Метгемоглобинемия код по мкб
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Метгемоглобин в отличии от обычного гемоглобина содержит не восстановленное железо (Fe2+), а окисленное (Fe3+) и в процессе обратимой оксигенации оксигемоглобин (Нb О2) частично окисляется в метгемоглобин (Mt Hb). За сутки in vivo происходит окисление 0,5-3 % Нb О2 от общего количества гемоглобина, но под влиянием метгемоглобинредуктазы (НАДН-зависимая редуктаза) железо Mt Hb быстро восстанавливается и уровень Mt Hb в крови не превышает 0,5-2 %. Активность метгемоглобинредуктазы существенно снижена у здоровых доношенных новорожденных и очень низка у недоношенных детей. Повышение активности до уровня у взрослых происходит к 4 мес жизни. Когда уровень Mt Hb составляет 15 % от общего гемоглобина, кожа становится смуглой и кровь приобретает коричневую, шоколадную окраску.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
D74 Метгемоглобинемия
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия
D74.8 Другие метгемоглобинемии
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
Классификация метгемоглобинопатий
- Наследственные
- М-гемоглобинопатия – происходит синтез аномальных глобинов, содержащих а- или бета – цепи в окисленной форме (обусловлены замещением либо проксимального, либо дистального гистидинов в аномальной цепина тирозин)
- ферментопатии – отмечается очень низкая активность (или отсутствие) метгемоглобинредуктазы.
- Приобретенные.
При всех формах метгемоглобинемии наблюдается генерализованный грифельно-серый цианоз при отсутствии изменений ногтевых фаланг пальцев в форме «барабанных палочек» и сердечно-легочных поражений. В тяжелых случаях, когда более 50 % гемоглобина имеет форму метгемоглобнна, больные жалуются на одышку при физической нагрузке, утомляемость и сильные головные боли. Может наблюдаться также застой в венах конъюнктивы и сетчатки.
[10], [11], [12], [13], [14]
М-гемоглобинемия
При мутации в альфа – цепи глобина дети цианотичны с рождения, при мутации в бета-цепи цианоз появляется с 3-6 мес жизни, когда происходит замена основной части Hb F на Нb А.
Наследственная ферментопеническая метгемоглобинемия
Наследуется аутосомно-рецессивно, частота гетерозиготного носительства около 1 % в популяции. Среди некоторых народов частота гетерозиготного носительства дефицита метгемоглобинредуктазы значительно выше, в частности среди якутов – 7 %. У гомозигот с рождения выявляется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, особенно заметный в области губ, носа, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта. Спектр окрашивания варьирует от серо-зеленого до темно-фиолетового. Заболевание имеет доброкачественный характер. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина в единице крови повышен, но из-за того, что Mt Hb не способен к оксигенации, ткани испытывают гипоксию, то есть имеется «скрытая» анемия.
При наследственных вариантах метгемоглобинемии гемолиза нет, но он может возникать при приобретенных метгемоглобинемиях.
Приобретенные метгемоглобинемии развиваются у гетерозигот наследственной ферментопенической метгемоглобинемии, лиц с гемоглобинопатиями. При использовании долго хранившихся лекарств, в том числе фенацетина, сульфаниламидов, анилина и его дериватов, а также воды и продуктов с большим количеством нитратов и нитритов (колодезная вода, а иногда и водопроводная вода, колбаса, баночные мясные консервы, овощи, фрукты, выращенные с использованием нитритных и нитратных удобрений).
Диагностика метгемоглобинемии
Основан на исключении врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний легких и надпочечников, протекающих с цианозом. Наличие Mt Hb в крови подтверждается довольно простой пробой – на фильтровальную бумагу наносится капля крови больного и рядом – капля крови здорового человека. Обычная венозная кровь на воздухе становится красной из-за Нb О2, тогда как при метгемоглобинемии кровь остается коричневой. При положительной пробе обследование расширяют: определение уровня Mt Hb циангемоглобиновым методом, активность метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобинов.
[15], [16], [17], [18], [19], [20]
Какие анализы необходимы?
Лечение метгемоглобинемии
При М-гемоглобинопатиях лечения обычно не требуется. При ферментопатии у новорожденных и грудных детей назначают аскорбиновую кислоту по 0,1-0,15 х 3 раза в день внутрь или рибофлавин по 0,01 х 2-3 раза в день внутрь. Возможно введение метиленового синего (препарат «Хромосмон») в дозе 1 мг/кг внутривенно. Уровень Mt Hb через 1 час нормализуется, но уже через 2-3 часа вновь повышается, поэтому препарат дают в той же дозе 3 раза в день. После первых месяцев жизни лечения обычно не требуется.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
Название: Метгемоглобинемия.
Метгемоглобинемия
Описание
Метгемоглобинемия. Состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев – обменная гемотрансфузия.
Дополнительные факты
Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам – дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина – не более 1% от общего содержания Hb При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.
Метгемоглобинемия
Причины
В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.
Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).
В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и тд ) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и тд ).
Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.
О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.
Симптомы
Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии – изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.
В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.
При концентрации MtHb в крови:
•.
• 3-15% – кожные покровы приобретают сероватый оттенок.
• 15-30% – развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета.
• 30-50% – появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки.
• 50-70% – возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома.
• 70% – выраженная гипоксия, летальный исход.
Одышка. Понос (диарея). Судороги.
Диагностика
Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.
В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.
У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.
При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.
Лечение
Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния – в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.
Профилактика
Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.
Источник
Метгемоглобинемия – состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев – обменная гемотрансфузия.
Общие сведения
Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам – дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина – не более 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.
Метгемоглобинемия
Причины метгемоглобинемии
В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.
Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).
В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).
Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах, в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.
О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.
Симптомы метгемоглобинемии
Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии – изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей, атрезия влагалища, талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.
В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.
При концентрации MtHb в крови:
- 3-15% – кожные покровы приобретают сероватый оттенок
- 15-30% – развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
- 30-50% – появляется слабость, головная боль, тахикардия, одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
- 50-70% – возникает аритмия, учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
- >70% – выраженная гипоксия, летальный исход.
Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.
Сероватый цвет кожных покровов при метгемоглобинемии
Диагностика метгемоглобинемии
Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.
В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.
У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.
При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.
Шоколадно-коричневый цвет крови в пробирках 1 и 2 при метгемоглобинемии
Лечение и профилактика метгемоглобинемии
Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния – в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно. При выраженном цианозе проводится кислородная терапия. Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.
Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.
Источник