Мкб синдром верхней полой вены
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Кава-синдром, СВПВ.
Названия
Синдром верхней полой вены.
Синдром верхней полой вены
Синонимы диагноза
Кава-синдром, СВПВ.
Описание
Синдром верхней полой вены (СВПВ) – неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены, которое осложняет течение многих заболеваний, связанных с поражением средостения. В последнее время увеличение частоты данного состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.
Синдром верхней полой вены
Симптомы
Клиническая картина СВПВ связана с повышением внутрисосудистого давления в зонах, венозный отток из которых в норме дренируется через верхнюю полую вену или образующие ее безымянные вены. Замедление скорости кровотока, развитие венозных коллатералей, симптомы, связанные с основным заболеванием, являются компонентами СВПВ.
Выраженность различных признаков СВПВ зависит от скорости развития патологического процесса, уровня и степени сдавления просвета верхней полой вены и адекватности коллатерального кровообращения.
Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги.
При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипное.
Боль в грудной клетке. Боль в шее сбоку. Галлюцинации. Кашель. Одышка. Судороги. Шум в ушах.
Причины
В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:
• сдавление вены извне,.
• прорастание стенки вены злокачественной опухолью,.
• тромбоз верхней полой вены.
Исходя из анатомо-физиологических особенностей данной области, к этиологическим причинам относятся процессы, увеличивающие объем тканей средостения или приводящие к обструкции вены изнутри.
При анализе причин развития синдрома в разных сериях было показано, что на первом месте стоит рак легкого, при этом в 80% случаев синдром развивается при поражении правого легкого.
К злокачественным опухолям, которые наиболее часто (до 80-90%) осложняются СВПВ, относятся следующие:
• рак легкого (чаще правосторонний),.
• неходжкинские лимфомы,.
• метастатические формы рака молочной железы, герминогенных опухолей, желудочно-кишечного тракта,.
• мягкотканные саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоцитома,.
• меланома.
Необходимо отметить, что СВПВ чаще встречается при мелкоклеточном раке легкого, чем при других морфологических формах. На втором месте стоит плоскоклеточный вариант данного заболевания.
Реже СВПВ встречается при аденокарциномах и других гистологических формах рака легкого. СВПВ возникает преимущественно при диффузных крупноклеточных или лимфобластных формах лимфом с локализацией в переднем средостении.
Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить:
• инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз,.
• тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения),.
• ятрогенные причины,.
• идиопатический фиброзный медиастинит,.
• сердечно-сосудистая недостаточность,.
• загрудинный зоб.
Лечение
Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в угрожающем жизни состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза.
Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, таким как мелкоклеточный рак легкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли.
Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации.
Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечить поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков и кортикостероидов.
Лучевая терапия крупными фракциями является высокоэффективным методом лечения СВПВ, особенно при немелкоклеточном раке легкого. Эффективность ее достигает 70-90%.
Облучение грудной клетки должно начинаться как можно раньше. Проведение неотложной лучевой терапии требуется при дыхательной недостаточности (в том числе стридорном дыхании) или при наличии симптомов со стороны ЦНС.
Химиотерапию в качестве первой линии предпочтительнее проводить при наличии опухолей, чувствительных к цитостатикам (лимфопролиферативные заболевания, миелома, герминогенные опухоли, рака молочной и предстательной желез).
Комбинированная терапия (химиотерапия и лучевая терапия) показана при мелкоклеточном раке легкого, лимфопролиферативных заболеваниях. Однако одновременное проведение химиотерапии и лучевой терапии часто связано с увеличением числа осложнений (дисфагия, нейтропения), поэтому предпочтительнее поэтапная комбинированная терапия (сначала лечение цитостатиками, а затем облучение или наоборот).
Лечение антикоагулянтами или фибринолитическими препаратами показано при тромбозе вены. Но эти препараты не должны назначаться стандартно, за исключением тех случаев, когда при флебографии диагностируется тромбоз верхней полой вены или отсутствуют признаки улучшения при лечении другими методами.
Источник
Синдром верхней полой вены – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие нарушения кровообращения в системе верхней полой вены и затруднения оттока венозной крови от верхних отделов туловища. Классическими признаками синдрома верхней полой вены служат: цианоз; одутловатость головы, шеи, верхних конечностей, верхней половины грудной клетки; расширение подкожных вен; одышка, охриплость голоса, кашель и др. Нередко развиваются общемозговые, глазные, геморрагические проявления. Диагностический алгоритм может включать проведение рентгенографии ОГК, венокаваграфии, КТ и МРТ грудной клетки, УЗДГ, медиастиноскопии, торакоскопии с биопсией. При синдроме может быть предпринята эндоваскулярная баллонная ангиопластика и стентирование, тромбэктомия, резекция ВПВ, обходное шунтирование, паллиативное удаление опухоли с целью декомпрессии средостения.
Общие сведения
Под синдромом верхней полой вены (СВПВ), или кава-синдромом, понимают вторичное патологическое состояние, осложняющее многие заболевания, связанные с поражением органов средостения. В основе кава-синдрома лежит экстравазальная компрессия или тромбоз верхней полой вены, нарушающие отток венозной крови от головы, плечевого пояса и верхней половины туловища, что может приводить к жизнеугрожающим осложнениям. Синдром верхней полой вены в 3-4 раза чаще развивается у пациентов мужского пола в возрасте 30-60 лет. В клинической практике с синдромом верхней полой вены приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии и пульмонологии, онкологии, кардиохирургии, флебологии.
Верхняя полая вена (ВПВ) располагается в среднем средостении. Она представляет собой тонкостенный сосуд, окруженный плотными структурами – грудной стенкой, аортой, трахеей, бронхами, цепочкой лимфоузлов. Особенности строения и топографии ВПВ, а также физиологически низкое венозное давление обусловливают легкое возникновение обструкции магистрального сосуда. Через ВПВ оттекает кровь от головы, шеи, верхнего плечевого пояса и верхних отделов грудной клетки. Верхняя полая вена имеет систему анастомозов, выполняющих компенсаторную функцию при нарушении проходимости ВПВ. Однако венозные коллатерали не могут полностью заменить ВПВ. При синдроме верхней полой вены давление в ее бассейне может достигать 200-500 мм вод. ст.
Синдром верхней полой вены
Причины СВПВ
Развитию синдрома верхней полой вены могут способствовать следующие патологические процессы: экстравазальная компрессия ВПВ, опухолевая инвазия стенки ВПВ или тромбоз. В 80-90% случаев непосредственными причинами кава-синдрома выступают рак легкого, преимущественно правосторонней локализации (мелкоклеточный, плоскоклеточный, аденокарцинома); лимфогранулематоз, лимфомы; метастазы рака молочной железы, рака простаты и рака яичка в средостение; саркома и др.
В остальных случаях к компрессии ВПВ могут приводить доброкачественные опухоли средостения (кисты, тимомы), фиброзный медиастинит, аневризма аорты, констриктивный перикардит, инфекционные поражения: (сифилис, туберкулез, гистоплазмоз), загрудинный зоб. Синдром верхней полой вены может быть обусловлен тромбозом ВПВ, развивающимся на фоне длительной катетеризации вены центральным венозным катетером или пребывания в ней электродов электрокардиостимулятора.
Симптомы СВПВ
Клинические проявления синдрома верхней полой вены обусловлены повышением венозного давления в сосудах, кровь от которых в норме оттекает через ВПВ или безымянные вены. На выраженность проявлений влияют скорость развития синдрома верхней полой вены, уровень и степень нарушения кровообращения, адекватность коллатерального венозного оттока. В зависимости от этого клиническое течение синдром верхней полой вены может быть медленно прогрессирующим (при компрессии и инвазии ВПВ) или острым (при тромбозе ВПВ).
Классическая триада, характеризующая синдром верхней полой вены, включает отек, цианоз и расширение поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях и верхней половине туловища. Пациентов может беспокоить одышка в покое, приступы удушья, охриплость голоса, дисфагия, кашель, боли в груди. Указанные симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому больные вынуждены принимать в постели полусидячее положение. В трети случаев отмечается стридор, обусловленный отеком гортани и угрожающий обструкцией дыхательных путей.
Осложнения
Часто при синдроме верхней полой вены развиваются носовые, легочные, пищеводные кровотечения, вызванные венозной гипертензией и разрывом истонченных стенок сосудов.
Нарушение венозного оттока из полости черепа приводит к развитию церебральных симптомов:
- головной боли
- шума в голове
- сонливости
- судорог
- спутанности и потери сознания.
В связи с нарушением функции глазодвигательных и слуховых нервов могут развиваться:
- диплопия
- двусторонний экзофтальм
- слезотечение
- утомляемость глаз
- снижение остроты зрения
- тугоухость
- слуховые галлюцинации
- шум в ушах
Диагностика
Физикальное обследование пациента с синдромом верхней полой вены выявляет набухание вен шеи, расширенную сеть подкожных венозных сосудов на груди, полнокровие или цианоз лица, отек верхней половины туловища. При подозрении на синдром верхней полой вены всем больным показано рентгенологическое обследование – рентгенография грудной клетки в двух проекциях, томография (компьютерная, спиральная, магнитно-резонансная). В некоторых случаях для определения локализации и выраженности венозной обструкции прибегают к проведению флебографии (венокаваграфии).
КТ органов грудной клетки. Резкое сужение просвета верхней полой вены за счет прорастания в нее опухоли средостения с выраженным затруднением оттока венозной крови от головы и верхних конечностей
С целью дифференциальной диагностики тромбоза ВПВ и обструкции извне показана УЗДГ сонных и надключичных вен. Осмотр глазного дна офтальмологом позволяет выявить извитость и расширение вен сетчатки, отек перипапиллярной области, застойный диск зрительного нерва. При измерении внутриглазного давления может отмечаться его значительное повышение.
Для определения причин синдрома верхней полой вены и верификации морфологического диагноза может потребоваться проведение бронхоскопии с биопсией и забором мокроты; анализа мокроты на атипичные клетки, цитологического исследования промывных вод из бронхов, биопсии лимфатического узла (прескаленной биопсии), стернальной пункции с исследованием миелограммы. При необходимости может выполняться диагностическая торакоскопия, медиастиноскопия, медиастинотомия или парастернальная торакотомия для ревизии и биопсии средостения.
Дифференциальную диагностику кава-синдрома проводят с застойной сердечной недостаточностью: при синдроме верхней полой вены отсутствуют периферические отеки, гидроторакс, асцит.
Лечение СВПВ
Симптоматическое лечение синдрома верхней полой вены направлено на повышение функциональных резервов организма. Оно включает назначение низкосолевой диеты, ингаляций кислорода, диуретиков, глюкокортикоидов. После установления причины, вызвавшей развитие синдрома верхней полой вены, переходят патогенетическому лечению.
Так, при синдроме верхней полой вены, обусловленном раком легкого, лимфомой, лимфогранулематозом, метастазами опухолей других локализаций, проводится полихимиотерапия и лучевая терапия. Если развитие синдрома верхней полой вены вызвано тромбозом ВПВ, назначается тромболитическая терапия, проводится тромбэктомия, в некоторых случаях – резекция сегмента верхней полой вены с замещением резецированного участка венозным гомотрансплантатом.
При экстравазальной компрессии ВПВ радикальные вмешательства могут включать расширенное удаление опухоли средостения, удаление медиастинальной лимфомы, торакоскопическое удаление доброкачественной опухоли средостения, удаление кисты средостения и др. В случае невозможности выполнения радикальной операции прибегают к различным паллиативным хирургическим вмешательствам, направленным на улучшение венозного оттока: удалению опухоли средостения с целью декомпрессии, обходному шунтированию, чрескожной эндоваскулярной баллонной ангиопластике и стентированию верхней полой вены.
Прогноз
Отдаленные результаты лечения синдрома верхней полой вены зависят, прежде всего, от основного заболевания и возможностей его радикального лечения. Устранение причин приводит к купированию проявлений кава-синдрома. Острое течение синдрома верхней полой вены может вызвать быструю гибель больного. При синдроме верхней полой вены, обусловленном запущенным онкологическим процессом, прогноз неблагоприятный.
Источник
Рубрика МКБ-10: I87.1
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках / I87 Другие поражения вен
Определение и общие сведения[править]
Синдром верхней полой вены
Ряд доброкачественных и злокачественных заболеваний могут вызывать компрессию или обтурацию верхней полой вены, сопровождаемые характерным симптомокомплексом, известным как синдром верхней полой вены.
Этиология и патогенез[править]
Среди множества факторов, способных вызвать нарушение проходимости верхней полой вены, на первом месте стоит экстравазальная компрессия опухолями средостения или увеличенными лимфатическими узлами (90%). Возможно также прорастание злокачественных опухолей средостения в стенку вены с последующей облитерацией ее просвета. Кроме того, сдавление вены может быть вызвано аневризмой аорты, доброкачественными новообразованиями или фиброзом средостения (склерозирующим медиастинитом). Тромбоз верхней полой вены сравнительно редко возникает при длительном пребывании в полой вене центрального венозного катетера или электродов электрокардиостимулятора. Частота подобных тромбозов колеблется от 0,3 до 4 на 1000.
Клинические проявления[править]
Клинические проявления данного синдрома зависят от степени сужения просвета вены и длительности периода, в течение которого это сужение развивается. Чем быстрее развивается процесс, тем меньше времени для развития коллатералей и тем тяжелее симптомы. При медленном развитии тромбоза или компрессии сосуда успевают развиться коллатерали, которые компенсируют нарушение оттока венозной крови. В этих случаях болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться слабовыраженными клиническими признаками. Приблизительно 2/3 больных жалуются на отечность лица, шеи, верхней половины туловища, одышку в покое, кашель, невозможность спать в лежачем положении вследствие усугубления симптомов болезни. Почти у 1/3 пациентов возникает стридор, свидетельствующий о наличии отека гортани и опасности обструкции дыхательных путей. Повышение давления в венах может сопровождаться отеком мозга с соответствующими симптомами и апоплексией.
Сдавление вен: Диагностика[править]
При осмотре обращают внимание на цианоз и отек лица, шеи, верхних конечностей, расширение поверхностных вен в этих областях. В диагностике синдрома верхней полой вены ведущая роль принадлежит КТ, а также флебографии (прямой рентгеноконтрастной или магнитно-резонансной). Кроме того, совершенно необходимо обследование органов грудной клетки и средостения (рентгенография и КТ) для определения заболевания, которое может вызвать окклюзию верхней полой вены. При опухолевой этиологии данного заболевания необходима морфологическая верификация основного заболевания в целях определения целесообразности последующего применения рентгенотерапии или химиотерапии.
Дифференциальный диагноз[править]
Сдавление вен: Лечение[править]
Обходное шунтирование верхней полой вены редко сопровождается хорошими отдаленными результатами, а зачастую и невыполнимо из-за тяжести состояния больного, распространения опухоли на другие органы. При некоторых злокачественных новообразованиях органов грудной клетки и средостения хороший эффект можно получить при рентгенотерапии и полихимиотерапии. Наилучший эффект наблюдают при лимфомах. В настоящее время наиболее перспективный способ лечения сдавления верхней полой вены опухолями или фиброзом средостения – чрескожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика с установкой стента в суженном участке вены.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Синдром нижней полой вены
Наблюдается при компрессии нижней полой вены, инфильтрации стенки нижней полой вены опухолью.
Клинически выраженного синдрома нижней полой вены, как правило, не отмечается в связи с постепенной адаптацией к венозной гипертензии системы кавапортакавальных анастомозов. В данном случае помогают дополнительные диагностические методы – восходящая каваграфия, допплерографическое исследование кровотока в крупных венозных сосудах. Исходом операции может стать перевязка нижней полой вены или ее протезирование.
Синдром сдавления левой почечной вены
Синонимы: синдром щелкунчика
Определение и общие сведения
Синдром сдавления левой почечной вены – компрессия левой почечной вены между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой, что приводит к увеличению градиента давления между левой почечной веной и нижней полой веной до 3 мм рт.ст. (нормальный <1 мм рт.ст.), приводящему к развитию левосторонней гематурии.
Точная распространенность не известна. Большинстве случаев патологии было зарегистрировано в Азии. Наиболее симптоматические случаи наблюдаются на третьем / четвертом десятилетии жизни, чаще у женщин астеничного телосложения.
Этиология и патогенез
Выделяют три типа синдрома щелкунчика почечной вены: передний, задней и комбинированный.
Клинические проявления
Синдром сдавления левой почечной вены имеет тенденцию проявляться урологическими или гинекологическими симптомами. Урологические проявления включают в себя боль в пояснице или в животе, одностороннюю (левостороннюю) макроскопическую или микроскопическую гематурию, варикоцеле или варикоз нижних конечностей. Гинекологические проявления – симптомы застоя в малом тазе: дисменорея, диспареуния, боли после полового акта, боли внизу живота, дизурия, варикоз тазовой, вульварной, ягодичной или бедренной областей и эмоциональные нарушения.
Диагностика
Диагноз следует заподозрить при обнаружении боли в пояснице и гематурии. Диагностические тесты должны включать в себя анализ мочи (микроскопия и баканализ), УЗИ и / или внутривенную урографию, цистоскопию и уретрореноскопию, цветное допплеровское сканирование, КТ или МР-ангиографию, а также флебографию левой вены почек.
Лечение
Пациентов в пубертате, которые могут претерпевать спонтанную ремиссию по ходу их физического развития, а также пациентов с незначительными симптомами и микроскопической гематурией или пациентов с интерметтирующей безболевой выраженной гематурией, с нормальной гемограммой – следует наблюдать.
Экстрасосудистое стентирование может быть осуществлено путем полостной или лапароскопической операции и включает в себя размещение трансплантата из политетрафторэтилена. Внутрисосудистое стентирование является наиболее привлекательным вариантом лечения.
Прогноз
Прогноз после вмешательства хороший.
Источники (ссылки)[править]
Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. – 4-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433713.html
“Эндокринная хирургия [Электронный ресурс] / под ред. И. И. Дедова, Н. С. Кузнецова, Г. А. Мельниченко – М. : Литтерра, 2014. – (Серия “Практические руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785423501044.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник