Лекарства при синдроме иценко кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).
Лечебная программа при болезни Иценко-Кушинга.
- Патогенетическое лечение.
- Лучевая терапия.
- Хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление кортикотропиномы гипофиза, — адреналэктомия, деструкция надпочечника).
- Медикаментозная терапия.
- Препараты, подавляющие секрецию кортикотропина.
- Препараты, блокирующие биосинтез стероидов в надпочечниках.
- Симптоматическое лечение гиперкортицизма.
1. Патогенетическое лечение
Основная задача патогенетического лечения — нормализация нарушенных гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Для этого применяют лучевую терапию, хирургическое и медикаментозное лечение.
1.1. Лучевая терапия
Из методов лучевой терапии в настоящее время применяют гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.
Гамма-терапия применяется как самостоятельный метод лечения и в комбинации с хирургическим и медикаментозным лечением.
Гамма-терапия — облучение гипоталамо-гипофизарной области с помощью гамма-аппарата, в котором источником излучения является 60Со. Как самостоятельный метод показана при легкой и нерезко выраженной среднетяжелой формах болезни Иценко-Кушинга.
Облучение производится на статических (АГАТ-С), ротационных (АГАТ-Р) и ротационно-конвергентных (“Рокус”) установках. Используют фракционную методику облучения в дозе 1.5-1.8Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза составляет 40-50 Гр.
Эффект от гамма-терапии начинает проявляться через 3-6 месяцев после окончания курса лечения и достигает максимума через 12-24 месяца.
Гамма-терапия вызывает наступление ремиссии в 60% случаев, причем эффект более выражен у больных в возрасте до 40 лет. Преимуществом гамма-терапии является малое число лучевых осложнений и очень редкое развитие после луче во го гипопитуитаризма. Недостатками гамма-терапии являются длительность курса лечения, медленное развитие терапевтического эффекта, слабая эффективность при средних и тяжелых формах болезни Иценко-Кушинга без использования других методов лечения.
В последние 10-15 лет для лечения болезни Иценко-Кушинга применяется облучение гипофиза узкими пучками тяжелых заряженных частиц высоких энергий. Эти пучки формируются на ускорителях элементарных частиц.
Показаниями для лечения протонным облучением гипофиза являются легкая и средняя формы болезни Иценко-Кушинга.
Для облучения больных используют многопольно-конвергентную методику. Облучение проводят дискретно с 15-25 полей височной области способом “напролет”. Применяют круглые пучки диаметром 6-25 мм или овальные 7×9 мм’ Сеанс облучения занимает 20 мин и легко переносится больными. Суммарная очаговая доза при болезни Иценко-Кушинга колеблется от 80 до 100 Гр.
Протонное облучение гипофиза обладает следующими преимуществами по сравнению с гамма-терапией:
- возможность локального облучения гипофиза большой дозой;
- отсутствие повреждения окружающих тканей;
- однократный сеанс облучения;
- возможность повторного облучения гипофиза через 6 месяцев и более;
- эффективность протонотерапии при легкой и среднетяжелой формах болезни Иценко-Кушинга достигает 80-90%;
- послелучевой пангипопитуитаризм не характерен или наблюдается чрезвычайно редко.
Развитие клинического улучшения или полной ремиссии обычно происходит через 6-8 месяцев, крайний срок наступления ремиссии — 2 года.
Протонотерапию можно применять для лечения болезни Иценко-Кушинга и в том случае, если уже был ранее проведен неэффективный курс рентгено- или гамма-терапии.
Однако метод протонотерапии имеет следующие ограничения:
- протонотерапия применяется только для лечения больных болезнью Иценко-Кушинга с эндоселлярными аденомами или гиперпластическими процессами в гипофизе;
- размеры турецкого седла не должны превышать 15 мм при круглой его форме;
- протонотерапию не рекомендуется применять у лиц с травмами головы и внутричерепной гипертензией, а также при выраженной одышке, кашле, повышенной нервной возбудимости.
При аденомах гипофиза с супра- и параселлярным ростом, при их диаметре более 15 мм или овальной форме, не соответствующей сечениям протонных пучков, методом выбора лучевой терапии остается гамма-терапия.
Лучевая терапия (гамма- или протонотерапия) может применяться также в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.
По данным Е. И. Маровой (1991), в большинстве случаев при средней тяжести болезни Иценко-Кушинга применяется комбинированная оперативно-лучевая терапия: оперативное удаление одного надпочечника и лучевая терапия межуточно-гипофизарной области.
1.2. Хирургическое лечение
1.2.7. Транссфеноидольноя аденомэктомия
В связи с интенсивным развитием и внедрением микрохирургической техники одним из наиболее оптимальных методов лечения болезни Иценко-Кушинга является транссфеноидальная аденомэктомия (С. Ю. Серпуховитин, Л. Е. Кирпатовская, И. С. Ко-молов, 1995).
Транссфеноидально удаляют микроаденомы и небольшие аденомы гипофиза. Ремиссия при успешном удалении микроаденомы наступает более чем в 60% случаев, а по данным Boggan (1988) — в 90% случаев. При этом сохраняется секреция других тройных гормонов, а уровень кортикотропина в крови нормализуется через 6-12 месяцев после операции.
Показанием к транссфеноидальному удалению кортикотропиномы являются легкие и среднетяжелые формы болезни Иценко-Кушинга.
Следует, однако, помнить о том, что если микроаденома гипофиза развилась в результате длительной гиперстимуляции ней-рогипоталамических механизмов, контролирующих секрецию кортикотропина, то возможен рецидив болезни после операции.
При наличии макроаденомы гипофиза производится трансфронтальная аденомэктомия.
Если опухоль в турецком седле не диагностируется, то может быть показана гемигипофизэктомия, но предварительно необходимо установить с помощью билатеральной катетеризации кавернозных синусов сторону локализации гиперсекреторной активности. Положительный результат операции наблюдается у 42% больных (Leavens, 1992).
1.2.2. Адреналэктомия
Адреналэктомия при болезни Иценко-Кушинга может быть односторонней или двусторонней.
Односторонняя адреналэктомия не является самостоятельным методом лечения, потому что после удаления одного надпочечника под влиянием продолжительной гиперсекреции кортикотропина начинает еще активнее функционировать оставшийся надпочечник. Поэтому односторонняя адреналэктомия должна сочетаться с облучением гипофиза.
Сочетание лучевой терапии и односторонней адреналэктомии показано при среднетяжелых формах болезни Иценко-Кушинга при отсутствии эффекта от проведенной ранее лучевой терапии. В этом случае одностороннюю адреналэктомию выполняют через год, а при прогрессировании симптоматики болезни Иценко-Кушинга — даже через 6 месяцев после лучевой терапии.
Двусторонняя адреналэктомия показана при тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга и прогрессировании осложнений гиперкортицизма. Операция производится в два этапа. На первом этапе удаляют один надпочечник, после заживления операционной раны приступают ко второму этапу — удалению второго надпочечника с аутотрансплантацией участков коры надпочечника в подкожную клетчатку с целью уменьшения дозы заместительной гормональной терапии.
После двусторонней адреналэктомии больным пожизненно назначается заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами аналогично тому, как это описано в гл. “Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников”.
У 33% больных после удаления надпочечников развивается синдром Нельсона — рост опухоли гипофиза (вследствие гиперпродукции кортикотропина в условиях отсутствия надпочечников) с гиперпигментацией кожи, слизистых оболочек и хронической надпочечниковой недостаточностью.
Для профилактики синдрома Нельсона после тотальной двусторонней адреналэктомии проводится гамма- или протонотерапия на область гипофиза, если это не было сделано ранее.
Для лечения синдрома Нельсона используют препараты, блокирующие секрецию кортикотропина — ципрогептадин, бромэргокриптин, натрия вальпроат (см. ниже), лучевую терапию и оперативное удаление аденомы.
1.2.3. Деструкция надпочечников
Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника (апоплексии) путем введения в него контрастного вещества или этанола. Метод применяется только в комплексной терапии (т.е. в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией). Эффективность при комбинированной терапии — 50-60%.
1.3. Медикаментозная терапия болезни Ицеико-Кушиига
Для лечения болезни Иценко-Кушинга используются препараты, подавляющие секрецию гипофизом кортикотропина и функцию коры надпочечников.
13.1. Препараты, подавляющие секрецию кортикотропина
Препараты этой группы, снижая секрецию кортикотропина и улучшая течение болезни Иценко-Кушинга, могут применяться только как дополнение к основным методам лечения. Нельзя начинать лечение болезни Иценко-Кушинга с этих препаратов или применять их до лучевой терапии, так как это снижает ее эффективность.
Парлодел (бромэргокриптин, бромэргон, абергин) — агонист дофаминовых рецепторов, тормозит секрецию гормонов аденогипофиза: кортикотропина, соматотропина, пролактина. Препарат применяется при лечении болезни Иценко-Кушинга после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блока торами стероидогенеза в надпочечниках. Парлодел особенно показан при повышенном уровне пролактина в крови. Выпускается в таблетках по 2.5 мг.
Начинают лечение парлоделом с суточной дозы 0.5-1 мг, постепенно повышая ее до 5-7.5 мг в течение 10-15 дней. Поддерживающая суточная доза препарата может составить 2.5-5 мг, лечение продолжают в течение 6-24 месяцев. Действие препарата прекращается вскоре после его отмены.
Возможные побочные действия парлодела: тошнота, иногда рвота, понижение АД.
Перитол (ципрогептадин) — антисеротониновый препарат, снижает секрецию кортикотропина путем воздействия на серотонинергическую систему. Эффективная суточная доза составляет 8-24 мг. Препарат может вызывать сонливость, повышение аппетита, прибавку массы тела. Применяется как вспомогательное средство. Выпускается в таблетках по 0.004 г.
ГАМК-ергические препараты.
ГАМК (γ-аминомасляная кислота) является основным центральным тормозным нейромедиатором.
ГАМК-ергические препараты проявляют действие, подобное действию γ-аминомасляной кислоты, и понижают продукцию кортикотропина. Они наиболее эффективны при исходно пониженном уровне ГАМК в крови.
ГАМК-ергические препараты оказывают положительное влияние при энцефалопатии и показаны для лечения больных болезнью Иценко-Кушинга после лучевой терапии и при синдроме Нельсона.
Аминалон (γ-аминомасляная кислота) — выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день, длительность курса лечения — до 2-6 месяцев.
Фенибут — фенильное производное у-аминомасляной кислоты, выпускается в таблетках по 0.25 г, назначается по 2 таблетки 3 раза в день в течение 2-3 месяцев.
Конвулекс (ацедипрол, орфирил) — натриевая соль вальпроевой кислоты, ингибирует фермент, инактивирующий γ-аминомасляную кислоту, в результате чего происходит накопление последней в клетках ЦНС. Выпускается в таблетках по 0.3 г и назначается по 1 таблетке 3 раза в день в течение 1-2 месяцев.
1.3.2. Блокаторы стероидогенеза в надпочечниках
Блокаторы стероидогенеза в надпочечниках подразделяются на препараты, блокирующие биосинтез кортикостероидов и вызывающие деструкцию клеток коры надпочечников (хлодитан, мито-тан), и препараты, блокирующие только биосинтез стероидов (мамомит, ориметен, элиптен).
Хлодитан — о,n-дихлорфенилдихлорэтан. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников, подавляет секрецию кортикостероидов. Выпускается в таблетках по 0.5 г.
Хлодитан применяется в сочетании с лучевой терапией при средней степени тяжести гиперкортицизма как до, так и после лучевой терапии, а также при среднетяжелой форме заболевания после односторонней адреналэктомии и лучевой терапии.
Хлодитан назначается также для временной нормализации функции коры надпочечников при подготовке тяжелых больных к одно- или двусторонней адреналэктомии. Кроме того, хлодитан применяется при синдроме Иценко-Кушинга в случае неоперабельности злокачественной опухоли.
Препарат назначают в суточной дозе 2-4 г до нормализации функции коры надпочечников, а затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г в сутки в течение 6-12 месяцев.
Побочные действия хлодитана: тошнота, снижение аппетита, головная боль, сонливость. Для улучшения переносимости препарата необходимо одновременно принимать сбалансированные поливитаминные комплексы.
Аминоглютетимид (мамомит, элиптен) — ингибирует синтез кортикостероидов, в первую очередь кортизола, дает достаточно быстрый эффект.
Назначается препарат как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, а также в течение 1-2 месяцев до лучевой терапии и в течение 5-6 месяцев после лучевой терапии в дозах 0.75-1.5 г в сутки при нерезко выраженном гиперкортицизме средней тяжести.
Лечение блокаторами стероидогенеза в надпочечниках следует проводить под контролем функции печени и содержания тромбоцитов в крови, так как эти показатели могут снижаться. При лечении блокаторами стероидогенеза целесообразно одновременно принимать гепатопротекторы (эссенциале, карсил).
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Страницы: 1 2
Источник
Над статьей доктора
Ворожцова Е. И.
работали
литературный редактор
Маргарита Тихонова,
научный редактор
Сергей Федосов
ЭндокринологCтаж — 15 летКандидат наук
Медицинский центр «Медгард» на Гагарина
Дата публикации 7 июня 2018Обновлено 13 августа 2019
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК:[3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести:[5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%).[13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник