.
8. Общий анализ мочи.
9. ЭКГ. При необходимости выполняется суточное холтеровское мониторирование.
10. Офтальмологический осмотр пациента.
11. Туберкулиновые кожные пробы.

При определении локализации процесса болезни могут назначаться дополнительные инструментальные и лабораторные исследования.

Как лечится недуг: фото

Основными методиками лечения саркоидоза является медикаментозная терапия и плазмоферез. Из лекарственных препаратов при лечении болезни Бека применяются следующие:

• преднизолон и другие глюкокортикостероиды, перерасчёт дозы иных препаратов должен производиться в расчёте на преднизолон;

  

  Фото 1. Препарат Преднидозол, 100 таблеток в упаковке по 5 мг, производитель – ОАО «Уралбиофарм», Россия.

• гидроксихлорохин;
• хлорохин;
• метотрексат;

  

  Фото 2. Метотрексат-Эбеве, таблетки для приема внутрь, 50 штук по 5 мг, производитель – «Эбеве Фарма», Австрия.

• азатиоприн;
• лефлуномид;
• микофенолат;
• пентоксифиллин;

  

  Фото 3. Препарат Пентоксифиллин, 60 таблеток в упаковке по 0,1г, 100 мг, производитель – «Органика», Россия.

• индометацин (допускается применение других нестероидных противовоспалительных средств);
• альфа-токоферол.

Внимание! Ни один из перечисленных препаратов не имеет точной доказательной статистикой в отношении лечения саркоидоза. Врач подбирает схему из лекарственных средств самостоятельно и строго индивидуально для каждого пациента.

Если у пациента развились терминальные стадии заболевания, то медикаментозная терапия не будет эффективной. В таком случае пациента спасти может только пересадка лёгких.

Рекомендации при беременности

Забеременеть при заболевании саркоидозом вполне возможно.

Преимуществом во время беременности считается физиологическое повышение собственного глюкокортикоидного гормона — кортизона и эстрогенов в крови женщины, что подавляет активность заболевания и повзоляет эффективнее лечить пациента.

Течение беременности довольно благоприятное, если болезнь Бека не развилась до тяжёлых стадий болезни с выраженным поражением лёгочной ткани.

Если же у женщины терминальные стадии саркоидоза, то ей лучше всего прервать беременность в целях сохранения собственной жизни и здоровья.

Заразно ли заболевание или нет

Болезнь Бека никак не передаётся другим людям. Даже от матери плод во время беременности и родов не заражается.

Можно ли употреблять алкоголь

Лекарственные препараты, принимаемые при саркоидозе, достаточно сильно влияют на печень. Применение алкоголя создаёт дополнительную нагрузку на печень, из-за чего она может не справляться. Это в скором времени приводит к гепатиту и циррозу. По этой причине употребление напитков, содержащих этанол, крайне нежелательно.

Возможно ли больному ехать на море

Врачи запрещают своим пациентам посещать жаркие страны для отдыха. Всё дело в том, что у пациентов в организме наблюдаются эпизоды гиперкальциемии.

При воздействии солнечного излучения на кожу больного в клетках образуется большое количество витамина D, который, в свою очередь, способствует дополнительному повышению концентрации ионов кальция в сыворотке крови.

Такая гиперкальциемия опасна для здоровья пациентов.

Инвалидность

Если в лёгких отмечаются серьёзные органические нарушения, которые ухудшают качество жизни пациента, то ему полагается присвоение группы инвалидности. В остальных случаях на получение статуса инвалида рассчитывать лучше не стоит.

Полезное видео

Ознакомьтесь с видео, в котором Доктор медицинских наук и Член Всемирной ассоциации по саркоидозу WASOG Визель Александр рассказывает о том, что собой представляет болезнь.

Саркоидоз — это серьезно

Болезнь Бенье-Бека-Шауманна имеет достаточно непростой механизм возникновения. Существует мнение, что на альвеолярную ткань лёгких человека должно воздействовать несколько этиологических факторов, чтобы заболевание начало своё активное развитие. Одним из принципов лечения саркоидоза является патогенетическая терапия. Она основывается на блокировании развития болезни Бека на разных звеньях патогенеза.

Болезнь Бенье-Бека-Шауманна — очень серьёзная патология, которая может привести к необратимым негативным последствиям для жизни больного. Именно поэтому так важно доверять своему лечащему врачу, вовремя пройти все диагностические исследования (как лабораторные, так и инструментальные) и тщательнейшим образом соблюдать схему лечения болезни, назначенную квалифицированным специалистом.