Мкб 10 код тромбоцитопатия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Тромбоцитопатия.
Микрофотографии тромбоцитов: б — при сканирующей электронной микроскопии (тромбоцит с различными отр
Описание
Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.
Симптомы
Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще – на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:
*у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % – болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса;
*у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.
Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.
К врожденным тромбоцитопатиям относятся: синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование), тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование), синдром «серых тромбоцитов», изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование), синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование), синдром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой), TAR-синдром.
Одышка.
Причины
В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы. Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда. Тромбоциты активируются под действием:
*коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов;
*АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток,.
*тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания;
*адреналина;
*фактора активации тромбоцитов;
*иммунных комплексов.
При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина. Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада. Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома – главного клинического признака тромбоцитопатий. Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).
Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:
*нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);
*потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом;
*блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).
Лечение
Переливание крови и ее компонентов (плазмы, тромбоцитов) при большинстве тромбоцитопатии бесполезно и может усугубить нарушения функции тромбоцитов. Переливание донорской плазмы и эритроцитов рекомендуется только при массивной кровопотере для возмещения объема и коррекции анемии. Переливание донорских тромбоцитов необходимо при кровотечении на фоне оперативных вмешательств при состояниях, характеризующихся сочетанием тромбоцитопатии и тромбоцитопении.
При массивном маточном и носовом кровотечении необходимо внутривенное введение до 100 мл 5-6% раствора е-аминокапроновой кислоты.
Плановая терапия. Больные тромбоцитопатией подлежат постоянному диспансерному наблюдению. Должно выполняться полное лабораторное обследование, определяющее форму тромбоцитопатий и ее связь с заболеваниями и различными воздействиями. Желательно семейное обследование в случае выявления наследственной тромбоцитопатий у одного из членов семьи.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Лечение
Краткое описание
Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно – слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
- D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Причины
Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.
Генетические аспекты • Глянцманна–Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов • Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром Бернара–Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; • тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib – a], r) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a – гранул, 139090, Â). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a – гранул и тромбоцитспецифических белков a – гранул.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.
МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов
OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара–Сулье
Приложение • Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям. Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз. Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Источник
Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, которое состоит из качественного дефекта и дисфункции тромбоцитов. Механизм развития, факторы риска, проявления, чем опасно заболевание, описано в данной статье.
Что это такое
Патология предоставляет собой геморрагические диатезы, которые возникают в последствие нарушения тромбоцитарного гемостаза. С этим заболеванием сталкивается 5-10% населения планеты. В большинстве случаев тромбоцитопатия проявляется у детей с генетической предрасположенностью.
Распространенное нарушение часто недооценивают, а терапия является длительной и безрезультативной. Тромбоцитопатия код по МКБ 10 у детей — D69. 1.
Причины
Основные причины болезни:
- генетические нарушения строения стенок тромбоцитов;
- злокачественные поражения крови;
- тяжелые нарушения функции печени, почек;
- дефицит витамина В;
- лучевая болезнь;
- цинга;
- ДВС-синдром;
- переливание крови.
Заболевание может проявиться на фоне длительной терапии НСПВС, анальгетиками, антибиотиками и транквилизаторами.
Как развивается
Тромбоцитопатия это нарушение, которая объединяет в себе большую группу патологических состояний. Врачи определяют поддерживающую терапию для купирования симптомов.
Заболевание проявляется в незрелостности, поврежденности тромбоцитарных клеток и неполном выполнении их функций. Это обусловлено как генетическим сбоем, так и сторонними факторами.
На этом фоне появляется комплексное расстройство гемостаза. Каждая стадия патологического процесса поражает определенные участки организма.
Классификация
Основные виды болезни разделяют на наследственные и приобретенные. К генетическим относятся:
- дефекты агрегации – эссенциальная атромбия 1 типа, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглиа, тромбастения Гланцмана;
- дефекты реакции освобождения – аспириоподобный синдром, эссенциальная атромбия 2 типа;
- дефицит хранения гранул – синдром Хержманского-Пудлака, синдром «серых тромбоцитов»;
- неправильная адгезия – микроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье, болезнь Виллебранда;
- на фоне врожденных дефектов – гликогеноз, синдром Марфана.
Это основная классификация тромбцитопатии. Приобретенные формы болезни развиваются в течение жизни на фоне разных заболеваний.
Проявления
Признаки патологии объединяют в геморрагический синдром:
- кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками сразу после незначительной травмы;
- обильные кровотечения во время менструаций;
- появление крови из носа даже после незначительного удара;
- примеси кровянистых выделений в моче и кали;
- рвотные массы с кровью.
Симптомы тромбоцитопатии могут стать причиной анемии. Симптоматика зависит от качественных и количественных дефектов тромбоцитарной массы.
Большинство взрослых пациентов не придают должного значения настораживающим симптомам. Это приводит к развитию осложнений, а терапия будет длительной.
Возможные осложнения
Основные осложнения:
- иммунные нарушения;
- паралич;
- железодефицитная анемия;
- слепота;
- анемическая кома;
- ухудшение функции внутренних органов;
- частые кровотечения из носа.
Такие последствия возникают при отсутствии своевременной терапии.
Степень выраженности геморрагического симптома может быть разной. Легкое кровотечение появляется при склонности появления синяков при несущественных ударах и травмах. Например, они могут возникнуть при ношении узкой одежды, передавливания кожи резинкой.
При развитии сложного геморрагического синдрома есть риск кровопотери. В таком случае возникает угроза жизни.
Учитывая данную информацию, важно понимать, что при таких проявлениях необходимо своевременно обратится к врачу. Периодически потребуется прохождение обследований и контроль показателей крови.
Диагностика
В большинстве случаев своевременно установить диагноз можно в детском возрасте. При подозрительных симптомах геморрагии ребенок проходит обследование у профильных специалистов.
ЛОР проводит обследование при носовых кровотечения, гинеколог – при обильных менструациях, детский стоматолог – контролирует постоянную кровоточивость десен. Дети особенно нуждаются в своевременном постановлении правильного диагноза.
Методы обследования состоят из нескольких этапов:
- изучение анамнеза, наличия генетической предрасположенности;
- исследование системы гемостаза;
- функциональные эндотелиальные пробы;
- анализ крови;
- коагулограмма.
Лабораторная диагностика состоит из анализа крови. Определяют длительность кровотечения. В процессе исследования определяют количество тромбоцитов.
Кто в группе риска
Риск развития данного заболевания есть в таких случаях:
- родственники с неправильным строением стенок тромбоцитов;
- дефицит витаминов и микроэлементов в организме;
- вегетарианство.
Кровотечения могут усиливаться при наличии таких факторов:
- злоупотребление алкоголем, курение;
- употребление блюд, которые содержат уксус;
- применение некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянты прямого действия);
- физиотерапевтические процедуры, ультрафиолетовое излучение, воздействие ультравысоких частот.
Такое влияние только усиливает патологию тромбоцитов.
При заболевании человек должен:
- отказаться от вредных привычек;
- придерживаться здорового образа жизни;
- употреблять продукты с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов.
В противном случае геморрагические симптомы будут проявляться часто в острой форме.
Своевременная терапия позволяет избавиться от клинических проявлений тромбоцитопатии. Генетические формы являются неизлечимыми и нуждаются в постоянной поддерживающей терапии.
При приобретенной форме болезни, первую очередь необходимо лечить основное заболевание. Только в таком случае прогноз будет благоприятным.
Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией клинического фармаколога Неделько К.В.
Источник
Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.
Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.
Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.
Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.
Механизм развития
В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:
Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов
Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.
На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.
В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.
Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.
Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов
В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).
В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.
Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.
В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).
На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.
Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.
К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.
Классификация
Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.
Согласно ему называют такие виды нарушения:
- Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
- Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).
В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.
Врожденная форма патологического процесса
Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.
- Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
- Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
- Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
- Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.
Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.
Приобретенные тромбоцитопатии
Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:
- Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
- Хронические. Наиболее распространенный вид.
Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.
Симптомы
Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.
- Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.
Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.
О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.
- Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.
По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.
- Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
- Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
- Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.
Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.
- Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
- Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
- Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
- Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
- Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.
Внимание:
Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.
- Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
- Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
- Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.
Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.
Причины
Фактора развития всего два. О них уже было сказано.
- Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
- Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.
Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.
Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.
Диагностика
Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.
Примерный перечень мероприятий:
- Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
- Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.
У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.
- Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
- Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
- Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.
Внимание:
При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.
Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.
Лечение
Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.
Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.
Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.
- Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
- Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
- Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
- Витаминно-минеральные комплексы.
- Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.
По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.
Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного прои