Марс дополнительная хорда левого желудочка мкб код

Марс дополнительная хорда левого желудочка мкб код thumbnail

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

  • правым трехстворчатым;
  • левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

Сердце

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

  • когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
  • в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

Папиллярные мышцы и хорда

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

  • меньшей длиной и толщиной;
  • структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

  • употребление алкогольных напитков;
  • курение;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • стресс;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • неполноценное питание;
  • загрязнение окружающей среды;
  • радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

  • чрезмерную утомляемость;
  • немотивированную усталость;
  • бледность кожи;
  • периодические учащения сердцебиения;
  • болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
  • чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

  • астеническое телосложение;
  • низкий индекс массы тела;
  • гипермобильность суставов;
  • вывихи в анамнезе;
  • деформация костей грудной клетки;
  • нарушение осанки;
  • структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

  • по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
  • по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
  • по числу — единичные и множественные.

Хорды

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

  1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
  2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
  3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
  4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

  • у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
  • вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
  • произошло резкое снижение веса;
  • диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
  • ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
  • стоит вопрос о спортивной секции;
  • произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
  • планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Читайте также:  Гиперплазия матки мкб 10 код

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

  • экстрасистолий;
  • пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • синдрома WPW;
  • фибрилляции предсердий;
  • ТЭЛА;
  • тромботического поражения вен;
  • ишемического инсульта;
  • остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

  • отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
  • минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
  • не засиживаться за компьютером;
  • найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
  • научиться противостоять стрессам;
  • своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Источник

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы (вместе с пороками желудочно-кишечного тракта) являются самыми частыми. Так дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) может встречаться у 8-9% населения.

Содержание статьи:

Дополнительная хорда левого желудочка: что это такое?

Соединительные нитиХордами в сердце называются соединительнотканные «нити», соединяющие створки клапанов между желудочками и предсердиями с мышечными трабекулами первых. В левой половине сердца таковым является митральный, а правую часть разделяет трикуспидальный.

Дополнительной хордой считается тяж от трабекул к створкам, существующий сверх нормального их количества. Более 94-95% всех случаев приходится на левый желудочек. Поэтому далее речь будет вестись именно о его добавочной хорде.

Виды

Классификация дополнительных хорд осуществляется по нескольким критериям:

  • количество;
  • тканевое строение;
  • места их крепления;
  • характер расположения.

Количественный критерий подразделяет все дополнительные тяжи на две группы. Это единичные хорды (имеется одна аномальная «нить») и множественные (две и более). В первом случае она часто располагается отдельно от нормальных волокон. При втором варианте возможно как отельное их размещение, так и между нормальными тяжами.

Сухожильные хорды в сердце
По характеру ткани, из которых формируются данные аномалии, можно выделить несколько групп.

  1. Соединительнотканные. Встречаются в большинстве случаев. Представляют собой тяжи, полностью состоящие из волокон эластина и первичного коллагена.
  2. Сухожильные хорды. Состоят только из вторичных коллагеновых волокон.
  3. Мышечные. Обычные мышечные выросты.
  4. Смешанные хорды. В своем составе имеют различные компоненты мышечной и соединительной ткани. Среди других аномалий встречаются редко.

Мест для крепления аномальных хорд может быть три. Самым частым является верхушка сердца. В левом желудочке это самая удаленная от клапана часть полости. Возможен вариант прикрепления к одной из стенок. Совсем редко встречается базальная фиксация аномальных хорд. Когда она (они) одним концом скрепляются в области перегородки, отделяющей желудочек от предсердия.

Характер расположения аномалий может быть как параллелен нормальным тяжам, так и отличаться от их направления. Если ДХЛЖ отклоняется не более 25-35 градусов, говорят о косом или диагональном ее расположении. Когда угол более 40 (даже 90) – хорда находится в поперечном положении.

Почему возникает

Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.

Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани. Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ. Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

  • вредные привычки (курение, алкоголь);
  • употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
  • стрессы;
  • вирусные болезни.

При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.

Особенности патологии

Плод в утробе материРазвитие аномалии происходит еще у плода во внутриутробном периоде, и к моменту рождения она уже сформирована. Благодаря тому, что она не влияет на гемодинамику, ее практически всегда выявляют случайно. Только малая часть (этот касается поперечно расположенных мышечных и смешанных хорд) может иметь отрицательные последствия для работы сердца и всей гемодинамики.

Особенность фальш-хорды в детском возрасте – незавершенное развитие. Но ситуация должна быть постоянно под контролем у родителей (они не должны пропустить первые настораживающие симптомы) и участкового врача. В первый год ложная хорда левого желудочка у ребенка не может быть устранена без хирургического вмешательства, но на его развитие можно повлиять.

Только гемодинамически значимая аномальная хорда может «дать знать о себе». Это видно из следующих признаков:

  • неприятные ощущения в грудной клетке (но новорожденный грудничок не сможет сообщить о болях);
  • высокая утомляемость и плохая переносимость нагрузок;
  • частые приступы сердцебиения;
  • нарушения сердечного ритма;
  • изменения в психоэмоциональном поведении (чаще всего малыш становится плаксив и раздражителен, а подросток может стать замкнутым).
Читайте также:  Коды мкб 10 гемотимпанум

Врач может заподозрить наличие аномальной хорды еще по одному признаку – шуму при аускультации сердца.

Лечение

Дополнительная хорда в левом желудочке корректируется только при наличии отрицательного влияния на работу сердца. Самым радикальным способом считается хирургическое вмешательство. Для его проведения должны быть веские основания.

  • Некоррегируемые нарушения ритма, связанные с аномальной хордой. Особенно это касается молодых людей и детей.
  • Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, возникающая из-за добавочных хорд.

Хирургическое лечение возможно в двух вариантах. Это или криодеструкция, или ее иссечение. Первый вид проводится при единичном тяже, имеющем собственные кровеносные сосуды. Удаление нужно во всех остальных случаях.

При отсутствии показания к операции, всем (особенно детям) рекомендованы следующие мероприятия:

  1. Наблюдение кардиолога с проведением эхокардиографии не менее 1 раза в год до 18 лет. Через каждые 2 года – молодым и до 40-45 лет.
  2. Соблюдение правильного режима питания.
  3. Дозированные нагрузки. Проще говоря – правильное сочетание труда и отдыха.
  4. Закаливание и общеукрепляющие мероприятия.
  5. Полноценный отдых и ежедневный ночной сон не менее 7-8 часов.

На приеме у врачаВопрос о непрофессиональном занятии спортом решается только совместно с врачом. Спорт на уровне профессионалов не рекомендован кардиологами. Если нет признаков нарушения гемодинамики, разрешается заниматься всеми видами физических нагрузок, за небольшим исключением. Противопоказаны все виды силового спорта, высокие кардионагрузки – добавочная хорда левого желудочка сердца может усилить свое влияние на работу органа.

Последствия

Аномальные тяжи, которые не вызывали в детстве и юности нарушений гемодинамики, никогда не приводят к ухудшению состояния у взрослых. Но добавочные хорды, которые хотя как-то давали о себе знать у детей, заслуживают пристального внимания в любом возрасте. Они могут быть причинами ряда заболевания сердца. Любая такая хорда требует пожизненного наблюдения с постоянным соблюдением следующих правил:

  • Рациональный режим трудовой активности. Все нагрузки должны хорошо переноситься.
  • Полноценный отдых ночью и днем (по мере появления усталости).
  • Периодический курс лекарств, направленных на поддержание работы сердца (пантогам, аспаркам, цитохром, препараты магния и витаминов PP, группы B).

Полноценная жизненная активность может быть возможна при любых ситуациях, если все рекомендации были соблюдены вовремя, как утверждает доктор Комаровский. Дополнительная хорда в полости левого желудочка заканчивает свое развитие в первые 10 лет жизни.

Источник

Диагноз МАРС может быть поставлен ребенку как при рождении, так и в более взрослом возрасте. МАРС – это малые аномалии развития сердца. Симптомы патологии внешне не проявляют себя в первые месяцы, а иногда даже годы жизни. Имеющиеся у ребенка аномалии с возрастом могут не только не развиваться, но даже самостоятельно пройти.

Диагноз МАРС – что это?

Диагноз МАРС нельзя назвать болезнью, поскольку одно из проявлений особого развития соединительной ткани, находящейся, в том числе, в сердечно-сосудистой системе. В основном под это понятие подпадают структурные нарушения миокарда и магистральных сосудов. Особенностью группы патологий МАРС является отсутствие значимых нарушений процесса кровообращения.

Диагноз МАРС у ребенка нельзя назвать болезнью, поскольку к этой группе относят анатомические изменения сердца и его крупных сосудов.

До момента рождения кровообращение в организме ребенка происходит иначе, чем после появления на свет. Отдельные структуры сердца, отвечающие за кровоснабжение всего тела малыша, после рождения становятся ненужными и должны перестроиться или атрофироваться. Если этого не происходит, то ставится диагноз марс.

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

  • открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
  • аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
  • евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
  • сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
  • пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
  • пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
  • ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
  • дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
  • нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 
Читайте также:  Эпителиальный копчиковый ход код по мкб 10 у детей

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

Симптомы МАРС

В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:

  • вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
  • головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
  • повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
  • ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
  • повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
  • незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
  • ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
  • у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
  • синюшная окраска кожи губ и носа.

У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.

Причины развития МАРС

Диагноз МАРС у ребенка является следствием воздействия на него множества внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития. К основным внешним факторам относятся:

  • курение, прием алкоголя, а также наркотиков;
  • употребление будущей мамой сильнодействующих лекарственных препаратов;
  • контакт беременной с сильнодействующими химическими веществами, а также радиационное облучение;
  • значительные ограничения в питании и длительные строгие диеты во время вынашивания ребенка;
  • не исключается воздействие различных экологических факторов.

Диагноз МАРС в кардиологии ставится при рождении ребенка или в более старшем возрасте

К внутренним факторам, способствующим развитию МАРС у ребенка, относятся:

  • коллагеновые болезни или дефекты соединительной ткани, которые характеризуются иммуно-воспалительными процессами. Эти же состояния называются диффузными болезнями соединительных тканей;
  • хромосомные патологии;
  • генные мутации;
  • сбои в процессе эмбрионогенеза.

Основной причиной малых аномалий развития сердца является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз МАРС ставится ребенку уже после его рождения при наличии соответствующих симптомов или в результате проведения планового УЗИ сердца. Действенными методами диагностики патологий во время внутриутробного развития плода являются:

  • эхокардиография. Может давать неточные результаты при проведении обследования на третьем триместре беременности;
  • УЗИ.

Во время УЗ обследования по показаниям может производиться трансабдоминальный кордоцентез, или забор крови из пуповинных сосудов для проведения иммуноферментного анализа (ИФА). Это обследование позволяет определить количество имеющихся антител к коллагену, уровень лимфоцитов, а также определить титр CD16+, что помогает выявить МАРС.

Первичная диагностика аномалий у ребенка после его рождения проводится педиатром. В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб и общий осмотр пациента. В процессе приема обязательно прослушивается сердце с помощью стетофонендоскопа. При обнаружении шумов в сердце педиатр направляет пациента на консультацию к кардиологу.

В кардиологии используются такие методы диагностики МАРС:

  • электрокардиограмма (ЭКГ). В процессе анализа графических результатов обследования выявляются блокады импульсов и аритмии;
  • фонокардиография. Исследование проводится параллельно с ЭКГ. Графические записи звуковых колебаний указывают на характер захлопывания сердечных клапанов аорты и легочной артерии;
  • УЗИ сердца и сосудов. Исследование позволяет рассмотреть точное место расположения и характер имеющейся патологии.

Часто в процессе диагностики используется эхокардиография. Метод является одним из вариантов УЗИ. С его помощью определяется состояние мышечных и соединительных тканей, а также место расположения патологии.

Лечение

Крайне важно своевременно лечить инфекционно-воспалительные заболевания, так как аномальные клапаны и структуры сердца в большей степени склонны к вовлечению в воспалительный процесс, нежели здоровые.

Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:

  • немедикаментозное лечение;
  • терапия с помощью лекарственных препаратов;
  • лечение хирургическим путем.

Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:

  • соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
  • поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
  • регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.

Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.

Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:

  • препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
  • кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
  • детские поливитаминные комплексы.

Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.

Прогноз

Диагноз МАРС не является аномалией с серьезными угрозами для жизни. В большинстве случаев негативная динамика патологий не наблюдается, благодаря чему больной в течение всей жизни может не ощутить никаких симптомов и проявлений МАРС.

Несмотря на это, пациент с таким диагнозом должен регулярно наблюдаться у кардиолога для предотвращения развития осложнений. Особенное внимание состоянию сердечно-сосудистой системы должно уделяться в период полового созревания пациента, во время беременности, а также при повышенных физических нагрузках.

Источник